Beriberi

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Beriberi

  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Diagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose
  • Verhütung
  • Geschichte

Synonyme: Thiaminmangel, Aneurinmangel, Vitamin B1-Mangel

Beriberi wird durch einen Mangel an Thiamin verursacht, der auch Aneurin und Vitamin B1 genannt wird. Dies ist ein wasserlösliches, hitzelabiles Vitamin, das auf verschiedenen Stoffwechselwegen als Coenzym fungiert. Die empfohlene Tagesdosis beträgt 1,2 mg.1Das Herz-Kreislauf-, Muskel-, Magen-Darm- und Nervensystem kann betroffen sein.

Das Wort "beri" bedeutet schwach in Singhalesisch, einer Sprache aus Sri Lanka. Beriberi bedeutet sehr schwach. Eine andere Übersetzung lautet "Ich kann nicht, ich kann nicht".2

Epidemiologie

Beriberi war in einigen Teilen der Welt endemisch und könnte mit dem Konsum von gemahlenem Reis zusammenhängen. Der Prozess entfernt die äußere Kruste, die das Vitamin enthält, und besonders in Indonesien war der Zustand sehr häufig. Die Krankheit ist bei Erwachsenen und Säuglingen im Alter zwischen 1 und 4 Monaten betroffen. Verbesserte Ernährung, Gesundheitspropaganda und ein stärkeres öffentliches Bewusstsein haben seit den 1980er Jahren zu einer Verringerung der Prävalenz beigetragen.3

Ausbrüche treten gelegentlich in Situationen auf, in denen es Einschränkungen in der Ernährung und / oder die Einnahme von Thiaminantagonisten gibt.4, 5 Ein Ausbruch in Israel im Jahr 2003 wurde auf die Verwendung von Milchnahrung auf Sojabasis zurückgeführt.6

Risikofaktoren

In westlichen Gesellschaften gehören zu den prädisponierenden Faktoren des Thiaminmangels gastrointestinale Erkrankungen und Alkoholismus, da dieser die Absorption des Vitamins beeinträchtigt. Ein Mangel wurde bei AIDS, nach einer bariatrischen Operation und bei Hyperemesis gravidarum festgestellt.7, 8Es kann (selten) nach jeder Art von langem Erbrechen auftreten. Es wurde über Fälle berichtet, bei denen schweres Erbrechen mit einer Postcholezystektomie und einem Verdacht auf Morbus Crohn verbunden war.9, 10Hypermetabolische Zustände sind auch prädisponierend für einen Mangel. Dazu gehören Fieber, Schwangerschaft, postoperativer Zustand, totale parenterale Ernährung und Dialyse.11Ein Schleifendiuretikum kann auch das Risiko erhöhen.12

Präsentation

Geschichte

Frühe Funktionen

  • Müdigkeit und Apathie.
  • Reizbarkeit.
  • Benommenheit, Depression, Konzentrationsschwäche.
  • Anorexie, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen.

Spätere Funktionen

  • Parästhesie, periphere Neuropathie, depressive Sehnenreflexe, Verlust des Vibrationsgefühls.
  • Zarte Beinmuskeln und Muskelkrämpfe.
  • Herzinsuffizienz mit Dyspnoe, Orthopnoe und Ödem.

Im Kindesalter kann Beriberi akut fulminant, akut kardial, aphonisch und pseudomeningitisch auftreten. In der aphonischen Form gibt es Heiserkeit und einen schwachen Schrei aufgrund einer Lähmung des Kehlkopfnervs. Bei der pseudomeningitischen Variante treten Symptome von Nystagmus, Erbrechen und Krämpfen, aber normaler Liquor (Liquor cerebrospinalis) auf.

Untersuchung

Beriberi wird häufig als "trockener Beriberi" klassifiziert, wenn die Merkmale neurologisch und muskulös sind, und "nasser Beriberi", wenn überwiegend Herzinsuffizienz vorliegt. Körperliche Befunde sind:

  • Blässe und wachsartige Haut.
  • Anzeichen von Unterernährung und Verschwendung.
  • Lustlosigkeit, Schwäche.
  • Tachykardie, Hepatomegalie, Kardiomegalie und peripheres Ödem.
  • Parästhesie und periphere Neuropathie, einschließlich depressiver Sehnenreflexe.

Zwei Zustände, die durch einen Mangel an Thiamin verursacht werden, die in den westlichen Gesellschaften normalerweise mit Alkoholmissbrauch zusammenhängen, sind die Wernicke-Enzephalopathie und das Korsakoff-Syndrom. Siehe separaten Artikel Wernicke-Korsakoff-Syndrom.

Diagnose

Bei Patienten mit chronischem Alkoholmissbrauch, speziellen Diäten und Unterernährung sollte ein hoher Verdachtsindex aufrechterhalten werden.

Eine kongestive Herzinsuffizienz muss möglicherweise ausgeschlossen werden, ebenso wie andere Vitaminmangelzustände (Vitamin B12, Niacin), wenn neurologische Symptome vorliegen.

Untersuchungen

  • Der wahrscheinlich beste diagnostische Test ist eine gute klinische Reaktion auf die Verabreichung von intravenösem Thiamin.
  • Ein anderer Test (gelegentlich durchgeführt, da er teuer ist) ist ein Thiamin-Belastungstest. Dies beinhaltet die Verabreichung einer Testdosis Thiamin. Bei Patienten mit Mangelzuständen ist die Ausscheidung von Thiamin und Thiaminpyrophosphat im Urin niedriger als normal.13Manchmal wird auch die Vorbeladung und Nachbeladung der Vollblut- oder Erythrozyten-Transketolase-Aktivität beurteilt.14
  • Andere Tests umfassen den Thiaminspiegel im Blut, Pyruvat, Lactat, Alphaketoglutarat und Glycosylat.15
  • Die Thiaminkonzentration im Vollblut kann jetzt mit der Hochleistungsflüssigkeitschromatographie gemessen werden.16
  • Bei der Wernicke-Enzephalopathie ist der Liquor normal oder das Protein leicht erhöht, wenn er jedoch nicht behandelt wird, steigen Blutpyruvat und Bluttransketolase an.17
  • MRT-Scans und in geringerem Umfang CTs wurden verwendet, um Veränderungen des Gehirns bei der Wernicke-Enzephalopathie zu erkennen.18
  • Das Elektroenzephalogramm (EEG) kann eine diffuse Verlangsamung aufweisen.19
  • Zur Beurteilung der Herzinsuffizienz sollte ein Echokardiogramm verwendet werden.

Verwaltung

Es besteht häufig ein Mangel an mehr als einem Vitamin. Daher muss der Patient zu Beginn der Behandlung sorgfältig überwacht werden.

Thiamin ist sowohl in oraler als auch in parenteraler Form erhältlich und letztere kann zuerst eingesetzt werden, später in orale Präparate überführt. Die Regulierungsbehörde für Arzneimittel und Gesundheitsprodukte (MHRA) weist jedoch darauf hin, dass möglicherweise schwere allergische Nebenwirkungen während oder kurz nach der parenteralen Verabreichung auftreten können. Sie empfehlen das:20

  • Die Verwendung darf nur bei Patienten erfolgen, bei denen eine parenterale Behandlung erforderlich ist.
  • Intravenöse Injektionen sollten langsam über 10 Minuten verabreicht werden.
  • Es sollten Einrichtungen zur Behandlung von Anaphylaxie vorhanden sein.

Bei chronischem leichtem Mangel werden täglich 25-100 mg oral und bei schwerem Mangel täglich 200-300 mg empfohlen.21

Ein Vitamin-B-Mangel mit Ausnahme des Vitamin-B12-Mangels ist in Großbritannien selten und sollte mit Präparaten behandelt werden, die Thiamin (B1), Riboflavin (B2) und Nikotinamid enthalten. Bei der Wernicke-Enzephalopathie und dem Korsakoff-Syndrom wird eine parenterale Verabreichung mit anschließender oraler Behandlung empfohlen.21

Die üblichen Diuretika und Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) -Inhibitoren für Herzinsuffizienz sind in der Regel nicht erforderlich, da sich nach 6 bis 24 Stunden oft eine Besserung einstellt und in wenigen Tagen eine deutliche Verbesserung.22 Bei einigen Patienten kann jedoch ein Standard-Herzversagen eintreten, und der Kardiologe muss dies tun.23

Wenn Alkoholismus das zugrunde liegende Problem ist, ist ein dreistufiger Ansatz erforderlich:

  • Wenn Alkohol plötzlich abgesetzt wird, kann dies zu einem Entzugssyndrom von Delirium tremens führen. Daher sollte während des Entzugsprozesses eine reduzierte Dosis von Benzodiazepin, in der Regel Chlordiazepoxid, begonnen werden, wobei die Anfangsdosis vom Alkoholkonsum abhängt.
  • Im nächsten Schritt muss der Patient zugeben, dass es ein Problem des Alkoholmissbrauchs gibt.
  • Die letzte Phase besteht darin, den Patienten dazu zu bringen, das Problem langfristig zu managen. Weitere Informationen finden Sie im separaten Artikel Alkoholismus und Alkoholmissbrauch - Management.

Komplikationen

  • Die Herzinsuffizienz von Beriberi kann unbehandelt tödlich sein.24
  • Anaphalaxis kann aus einer parenteralen Behandlung resultieren.20
  • Ein Thiamin-Mangel kann bei einem Mangel an anderen Vitaminen der B-Gruppe auftreten, die möglicherweise eine eigenständige Behandlung erfordern.25
  • Das Korsakoff-Syndrom wird an anderer Stelle umfassender betrachtet. Die wesentlichen Merkmale sind anterograde und retrograde Amnesie, oft mit Desorientierung und Konfabulation. Letzteres macht den Patienten normalerweise reizvoll, aber jede Überprüfung der Authentizität von Geschichten offenbart sie als Konfabulation.
  • Wernickes Enzephalopathie wird auch an anderer Stelle behandelt. Die Patienten sind oft apathisch und verwirrt. Es gibt Ataxie und Nystagmus und es kann sogar Koma auftreten.

Prognose

Die Mortalität ist selten und hängt in der Regel mit der feuchten Form aufgrund von Herzversagen zusammen.26Morbidität ist auch selten und tritt normalerweise in trockener Form mit neurologischen Symptomen auf. In beiden Situationen kehrt das Erkennen des Zustands und der frühzeitige Ersatz durch Thiamin die Organdysfunktion schnell um. Das Korsakoff-Syndrom ist jedoch möglicherweise nur in geringem Maße reversibel.27

Verhütung28

Erwachsene oder Familien von Kindern benötigen Aufklärung über die Ursache der Erkrankung und darüber, wie ein Wiederauftreten verhindert werden kann. In Ländern der Dritten Welt kann das Kind in die gleiche Umgebung entlassen werden.

Gute Nahrungsquellen für Thiamin sind Vollkornprodukte, mageres Schweinefleisch und Hülsenfrüchte. Thiamin ist nicht in Fetten, Ölen und raffinierten Zuckern enthalten und wird durch Hitze, Pasteurisierung und ionisierende Strahlung zerstört. Einfrieren beeinflusst den Thiamingehalt von Lebensmitteln nicht.

In den Industrieländern ist das Problem in der Regel eine sehr schwierige Behandlung von Alkoholmissbrauch. Wenn es andere Gründe gibt, z. B. nach einer bariatrischen Operation, können Ergänzungen fortgesetzt werden.

Geschichte

Die Krankheit wurde von den Chinesen um 2700 v. Chr. Beschrieben, die Ursache war jedoch unbekannt. Im 19. Jahrhundert wurde erkannt, dass die Ernährung Protein, Fett und die meisten Kalorien aus Kohlenhydraten benötigte, aber erst Ende des 19. und Anfang des 20. Jahrhunderts wurde der Bedarf an anderen Nährstoffen gewürdigt. Christiaan Eijkman studierte Gefangene in Niederländisch-Indien, die mit poliertem Reis gefüttert wurden, und stellte fest, dass neurologische Störungen häufig auftraten.29 Er stellte auch fest, dass entweder die Häftlinge den ganzen Reis füttern oder die Hülle hinzufügen würden, um die Störung aufzuheben. Im Jahr 1911 bestätigte Funk solche Befunde bei Vögeln und postulierten Substanzen, den sogenannten Vitalaminen, die später als Vitamine bezeichnet werden.30 Auf langen Seereisen war Beriberi nicht ungewöhnlich, und es wurde angenommen, dass er mit Skorbut viel gemeinsam hat.

Im Jahre 1753 zeigte der Chirurg der Royal Navy, James Lind, dass der Konsum von frischen Zitronen und Orangen Skorbut heilte.31 Er teilte zwölf Seeleute in vier Dreiergruppen, um drei Behandlungen und eine Kontrollgruppe in der fast randomisierten kontrollierten Studie zu testen. In den frühen 1880er Jahren gab es einen ähnlichen von der Marine kontrollierten Prozess. Ein junger japanischer Sanitätsoffizier, Kanehiro Takaki, ordnete an, dass zwei Schiffe Japan auf ähnlichen Reisen, jedoch mit unterschiedlichen Diäten, verließen. Das erste Schiff diente der üblichen Reisart mit Gemüse und Fisch. Die zweite diente auch der Besatzung Weizen und Milch sowie mehr Fleisch als auf dem ersten Schiff. Das Ergebnis war beeindruckend: 25 Todesfälle durch Beriberi auf dem ersten Schiff und keines auf dem anderen Schiff. Die japanische Admiralität verabschiedete die neue Diät für die gesamte Marine.

1926 isolierten zwei Biochemiker, Jansen und Donath, eine winzige Menge einer Substanz, die sie Aneurin nannten, aber es gab zu wenig, um von großem Wert zu sein.32 Die kommerzielle Produktion begann erst 1937, erlangte jedoch in den 1950er Jahren mit der Nachfrage nach der Anreicherung von Nahrungsmitteln große Bedeutung.

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