Perthes-Krankheit

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Perthes-Krankheit

  • Einführung
  • Epidemiologie
  • Pathogenese
  • Präsentation
  • Untersuchungen
  • Differenzialdiagnose
  • Verwaltung
  • Prognose
  • Komplikationen

Synonyme: Calvé-Legg-Perthes-Krankheit, Perthes-Calvé-Legg-Krankheit

Einführung

Hierbei handelt es sich um eine selbstlimitierende Hüfterkrankung, die durch unterschiedlich starke Ischämie und nachfolgende Nekrose des Femurkopfes verursacht wird.[1]Charakteristische Merkmale sind:

  • Die wesentliche Läsion ist der Verlust der Blutversorgung (avaskuläre Nekrose) des Kerns der proximalen Femurepiphyse.
  • Es kommt zu einem abnormalen Wachstum der Epiphyse.
  • Eventuelle Remodellierung von regeneriertem Knochen.

Epidemiologie

  • Normalerweise bei einem 4- bis 8-jährigen Jungen mit verzögerter Skelettreife gesehen.
  • Ungefähr 1 von 1.200 Kindern unter 15 Jahren.
  • Männer zu Frauen Verhältnis: 4-5: 1.[2]
  • Selten bei Nichtkaukasiern.

Pathogenese

Das Hauptereignis ist eine avaskuläre Nekrose der femoralen Epiphyse, die zu einem verzögerten ossific Nucleus führt:

  • Der Gelenkknorpel wird durch Gelenkflüssigkeit genährt und wächst weiter.
  • Die Knorpelsäulen werden mit einem Verlust ihrer Zellbestandteile verzerrt.
  • Sie unterliegen keiner normalen Ossifikation, was zu einem Überschuss an verkalktem Knorpel im primären Trabekelknochen führt.
  • Die Revaskularisation verläuft von peripher nach zentral.
  • Symptome treten bei subchondralem Kollaps und Fraktur auf.

Präsentation

  • Es tritt mit Schmerzen in der Hüfte oder im Knie auf und verursacht ein Hinken.
  • Es gibt Schmerzen (oft im Knie) und einen Erguss (von Synovitis).
  • 10-15% der Fälle sind bilateral, befinden sich jedoch in unterschiedlichen Stadien und sind asymmetrisch.[3]
  • Bei der Untersuchung sind alle Bewegungen an der Hüfte begrenzt:
    • Die frühe Phase hatte eine begrenzte Abduktion der Hüfte und eine begrenzte innere Rotation sowohl in Flexion als auch in Extension.
    • Es gibt einen antalgischen Gang (aufgrund von Schmerzen).
    • Trendelenburg-Gang ist in der späten Phase zu sehen.
  • Keine Traumata in der Vergangenheit.
  • Rolltest: Wenn der Patient auf dem Rücken liegt, rollt der Untersucher die Hüfte der betroffenen Extremität in Außen- und Innenrotation. Dieser Test sollte vor allem bei interner Rotation Wachsamkeit oder Krampf hervorrufen.

Untersuchungen

  • FBC und ESR.
  • Frühe Röntgenaufnahmen zeigen möglicherweise eine Erweiterung des Gelenkraums (die beste Sicht ist seitlich vom Frosch) oder kann normal sein.
  • Technetium-Knochenscan oder MRI-Scan kann verwendet werden, um die Pathologie zu identifizieren (als ein Bereich mit verminderter Durchblutung).[4]
  • Später nimmt die Größe des nuklearen Femurkopfes ab, wobei die Dichte auf dem Röntgenbild uneinheitlich ist.
  • Später kann es zu Kollaps und Deformität des Femurkopfes mit Knochenneubildung kommen. Schwere Deformitäten des Femurkopfes können zu einer frühen Arthritis führen.
  • Ein Arthrogramm und / oder ein MRI-Scan werden häufig benötigt, um die Kongruenz über den gesamten Bewegungsbereich zu bestimmen. Ein flachgedeckter inkongruenter Kopf hat die schlechteste Prognose. Es kann eine Gelenkabduktion ausgeschlossen werden, bei der der vergrößerte Femurkopf auf den Acetabulumrand auftrifft.
  • Hüftaspiration bei Verdacht auf ein septisches Gelenk.

Differenzialdiagnose

Bilaterale Perthes-Krankheit

Dies erfordert eine Skelettuntersuchung als Teil der Aufarbeitung.

  • Hypothyreose
  • Multiple epiphyseale Dysplasie (MED).
  • Spondyloepiphysealdysplasie tarda.
  • Sichelzellenanämie.

Einseitige Perthes-Krankheit

  • Septische Arthritis.
  • Sichelzellenanämie.
  • Spondyloepiphysealdysplasie tarda.
  • Gaucher-Krankheit
  • Eosinophiles Granulom.
  • Transiente Synovitis (man vermutete, dass dies zu Perthes-Krankheit führt; es wird jedoch angenommen, dass es keinen kausalen Zusammenhang gibt).

Verwaltung

Es gibt keinen Konsens für die optimale Behandlung. Ziel der Behandlung ist es, die Sphärizität des Femurkopfes und die Übereinstimmung der Femur-Acetabulum-Beziehung aufrechtzuerhalten, um eine sekundäre degenerative Arthritis zu verhindern. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann dazu beitragen, den Kollaps des Femurkopfes, eine fortschreitende Verformung des Femurkopfes und das Impingement zu verhindern.[1]

Kinder, die zu Beginn der Krankheit ein Skelettalter von 6,0 Jahren oder weniger haben, kommen ohne Behandlung aus.[5]Eine operative Behandlung sollte bei Kindern ab sechs Jahren in Betracht gezogen werden, die bei der Diagnose eine Oberschenkelkopfnekrose von über 50% aufweisen.[6]

Physiotherapie

Bei der Physiotherapie mit Übungen zur Muskelstärkung und Dehnung werden die Bewegungsfreiheit der Muskeln, die Muskelkraft und die Gelenkfunktionsstörung signifikant verbessert. Diese Verbesserungen sind jedoch auf dem Röntgenbild nicht zu sehen.[7]

Chirurgische Behandlung

Bei Kindern über 6 Jahren ist die Operation indiziert, da dies bei Interventionen besser ist - siehe "Prognose" unten.

Proximale Varusosteotomie wurde empfohlen.[2, 6]Rettungsverfahren sind Patienten mit schweren Beeinträchtigungen vorbehalten. Verfahren umfassen:

  • Exzision des extrudierten Teils des Kopfes zur Gelenkabduktion.
  • Acetabuläre Osteotomie.
  • Chiari-Osteotomie zur Deckung des Femurkopfes.
  • Laterale Regalosteotomie: Obwohl radiologische Messungen auf eine verbesserte Abdeckung des Femurkopfes nach der Acetabuloplastik im Regalbereich hindeuten, konnte nicht nachgewiesen werden, dass das Verfahren einen frühen Eintritt der Arthrose verhindert oder die Langzeitfunktion verbessert.[8]
  • Valgus-Osteotomie zur Steigerung der Abduktion und zur Aufnahme eines normaleren medialen Femurkopfes in den tragenden Bereich.
  • Arthrodese bei der Skelettreifung (bei einseitiger Beteiligung) bei Patienten mit schwerer Funktionsstörung.
  • Patienten, die älter als 9 Jahre sind, können von kombinierten Innominaten- und Femurosteotomien profitieren, wenn sie im Frühstadium durchgeführt werden.

Prognose[3]

Mindestens 50% der betroffenen Hüften kommen ohne Behandlung aus.[5]Bei Patienten unter 6 Jahren ist das Ergebnis unabhängig von der Behandlung gut.[9]

Über 80% der betroffenen Hüften haben gute oder sehr gute Ergebnisse, die bis in die vierte Lebensdekade bestehen bleiben.[3] Eine retrospektive Studie ergab jedoch, dass die Hälfte aller Patienten nach einem mittleren Follow-up von 50 Jahren eine künstliche Hüfte benötigte.

Zu den prognostischen Faktoren zählen Alter, Bewegungsbegrenzung, radiologisch sichtbare Beteiligung des Femurkopfes, Lateralisation des Femurkopfes im Acetabulum (Subluxation), laterale Epiphysenverkalkung und Metaphysenzystenbildung.

Das Alter unter 6 Jahren zu Beginn der Erkrankung ist aufgrund des höheren Remodelling-Potenzials prognostisch günstig.

Komplikationen

Restdeformitäten können Coxa Magna (Verbreiterung des Kopfes und Halses des Femurs), Coxa plana (Osteochondritis des Femurkopfes), Coxa Breva (strukturelle Verkürzung des Femurhalses) und Gelenkabduktion (dies tritt bei einer vergrößerten Femur ein Kopf wird seitlich geschoben und trifft auf den Hüftgelenkpfannenrand, wenn die Hüfte abgeführt wird).

Femurkopfdeformitäten werden kurz- und mittelfristig gut toleriert, aber 50% der Patienten entwickeln im sechsten Lebensjahrzehnt behindernde Arthritis.[10]

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Kannu P., Howard A.; Perthes-Krankheit BMJ. September 23349 2014: g5584. doi: 10.1136 / bmj.g5584.

  1. Shah H; Perthes-Krankheit: Bewertung und Verwaltung. Orthop-Klinik North Am. 2014, Januar 45 (1): 87–97. Doi: 10.1016 / j.ocl.2013.08.005. Epub 2013 26. September

  2. Legg Calve Perthes-Krankheit; Wheeless 'Lehrbuch der Orthopädie

  3. M. Nelitz, S. Lippacher, R. Krauspe et al; Perthes-Krankheit: aktuelle Grundsätze der Diagnose und Behandlung. Dtsch Arztebl Int. 6. Juli 2009 (31-32): 517-23. Doi: 10.3238 / arztebl.2009.0517. Epub 2009 3. August

  4. Perry DC, Bruce C.; Bewerten des Kindes, das sich mit einem akuten Hinken darstellt. BMJ. 2010 Aug 20341: 4250. doi: 10.1136 / bmj.c4250.

  5. Hering JA, Kim HT, Browne R; Legg-Calve-Perthes-Krankheit. Teil II: Prospektive Multicenter-Studie zur Auswirkung der Behandlung auf das Ergebnis. J Knochengelenk Surg Am. 2004 Oct86-A (10): 2121-34.

  6. Wiig O, Terjesen T, Svenningsen S; Prognostische Faktoren und Behandlungsergebnis bei Morbus Perthes: ein prospektiver J-Bone Joint Surg Br. 2008 Oct90 (10): 1364-71.

  7. Brech GC, Guarnieiro R; Bewertung der Physiotherapie bei der Behandlung der Legg-Calve-Perthes-Krankheit. Kliniken. 2006 0061 (6): 521–528.

  8. Hsu JE, Baldwin KD, Tannast M. et al; Welche Beweise unterstützen die Vorbeugung von Arthrose und eine verbesserte Oberschenkelabdeckung nach dem Shelf-Verfahren für die Legg-Calve-Perthes-Krankheit? Clin Orthop Relat Res. 2012, September 470 (9): 2421–30. doi: 10.1007 / s11999-011-2220-4.

  9. Canavese F, Dimeglio A; Perthes-Krankheit: Prognose bei Kindern unter sechs Jahren. J Knochengelenk Surg Br. Juli 90 (2008), 940-5.

  10. Kim HK, Hering JA; Pathophysiologie, Klassifikationen und Naturgeschichte der Perthes-Krankheit. Orthop-Klinik North Am. Juli 42 (2011), 285-95, v. Doi: 10.1016 / j.ocl.2011.04.007.

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