Nephrotisches Syndrom

Nephrotisches Syndrom

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Nephrotisches Syndrom

  • Epidemiologie
  • Weitere häufige Ursachen des Nephrotischen Syndroms
  • Präsentation
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Synonym: Nephrose

Nephrotisches Syndrom ist ein klinisches Syndrom, das spezifische Merkmale einer schweren Proteinurie mit Hypoalbuminämie oder Hypoproteinämie zeigt. Ursache ist eine erhöhte Permeabilität des Serumproteins durch die beschädigte Basalmembran im Nierenglomerulus.

Die Definition des nephrotischen Syndroms umfasst sowohl massive Proteinurie (≥ 3,5 g / Tag) als auch Hypoalbuminämie (Serumalbumin ≤ 30 g / l).[1].

Infolge massiver Proteinurie und Hypoalbuminämie wird das nephrotische Syndrom häufig von Ödemen, Dyslipidämie, Abnormalitäten bei der Gerinnung / Fibrinolyse, einer verminderten Nierenfunktion und immunologischen Störungen begleitet.

Das nephrotische Syndrom beim Erwachsenen unterscheidet sich in vielerlei Hinsicht vom Auftreten in der Kindheit. Am wichtigsten ist jedoch, dass das nephrotische Syndrom bei Erwachsenen ätiologisch heterogener ist als bei Kindern, weshalb die Behandlungsansätze stärker auf die histologische Diagnose der Nierenbiopsie angewiesen sind[2].

Epidemiologie

  • Das nephrotische Syndrom ist eine häufige glomeruläre Erkrankung bei Kindern, die sowohl in Bezug auf die Inzidenz als auch auf die Steroidreaktion unter verschiedenen ethnischen Gruppen erhebliche Unterschiede aufweist. Die durchschnittliche Inzidenz des nephrotischen Syndroms beträgt weltweit 2-16,9 pro 100.000 Kinder[3].
  • Bei Erwachsenen ist Diabetes mellitus die häufigste sekundäre Ursache und fokale segmentale Glomerulosklerose und membranöse Nephropathie die häufigsten Hauptursachen[4].
  • Die minimale Veränderung der Krankheit macht 10 bis 25% der Fälle des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen aus[5].
  • Die Inzidenz von minimal veränderlichen Erkrankungen ist bei Kindern mit einer Inzidenz von 2 pro 100.000 pro Jahr bei kaukasischen Kindern höher und bei arabischen und asiatischen Kindern höher[6].

Weitere häufige Ursachen des Nephrotischen Syndroms

Sie kann durch eine Vielzahl primärer (idiopathischer) und sekundärer glomerulärer Erkrankungen verursacht werden. Siehe auch separate Artikel über akute Nephritis, interstitielle Nephritiden und Nephrotoxine und Glomerulonephritis.

Primäre glomeruläre Erkrankungen

  • Minimale Veränderung der glomerulären Krankheit - die häufigste Ursache bei Kindern.
  • Fokale segmentale Glomerulosklerose - die häufigste Ursache des idiopathischen nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen.
  • Membranöse glomeruläre Krankheit.
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis - betrifft hauptsächlich Kinder und junge Erwachsene; mit nephrotischem oder nephritischem Syndrom oder asymptomatischer Niereninsuffizienz[7].

Sekundäre glomeruläre Erkrankungen[8]

  • Infektion - zB HIV, Hepatitis B und Hepatitis C, Mykoplasmen, Syphilis, Malaria, Schistosomiasis, Filariasis, Toxoplasmose.
  • Kollagengefäßerkrankungen - z. B. systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Polyarteritis nodosa, Henoch-Schönlein-Purpura, Vaskulitiden.
  • Stoffwechselkrankheiten - zB Diabetes mellitus, Amyloidose.
  • Erbkrankheit - zB Alport-Syndrom, erbliche Nephritis, Sichelzellenanämie.
  • Maligne Erkrankung - z. B. multiples Myelom, Leukämie, Lymphom, Mammakarzinom, Lungenkarzinom, Dickdarmkarzinom und Magenkarzinom.
  • Arzneimittel - z. B. nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel (NSAIDs), Captopril, Lithium, Gold, Diamorphin, Interferon alfa, Penicillamin, Probenecid und viele andere.
  • Toxine - z. B. Bienenstich, Schlangenbisse, Phytotoxine.
  • Schwangerschaft - zB Präeklampsie.
  • Transplantatabstoßung.

Präsentation

Symptome

  • Bei Kindern sind Gesichtsschwellungen ein häufiges Merkmal der Präsentation, wobei periorbitales Ödem oft der erste Hinweis darauf ist, dass etwas nicht stimmt. Ödem kann fortschreiten, um den ganzen Körper einzubeziehen.
  • Erwachsene neigen dazu, sich mit einem peripheren Ödem vorzustellen, das die Knöchel und Beine betrifft, wobei der gesamte Körper betroffen sein kann.
  • Bei einigen Patienten kann es zu Schaumbildung im Urin kommen.
  • Hyperkoagulabilität kann sich als venöse oder arterielle Thrombose manifestieren - z. B. tiefe Venenthrombose, Herzinfarkt.
  • Wiederkehrende Infektionen und / oder allgemeine Müdigkeit, Lethargie, Appetitlosigkeit, Schwäche oder episodische Bauchschmerzen können zu einem Arzt führen.

Zeichen

Klinische Anzeichen eines nephrotischen Syndroms schließen ein[8]:

  • Ödem (Ödeme von abhängigen Teilen oder generalisierte Ödeme sind die wichtigsten klinischen Befunde): Periorbitalödem (Gesichtsödem kann bei Kindern auftreten), Ödem der unteren Extremitäten, Ödeme der Genitalien, Aszites.
  • Müdigkeit.
  • Leukonychia.
  • Atemnot: Pleuraerguss (gelegentlich können schwere hypoalbuminämische Fälle Pleuraerguss oder Aszites haben), Flüssigkeitsüberlastung (hoher Jugularvenendruck), akute Nierenschädigung.
  • Atemnot mit Brustschmerzen: Lungenembolie, Herzinfarkt.
  • Dyslipidämie: eruptive Xanthome, Xanthelasmata.

Untersuchungen[8]

  • Urin-Teststreifen-Analyse: Proteinurie und Kontrolle auf mikroskopische Hämaturie.
  • Midstream-Urin für Mikroskopie, Kultur und Empfindlichkeiten zum Ausschluss von Harnwegsinfektionen.
  • Quantifizieren Sie die Proteinurie mit einem frühen Urinprotein: Kreatinin-Verhältnis oder Albumin: Kreatinin-Verhältnis.
  • FBC und Gerinnungsbildschirm.
  • Nierenfunktionstests.
  • LFT (um Leberpathologie auszuschließen); Knochenprofil (Kalzium, Phosphat, alkalische Phosphatase).
  • Suchen Sie nach anderen systemischen Erkrankungen und Ursachen des nephrotischen Syndroms:
    • ESR und CRP.
    • Fasten Glukose.
    • Immunglobuline, Serum- und Urinelektrophorese.
    • Autoimmunbildschirm bei Verdacht auf eine zugrunde liegende Autoimmunerkrankung: Autoantikörper und Komplementlevel.
    • Hepatitis B und Hepatitis C; HIV
  • CXR und Ultraschalluntersuchung des Abdomens oder der Niere (insbesondere bei anormaler Nierenfunktion): Überprüfung auf Pleuraerguss oder Aszites, Vorhandensein von zwei Nieren, Größe und Form der Nieren und Harnwegsobstruktion.
  • Betrachten Sie Komplikationen:
    • Lipide - Hyperlipidämie.
    • Doppler-Ultraschall der Beinvenen bei Verdacht auf tiefe Venenthrombose.
    • Abdominaler Ultraschall, Doppler-Scan der Nierenvene, Venographie der unteren Hohlvene, CT- und MRT-Untersuchung des Abdomens bei Verdacht auf eine Nierenvenenthrombose.
    • Beatmungsperfusionsscan - Nuklearmedizinischer Lungenscan „VQ“; CT, Lungenangiographie für Lungenembolie.
  • Nierenbiopsie unter Ultraschall; Eine Nierenbiopsie kann hilfreich sein, um die Diagnose und Behandlung zu leiten, ist jedoch nicht bei allen Patienten mit nephrotischem Syndrom indiziert[4].

Verwaltung

Natrium- und Flüssigkeitsrestriktionen sowie eine hochdosierte diuretische Behandlung sind bei den meisten Erwachsenen mit nephrotischem Syndrom angezeigt.

Während die meisten Kinder mit nephrotischem Syndrom auf Kortikosteroide ansprechen, erleben 80% einen Rückfall. Kortikosteroide haben die Sterblichkeitsrate auf etwa 3% gesenkt. Bei Corticosteroiden sind jedoch potenziell schwerwiegende Nebenwirkungen wie Übergewicht, schlechtes Wachstum, Bluthochdruck, Diabetes mellitus, Osteoporose und Verhaltensstörungen bekannt[9].

Steroide wurden in großem Umfang für die Behandlung von minimal beginnender Erkrankung bei Erwachsenen eingesetzt, jedoch sind die Ansprechraten auf Immunsuppressiva bei minimaler Veränderung von Erwachsenen, insbesondere Steroiden, variabler als bei Kindern[10]. Intravenöses Albumin, prophylaktische Antibiotika und prophylaktische Antikoagulation werden derzeit nicht empfohlen[4].

Studien haben gezeigt, dass Calcineurin-Inhibitoren (Ciclosporin oder Tacrolimus) die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen oder teilweisen Remission im Vergleich zu Placebo / keine Behandlung oder Cyclophosphamid erhöhen[11].

Etwa 80-90% der Kinder mit einem steroidempfindlichen nephrotischen Syndrom (SSNS) haben Rückfälle. Achtwöchige Zyklen von Cyclophosphamid oder Chlorambucil sowie verlängerte Ciclosporin- und Levamisol-Zyklen reduzieren das Risiko eines Rückfalls bei Kindern mit rezidivierenden SSNS im Vergleich zu Corticosteroiden allein[12].

Impfung: Kinder mit nephrotischem Syndrom sollten die Pneumokokken-Impfung erhalten. Bei einigen Kindern wird auch empfohlen, sich zwischen den Rückfällen gegen Windpocken impfen zu lassen.

Verweisung und Zulassung

Das anfängliche Management sollte sich auf die Untersuchung der Ursache konzentrieren, Komplikationen erkennen und die Symptome der Krankheit behandeln[8]. Die meisten Patienten benötigen keinen akuten Krankenhausaufenthalt. Alle Patienten sollten dringend zur weiteren Untersuchung an einen Nephrologen überwiesen werden[8]. Indikationen für die akute Aufnahme sind:

  • Schweres generalisiertes Ödem, insbesondere wenn Pleuraerguss / Ödem Atemwegsbeschwerden verursachen.
  • Angespanntes Skrotal / labiales Ödem.
  • Komplikationen des nephrotischen Zustands (z. B. Sepsis, Lungenentzündung, Herzinfarkt, tiefe Venenthrombose).
  • Unfähigkeit, sich unabhängig von der Therapie oder dem Zustand in der Familie zu halten.
  • Merkmale eines möglichen nephritischen Syndroms wie Hämaturie, Bluthochdruck und Beeinträchtigung der Nierenfunktion.

Managementprinzipien

  • Diät und Flüssigkeiten:
    • Reduzieren Sie die Salzzufuhr in der Diät (vermeiden Sie verarbeitete Lebensmittel und fügen Sie Salz hinzu).
    • Geben Sie eine Diät mit ausreichender Kalorienzufuhr und ausreichendem Proteingehalt (täglich 1-2 g / kg).
    • Eine Flüssigkeitsbeschränkung ist in der Regel nicht erforderlich (wenn dies schwer genug ist, muss der Patient möglicherweise aufgenommen werden).
  • Hyperlipidämie - erfordert zunächst keine Therapie, kann dies jedoch bei längerer Dauer tun.
  • Ödem:
    • Das Ödem wird durch Diuretika mit Furosemid (~ 1 mg / kg / Tag) ± Spironolacton (~ 2 mg / kg / Tag) behandelt.
    • Überprüfen Sie regelmäßig das Gewicht, um die Reaktion auf Diuretika zu beurteilen und sicherzustellen, dass sich die Flüssigkeitsretention nicht verschlechtert oder dass der Patient übermäßig abkühlt.
    • Patienten mit sehr niedrigen Albuminwerten sprechen möglicherweise nicht auf Diuretika an und müssen für die intravenöse Albuminbehandlung zugelassen werden.
    • Bei Kindern mit schwerem Ödem kann eine Antibiotikaprophylaxe gegen Infektionen verordnet werden. Dies sollte in der Regel auf Empfehlung eines Nierenarztes erfolgen.
  • Die meisten Kinder haben ein minimales nephrotisches Syndrom und reagieren normalerweise auf eine Steroidtherapie unter Anleitung eines Nierenfacharztes. Kinder in der ersten Episode eines nephrotischen Syndroms sollten zwei oder drei Monate lang mit Kortikosteroiden behandelt werden. Bei längerer Behandlungsdauer hat sich kein Vorteil herausgestellt[9].
  • Andere Formen des nephrotischen Syndroms sprechen weniger auf die Behandlung an. Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) -Hemmer werden bei Erwachsenen häufig mit gewisser Wirkung eingesetzt.
  • Bei Kindern, die nicht auf Steroide ansprechen, und bei einigen Erwachsenen kann die Behandlung mit anderen immunmodulatorischen Medikamenten wie Cyclophosphamid, Ciclosporin, Tacrolimus und Levamisol erfolgen.
  • Für die Behandlung der idiopathischen fokalen und segmentalen Glomerulosklerose bei Erwachsenen wird eine Reihe neuer Wirkstoffe untersucht, darunter Rituximab, Galactose und antifibrotische Wirkstoffe[13].

Komplikationen

Komplikationen des Nephrotischen Syndroms sind:

  • Verminderte Resistenz gegen Infektionen aufgrund von Immunglobulinverlust im Urin.
  • Erhöhtes Risiko für venöse Thromboembolien[14]. Besonders gefährdet sind Erwachsene mit membranöser Nephropathie[15].
  • Akute Nierenschäden können selten als spontane Komplikation des nephrotischen Syndroms auftreten. Eine akute Nierenschädigung kann auch durch übermäßige Diurese, interstitielle Nephritis aufgrund von Diuretika oder NSAIDs, Sepsis oder Nierenvenenthrombose verursacht werden[8].
  • Chronische Nierenerkrankungen können als Folge einer zugrunde liegenden Ursache auftreten, z. B. Amyloidose oder Diabetes[8].
  • Das steroidresistente nephrotische Syndrom ist mit einem hohen Risiko für die Entwicklung einer Nierenerkrankung im Endstadium verbunden[16].
  • Erhöhtes Risiko für Osteitis fibrosa cystica und Osteomalazie durch Verlust des Vitamin D-bindenden Proteins und seiner Komplexe im Urin durch eine Kombination aus Kalzium-Malabsorption und sekundärem Hyperparathyreoidismus.

Prognose

  • Dies ist abhängig von der zugrunde liegenden Ursache sehr unterschiedlich.
  • Das angeborene nephrotische Syndrom weist in der Regel eine sehr schlechte Prognose auf.
  • Kortikosteroide haben die Sterblichkeitsrate bei Kindern auf rund 3% gesenkt[17].
  • Der Ausblick für die große Mehrheit der Kinder mit minimal verändertem nephrotischem Syndrom ist ausgezeichnet, mit einer guten Reaktion auf Steroide, obwohl Rückfälle auftreten können und der Einsatz alternativer immunmodulatorischer Medikamente erforderlich ist.
  • Seit der Einführung von Kortikosteroiden ist die Gesamtmortalität des primären nephrotischen Syndroms dramatisch von über 50% auf etwa 2 bis 5% gesunken.
  • Die Mehrheit der Kinder, die mit ihrer ersten Episode des nephrotischen Syndroms anwesend sind, erreichen eine Remission unter Kortikosteroidtherapie, aber über 70% erleben einen schubförmigen Verlauf[17].
  • Die Prognose bei Erwachsenen ist variabel und hängt weitgehend von der zugrunde liegenden Ursache, ihrem Schweregrad, ihrem Verlauf und ihrer Reaktion auf die Behandlung ab.
  • Bei Erwachsenen mit idiopathischer fokaler und segmentaler Glomerulosklerose kann die Behandlung bei 50-60% der Patienten zu einer vollständigen oder teilweisen Remission der Proteinurie führen und sie vor einer Nierenerkrankung im Endstadium schützen. Die verbleibenden Patienten sind jedoch gegen derzeit verfügbare Medikamente resistent[13].

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  1. Nishi S., Ubara Y, Utsunomiya Y, et al; Evidenzbasierte Leitlinien für die klinische Praxis für das nephrotische Syndrom 2014. Clin Exp Nephrol. 2016, Juni 20 (3): 342–70. doi: 10.1007 / s10157-015-1216-x.

  2. Canetta PA, Radhakrishnan J; Der evidenzbasierte Ansatz für das idiopathische nephrotische Syndrom bei Erwachsenen. Vorderer Pediatr. 2015 Sep 253: 78. Doi: 10.3389 / fped.2015.00078. eCollection 2015.

  3. Chanchlani R, Parekh RS; Ethnische Unterschiede beim Nephrotischen Syndrom bei Kindern. Vorderer Pediatr. 2016, April 194: 39. Doi: 10.3389 / fped.2016.00039. eCollection 2016.

  4. Kodner C; Nephrotisches Syndrom bei Erwachsenen: Diagnose und Management. Bin Fam Arzt. November 1580 (10): 1129–34.

  5. Hogan J, Radhakrishnan J; Die Behandlung von minimalen Veränderungen der Krankheit bei Erwachsenen. J Am Soc Nephrol. 2013 Apr24 (5): 702-11. doi: 10.1681 / ASN.2012070734. Epub 2013 21. Februar

  6. McGrogan A, CF Franssen, de Vries CS; Die Inzidenz von primärer Glomerulonephritis weltweit: eine systematische Literaturübersicht. Nephrol Dial Transplantation. 2011 Feb26 (2): 414-30. doi: 10.1093 / ndt / gfq665. Epub 2010 10. November

  7. Alchi B, Jayne D; Membranoproliferative Glomerulonephritis. Pediatr Nephrol. 8. August 2010 (8): 1409-18. doi: 10.1007 / s00467-009-1322-7. Epub 2009 12. November

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