Libman-Säcke Endokarditis

Libman-Säcke Endokarditis

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Libman-Säcke Endokarditis

  • Epidemiologie
  • Geschichte
  • Untersuchung
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose
  • Historisch

Synonyme: verruköse Endokarditis

Im Jahr 1924 veröffentlichten Libman und Sacks einen Bericht über atypische, sterile, verruköse Vegetationen am Herzen des systemischen Lupus erythematodes (SLE).1 Verruca-Trauben, die wie Maulbeeren aussehen, wurden auf der ventrikulären Oberfläche des hinteren Flügelblatts der Mitralklappe beschrieben und bei postmortem gefunden. Das Blättchen und die Chordae tendinae haften oft am Endokard der Ventrikelwand.

Die Krankheit wird bei der Echokardiographie häufig übersehen. Das Spektrum der Krankheit hat sich seit der ursprünglichen Beschreibung geändert, da Steroide und andere Behandlungen den Verlauf der Krankheit verändert haben. Die Lebenserwartung ist zwar begrenzt, aber viel höher als zuvor. Die linke Seite des Herzens ist häufiger betroffen als die rechte, aber auch das Endokard kann betroffen sein. Regurgitation ist häufiger als Stenose.

Obwohl die Erkrankung klassisch mit SLE assoziiert ist, kann sie auch beim Antiphospholipid-Syndrom (APS) auftreten.2 ob primär oder sekundär. Hohe Antikörpertiter sind mit einem hohen Risiko verbunden.3

Epidemiologie

Die Vegetation von Libman-Sacks kann bei etwa 1 von 10 Patienten mit SLE gefunden werden. Sie stehen im Zusammenhang mit der Lupusdauer, der Krankheitsaktivität, den Antikörpern gegen Anti-Cardiolipin und den APS-Manifestationen.4 Die Inzidenz positiver Befunde bei der Echokardiographie ist variabel, aber der Nachweis ist bei transösophagealem Ultraschall höher und bei Patienten mit positiven Antiphospholipidantikörpern häufiger.5 Die Verdickung der Blättchen ist häufiger als das Auffinden von Vegetationen. Abnormalitäten im Ultraschall können bei APS in etwa einem Drittel der Fälle auftreten.

Das Vorhandensein dieser Befunde ist wie bei der Krankheit bei Frauen 5- bis 9-mal häufiger als bei Männern. Der typische Patient ist eine junge Frau, obwohl es bei Kindern selten vorkommt.

Geschichte

  • Die meisten Patienten mit Libman-Sacks-Endokarditis sind asymptomatisch.
  • Wenn die Ventile stark betroffen sind, können Merkmale der Ventilerkrankung auftreten. Die Mitralklappenerkrankung tritt häufiger auf als die Aortenklappenerkrankung. Regurgitation ist häufiger als eine Stenose und die Beteiligung der Trikuspidalklappen oder der Lungenklappen ist ungewöhnlich.
  • Systemische Embolien können je nach Ziel der Emboli auftreten, Gehirn und Niere sind jedoch wahrscheinlich Opfer. Emboli können die periphere Zirkulation blockieren.
  • Die Vegetationen der Libman-Sacks-Endokarditis sind steril, es kann jedoch eine sekundäre infektiöse Endokarditis auftreten.
  • Typische Merkmale von SLE mit den charakteristischen Schmetterlingsausschlägen, Fieber und Arthritis oder APS-Merkmalen, einschließlich wiederkehrender Fehlgeburten, können vorkommen oder nicht.

Untersuchung

  • Körperliche Anzeichen spiegeln die Pathologie wider und sind in den verschiedenen Artikeln zu Mitralklappenerkrankung oder Aortenklappenerkrankung, infektiöser Endokarditis und bei schwerer Klappenerkrankung kongestiver Herzinsuffizienz zu finden.
  • Es kann auch eine linksventrikuläre Hypertrophie geben, die zu einer Verschiebung des Spitzenschlags führt.

Untersuchungen

  • Die Echokardiographie sollte angewendet werden, obwohl nicht alle Läsionen erkannt werden. Ergebnisse mit transoesophagealem Echo sind überlegen, aber es ist ein invasives Verfahren.
  • Die Blutkultur ist wichtig, um eine infektiöse Endokarditis (IE) auszuschließen, die gleichzeitig auftreten kann.
  • Untersuchungen zum SLE, einschließlich Antiphospholipid-Antikörpern und anderen Autoantikörpern. Eine falsch positive Serologie in Form von VDRL tritt häufig bei SLE auf, und Anti-Cardiolipin-Antikörper erhöhen das Risiko für Herzanomalien.6
  • FBC kann erhöhte Neutrophile und etwas Anämie aufweisen.
  • CXR kann bei schwerer Krankheit Kardiomegalie und Lungenstauung aufweisen. Verkalkung von Läsionen ist ungewöhnlich.
  • Wenn die Herzklappenerkrankung schwerwiegend erscheint, kann eine Herzkatheterisierung im Hinblick auf den Klappenersatz erforderlich sein.

Verwaltung

  • Es gibt keine spezifische Behandlung für die Libman-Sacks-Endokarditis.
  • Steroide und Immunsuppressiva sind nützlich bei der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung, aber es gibt einige Kontroversen hinsichtlich ihrer Rolle bei der Pathogenese von Vegetationen:
    • Verglichen mit Berichten über Postmorteme an Patienten vor dem Aufkommen von Steroiden haben die behandelten Patienten immer kleinere Läsionen, meist an einer Klappe und meist auf der linken Seite.
    • Hypertonie war fünfmal so häufig und Herzinsuffizienz war achtmal so häufig wie in den Tagen vor Kortikosteroiden.7 Die Steroide können direkt für Hypertonie und Herzversagen verantwortlich sein. Dieses Papier stammt aus dem Jahr 1975 und es ist möglich, dass eine bessere Kontrolle von Bluthochdruck und Herzinsuffizienz diese Probleme heute ausgleichen kann.
    • Expertenmeinung scheint zu dem Schluss zu kommen, dass Steroide für die Libman-Sacks-Endokarditis schädlich sind8 obwohl einige sie loben.9 Die Situation ist keineswegs sicher.10
  • Hinweise zu Verfahren, die ein Risiko für eine infektiöse Endokarditis verursachen, finden Sie in der separaten Dokumentation Prävention der Endokarditis.
  • Wenn systemische Emboli vorhanden sind, ist eine Antikoagulation von Vorteil, aber die mögliche Rolle von Aspirin wurde nicht ausreichend untersucht.8 Bei Anzeichen eines zerebrovaskulären Ereignisses wird eine Antikoagulation empfohlen.11
  • Bei schweren Ventilerkrankungen kann es erforderlich sein, Ventile auszutauschen. Mechanische Klappen sind möglicherweise anfälliger für Thromboemboli, es ist jedoch nicht sicher, ob bei bioprothetischen Klappen die Gefahr einer Erkrankung besteht. Die operative Mortalität des Mitralklappenersatzes in diesem Zustand kann bis zu 25% betragen.12

Komplikationen

  • Systemische Emboli können auftreten, sind aber wahrscheinlich nicht sehr häufig.
  • Das Risiko ist bei Mitralstenose und nachfolgendem Vorhofflimmern viel höher.
  • Wenn Schlaganfälle auftreten, ist es schwierig zu wissen, ob sie auf systemische Emboli oder die zugrunde liegende Pathologie von SLE oder APS zurückzuführen sind.
  • Herzklappenerkrankungen können zu Herzversagen führen.
  • Mütterliche SLE mit Autoantikörpern gegen Anti-Ro / SS-A (Sjögren-Syndrom Antigen A) ist bei einem angeborenen Herzblock im Baby in etwa 1 oder 2% assoziiert. Es ist in der Regel abgeschlossen, kann aber 1. oder 2. Grad sein. Die Rezidivrate beträgt rund 16%. Fluorierte Steroide, die die Plazenta nicht überqueren, können von Vorteil sein.13

Prognose

Alle Patienten mit SLE haben eine kürzere Lebensdauer. Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind eine häufige Todesursache.

Historisch

  • Emanuel Libman14 und Benjamin Sacks15 (oder Sachs) beschrieben eine ungewöhnliche Art von Endokarditis im Jahr 1924, nicht bakteriell mit verrukten Vegetationen, die am Endokard haften. Dermatologen hatten zuvor die Krankheit beschrieben, die mit Gesichtsausschlag und Fieber einherging, aber Libman und Sacks präsentierten das erste vollständige klinische Bild mit und ohne Hautläsionen.
  • Libman war damals Assistenzpathologe im Mount Sinai-Krankenhaus in New York. Er war ein exzentrischer Generalist, der die Abteilung für Kardiologie gründete und wichtige Beiträge in der Bakteriologie und im Unterricht leistete. Er diagnostizierte die tödliche Endokarditis von Gustav Mahler und sagte 1944 über Franklin D. Roosevelt: "Es ist egal, ob Roosevelt wiedergewählt wird oder nicht, er wird innerhalb von 6 Monaten an einer Gehirnblutung sterben." Nach der Veranstaltung wurde er gefragt, woher er wüsste: "Ich habe ihn nur in den Wochenschauen gesehen, aber ich habe diesen besonderen, vergeudenden Blick oft gesehen. Er konnte keine 6 Monate bestehen."
  • APS (Hughes-Syndrom, oder wie er es zuerst nannte - Anticardiolipin-Syndrom) wurde 1983 von Graham Hughes beschrieben und zeichnet sich durch venöse und / oder arterielle Thrombose, wiederholten Schwangerschaftsverlust und das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern aus. Graham Hughes, Rheumatologe am St. Thomas 'Hospital, war 1989 der erste Nicht-Amerikaner, der in die "Hall of Fame" der amerikanischen Lupus gewählt wurde, und gründete 1997 die erste dedizierte Lupus-Ambulanz außerhalb der USA, die "Louise Coote" Lupus Unit 'im St. Thomas' Hospital.
  • Der Zusammenhang zwischen Libman-Sacks-Endokarditis und APS wurde erstmals 1985 festgestellt.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Ren X; Libman-Sachs Endocarditis emedicine. September 2008.

  1. Libman E, Sacks B: Eine bisher nicht beschriebene Form der Herzklappen- und Wand-Endokarditis .; Arch Intern Med 1924 33: 701-37.

  2. Brenner B, Blumenfeld Z, Markiewicz W et al; Herzbeteiligung bei Patienten mit primärem Antiphospholipid-Syndrom. J Am Coll Cardiol. Oktober 18 (1991), 931-6.

  3. Turiel M., Sarzi-Puttini P., Peretti R. et al; Fünf-Jahres-Follow-up durch transösophageale echokardiographische Studien beim primären Antiphospholipid-Syndrom. Am J Cardiol. 2005 Aug 1596 (4): 574-9.

  4. Moyssakis I, Tektonidou MG, Vasilliou VA, et al; Libman-Sacks-Endokarditis bei systemischem Lupus erythematodes: Prävalenz, Assoziationen und Evolution. Am J Med. 2007, Juli 120 (7): 636–42.

  5. Khamashta MA, Cervera R., Asherson RA, et al; Assoziation von Antikörpern gegen Phospholipide mit Herzklappenerkrankung bei systemischem Lupus erythematodes. Lanzette. 1990, 30335 (8705): 1541-4.

  6. Nihoyannopoulos P., Gomez PM, Joshi J., et al; Herzfehler beim systemischen Lupus erythematodes. Assoziation mit erhöhten Anti-Cardiolipin-Antikörpern. Verkehr. 1990, Aug82 (2): 369–75.

  7. Bulkley BH, Roberts WC; Das Herz im systemischen Lupus erythematodes und die durch die Corticosteroidtherapie hervorgerufenen Veränderungen. Eine Studie mit 36 ​​Nekropsie-Patienten. Am J Med. 1975, Feb58 (2): 243–64.

  8. M. Hojnik, George J., Ziporen L., et al; Herzklappenbefall (Libman-Sacks-Endokarditis) beim Antiphospholipid-Syndrom. Verkehr. 1996 Apr 1593 (8): 1579-87.

  9. Nesher G., Ilany J., Rosenmann D., et al; Valvuläre Dysfunktion beim Antiphospholipid-Syndrom: Prävalenz, klinische Merkmale und Behandlung. Semin Arthritis Rheum. 1997, Aug 27 (1): 27–35.

  10. Fluture A, Chaudhari S, Frishman WH; Herzklappenerkrankung und systemischer Lupus erythematodes: therapeutische Implikationen. Herz Dis. Sep.-5. Oktober (5): 349–53.

  11. Aziz F, Baciewicz FA Jr; Lambls Auswüchse: Überprüfung und Empfehlungen. Tex Heart Inst J. 200734 (3): 366–8.

  12. Dajee H, Hurley EJ, Szarnicki RJ; Herzklappenersatz bei systemischem Lupus erythematodes. Eine Rezension. J Thorac Cardiovasc Surg. 1983, Mai 85 (5): 718-26.

  13. Costedoat-Chalumeau N., Georgin-Lavialle S., Amoura Z, et al; Anti-SSA / Ro- und Anti-SSB / La-Antikörper-vermittelter angeborener Herzblock. Lupus 200514 (9): 660-4.

  14. whonamedit.com; Emanuel Libman Kurze Biografie

  15. whonamedit.com; Benjamin Sacks Kurzbiographie

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