Discoid Lupus Erythematodes

Discoid Lupus Erythematodes

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Discoid Lupus Erythematodes

  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Der Discoid-Lupus erythematodes (DLE) ist ein chronischer lichtempfindlicher Hautausschlag, der entweder lokalisiert oder weit verbreitet sein kann. Es ist auf die Haut beschränkt und verursacht keine systemischen Symptome. DLE kann bei unzureichender Behandlung bleibende Narben verursachen.

Epidemiologie

  • Die Prävalenz liegt zwischen 17 und 48 pro 100.000 Menschen.
  • Frauen sind viel häufiger betroffen als Männer.
  • DLE präsentiert sich normalerweise bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren.
  • DLE tritt häufiger bei Rauchern auf.1
  • DLE kann bei einem geringen Anteil von Patienten mit systemischer Lupus Erythematose (SLE) vorliegen.2

Präsentation

  • Es entwickeln sich rote, schuppige Flecken, die Pigmentierung, Atrophie und weiße Narben hinterlassen.
  • Die Läsionen sind in der Regel asymptomatisch, sie können jedoch mit leichtem Pruritus oder manchmal Schmerzen innerhalb der Läsionen auftreten.
  • DLE betrifft hauptsächlich Bereiche, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, wie Wangen, Nase, Ohren, Rücken, Nacken und Handrücken. Es kann selten auf den Handflächen oder Fußsohlen auftreten.
  • DLE-Läsionen können hypertrophisch werden und zu warzenartigen Läsionen führen, meistens an den Extensoraspekten der Arme.
  • Die Kopfhaut kann betroffen sein und dauerhafte Narben-Alopezie verursachen.
  • DLE kann die Lippen und das Innere des Mundes beeinträchtigen und Geschwüre und Ablagerungen verursachen.

Discoid Lupus

Differenzialdiagnose

  • SLE
  • Dermatomyositis
  • Plaque-Psoriasis
  • Aktinische Keratose
  • Lichen planus
  • Warzen
  • Sarkoidose
  • Plattenepithelkarzinom
  • Syphilis

Untersuchungen

  • Die Diagnose der DLE basiert in der Regel auf klinischen Merkmalen.
  • Eine Biopsie für die Histologie kann erforderlich sein.
  • Histopathologische Veränderungen sind charakteristisch, hängen jedoch vom Typ und Alter der Läsion ab.
  • Die meisten Patienten mit DLE zeigen eine direkte positive Immunfluoreszenz in Biopsien von Läsionen.3
  • Serologie: Etwa 20% der Patienten mit DLE haben einen positiven antinukleären Antikörper (ANA).
  • Möglicherweise ist die Anzahl der weißen Zellen niedrig und der ESR erhöht.
  • Komplementärwerte können niedrig sein.
  • Eine Urinanalyse kann auf eine Nierenbeteiligung bei Albuminurie hinweisen.

Blutuntersuchungen sollten regelmäßig wiederholt werden, normalerweise jährlich, wenn der Zustand stabil erscheint, um das Auftreten einer systemischen Erkrankung zu überprüfen.

Verwaltung

Die Haupttherapie der Behandlung umfasst Sonnenschutz, topische oder intraläsionale Steroide und Malariamittel.

Nicht-Drogen

  • Die Sonneneinstrahlung muss minimiert werden, indem das Ausgehen bei strahlender Sonne so weit wie möglich vermieden wird und Schutzkleidung und hochauflösende Sonnenschutzmittel getragen werden.
  • Die Läsionen sind unansehnlich und normalerweise an sichtbaren Stellen, so dass eine kosmetische Tarnung erforderlich ist.

Drogen

  • Corticosteroide können topisch oder intraläsional angewendet werden:
    • Sehr starke Formen sind für hypertrophe Läsionen notwendig.
    • Systemische Steroide scheinen nicht wirksam zu sein.
  • Wenn eine systemische Behandlung erforderlich ist, ist Hydroxychloroquin normalerweise das Mittel der ersten Wahl.
  • Topische Imiquimod-Creme ist eine alternative Behandlung für generalisierte DLE.4
  • Andere mögliche Behandlungen umfassen topische Retinoide und Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin oder Methotrexat).

Chirurgisch

  • Ausgebrannte vernarbte Läsionen können entfernt werden.
  • Die photodynamische Therapie kann in einigen Fällen wirksam sein.5
  • Die Lasertherapie kann bei Läsionen mit prominenten Teleangiektasien in Betracht gezogen werden.

Komplikationen

  • Eine Minderheit der Patienten mit DLE (weniger als 5%) entwickelt sich zum SLE.
  • Bei pädiatrischen Patienten birgt die DLE jedoch ein erhebliches Risiko für das Fortschreiten der SLE, kann jedoch einen milderen Phänotyp einer systemischen Erkrankung vorhersagen.6
  • Das Vorhandensein von DLE bei Patienten mit SLE wurde nicht mit weniger schweren Erkrankungen in Verbindung gebracht.7
  • Bei Patienten mit SLE und DLE besteht ein erhöhtes Risiko für Lichtempfindlichkeit und Leukopenie sowie ein vermindertes Risiko für Pleuritis und Arthritis.2
  • Eine maligne Degeneration (Basalzellkarzinom oder Plattenepithelkarzinom) kann auftreten, ist jedoch ungewöhnlich.8
  • Dunkle Haut kann durch Depigmentierung ihren inhärenten Schutz verlieren.

Prognose

  • Die Schmerzen in den Läsionen können anhalten und die Entstellung von Narben und Atrophie ist dauerhaft.
  • DLE neigt bei Narben, Haarausfall und Pigmentveränderungen zur Heilung, wenn die Behandlung nicht in der frühen Phase der Krankheit eingeleitet wird.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  1. Bockle BC, Sepp NT; Rauchen ist stark mit discoidem Lupus erythematodes und Lupus erythematodes tumidus verbunden: Analyse von 405 Patienten. Lupus 24.06.2015 (7), 669-74. doi: 10.1177 / 0961203314559630. Epub 2014 19. November

  2. Merola JF, Prystowsky SD, Iversen C, et al; Assoziation des diskoidalen Lupus erythematodes mit anderen klinischen Manifestationen bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes. J Am Acad Dermatol. 2013 Jul69 (1): 19-24. Doi: 10.1016 / j.jaad.2013.02.010. Epub 2013 28. März

  3. Bharti S., Dogra S., Saikia B., et al; Immunfluoreszenzprofil des discoiden Lupus erythematodes. Indian J Pathol Microbiol. 2015 Okt-Dec58 (4): 479-82. doi: 10.4103 / 0377-4929.168850.

  4. Turan E, Sinem Bagci I, Turgut Erdemir A, et al; Erfolgreiche Behandlung von generalisiertem discoidem Lupus erythematodes mit Imiquimod-Creme 5%: Ein Fallbericht und eine Überprüfung der Literatur. Acta Dermatovenerol Kroatisch. 201422 (2): 150-9.

  5. Debu A, Girard C, Bessis D; Discoid Lupus erythematodes erfolgreich durch photodynamische Therapie behandelt. Br J Dermatol. 2015 Mär172 (3): 821-2. doi: 10.1111 / bjd.13407. Epub 2015 18. Januar

  6. Arkin LM, Ansell L., Rademaker A, et al; Die Naturgeschichte des pädiatrischen Discoids Lupus erythematodes. J Am Acad Dermatol. 2015 Apr72 (4): 628–33. Doi: 10.1016 / j.jaad.2014.12.028. Epub 2015 30. Januar

  7. Saghafi M., Hashemzadeh K., Sedighi S. et al; Bewertung der Inzidenz von discoidem Lupus erythematodes bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes und seiner Beziehung zur Krankheitsaktivität. J Cutan Med Surg. 18 (2014), 18 (2014), 316-9.

  8. MS Fernandes, BS Girisha, Viswanathan N. et al; Discoid-Lupus erythematodes mit Plattenepithelkarzinom: Ein Fallbericht und eine Überprüfung der Literatur bei indischen Patienten. Lupus 2015 Dec24 (14): 1562-6. doi: 10.1177 / 0961203315599245. Epub 2015 6. August

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