Demenz mit Lewy-Körpern

Demenz mit Lewy-Körpern

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Demenz mit Lewy-Körpern

  • Pathogenese
  • Epidemiologie
  • Typische Präsentation
  • Diagnose
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Prognose

Siehe andere verwandte Demenzartikel.

Demenz ist ein klinisches Syndrom, bei dem die psychische Funktion progressiv und weit verbreitet ist. Es gibt eine Reihe von Demenztypen, wobei die Alzheimer-Krankheit die häufigste ist. Demenz mit Lewy-Körpern (DLB) wird abweichend als zweit- oder dritthäufigste Demenzart bezeichnet und weist Merkmale mit der Alzheimer-Krankheit und der Parkinson-Krankheit auf.

Pathogenese

Diese Art von Demenz ist durch eosinophile intracytoplasmatische neuronale Einschlusskörper (Lewy-Körper) im Hirnstamm und im Neokortex gekennzeichnet.

Es gibt ein Spektrum von Lewy-Körperstörungen, die sich überlappen können, darunter DLB, Parkinson-Krankheit und Parkinson-Demenz.

Epidemiologie

DLB ist eine häufige Art von Demenz.1 Die Inzidenz- und Prävalenzzahlen sind sehr unterschiedlich, bei einer kürzlich durchgeführten Untersuchung im Vereinigten Königreich lag die Inzidenz jedoch bei etwa 4% der neuen Demenzfälle.2Es wurde festgestellt, dass die DLB 4,2% aller in der Gemeinde diagnostizierten Demenzfälle ausmachte und 7,5% der Fälle, die in der sekundären Versorgung diagnostiziert wurden.

Typische Präsentation

  • Demenz ist in der Regel das Präsentationsmerkmal mit Gedächtnisverlust, Abnahme der Problemlösungsfähigkeit und Schwierigkeiten bei der räumlichen Wahrnehmung.
  • Charakteristisch ist, dass das Bewusstsein und die Aufmerksamkeit schwanken.
  • Anzeichen von mildem Parkinsonismus (Zittern, Starrheit, Armut des Gesichtsausdrucks, feststehender Gang). Stürze treten häufig auf.
  • Visuelle Halluzinationen.
  • Schlafstörungen, darunter schnelle Augenbewegungsstörungen, Restless-Legs-Syndrom, nächtliche Krämpfe.
  • Ohnmachtsanfälle.

Diagnose

Die internationalen Konsenskriterien sollten verwendet werden.3, 4Eine genaue Diagnose ist wichtig, da sie das Management beeinflusst.

Kriterien für die Diagnose von wahrscheinliche DLB:

  • Anwesenheit von Demenz
  • Zwei der drei Kernfunktionen:
    • Schwankende Aufmerksamkeit und Konzentration.
    • Wiederholte wohlgeformte visuelle Halluzinationen.
    • Spontaner Parkinsonismus.
  • In Abwesenheit von zwei Kernmerkmalen kann die Diagnose einer wahrscheinlichen DLB auch gemacht werden, wenn Demenz zusammen mit einem Kernmerkmal und mindestens einem suggestiven Merkmal vorliegt. Suggestive Funktionen beinhalten:
    • Schnelle Augenbewegungsstörung (REM).
    • Schwere neuroleptische Empfindlichkeit.
    • Geringe Dopamin-Transporteraufnahme in Basalganglien durch Single-Photon-Emissions-Computertomographie (SPECT) oder Positronen-Emissions-Tomographie (PET) (siehe unten, "Untersuchungen").

Mögliche DLB kann diagnostiziert werden, wenn Demenz vorliegt, plus einen Kern oder eine suggestive Funktion.

Für die klinische kognitive Bewertung wird eines der standardisierten Hilfsmittel verwendet, die in den Richtlinien des National Institute for Health und Care Excellence (NICE) oder des Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) erwähnt werden:3, 5

  • Mini Mental State Examination (MMSE).
  • Test auf kognitive Beeinträchtigung mit 6 Positionen (6-CIT).
  • Allgemeiner Arzt zur Beurteilung der Kognition (GPCOG).
  • 7-Minuten-Bildschirm (7MS).
  • Standardinterviews mit Informanten können zur Verbesserung der Sensitivität beitragen (z. B. der Informant-Fragebogen zum kognitiven Verfall bei älteren Menschen (IQCODE)).

Differenzialdiagnose

  • Andere Formen von Demenz, insbesondere Demenz bei Parkinson oder Demenz bei progressiver supranukleärer Paralyse. Bei Demenzerkrankungen im Zusammenhang mit der Parkinson-Krankheit tritt die Bewegungsstörung normalerweise mindestens ein Jahr vor Beginn der Demenz auf.
  • Intrakranielle Tumoren.
  • Zerebrovaskuläre Ereignisse.

Untersuchungen

  • Die Diagnose ist in der Regel eine klinische.
  • Grundlegende Demenz-Bildschirm:3
    • Routine-Hämatologie - FBC, Ferritin, Vitamin B12, Folsäure.
    • Biochemie (einschließlich Elektrolyten, Kalzium, Glukose sowie Nieren und Leber)
    • Funktion).
    • TFTs.
    • Midstream-Probe des Urins (MSU).
    • CXR und EKG, sofern klinisch angezeigt.
    • CT- oder MRI-Scan wurde angegeben, um andere Demenzursachen auszuschließen.
  • Dopaminerge Iod-123-radioaktiv markiertes 2β-Carbomethoxy-3β- (4-iodphenyl) -N- (3-fluorpropyl) nortropan (FP-CIT) SPECT kann verwendet werden, um die Diagnose bei Patienten mit Verdacht auf DLB ​​zu ermitteln.3SPECT und PET zeigen eine verminderte Dopamintransporteraufnahme.
  • Metaiodobenzylguanidin (MIBG) -Szintigraphie kann als diagnostisches Hilfsmittel zur Unterscheidung zwischen Lewy-Body-Krankheit und Parkinson-Syndrom oder anderen Bewegungsstörungen mit Parkinson-Krankheit von Wert sein.7 Dieses Verfahren kann auch ein Hilfsmittel zur Unterscheidung zwischen DLB- und Alzheimer-Krankheit darstellen.

Verwaltung3, 5

  • Wenden Sie sich an einen Spezialisten mit Erfahrung in der Differentialdiagnose - damit DLB anhand der entsprechenden Kriterien und Untersuchungen identifiziert werden kann.
  • Ernennen Sie einen Schlüsselarbeiter und vereinbaren Sie mit dem Hauptbetreuer einen Plan für die psychiatrische Gesundheitsfürsorge:
    • Notieren Sie den Schlüsselarbeiter in der Patientenakte.
    • Pflegepläne sollten sich auf die Aktivitäten des Patienten im täglichen Leben (ADL) beziehen und insbesondere versuchen, ihre Unabhängigkeit zu maximieren.
    • Ziel ist es, den Patienten in einer so vertrauten und unveränderlichen Umgebung wie möglich zu halten, eine Trainings- und Beschäftigungstherapie aufzubauen und eine gewisse Flexibilität zu bieten, um mit den schwankenden Fähigkeiten fertig zu werden.
  • Identifizieren Sie alle Betreuer so weit wie möglich und beziehen Sie sie ein, und stellen Sie sicher, dass sie sowohl die Diagnose als auch die Prognose verstehen (bereiten Sie den Ehepartner auf den Tag vor, an dem der Patient keine Angehörigen mehr erkennt).
  • Nicht-pharmakologische Interventionen sollten auf die Präferenzen und Fähigkeiten des Einzelnen sowie auf lokale Ressourcen zugeschnitten und je nach Reaktion angepasst werden. Diese schließen ein:
    • Kognitive Stimulationsprogramme
    • Multisensorische Stimulation
    • Musiktherapie
    • Kunsttherapie
    • Tanzen
    • Massage
    • Aromatherapie
    • Strukturierte Trainingsprogramme
    • Tiergestützte Therapie
  • Versuchen Sie, die psychiatrischen Sozialarbeiter und Betreuer der Pflegekräfte frühzeitig einzubeziehen. Sie können bei der anfänglichen Risikobewertung helfen, angemessene finanzielle Unterstützung arrangieren (Zulagen usw.) und die Tagesbetreuung, die Teilnahme an Tageszentren, die Entlastung von Erleichterungen usw. arrangieren.
  • Autofahren ist eine sehr komplexe Aufgabe und Menschen mit DLB dürfen nicht fahren. Es kann mangelnde Einsicht geben und die Zurückhaltung, Mobilität und Freiheit zu verlieren.

Medikation

Verhaltens- und psychotische Symptome müssen möglicherweise von einem Psychogerater untersucht werden, der auch beurteilt, ob eine medikamentöse Behandlung geeignet ist, um eine Verschlechterung zu verhindern.

  • Vermeiden Sie Neuroleptika für psychiatrische Probleme und Verhaltensauffälligkeiten - diese verursachen bei DLB-Patienten häufig schwere Empfindlichkeitsreaktionen. - Motorische und psychische Beeinträchtigungen werden verschlechtert und die Mortalität kann erhöht sein.3 Wenn diese verwendet werden, sollte eine sorgfältige Überwachung auf Empfindlichkeitsreaktionen erfolgen.
  • Eine Anti-Parkinson-Behandlung kann auch die Psychose verschlimmern.
  • Die Richtlinien von NICE und SIGN weisen darauf hin, dass Cholinesterase-Inhibitoren - z. B. Rivastigmin - ab einer Tagesdosis von 6 mg bei der Behandlung von kognitivem Abfall bei Menschen mit DLB hilfreich sein können. Der jüngste Cochrane-Test legt jedoch nahe, dass der Nutzen noch unklar ist.8

Prognose

Wie bei anderen Arten von Demenz ist die DLB progressiv und verkürzt die Lebensdauer. Sie entwickelt sich im Laufe der Jahre schrittweise. Die durchschnittliche Überlebenszeit ab Beginn beträgt 5-8 Jahre. Die kognitive Abnahme scheint bei DLB und Alzheimer ähnlich zu sein.10

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Weisman D, McKeith I; Demenz mit üppigen Körpern. Semin Neurol. 27. Februar 2007 (1): 42-7.

  • Friedrich H. Lewy; whonamedit.com

  1. Was ist Demenz bei Lewy-Körpern?; Alzheimers Research UK, Januar 2014

  2. Vann Jones SA, O'Brien JT; Prävalenz und Inzidenz von Demenz bei Lewy-Körpern: eine systematische Überprüfung der Bevölkerung und klinischer Studien. Psychol Med. 2014, März 44 (4): 673–83. doi: 10.1017 / S0033291713000494. Epub 2013 25. März.

  3. Demenz: Unterstützung von Demenzkranken und deren Pflegepersonen in der Gesundheits- und Sozialfürsorge; NICE Clinical Guideline (November 2006, letzte Aktualisierung September 2016)

  4. McKeith IG; Konsensleitlinien für die klinische und pathologische Diagnose von Demenz mit Lewy-Körpern (DLB): Bericht des Konsortiums zum DLB International Workshop. J Alzheimers Dis. 20069 (3 Suppl): 417-23.

  5. Management von Patienten mit Demenz; Scottish Intercollegiate Guidelines Network - SIGN (Feb 2006)

  6. Treglia G., Cason E., Gabellini A., et al; Neueste Entwicklungen in der Innervationsbildgebung mit Neurol Sci. 2010 10. März

  7. Rolinski M, Fox C, Maidment I, et al; Cholinesterasehemmer für Demenz mit Lewy-Körpern, Demenz der Parkinson-Krankheit und kognitive Beeinträchtigung der Parkinson-Krankheit. Cochrane Database Syst Rev. 2012 Mär 143: CD006504. doi: 10.1002 / 14651858.CD006504.pub2.

  8. Hanyu H. Sato T. Hirao K. et al; Unterschiede im klinischen Verlauf zwischen Demenz mit Lewy-Körpern und Alzheimer-Krankheit. Eur J Neurol. 2. Februar 2009 (2): 212-7. doi: 10.1111 / j.1468-1331.2008.02388.x.

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