Burkitt-Lymphom

Burkitt-Lymphom

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Burkitt-Lymphom

  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Untersuchungen
  • Inszenierung
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose
  • Verhütung

Das Burkitt-Lymphom ist ein hochgradiges B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das schnell wächst und aggressiv ist.[1, 2]Es gibt drei Haupttypen von Burkitt-Lymphom:

  • Endemisch: kommt hauptsächlich in Äquatorialafrika vor. Es ist die häufigste Malignität von Kindern in diesem Bereich. Ist mit chronischer Malaria und Epstein-Barr-Virus (EBV) assoziiert.[3]Betroffen sind insbesondere der Kiefer, andere Gesichtsknochen, das distale Ileum, das Caecum, die Eierstöcke, die Nieren oder die Brust.
  • Sporadisch: kommt außerhalb von Afrika vor. Auch mit EBV verbunden, jedoch in geringerem Maße. Betroffen sind meistens die Ileocaecalregion und der Kiefer ist seltener betroffen.
  • Immunschwäche-assoziierte: in der Regel im Zusammenhang mit einer HIV-Infektion oder der Verwendung von Immunsuppressiva.

Die Zellen in endemischen und sporadischen Formen sind B-Lymphozyten, die die Immunglobulingene umgelagert haben und eine von drei Translokationen des Protoonkogens enthalten c-myc. Die häufigste Translokation erfolgt vom langen Arm des Chromosoms 8 zum Chromosom 14.[4]

Siehe auch den separaten Artikel zum Non-Hodgkin-Lymphom.

Epidemiologie[4]

  • Am häufigsten sind Kinder betroffen, sie können jedoch bei Erwachsenen auftreten. Burkitts und Burkitt-ähnliche Lymphome machen weniger als 10% der adulten diffusen Lymphome aus, machen jedoch die Mehrheit der B-Zell-Lymphome im Kindesalter aus.
  • Das Burkitt-Lymphom ist in Afrika südlich der Sahara, in dem es etwa die Hälfte der Krebserkrankungen im Kindesalter ausmacht, deutlich häufiger.[5]Die Inzidenz erreicht ihren Höhepunkt im Alter von etwa 5-8 Jahren und ist bei Jungen häufiger.[6]
  • Die Inzidenz scheint auch in Südamerika, Nordafrika und im Nahen Osten höher zu sein. Es ist auch in Papua-Neuguinea endemisch.
  • Die sporadische Form ist in der entwickelten Welt selten.
  • Es gibt eine Verbindung mit EBV und den sporadischen und endemischen Formen des Burkitt-Lymphoms. Diese Assoziation ist für die endemische Form stärker, kann jedoch immer noch bei etwa 20% der sporadischen Form beteiligt sein.
  • Malaria wurde als wichtiger Kofaktor beim endemischen Burkitt-Lymphom anerkannt.
  • Eine arbovirale Infektion (übertragen durch Insektenvektoren) und pflanzliche Heilmittel, die aus Pflanzenextrakten gewonnen wurden, wurden ebenfalls als Cofaktoren vorgeschlagen.

Präsentation

Endemisches Burkitt-Lymphom

  • Meist handelt es sich um den Oberkiefer und / oder Unterkiefer; Es können jedoch auch Bauchorgane involviert sein.
  • Ein Tumor kann sich in 18 Stunden verdoppeln.[5]
  • Präsentation ist häufig mit:
    • Schwellung der betroffenen Kiefer / Knochen.
    • Schnell wachsende, nicht zarte Lymphknoten im Hals / Kiefer.

Sporadisches Burkitt-Lymphom

  • In der Regel handelt es sich dabei um die Bauchorgane, am häufigsten um das distale Ileum, das Caecum oder das Mesenterium.
  • Andere Bauch- und Beckenorgane, Drüsengewebe (wie Schilddrüse und Mandeln) und die Gesichtsknochen können ebenfalls betroffen sein.[7]
  • Präsentation ist häufig mit:
    • Bauchmasse / Schwellung und Aszites.
    • Bauchschmerzen
    • Darmverschluss

Andere Präsentationen

  • B-Symptome können bei beiden Formen des Burkitt-Lymphoms auftreten und umfassen:
    • Fieber
    • Gewichtsverlust
    • Nachtschweiß
  • Das Burkitt-Lymphom im Zusammenhang mit HIV neigt dazu, sich in ähnlicher Weise wie die sporadische Erkrankung zu präsentieren.[4]

Untersuchungen

  • Zur Diagnose ist eine Biopsie erforderlich.
  • In der Regel werden Knochenmark- und Liquoruntersuchungen durchgeführt (häufig sind Knochenmark und Zentralnervensystem (ZNS) beteiligt).
  • Die Zytologie von Aszites- oder Pleuralflüssigkeit sollte durchgeführt werden.
  • CXR-, CT- und MRI-Scans ermöglichen das Staging.
  • Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) und die MRD-Technologie (Durchflusszytometrie und Polymerase-Kettenreaktion (PCR) für die Umlagerung von Immunglobulingen) wurden ebenfalls in die Protokolle zur Untersuchung und zum Staging aufgenommen.[8]

Inszenierung

Die St-Jude-Modifikation der Ann Arbor-Inszenierung wird häufig für die Inszenierung verwendet:[8]

  • Bühne 1:
    • Ein einzelner extranodaler Tumor oder ein lokalisiertes Knotenlymphom (ausgenommen mediastinale oder abdominale Lymphknoten).
  • Stufe 2 - kann eine der folgenden sein:
    • Einziger extranodaler Tumor mit Beteiligung der Lymphknoten in der Nähe.
    • Zwei einzelne extranodale Tumoren auf der gleichen Seite des Zwerchfells (± nahe Lymphknotenbefall).
    • Lymphom mit Ursprung im Magen oder Darm (± nahe Lymphknotenbefall).
    • Lymphom, an dem zwei oder mehr Lymphknotenbereiche auf derselben Seite des Zwerchfells beteiligt sind.
  • Stufe 2R:
    • Das Lymphom befand sich im Bauchbereich und wurde operativ vollständig entfernt.
  • Stufe 3 - kann eine der folgenden sein:
    • Zwei einzelne extranodale Tumoren auf gegenüberliegenden Seiten des Zwerchfells.
    • Lymphom mit Ursprung in der Lunge, Brust oder Thymusdrüse.
    • Lymphom mit Rückenmark.
    • Lymphom, das im Unterleib entsteht und einen großen Bereich umfasst.
    • Lymphom mit zwei oder mehr Lymphknotenbereichen auf gegenüberliegenden Seiten des Zwerchfells.
  • Stufe 3A:
    • Das Lymphom befindet sich in der Bauchhöhle und kann nicht operiert werden.
  • Stufe 3B:
    • Lymphom, an dem mehrere Bauchorgane beteiligt sind.
  • Stufe 4:
    • Zu jedem der oben genannten PLUS sind zum Zeitpunkt der Diagnose das ZNS und / oder das Knochenmark beteiligt.

Verwaltung

Das Burkitt-Lymphom ist ein schnell wachsender Tumor, aber auch sehr empfindlich gegenüber einer Chemotherapie. Ein sporadisches und mit Immunschwäche assoziiertes Burkitt-Lymphom kann jedoch weniger empfindlich sein als die endemische Variante der Chemotherapie.[6]

Es wurden verschiedene Therapien mit unterschiedlichen Erfolgsraten verwendet.[9]Die Entwicklung einer kurzen, aber sehr intensiven Chemotherapie hat bei Kindern mit Burkitt-Lymphom zu einer sehr hohen Heilungsrate geführt. Die Anwendung dieser Therapien bei Erwachsenen, oft in Kombination mit dem monoklonalen Antikörper Rituximab, kann ebenfalls sehr effektiv sein.[10]

Chemotherapie

  • Kombinationschemotherapie ist die Behandlung der Wahl; Zu den verwendeten Medikamenten gehören Cyclophosphamid, Vincristin, Doxorubicin, Methotrexat, Ifosfamid, Cytarabin und Etoposid.[7]
  • Behandlungsschemata umfassen normalerweise die ZNS-Prophylaxe mit intrathekaler Chemotherapie.
  • Eine nichtintensive Chemotherapie mit Cyclophosphamid und Methotrexat kann eine Alternative zur intensiven Chemotherapie zur Behandlung des endemischen Burkitt-Lymphoms der Stadien I-III in Entwicklungsländern sein.[11]

Behandlung mit monoklonalen Antikörpern

  • Rituximab kann zusammen mit einer Chemotherapie verabreicht werden.[7]

Andere Behandlung

  • Es besteht ein hohes Risiko für das Tumorlyse-Syndrom. Allopurinol sollte bei der Diagnose mit Hydratation und Alkalisierung und genauer Überwachung der Elektrolyte begonnen werden. Nierendialyse kann erforderlich sein.
  • Eine Knochenmarkstransplantation oder Stammzelltransplantation kann durchgeführt werden, wenn das Burkitt-Lymphom wiederkehrend oder umfangreich ist. Die Regime kann eine Hochdosis-Chemotherapie ± Radiotherapie umfassen.[7]
  • Eine Operation wurde durchgeführt, wenn eine Darmobstruktion vorliegt oder wenn Abdominaltumore sehr klein und vollständig resektabel sind.

Komplikationen

  • Darmverschluss
  • Tumorlyse-Syndrom

Prognose

  • Dies hängt vom Stadium der Diagnose ab. Bei lokalisierten Erkrankungen ist die Überlebensrate sehr hoch (über 90%).
  • Das Ergebnis bei erwachsenen Patienten mit Burkitt-Lymphom, insbesondere bei Patienten über 40, ist im Allgemeinen schlechter als bei Kindern und Jugendlichen.[12]Einige Patienten im Alter von über 40 Jahren haben jedoch inzwischen eine gute Prognose mit modernen Behandlungsmethoden.[13]
  • Die Prognose ist bei Menschen mit gleichzeitig vorhandenem AIDS schlecht, da bei der Diagnose in der Regel eine weit verbreitete Verbreitung erfolgt.
  • In seltenen Fällen kann das Burkitt-Lymphom eine Leukämie-Umwandlung durchmachen.[6]

Verhütung

Mögliche zukünftige Überlegungen umfassen:[5]

  • Impfstoffentwicklung für EBV.
  • Impfstoffentwicklung für Malaria.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  1. Spender LC, Inman GJ; Entwicklungen beim Burkitt-Lymphom: neuartige Kooperationen bei der onkogenen MYC-Signalgebung. Cancer Manag Res. 2014 Jan 96: 27-38. doi: 10.2147 / CMAR.S37745.

  2. Gott JM, Haque A; Burkitt-Lymphom: Pathogenese und Immunhinterziehung. J Oncol. 20102010. pii: 516047. Epub 2010 5. Okt.

  3. Rowe M, Fitzsimmons L, Bell AI; Epstein-Barr-Virus und Burkitt-Lymphom. Chin J Cancer. 2014 Dec33 (12): 609-19. doi: 10.5732 / cjc.014.10190. Epub 2014 21. November

  4. van den Bosch CA; Ist das endemische Burkitt-Lymphom eine Verbindung zwischen drei Infektionen und einem Tumorpromotor? Lancet Oncol. 2004 Dec5 (12): 738-46.

  5. Phillips JA; Ist das Burkitt-Lymphom sexy genug? Lanzette. 2006 Dec 23368 (9554): 2251-2.

  6. Fähre JA; Burkitt-Lymphom: klinisch-pathologische Merkmale und Differentialdiagnose. Onkologe. 2006 Apr11 (4): 375-83.

  7. Burkitt-Lymphom; Macmillan Cancer Support

  8. Sandlund JT; Burkitt-Lymphom: Inszenierung und Beurteilung der Reaktion. Br J Haematol. 6. März 2016 (6): 761–5. doi: 10.1111 / j.1365-2141.2012.09026.x. Epub 2012 1. Februar

  9. Okebe JU, Lasserson TJ, Meremikwu MM et al; Therapeutische Interventionen bei Burkitt-Lymphom bei Kindern. Cochrane Database Syst Rev. 2006 18 (4), CD005198.

  10. Aldoss IT, Weisenburger DD, Fu K, et al; Erwachsenen-Burkitt-Lymphom: Fortschritte bei Diagnose und Behandlung. Onkologie (Williston Park). 2008 Nov 3022 (13): 1508-17.

  11. Beogo R, Nacro B, Ouedraogo D, et al; Endemisches Burkitt-Lymphom im maxillofazialen Bereich: Ergebnisse der Induktionsbehandlung mit Cyclophosphamid plus Methotrexat in Westafrika. Pediatr Blutkrebs. Juli 156 (7): 1068–70. doi: 10.1002 / pbc.23058. Epub 2011

  12. Perkins AS, Friedberg JW; Burkitt-Lymphom bei Erwachsenen. Hematology Am Soc Hematol Educ Programm. 2008: 341–8.

  13. Kelly JL, Toothaker SR, Ciminello L, et al; Ergebnisse von Patienten mit Burkitt-Lymphom, die älter als 40 Jahre waren und mit intensiven chemotherapeutischen Therapien behandelt wurden. Clin Lymphoma Myeloma. 2009 Aug9 (4): 307-10.

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