Familiärer gutartiger Pemphigus
Dermatologie

Familiärer gutartiger Pemphigus

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Familiärer gutartiger Pemphigus

  • Epidemiologie und Ätiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Synonyme: familiärer benigner chronischer Pemphigus, Hailey-Hailey-Krankheit

Epidemiologie und Ätiologie

Dies ist eine seltene erbliche autosomal-dominante Hauterkrankung, die durch eine genetische Mutation im ATP2C1-Gen auf Chromosom 3 verursacht wird.[1] Gelegentlich treten sporadische Fälle auf. Bei der Keratinozyten-Kohäsion liegt ein Defekt vor, der 1939 von den Brüdern Dermatologen Hailey und Hailey erstmals beschrieben wurde.[2]

Präsentation[3, 4, 5]

Es kann im Teenager-Alter beginnen, am häufigsten aber im dritten und vierten Jahrzehnt. Vesikuläre oder bullöse Ausschläge und Erosionen entwickeln sich zuerst in Hautfalten (Axilla, Leiste, Genitalien und unter den Brüsten).[3] Die Läsionen heilen ohne Narben.

Wenn die Läsionen fortbestehen, können sie mit Mazeration, Juckreiz und schmerzhaften Rissen dicker werden. Dies kann zu einer sekundären bakteriellen oder Candida-Infektion und Übelkeit führen.

Auch der Rumpf und der Hals können betroffen sein, wobei Läsionen durch Reibung, Sonneneinstrahlung, Hitze und Traumata hervorgerufen werden.[1]

Fingernägel können weiße, längliche Bänder aufweisen. In den Handflächen können Pits auftreten.

Differenzialdiagnose

  • Ausschlag kann mit Pemphigus vulgaris, Impetigo oder Pilzinfektionen verwechselt werden.
  • Perineale Läsionen können Genitalwarzen nachahmen.[6]

Untersuchungen

Eine Hautbiopsie kann erforderlich sein, obwohl das Aussehen und die Familienanamnese normalerweise ausreichen. Die Histologie ist charakteristisch.[3]

Verwaltung[3, 4, 5]

Unterstützend:

  • Vermeiden Sie Auslöserfaktoren - Sonnenbrand, Reibung und Schwitzen; Tragen Sie weiche und saugfähige Kleidung. Übergewicht vermeiden.

Aktuelle Behandlungen:

  • Topische Kortikosteroide ± antibakterielle Mittel / Antimykotika.
  • Benzoylperoxidcreme (als antibakteriell).
  • Feuchte Kompressen zum Austrocknen von austretenden Flecken (z. B. Aluminiumacetat 1:40 Verdünnung).
  • Calcipotriol-Creme
  • Tacrolimus-Salbe.
  • Andere topische Behandlungen (aus aktuellen Fallberichten) sind topisches Cadexomer-Jodpulver[7] und 5-Fluoruracil.[8]

Systemische Behandlungen:

  • Längerfristige orale Antibiotika (z. B. Tetracyclin oder Erythromycin) können helfen.
  • Es wurden Immunsuppressiva verwendet, z. B. Retinoide, Ciclosporin, Dapson, Methotrexat, systemische Steroide und Alefacept. Es wurden jedoch keine klinischen Studien durchgeführt.

Andere Behandlungen:

  • Phototherapie
  • Niedrig dosiertes Botulinumtoxin - reduziert das Schwitzen.
  • Kohlendioxid-Laserablation[9] - obwohl Probleme mit hypertrophen Narben berichtet wurden.
  • Photodynamische Therapie - andere Behandlungen - mit unterschiedlichem Erfolg.[10, 11]
  • In schweren Fällen können betroffene Bereiche operativ entfernt werden, es können jedoch Hauttransplantate erforderlich sein, um das Hautdefizit zu schließen. Narben können ein Problem sein.
  • Es wurde berichtet, dass die Strahlentherapie bei der lokalen Krankheitskontrolle erfolgreich ist, obwohl sie den natürlichen Verlauf der Krankheit nicht zu beeinflussen scheint.

Komplikationen

  • Ekzem herpeticum (disseminierte Herpes-simplex-Infektion bei vorbestehender Hauterkrankung) ist eine seltene Komplikation, die eine systemische antivirale Behandlung erfordert.[12]
  • Ein Einzelfallbericht beschreibt ein Plattenepithelkarzinom, das sich in einer Vulvaläsion nach einer Tacrolimus-Behandlung entwickelt.[13]

Prognose[3]

  • Für die meisten Patienten ist der Zustand eher ein "Ärgernis" als ein ernstes Problem.
  • Kann lange Remissionen haben.
  • Kann sich mit dem Alter verbessern.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Benigner familiärer chronischer Pemphigus, DermIS (Dermatologie-Informationssystem)

  1. Benigner chronischer Pemphigus (Hailey-Hailey-Krankheit), Online-Mendelsche Erbschaft beim Mann (OMIM)

  2. Michel B; "Familial benigner chronischer Pemphigus" von Hailey und Hailey, April 1939. Kommentar: Hailey-Hailey-Krankheit, familiärer gutartiger chronischer Pemphigus. Arch Dermatol. 1982, Oktober 118 (10): 774-83.

  3. Hailey-Hailey-Krankheit, DermNet NZ; mit Bildern

  4. Helm TN et al; Familiärer gutartiger Pemphigus (Hailey-Hailey-Krankheit), eMedizin, März 2010

  5. Warycha M., Patel R., Meehan S., et al; Familiärer gutartiger chronischer Pemphigus (Morbus Hailey-Hailey). Dermatol Online J. 2009 Aug 1515 (8): 15.

  6. Langenberg A, Berger TG, Cardelli M et al; Genitaler gutartiger chronischer Pemphigus (Hailey-Hailey-Krankheit), der sich als J Am Acad Dermatol darstellt. 1992 Jun26 (6): 951-5.

  7. Tang MB, Tan ES; Hailey-Hailey-Krankheit: Effektive Behandlung mit topischem Cadexomer-Jod. J Dermatolog Treat. 1. August 2010

  8. Dammak A, Camus M, Anyfantakis V, et al; Erfolgreiche Behandlung der Hailey-Hailey-Krankheit mit topischem 5-Fluorouracil. Br J Dermatol. Oktober 2009 (4): 967–8. Epub 2009 7. August

  9. Touma DJ, Krauss M., Feingold DS, et al; Benigner familiärer Pemphigus (Morbus Hailey-Hailey). Behandlung mit der gepulsten Dermatol Surg. 1998 Dec24 (12): 1411-4.

  10. Ruiz-Rodriguez R., Alvarez JG., Jaen P., et al; Photodynamische Therapie mit 5-Aminolävulinsäure für widerspenstige familiäre gutartige J Am Acad Dermatol. 2002, November 47 (5): 740-2.

  11. Fernandez Guarino M., Ryan AM, Harto A. et al; Erfahrungen mit der photodynamischen Therapie bei Morbus Hailey-Hailey. J Dermatolog Treat. 200819 (5): 288–90.

  12. Lee GH, Kim YM, Lee SY et al; Ein Fall von Ekzem Herpeticum mit Hagel-Hagel-Krankheit. Ann Dermatol. 2009 Aug21 (3): 311-4. Epub 2009 31. August

  13. von Felbert V., Hampl M., Talhari C., et al; Plattenepithelkarzinom infolge einer lokalisierten Vulvaläsion von Hailey-Hailey Am J Obstet Gynecol. September 2010 (3): e5-7.

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