Mastozytose und Mastzellstörungen
Allergien-Blut - Immunsystem

Mastozytose und Mastzellstörungen

Eine Mastzelle ist eine Art weißes Blutkörperchen. Es gibt verschiedene Formen der Mastozytose. In einem gibt es zu viele Mastzellen im Körper: in einem anderen ist die Anzahl der Mastzellen normal, aber sie sind zu aktiv.

Mastozytose und Mastzellstörungen

  • Was sind Mastzellen?
  • Was sind die Arten von Mastzellstörungen?
  • Was verursacht Mastzellstörungen?
  • Wer bekommt eine Mastzellstörung?
  • Was sind die Symptome von Mastzellstörungen?
  • Wie werden diese Zustände diagnostiziert?
  • Was könnte es sonst sein?
  • Benötige ich Tests?
  • Wie werden Mastozytose und andere Mastzellstörungen behandelt?
  • Wie sehen die Aussichten für diese Bedingungen aus?

Was sind Mastzellen?

Mastzellen sind eine Art weißer Blutkörperchen - zusammen spielen unsere weißen Blutkörperchen eine wichtige Rolle in unserem Immunsystem und helfen uns dabei, Infektionen und andere Eindringlinge abzuwehren. Mastzellen sind mit Histamin gefüllt, einer Chemikalie, die bei einer allergischen Reaktion freigesetzt wird. Sie enthalten auch Heparin, eine Chemikalie, die die Blutgerinnung unterbindet. Mastzellen sind hart arbeitende Zellen, die viele Funktionen haben, einschließlich der Bekämpfung von Infektionen und der Wundheilung.

Es können jedoch Mastzellstörungen auftreten, bei denen zu viele Zellen produziert werden oder diese überaktiv werden.

Was sind die Arten von Mastzellstörungen?

Mastozytose

Dies ist der Begriff, wenn zu viele Mastzellen produziert werden. Es gibt viele verschiedene Arten von Mastozytose. Die häufigsten Arten sind:

  • Die mit der Haut (Haut).
  • Die, die viele verschiedene Gewebe des Körpers betreffen (systemisch).

Viel seltener gibt es einen lokalisierten Typ, bei dem sich Mastzellen an einem Ort sammeln.

Mastzellaktivierungssyndrom

Möglicherweise sehen Sie auch das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS), das als Mastzellaktivierungsstörung (MCAD) bezeichnet wird. Die Mastzellen sind in normaler Anzahl vorhanden, aber sie lösen ihre Chemikalien leichter als gewöhnlich aus. Die Symptome sind im Allgemeinen die gleichen wie bei Mastozytose.

Lokalisierte Mastzellstörung

Selten können sich in einem Körperbereich Mastzellen bilden.

Was verursacht Mastzellstörungen?

Die Ursache ist nicht bekannt. Es wird vermutet, dass ein Fehler im Gen (dem von Ihren Eltern geerbten Material) vorliegt, das die Mastzellenproduktion steuert.

Auslöser für Mastozytose-Symptome

Obwohl dies nicht unbedingt die Ursache der Mastozytose ist, ist eine Reihe von Faktoren bekannt, die die Symptome auslösen. Diese schließen ein:

  • Körperliche Auslöser - zum Beispiel Hitze, Kälte, Reiben, Sonnenlicht, Müdigkeit, viel Bewegung, hohe Temperaturen (Fieber).
  • Emotionale Auslöser - zum Beispiel Stress.
  • Einige Lebensmittel - zum Beispiel Käse, Gewürze, Schalentiere, Konservierungsmittel für Lebensmittel, Aromen und Farbstoffe, Mononatriumglutamat.
  • Giftstoffe in der Umwelt - zum Beispiel Parfüm, Pestizide.
  • Insektenstiche, Quallenstiche, Schlangenbisse.
  • Infektion mit Keimen (Bakterien), Pilzen oder Viren.
  • Alkohol.
  • Arzneimittel - zum Beispiel Anästhetika, Aspirin, Antibiotika, Opioide und viele andere Medikamente.

Wer bekommt eine Mastzellstörung?

Diese Bedingungen sind nicht sehr häufig. Insgesamt treten sie bei etwa 1 von 150.000 Menschen auf. Die häufigste Art - Urticaria pigmentosa (siehe Abschnitt Symptome) (unten) - ist bei 1 von 1.000 Personen, die eine Hautklinik (Dermatologie) besuchen, zu sehen.

Was sind die Symptome von Mastzellstörungen?

Kutane Mastozytose

Wenn eine größere Anzahl von Mastzellen in der Haut vorhanden ist, verursachen sie häufig eine Krankheit, die als Urtikaria pigmentosa bezeichnet wird. Manchmal tritt auch eine andere, weniger verbreitete Erkrankung auf, die als diffuse kutane Mastozytose bezeichnet wird.

Urticaria pigmentosa

Von James Heilman, MD (Eigene Arbeit) [CC BY-SA 3.0 (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)], über Wikimedia Commons

  • Dies beginnt normalerweise bei Babys, die ein paar Monate alt sind, kann jedoch jahrelang andauern. Dies bewirkt, dass ein Hautausschlag überall auf dem Körper erscheint, der aus hellbraunen, juckenden erhabenen Flecken besteht.
  • Wenn Sie die Flecken reiben, werden sie rot und schwellen an und es bilden sich Blasen. Dies wird Dariers Zeichen genannt.
  • In seltenen Fällen kann es nach dem Abreiben oder Erwärmen der Haut zu einer schweren allergischen Wirkung (einer anaphylaktischen Reaktion) kommen.
  • Ihr Kind entwickelt möglicherweise Dermographismus - dies ist ein Zustand, bei dem Sie mit einem stumpfen Gegenstand auf die Haut "schreiben" können.
  • Der Zustand wird normalerweise besser, wenn Ihr Kind älter wird und es verschwindet normalerweise, wenn es sein Teenager erreicht. Selten kann sich eine Erwachsenenform entwickeln.

Diffuse kutane Mastozytose

  • Dies tritt normalerweise bei Kindern unter 1 Jahr auf.
  • Sie entwickeln einen sehr juckenden Ausschlag mit gelber, verdickter Haut.
  • Große Blasen können ohne Grund oder nach sehr leichtem Reiben auftreten.
  • Wenn große Hautpartien betroffen sind, können sich körperliche Symptome entwickeln, wie Flushing, Kopfschmerzen und das Gefühl, ein „Herzklopfen“ (Herzklopfen) zu haben. Bauchschmerzen, Durchfall und Atemnot können auftreten., Das Kind kann unter Schock leiden und sehr krank werden. Einige Kinder sind an diesem Zustand gestorben.

Lokalisierte Mastozytose
Selten können Mastzellenklumpen in der Haut einen Knoten bilden, der normalerweise rot, braun oder gelb ist. Dies wird als Mastozytom bezeichnet. Noch seltener kann sich ein krebsartiger (bösartiger) Klumpen entwickeln, der Mastzell-Sarkom.

Systemische Mastozytose
Dies kann eine ganze Reihe von Symptomen verursachen, abhängig von den Körperteilen, an denen eine große Anzahl von Mastzellen vorkommt. Zum Beispiel:

  • Hautrötung des Gesichts, Urtikaria pigmentosa (siehe oben).
  • Verdauungssystem - Bauchschmerzen, Durchfall, schwer zu spülende, harte Stühle, Übelkeit oder Übelkeit (Erbrechen), Verdauungsstörungen, Magengeschwüre.
  • Schwellung der Leber oder Milz.
  • Kreislaufprobleme - Ohnmacht, niedriger Blutdruck, anaphylaktischer Schock.
  • Anämie; andere Probleme mit dem Blut oder Knochenmark.
  • Knochenbrüche (wegen Knochenmarksbeteiligung).
  • Geschwollene Lymphknoten.
  • Atembeschwerden.
  • Kopfschmerzen, Nadeln, Taubheitsgefühl.

Wie werden diese Zustände diagnostiziert?

Es ist in der Regel möglich, die Diagnose zu erraten, wenn die Haut betroffen ist. Die verallgemeinerte Form verursacht jedoch so viele verschiedene Symptome, dass möglicherweise erst nach Durchführung der Tests klar wird, was das Problem ist.

Was könnte es sonst sein?

Da es so viele verschiedene Symptome geben kann, können die Störungen leicht mit anderen Erkrankungen verwechselt werden. Dies können andere Hautkrankheiten, Leber- und Darmprobleme, Drüsenerkrankungen und seltene Tumore sein.

Benötige ich Tests?

Für die Gentests benötigen Sie eine Hautprobe (eine Biopsie). Röntgenaufnahmen oder Scans von Brust und Knochen können erforderlich sein. Verschiedene Blut- und Urintests werden arrangiert. Der Haupttest umfasst das Entfernen von Knochenmark oder Gewebe aus einem anderen Bereich als der Haut. Die Probe wird auf das Vorhandensein von Mastzellen getestet. Es können auch verschiedene genetische und chemische Tests durchgeführt werden.

Wie werden Mastozytose und andere Mastzellstörungen behandelt?

Es gibt keine Behandlung, die diese Erkrankungen tatsächlich heilen kann, aber es gibt eine Vielzahl von Medikamenten, um die Symptome zu kontrollieren.

Akute Anaphylaxie

Wenn Sie zu plötzlichen schweren Allergiesymptomen neigen, sollten Sie Auslöserfaktoren vermeiden. Es ist eine gute Idee, ein medizinisches Notfallidentifikationsarmband oder ähnliches zu tragen. Wenn Sie sich von einem Spezialisten beraten lassen, was Sie während eines Angriffs tun sollen, tragen Sie ihn mit. Akute schwere Reaktionen werden normalerweise mit Adrenalin-Injektionen (Adrenalin-Injektionen), Medikamenten gegen Allergien, Flüssigkeit in eine Vene und Steroiden behandelt. Möglicherweise müssen Sie einen Adrenalin- (Epinephrin) Injektor bei sich tragen, den Sie von Ihrem Arzt erhalten können. Manche Menschen benötigen eine Reihe von Injektionen, um ihre Empfindlichkeit gegenüber Insektenstichen zu reduzieren.

Haut und Symptome im Zusammenhang mit der Durchblutung

  • Juckreiz, Flush und andere Hautallergiesymptome können durch Arzneimittel namens H gesteuert werden1-Rezeptor und H2Rezeptorantagonisten. Dazu gehören Chlorphenamin, Ketotifen und Cimetidin.
  • Medikamente, die die Mastzellen wie Natriumcromoglicat, Nedocromil und Ketotifen stabilisieren.
  • Manchmal werden Steroidcremes oder Salben und Injektionen verwendet.
  • Eine Behandlung, die auch bei Psoriasis angewendet wird - Psoralen genannt, kombiniert mit einer Ultraviolett-A-Behandlung (PUVA) - hilft manchmal.

Keuchen

Inhalatoren zur Entspannung der Atemwege - zum Beispiel Salbutamol - können hilfreich sein.

Verdauungsbeschwerden

  • H2Rezeptorantagonisten oder Protonenpumpenhemmer helfen, die Wirkung von überschüssiger Säure zu kontrollieren.
  • Orales Natriumcromoglicat ist vorteilhaft bei Menschen mit Durchfall und Bauchschmerzen.
  • Anticholinergika wie Propanthelin (das die Wirkung einer Körperchemikalie namens Acetylcholin blockiert) können helfen, Durchfallerkrankungen unter Kontrolle zu bringen.

Andere Behandlungen

Als Leukotrien-Inhibitoren bezeichnete Arzneimittel werden hauptsächlich bei Asthma - beispielsweise Montelukast - verwendet. Es wurde festgestellt, dass niedrig dosierte Aspirin- und Steroidtabletten bei der Bekämpfung vieler verschiedener Symptome hilfreich sind.

Bei schwerer Erkrankung können Operationen zur Entfernung der Milz (Splenektomie), Arzneimittel, die das Immunsystem beeinflussen (wie Interferon), Knochenmarkstransplantationen oder Stammzelltherapien, in Betracht gezogen werden.

Wie sehen die Aussichten für diese Bedingungen aus?

Die kutane Mastozytose bei Kindern beruhigt sich oft mit der Zeit. Erwachsene können die systemische Form entwickeln.

Die systemische Mastozytose ist tendenziell hartnäckig und die Prognose (Prognose) hängt davon ab, welche Körperteile betroffen sind. In den meisten Fällen bleibt es jahrzehntelang auf einem niedrigen Niveau und erfordert eine Behandlung, um die Symptome zu kontrollieren. Gelegentlich kann es jedoch aggressiv und sogar lebensbedrohlich werden.

Die meisten Fälle von lokaler Mastozytose verursachen Klumpen, die nichts zu befürchten sind, aber gelegentlich treten Krebserkrankungen auf, die in das umgebende Gewebe eindringen.

Fanden Sie diese Informationen hilfreich? Ja Nein

Vielen Dank, wir haben gerade eine Umfrage-E-Mail gesendet, um Ihre Präferenzen zu bestätigen.

Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Cardet JC, Akin C, Lee MJ; Mastozytose: Aktualisierung der Pharmakotherapie und der zukünftigen Richtungen. Expertenmeinung Apotheker. 2013, 14. Oktober (15): 2033–45. Doi: 10.1517 / 14656566.2013.824424.

  • Makulopapuläre kutane Mastozytose; DermNet NZ, 2014

  • Pardanani A; Systemische Mastozytose bei Erwachsenen: Update 2017 zu Diagnose, Risikostratifizierung und -management. Am J Hematol. 2016, November 91 (11): 1146–1159. doi: 10.1002 / ajh.24553.

Gynäkomastie

Lineare IgA-Dermatose