Sydenhams Chorea

Sydenhams Chorea

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Sydenhams Chorea

  • Epidemiologie
  • Klinische Merkmale
  • Diagnose
  • Chorea gravidarum
  • Differenzialdiagnose
  • Assoziierte Krankheiten
  • Behandlung
  • Prognose

Synonym: St. Vitus 'Tanz

Sydenhams Chorea ist eine neurologische Manifestation des rheumatischen Fiebers (RF). Chorea (aus dem griechischen Wort für "Tanz") tritt bei 20-40% der Patienten mit RF auf[1]. Obwohl es die weltweit häufigste Ursache für akute Chorea ist, sind Fälle in der entwickelten Welt jetzt selten[2].

Nach Infektion mit beta-hämolytischen Streptokokken der Gruppe A (GABHS) wird ein Autoimmunprozess ausgelöst. Es wird angenommen, dass die molekulare Nachahmung zwischen Streptokokken- und ZNS-Antigenen der Pathogenese dieser Erkrankung zugrunde liegt. Kreuzreaktive Anti-Basalganglien-Antikörper (ABGAs) werden bei genetisch veranlagten Patienten gebildet, von denen angenommen wird, dass sie den neurologischen Schaden verursachen[3].

Thomas Sydenham beschrieb Chorea 1686 in einem Werk mit dem Titel Schedula monitoria de novae febris ingressu Die Verbindung mit RF wurde jedoch erst 180 Jahre später von Roger im Jahre 1866 geschätzt[4]. Die Jones-Kriterien für die Diagnose von RF stammen aus dem Jahr 1944; Erst nach ihrer Überarbeitung im Jahr 1992 wurde Sydenhams Chorea als diagnostisches Merkmal von RF akzeptiert[5, 6].

Ein Großteil der Literatur über Sydenhams Chorea ist sehr alt. Die Krankheit selbst scheint sich im Laufe der Zeit verändert zu haben. Es ist wesentlich weniger häufig als es war, aber auch Symptome sind tendenziell weniger schwerwiegend und Rückfälle weniger häufig. Dies mag zum Teil auf Penicillin zurückzuführen sein, aber auch verbesserte soziale Bedingungen und eine natürliche Verringerung der Virulenz der Streptokokken haben eine Rolle gespielt[1, 7].

Epidemiologie

  • Das typische Anfallsalter beträgt 5-15 Jahre.
  • In den meisten Studien wird ein weibliches Übergewicht festgestellt.
  • Eine Veranlagung läuft in Familien.
  • Die Häufigkeit von Sydenhams Chorea spiegelt die von RF wider. Es ist heutzutage in den entwickelten Ländern selten zu sehen. In den Entwicklungsländern ist die Rate viel höher, jedoch mit sehr unterschiedlichen Schwankungen und oft schlechten Aufnahmen.
  • Sowohl primäre als auch wiederkehrende Episoden sind gleich häufig.

Risikofaktoren

Überfüllung und schlechte Hygiene sind wichtig.

Klinische Merkmale

Es präsentiert sich häufig mit anderen für RF typischen Merkmalen, zumindest beim ersten Anlass; Es kann jedoch isoliert dargestellt werden, insbesondere wenn es sich um einen wiederholten Angriff handelt. Typischerweise tritt die erste Episode 4-8 Wochen nach einer GABHS-Pharyngitis-Episode auf.

Merkmale von Chorea sind:

  • Unwillkürliche Bewegungen
  • Hypotonie
  • Muskelschwäche
  • Psychologische Merkmale

Bewegungsstörungen[8, 9]

  • Chorea ist eine unwillkürliche und zufällige Bewegung wie ein Arm, der nach oben fliegt. Dies ist schlimmer, wenn es unter Druck steht. Das Kind kann versuchen, dies in eine scheinbar zielgerichtete Bewegung umzuwandeln, indem es sein Haar zurückschiebt oder sich die Nase kratzt.
  • Hemichorea tritt bei etwa 20% auf, aber eine sorgfältige Untersuchung zeigt auf der anderen Seite häufig mildere Merkmale.
  • Es betrifft die Extremitäten und das Gesicht, und man kann ihnen vorwerfen, "Gesichter zu machen". Bewegungen treten in Ruhe auf und verschwinden im Schlaf.
  • Chorea greift in willkürliche Bewegungen ein und führt zu einem ungeschickten Gang, zum Abfallen und Übergießen sowie zu explosiven Ausbrüchen dysarthrischer Sprache.
  • Bitten Sie den Patienten, die Arme zu strecken und die Finger zu spreizen. Ihre Finger bewegen sich wie beim Klavierspielen. Muskelschwäche führt dazu, dass ein fester Halt nicht möglich ist. Bitten Sie den Patienten, Ihre Hand oder Ihr Handgelenk fest zu fassen und zu erhalten. Die schwankende Stärke des Griffs wird als "Griff der Milchmädchen" bezeichnet.
  • Das Pronator-Zeichen ist eine Hyperpronation der Hände, wobei die Handflächen nach außen zeigen, wenn die Arme über dem Kopf gehalten werden.
  • Der Ton wird in einigen Fällen drastisch verringert: Etwa 2% der Kinder werden bettlägerig (Chorea paralytica).
  • Andere motorische Befunde beinhalten motorische Impersistenz und Tics.

Psychologische Symptome[10, 11]

Psychologische Symptome gehen der Chorea voraus und können Rückfälle und Remisses sein. Sie beinhalten:

  • Emotionale Labilität.
  • Zwangsverhalten
  • Kognitive Mängel.
  • Persönlichkeitsveränderung
  • Aufmerksamkeitsdefizit und Hyperaktivität.

Diagnose[8]

Viele der Labormerkmale von RF sind möglicherweise nicht vorhanden, insbesondere wenn der Beginn der Krankheit eine signifikante Zeit nach der Streptokokkeninfektion war und die RF möglicherweise nicht offensichtlich war. Chorea kann bis zu sechs Monate hinter der Streptokokkeninfektion zurückbleiben. Es gibt keinen einzelnen Diagnosetest. Andere Ursachen für Chorea müssen ausgeschlossen werden, und oft wird die Diagnose bei einem Kind des entsprechenden Alters gestellt.

  • Zu dieser Zeit ist es ungewöhnlich, GABHS aus dem Pharynx zu isolieren.
  • Das Blutbild kann normal sein und der ESR und CRP normalisiert sich wieder.
  • Antistreptolysin-O-Titer und andere mit RF beschriebene serologische Tests können immer noch hilfreich sein.
  • Antineuronale Antikörper wurden beschrieben, sie bilden jedoch keinen Bestandteil der Routinediagnose. Der Antikörpertiter sinkt, wenn sich die Krankheit bessert und im Rückfall wieder ansteigt[12].
  • MRI-Studien sind häufig normal, aber MRI-Spektroskopie kann Autoimmunschäden an den Basalkernen aufdecken[13].

Chorea gravidarum

Dies ist eine deskriptive Diagnose und keine ätiologische Diagnose. Es bezieht sich einfach auf Chorea in der Schwangerschaft. Im Jahr 1900 wurde seine Inzidenz mit 1 von 300 Lieferungen beschrieben, heute ist sie jedoch in Großbritannien äußerst selten.

  • Die meisten Fälle sind ein Wiederaufleben der Chorea von Sydenham im hormonellen Umfeld der Schwangerschaft, sie kann jedoch auch durch die Verwendung von oralen Kontrazeptiva ausgelöst werden.
  • In den 1930er Jahren hatten mindestens 35% der Patienten eine eindeutige Anamnese für akute RF (ARF) oder Sydenham-Chorea und 4% der Patienten mit Chorea gravidarum hatten ARF[14].
  • 21% der Frauen leiden an rezidivierenden Chorea mit anschließenden Schwangerschaften, und es wurden mehrere Fälle beschrieben, bei denen Anfälle bei drei, vier und sogar fünf Schwangerschaften auftraten[15, 16].
  • Unbehandelt verschwindet die Krankheit bei 30% der Patienten vor der Entbindung, bei den übrigen 70% bleibt sie jedoch bis zum Wochenbett bestehen. Die Symptome verblassen in den Tagen nach der Geburt häufig schnell.
  • Die Sterblichkeitsrate ist seit den 1930er Jahren gesunken und liegt jetzt unter 1%.

Differenzialdiagnose

Wenn ein Arzt in den 1930er Jahren einen Patienten mit Chorea sah, insbesondere wenn es sich um ein Kind oder eine junge Frau handelte, war dies eine vernünftige Annahme, dass die Diagnose Sydenhams Chorea war. In westlichen Gesellschaften ist heute eine solche Präsentation unwahrscheinlich Um Sydenhams Chorea zu sein, muss die Differenzialdiagnose in erheblichem Maße berücksichtigt werden. Der zeitliche Verlauf der Chorea ist diagnostisch sinnvoll: Die meisten gesunden Kinder mit akuter oder subakuter Chorea haben eine Autoimmunätiologie[17]. Weitere Ursachen für Kinderchorea sind:

  • Andere Autoimmun-Ursachen, wie sie bei systemischem Lupus erythematodes auftreten.
  • Genetische Ursachen:
    • Gutartige erbliche Chorea beginnt in der Kindheit und ist eine nicht progressive Chorea. Vererbung ist normalerweise autosomal dominant, obwohl seltene Fälle autosomal-rezessiver und X-chromosomaler Vererbung berichtet wurden[18].
    • Die Wilson-Krankheit ist eine autosomal-rezessive Störung des Kupferstoffwechsels.
    • Ataxie Teleangiektasie und andere damit zusammenhängende Zustände.
    • Die Huntington-Krankheit tritt am häufigsten im Alter zwischen 35 und 45 Jahren auf, kann jedoch jünger sein, insbesondere wenn sie von der väterlichen Linie geerbt wird. Es gibt normalerweise, aber nicht immer, eine Familiengeschichte. Es gibt eine juvenile Form, die als Variation der Normalform und nicht als eigenständige Einheit verstanden werden sollte[19].
  • Athetische Zerebralparese.
  • Drogeninduzierte Ursachen - Metoclopramid, Phenothiazine und Haloperidol sind die wichtigsten.
  • Primäre und metastatische Gehirntumore, die die Basalganglien betreffen.
  • Metabolische Bilirubin-Enzephalopathie und Toxine, insbesondere Kohlenmonoxid-, Mangan- und Organophosphatvergiftung.

Assoziierte Krankheiten

Die meisten Patienten mit Sydenham-Chorea haben andere Anzeichen von RF[20]:

  • 60-80% haben eine Herzbeteiligung, insbesondere der Mitralklappe.
  • 30% haben Arthritis und Gelenkbeteiligung.

Behandlung[8]

  • Normalerweise wird Rest befürwortet, da die traditionelle Lehre darin besteht, das Risiko für rheumatische Herzkrankheiten zu reduzieren, obwohl dies nicht evidenzbasiert ist.
  • Die wichtigste Überlegung ist die Sekundärprophylaxe, normalerweise mit Penicillin, um weitere Streptokokkeninfektionen zu verhindern.
  • Eine Reihe von Medikamenten kann helfen, die Chorea zu kontrollieren, obwohl viele von ihnen extrapyramidale Wirkungen haben können. Wahrscheinlich ist Haloperidol das am besten dokumentierte, aber Valproat ist jetzt die erste Wahl der meisten Spezialisten[20].
  • Dopamin-Rezeptoren blockierende Medikamente wie Pimozid werden für Nicht-Responder oder solche mit Chorea paralytica (nicht lizenzierte Verwendung) verwendet.[21].
  • Immuntherapien (z. B. Plasmaaustausch, intravenöse Immunglobuline) können bei ausgewählten Patienten eine Rolle spielen[22].
  • Intravenöses Methylprednisolon, gefolgt von einem sich verjüngenden Verlauf von oralem Prednison, wurde mit gutem Erfolg eingesetzt[23].
  • Zur Behandlung von Herzkomplikationen siehe separater Artikel über Rheumatisches Fieber.
  • Ein Fallbericht zeigte die vollständige Auflösung der schweren Sydenham-Chorea mit Plasmapherese[24].

Prognose

  • Sydenhams Chorea ist normalerweise selbstlimitierend mit spontaner Remission. Die Symptome bessern sich in der Regel innerhalb von ein bis zwei Wochen und sind um 8 bis 9 Monate besser, selten über ein Jahr. Sie können jedoch gelegentlich bis zu 10 Jahre wachsen und abnehmen.
  • Es führt zu keinem neurologischen Defizit.
  • Etwa 20% der Patienten haben ein Rezidiv, normalerweise innerhalb von zwei Jahren nach dem ersten Anfall[25].

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Thomas Sydenham; whonamedit.com

  • Wei F, Wang J; Bilder in der klinischen Medizin. Sydenhams Chorea oder St. Vitus 'Tanz. N Engl J Med. 2013 Nov. 7369 (19): e25. doi: 10.1056 / NEJMicm1303705.

  • Bonthius DJ, Karacay B; Sydenhams Chorea: nicht weg und nicht vergessen. Semin Pediatr Neurol. 2003 Mar10 (1): 11-9.

  1. Walker KG, Wilmshurst JM; Ein Update zur Behandlung von Sydenhams Chorea: die Beweise für etablierte und sich entwickelnde Interventionen. Ther Adv Neurol Disord. 5. September 2010 (5): 301-9. doi: 10.1177 / 1756285610382063.

  2. Korn-Lubetzki I, Brand A; Sydenhams Chorea in Jerusalem: immer noch anwesend. Isr Med Assoc J. 2004 Aug. 6 (8): 460-2.

  3. Ben-Pazi H, Stoner JA, Cunningham MW; Dopaminrezeptor-Autoantikörper korrelieren mit den Symptomen in Sydenhams Chorea. Plus eins. 2013, September 208 (9): e73516. Doi: 10.1371 / journal.pone.0073516.

  4. Martino D, Tanner A, Defazio G et al; Auf der Suche nach Sydenhams Chorea: Historische Dokumente aus einem britischen Kinderkrankenhaus. Arch Dis Kind. 2005 Mai 90 (5): 507–11.

  5. Jones TD; Diagnose von rheumatischem Fieber. JAMA 1944

  6. Keine Autoren aufgeführt; Richtlinien für die Diagnose von rheumatischem Fieber. Jones Criteria, Update 1992. Sonderschreibgruppe des Ausschusses für Rheumatisches Fieber, Endokarditis und Kawasaki-Krankheit des Rates für Herz-Kreislauf-Erkrankungen bei der Young of the American Heart Association. JAMA. 1992 Oct 21268 (15): 2069-73.

  7. Stevens D; Streptococcus pyogenes

  8. Die australische Richtlinie zur Prävention, Diagnose und Behandlung von akutem rheumatischem Fieber und rheumatischer Herzkrankheit (2. Ausgabe); RHD Australia, 2012

  9. Truong TH; Fall 1: Das Mädchen, das nicht still sitzen konnte. Paediatr Kindergesundheit. November Nov8 (9): 573-5.

  10. Gimeno H., Barry S., Lin JP, et al; Funktionelle Auswirkungen von Sydenhams Chorea: Ein Fallbericht. Tremor Anderes Hyperkinet Mov (N Y). 20133. pii: tre-03-128-3381-1. Epub 2013 26. März

  11. Moreira J, Kummer A, Harsanyi E, et al; Psychiatrische Störungen bei hartnäckiger und ernährter Chorea von Sydenham. Parkinsonismus Relat Disord. 2013, 8. November. Pii: S1353-8020 (13) 00392-1. Doi: 10.1016 / j.parkreldis.2013.10.029.

  12. Cunningham MW; Streptokokken und rheumatisches Fieber. Curr Opin Rheumatol. 2012 Jul24 (4): 408-16. doi: 10.1097 / BOR.0b013e32835461d3.

  13. Margari L, Ventura P, Portoghese C, et al; Gehirn-Magnetresonanzspektroskopie in Sydenham-Chorea und ADHS. Pediatr Neurol. 2006 Jun34 (6): 467–73.

  14. Willson P, Preece AA; Chorea gravidarum. Arch Intern Med 1932 49: 471-533, 671-697.

  15. Fleischman MJ; Ein Fallbericht über Chorea gravidarum, der fünf Schwangerschaften kompliziert. Am J Obstet Gynecol. 1953 Dec66 (6): 1328-30.

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  17. Gilbert DL; Akute und chronische Chorea in der Kindheit. Semin Pediatr Neurol. 16. Juni 2009 (2): 71-6.

  18. Chorea, gutartige familiäre; Mendelsche Erbschaft im Menschen (OMIM)

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  20. Cardoso F, Seppi K., Mair KJ et al; Seminar über Choräle. Lancet Neurol. 2006, Juli 5 (7): 589–602.

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  22. Gordon N; Sydenhams Chorea und seine Komplikationen, die das Nervensystem betreffen. Brain Dev. 31. Januar 2009 (1): 11-4. Epub 2008 16. Jun.

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  24. Miranda M., Walker RH, Saez D. et al; Schwere Sydenham-Chorea (Chorea paralytica) wurde erfolgreich mit Plasmapherese behandelt. J Clin Mov Disord. 2015 Jan 212: 2. doi: 10.1186 / s40734-014-0012-1. eCollection 2015.

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