Whipple-Krankheit
Gastroenterologie

Whipple-Krankheit

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Whipple-Krankheit

  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Prognose

Eine chronische, rezidivierende Multisystemerkrankung, die 1907 von George Hoyt Whipple, einem amerikanischen Pathologen, erstmals beschrieben wurde.[1] Er beschrieb die Krankheit als Darmlipodystrophie, gekennzeichnet durch:

  • Gewichtsverlust.
  • Chronischer Husten.
  • Fettansammlung im Darm, mesenterialen Lymphknoten und Stuhl.

Man nimmt an, dass dies auf eine Infektion mit Actinomycete zurückzuführen ist Tropheryma Whipplei kombiniert mit defekter zellvermittelter Immunität.[2] Es wird wahrscheinlich als enterische Infektion erworben, da dieser Organismus häufig im Abwasser der Abwässer vorkommt. Es wurde auch im Boden nachgewiesen und gilt als allgegenwärtig.[3, 4]

Traditionell stellt die Whipple-Krankheit sowohl für Kliniker als auch für Pathologen eine diagnostische Herausforderung dar.[5, 6]

Epidemiologie

Die Whipple-Krankheit ist eine extrem seltene Erkrankung. Die Inzidenz wird auf weniger als 1 pro 1.000.000 pro Jahr geschätzt.[2]

Risikofaktoren[7, 8]

Die Häufigkeit ist erhöht in:

  • Mittelalter und ältere Personen.
  • Männer mehr als Frauen.
  • Kaukasische Patienten.
  • Familiencluster (was auf eine immunogenetische Komponente schließen lässt).
  • HLA-B27-Antigen; HLA-DRB1 * 13- und DQB1 * 06-Allele.[9]
  • Arbeiter von Abwasseranlagen, Landwirte und Landarbeiter.

Präsentation[5, 7]

Nicht jeder, der an einer Infektion leidet, entwickelt Symptome und unterstützt den Gedanken, dass ein Defekt der zellulären Immunantwort bestimmte Personen prädisponieren könnte.[3] Es kann viele verschiedene Darstellungsformen geben, wobei die folgenden üblich sind:

  • Polyarthralgie - vorübergehend und episodisch (oft ein Prodromalsymptom).
  • Gastrointestinale Symptome:
    • Bauchschmerzen
    • Durchfall.
    • Anorexie und Gewichtsverlust.
    • Ausdehnung.
    • Blähung.
    • Steatorrhoe (durch Malabsorption).
    • Gastrointestinale Blutungen.
  • Intermittierendes leichtes Fieber.
  • Chronischer Husten.
  • Hyperpigmentierung (tritt bei 50% auf).

Es kann auch sein:

  • Generalisierte Lymphadenopathie.
  • Anämie und seltener Blutgerinnungsstörungen.
  • Herzbeteiligung - Perikarditis, Myokarditis, Klappenläsionen.
  • Beteiligung des Zentralnervensystems (ZNS) bei 10% - Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Demenz, Ophthalmoplegie, Myoklonus, okulomasticatorische Bewegungen (konvergente Augenbewegungen bei gleichzeitiger Kaubewegung), Ganganomalien, Krampfanfälle, Koma.
  • Augenbeteiligung - Uveitis, Vitritis, Keratitis, Retinitis, Netzhautblutungen.
  • Lungenbeteiligung - Pleuraerguss, mediastinale Erweiterung (aufgrund von Lymphadenopathie).
  • Proteinverlustende Enteropathie mit Hypoalbuminämie und Ödemen (aufgrund von Proteinverlust).
  • Hautbefall - sehr selten; kann auf Unterernährung oder eine Immunreaktion zurückzuführen sein T. Whipplei Dies führt zu Zuständen wie ekzematösen Plaques, Psoriasis und Erythem nodosum.[10]

Differenzialdiagnose[11]

  • AIDS mit Mycobacterium avium komplexe Infektion des Dünndarms.
  • Zöliakie
  • Sarkoidose
  • Reaktive Arthritis
  • Familiäres mediterranes Fieber.
  • Morbus Behçet
  • Darmlymphom.

Untersuchungen[12]

Die Diagnose erfordert einen hohen Grad an klinischem Verdacht:

  • Routineuntersuchungen von Blut und Malabsorption sind nicht spezifisch.
  • Die Bildgebung bestätigt die Beteiligung verschiedener Organe, ist aber nicht diagnostisch.
  • Die Biopsie des betroffenen Gewebes, normalerweise des Zwölffingerdarms, zeigt eine Infiltration der Lamina Propria mit periodischen Säure-Schiff-Färbungs (PAS) -positiven Makrophagen mit intrazellulären Klumpen von T. Whipplei.
  • PCR von bakterieller RNA (einzigartige 16s-rRNA-Sequenz) wird zunehmend zur Diagnose verwendet und kann aus peripherem Blut, Liquor und anderen Gewebeproben durchgeführt werden.[13]

Verwaltung[7]

  • Antibiotika sind die Hauptbehandlung.[14] Fachkundiger mikrobiologischer Rat wird benötigt. In der Regel wird eine längere Behandlung für 1-2 Jahre empfohlen.
  • Wiederholen Sie die PCR am Ende der Behandlung.

Prognose

  • Heimtückischer Fortschritt und tödlich, wenn nicht behandelt.
  • Die Symptome des Bewegungsapparates und des Gastrointestinaltrakts können sich mit der Behandlung sehr schnell verbessern, die histologische Remission kann jedoch mehrere Jahre dauern.
  • Bei Anzeichen eines erneuten Auftretens sollten Sie das genau beobachten - bei etwa 40% besteht ein Rückfall.[7]

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  1. Fenollar F, Puechal X, Raoult D; Whipple-Krankheit N Engl J Med. 2007, Januar 4356 (1): 55–66.

  2. Desnues B, Ihrig M., Raoult D. et al; Whipple-Krankheit: eine Makrophagenkrankheit. Clin Impfstoff Immunol. 2006 Feb

  3. Deriban G, Marth T; Aktuelle Konzepte der Immunopathogenese, Diagnose und Therapie in Whipple's Curr Med Chem. 200613 (24): 2921–6.

  4. Schneider T, Moos V, Loddenkemper C, et al; Whipple-Krankheit: Neue Aspekte der Pathogenese und Behandlung. Lancet Infect Dis. 8. März 2008 (3): 179–90.

  5. Rakshit RC, Mackay JD; Ein diagnostisches Rätsel. Postgrad Med J. 2003 Sep

  6. Mahnel R, Marth T; Fortschritt, Probleme und Perspektiven bei der Diagnose und Behandlung der Whipple-Krankheit. Clin Exp Med. 2004 Sep

  7. Amendolara M, Barbarino C, Bucca D, et al; Chirurgische Behandlung der Infektion mit Whipple-Krankheit: Präsentation eines seltenen Falls und Literaturrecherche. G Chir. 2013 Apr34 (4): 117-21.

  8. Fenollar F, Celard M, Lagier JC et al; Tropheryma whipplei Endokarditis. Emerg Infect Dis. 2013 Nov19 (11): 1721-30. doi: 10.3201 / eid1911.121356.

  9. Martinetti M., Biagi F., Badulli C., et al; Die HLA-Allele DRB1 * 13 und DQB1 * 06 stehen im Zusammenhang mit der Whipple-Krankheit. Gastroenterologie. 2009, Jun136 (7): 2289-94. Epub 2009 27. Januar

  10. Schaller J, Carlson JA; Erythema nodosum-ähnliche Läsionen bei behandeltem Whipple-Syndrom: Anzeichen eines Immunsystems J Am Acad Dermatol. 2. Februar 2009 (2): 277–88.

  11. Murray JA, Rubio-Tapia A; Durchfall aufgrund von Darmerkrankungen. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2012 Oct26 (5): 581–600. Doi: 10.1016 / j.bpg.2012.11.013.

  12. Marth T., Raoult D.; Whipple-Krankheit Lanzette. 2003 18. Januar

  13. Yajima N., Wada R., Kimura S., et al; Mit PCR diagnostizierte Whipple-Krankheit unter Verwendung von in Formalin fixierten, in Paraffin eingebetteten Proben der Darmschleimhaut. Intern Med. 201352 (2): 219-22. Epub 2013 15. Januar

  14. Basagiannis CS, Panagoulias GS, Tentolouris N., et al; Whipple-Krankheit South Med J. 2010 Apr103 (4): 353-6.

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