Buerger-Krankheit
Herzkreislauferkrankung

Buerger-Krankheit

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Buerger-Krankheit

  • Einführung
  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Diagnosekriterien
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Synonyme: Thromboangiitis obliterans, Endangitis obliterans von Winiwarter-Buerger, Winiwarter-Buerger-Syndrom, Winiwarter-Manteuffel-Buerger-Syndrom und Billroth-von-Winiwarter-Krankheit

Einführung1

Die Buerger-Krankheit ist eine chronische Krankheit, die durch segmentale Entzündung und Thrombose der kleinen und mittleren Arterien und Venen der peripheren oberen und unteren Gliedmaßen gekennzeichnet ist. Der Thrombus führt zu einer arteriellen Ischämie in den distalen Extremitäten und zu einer oberflächlichen Thrombophlebitis, die zu Gangrän und Ulzerationen führen kann. Die Ätiologie ist unbekannt, aber die Verwendung von Tabak ist der Schlüsselfaktor für die Entwicklung und das Fortschreiten der Krankheit. Es gibt Hinweise darauf, dass Autoimmunfaktoren beteiligt sein können2. Es wird angenommen, dass die Pathophysiologie Endothelzellen, Blutplättchen, Leukozyten und sensorische Neuronen umfasst. Neben dem Rauchen wurden männliches Geschlecht, genetische Faktoren, Infektionserreger und psychischer Stress aufgrund schlechter sozioökonomischer Umstände als mögliche Auslöser vorgeschlagen3. Herz-Kreislauf-Risikofaktoren können ebenfalls wichtig sein, insbesondere Glukoseintoleranz4.

Epidemiologie

  • Die Prävalenz der Krankheit nimmt in den entwickelten Ländern ab. Interessanterweise ist die Abnahmerate enger mit Verbesserungen der sozioökonomischen Faktoren als mit dem Raucherstatus verknüpft5.
  • Sie betrifft hauptsächlich Männer, steigt jedoch bei Frauen aufgrund von veränderten Rauchgewohnheiten an6.
  • Eine Studie berichtete über einen Altersbereich von 19 bis 55 Jahren mit einem Durchschnittsalter von 38 Jahren7.
  • Die Krankheit ist auf der ganzen Welt zu finden. Seine Prävalenz bei allen Patienten mit peripherer arterieller Erkrankung reicht von Werten von nur 0,5 bis 5,6% in Westeuropa bis zu Werten von 45 bis 63% in Indien, 16 bis 66% in Korea und Japan und 80% unter den Juden der aschkenasischen Abstammung in Israel leben8.
  • Der Zusammenhang der Buerger-Krankheit mit dem Tabakkonsum, insbesondere dem Zigarettenrauchen, kann nicht überbetont werden. Die meisten Patienten mit Buerger-Krankheit sind starke Raucher, aber einige Fälle treten bei Patienten auf, die "mäßig" rauchen.4.

Präsentation

Zu den ersten Symptomen der Buerger-Krankheit zählen Claudicatio an den Füßen und / oder Händen oder Schmerzen in diesen ruhenden Bereichen (etwa 20% der Fälle). Der Schmerz beginnt in der Regel an den Extremitäten, kann aber auf zentralere Körperteile ausstrahlen. Es kann sehr intensiv sein. Wenn die Krankheit fortschreitet, können die Schmerzen in der Ruhe stark genug sein, um Schlaflosigkeit zu verursachen. Andere Anzeichen und Symptome können sein:

  • Zwei oder mehr Gliedmaßen sind betroffen.
  • Verfärbung der betroffenen Gliedmaßen.
  • Schmerzen, die mit der Aktivität zunehmen können, z. B. Gehen, und mit der Ruhe abnehmen.
  • Symptome verschlimmern sich bei Erkältung oder emotionalem Stress.
  • Taubheit und Kribbeln in den Gliedern.
  • Raynauds Phänomen.
  • Hautgeschwüre und Gangrän der Ziffern, die häufig sind.
  • Impulse, die in der betroffenen Extremität abnehmen oder fehlen können.
  • Spätere Symptome, die vergrößerte, rote, zarte, kordelartige Adern umfassen.

Die Beurteilung sollte auch die Berücksichtigung anderer assoziierter kardiovaskulärer Erkrankungen und anderer mit dem Rauchen zusammenhängender Gesundheitsprobleme umfassen.

Differenzialdiagnose

  • In den frühen Stadien müssen andere Ursachen des Raynaud-Phänomens in Betracht gezogen werden, darunter der systemische Lupus erythematodes (SLE) und die Sklerodermie.
  • Verglichen mit anderen Ursachen der peripheren arteriellen Erkrankung ist sie mit dem frühzeitigen Auftreten von Gangrän und Ulzerationen aggressiv.
  • Autoimmunkrankheiten, hyperkoagulierbare Zustände und Diabetes mellitus ausschließen.
  • Eine proximale Emboliequelle kann durch Echokardiographie und Arteriographie gesucht werden.

Diagnosekriterien

Es wurde eine Diagnose vorgeschlagen, die auf einer Liste von Kriterien basiert, beispielsweise der von Shionoya8:

  • Alter unter 50 Jahren
  • Aktuelle oder jüngste Geschichte des Tabakkonsums.
  • Vorhandensein einer infrapoplitealen arteriellen Verschlusskrankheit, angezeigt durch Claudicatio, Ruheschmerz und ischämische Geschwüre oder Gangränen, dokumentiert durch nicht-invasive Gefäßuntersuchungen.
  • Entweder die Beteiligung der oberen Extremitäten oder Phlebitis migrans.
  • Fehlen atherosklerotischer Risikofaktoren außer Rauchen, dh Ausschluss von:
    • Autoimmunerkrankungen.
    • Hyperkoagulierbare Zustände.
    • Diabetes Mellitus.
    • Eine proximale Emboli-Quelle durch Echokardiographie oder Arteriographie.

Es müssen auch konsistente arteriographische Befunde in den klinisch betroffenen und nicht betroffenen Gliedmaßen vorliegen. Eine sichere klinische Diagnose der Buerger-Krankheit erfordert alle fünf Merkmale. Strikte klinische Diagnosekriterien sind für jede Untersuchung einer Krankheit unerlässlich, um die Homogenität der ausgewählten Patientenpopulation für valide Vergleiche sicherzustellen.

Untersuchungen

Es gibt keinen spezifischen Diagnosetest9.

Serologisch

Es gibt keine spezifischen serologischen Marker zur Diagnose der Buerger-Krankheit. Zu den empfohlenen Tests zum Ausschluss anderer Ursachen einer Vaskulitis gehören FBC, LFTs, Nierenfunktionstests, Nüchternglukose, ESR, CRP, Autoantikörper und ein Screening auf Hyperkoagulabilität10.

Bildgebung

  • Angiographie - bestimmte angiographische Merkmale sind typisch (nicht pathognomonisch) der Buerger-Krankheit11. Dazu gehört ein "Korkenzieher" -Aussehen von Arterien, das aus Gefäßschäden resultiert, insbesondere den Arterien im Bereich der Handgelenke und Knöchel. Angiogramme können auch Okklusionen oder Stenosen in mehreren Bereichen der Arme und Beine aufweisen. Es ist manchmal notwendig, Angiogramme von anderen Teilen der Körperregionen durchzuführen, wie zum Beispiel ein Mesenterialangiogramm, um andere Formen der Vaskulitis auszuschließen, die vaskuläre Regionen betreffen, die für die Buerger-Krankheit atypisch sind.
  • Doppler-Ultraschall - das kann hilfreich sein. In letzter Zeit wurde der Farbdoppler verwendet, um die Buerger-Krankheit und andere Ursachen des sekundären Raynaud-Phänomens von der Primärerkrankung zu unterscheiden12.
  • Echokardiographie - Dies kann erforderlich sein, um eine Quelle für wiederkehrende Emboli auszuschließen.

Andere

Hautbiopsien betroffener Extremitäten werden selten durchgeführt, da die Befürchtung besteht, dass eine Biopsiestelle in einem ischämischen Bereich nicht heilt.

Verwaltung

Allgemeine Punkte

Patienten mit dem Buerger-Syndrom müssen angewiesen werden, das Rauchen unverzüglich und vollständig zu beenden. Dies ist die einzige Behandlung, die bekanntermaßen wirksam ist. Ansonsten besteht noch kein Konsens über die Behandlung der Wahl13. Unterstützende Maßnahmen umfassen:

  • Sanfte Massage und Wärme zur Steigerung der Durchblutung.
  • Vermeiden Sie Bedingungen, die die periphere Zirkulation beeinträchtigen, wie beispielsweise kalte Temperaturen.
  • Vermeiden, längere Zeit in einer Position zu sitzen oder zu stehen.
  • Nicht barfuß gehen, um Verletzungen zu vermeiden.
  • Vermeiden Sie enge oder restriktive Kleidung.
  • Aggressive Behandlung von Verletzungen (wie Geschwüren).

Patienten mit Claudicatio-Krankheit, die jedoch keine kritische Ischämie aufweisen, sollten zum Gehen ermutigt werden, während Patienten mit kritischer Ischämie zur Bettruhe zugelassen werden sollten9.

Medikamentöse Behandlung8

  • Obwohl niedrig dosiertes Aspirin verwendet wurde, hat sich das Arzneimittel Iloprost (ein Prostacyclin-Analogon) als überlegen erwiesen.
  • Eine andere Behandlung, die manchmal versucht wird, ist Bosentan, ein oraler dualer Endothelinrezeptorantagonist; Weitere Untersuchungen sind jedoch erforderlich, um die Wirksamkeit zu bestätigen.
  • Kalziumkanalblocker, Steroide, Antikoagulanzien und andere Thrombozytenaggregationshemmer sind unwirksam.
  • Einige haben vorgeschlagen, dass die Nikotinersatztherapie (Nikotinersatztherapie, NRT) angewendet werden kann, wenn die Erkrankung auf die Empfindlichkeit gegenüber einer anderen Komponente des Tabaks als Nikotin zurückzuführen ist. Jüngste Ergebnisse deuten jedoch darauf hin, dass rauchloser Tabak mit fortschreitender Ischämie der Gliedmaßen assoziiert ist. Daher sollten alle Tabakprodukte gestoppt werden14.
  • Vasokonstriktorische Medikamente sollten vermieden werden.

Auf dem Gebiet der Stammzellentherapie wird an der Behandlung hartnäckiger Symptome im Zusammenhang mit Ischämie gearbeitet, bei denen die herkömmliche Therapie versagt hat. Dies befindet sich jedoch noch in der Forschungsphase. Ebenso hat sich gezeigt, dass die Verwendung von Granulozyten-Koloniestimulierenden Faktoren, die autologe mononukleäre Zellen mobilisieren, die Amputationsrate in ersten klinischen Studien verringert. Es sind jedoch weitere Arbeiten erforderlich.

Chirurgisch8

  • Eine Lumbalsympathektomie kann vorübergehende Linderung bringen, das Ergebnis ist jedoch unterschiedlich. Patienten mit einem Knöchel- / Brachialindex von weniger als 0,3 sprechen schlecht an.
  • Periarterielle Sympathektomie hat sich bei einigen Patienten mit chronischer digitaler Ischämie als nützlich erwiesen15.
  • Bypassoperationen haben bei diesen Patienten keine guten Ergebnisse gebracht10.
  • Eine neue Technik der erweiterten Angioplastie, die auf jede obstruierte Tibia- und Fußarterie gerichtet ist, hat jedoch die Anzahl der Amputationen reduziert und zu einer anhaltenden klinischen Verbesserung geführt16.
  • Für Patienten mit mehrstufiger Erkrankung wurde eine Stentpunktionstechnik beschrieben17.
  • Es wurde gezeigt, dass die Rückenmarkstimulation die Anzahl der erforderlichen Amputationen verringert. Der genaue Wirkmechanismus ist kaum bekannt und es bedarf weiterer Forschung.
  • Distale Extremitätenamputation: Bereiche mit Gangrän müssen operativ entfernt werden; Patienten, die weiterhin rauchen, benötigen wahrscheinlich eine Amputation der Finger und Zehen.

Komplikationen

Ulzerationen, Infektionen und Gangrän müssen energetisch behandelt werden.

Prognose

Die Krankheit ist progressiv bei Patienten, die nicht mit dem Rauchen aufhören. Der einzige Weg, um das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern, besteht darin, auf alle Tabakerzeugnisse zu verzichten. Eine Studie identifizierte vier Formen der Krankheit: Rückfall-Remitting (75%), sekundär progressives (4,6%), primär progressives (14,2%) und benignes (6,2%). Die meisten Amputationen traten innerhalb von sechs Jahren nach der Diagnose auf Rückfälle auf. Die Dauer des Rauchens von mehr als 20 Jahren hatte einen signifikanten Zusammenhang mit der weiteren Amputation18.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

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