Cicatricial Pemphigoid
Dermatologie

Cicatricial Pemphigoid

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Cicatricial Pemphigoid

  • Pathophysiologie
  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Assoziierte Krankheiten
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Synonyme: benignes Schleimhautpemphigoid, Morbus Brunsting-Perry, Epidermolysis bullosa acquisita

Cicatriciales Pemphigoid (CP) bezieht sich auf eine Gruppe seltener chronischer Autoimmun-Blasenkrankheiten, die hauptsächlich Schleimhäute (einschließlich der Bindehaut) betreffen.[1]Einige Patienten haben eine Hautbeteiligung, die sich normalerweise um den Kopf und Hals oder an Stellen des Hauttraumas befindet. Einige Patienten haben nur Augenbeteiligung und einige nur Hautbeteiligung. Es ist durch eine Vernarbung der Schleimhäute gekennzeichnet, die zu Komplikationen wie Blindheit und supraglottischer Stenose führen kann.

Die Art und Weise, in der CP klinisch dargestellt wird, ist vielfältig und die pathophysiologischen Einzelheiten zwischen den Patienten variieren.[2, 3] Es kann schwierig sein, sich von anderen autoimmunen Blasenerkrankungen zu unterscheiden, bei denen eine Schleimhautbefall vorliegt (z. B. bullöses Pemphigoid). Bei der Diagnose ist es wichtig, das charakteristische Muster der klinischen Merkmale zu erkennen.[3]

Pathophysiologie[2, 3]

CP ist eine Autoimmunerkrankung mit Autoantikörpern, die in der Lamina lucida (gelegentlich in die Lamina densa hinein) am epidermal-dermalen Übergang gefunden werden. Diese Antikörper erkennen eine Vielzahl von antigenen Komponenten der Epithelmembran. Bullöse Pemphigoid-Antigene 1 und 2 (BPAG 1 und 2) wurden in CP zusammen mit einer Vielzahl anderer identifiziert. Es besteht eine geringe Korrelation zwischen dem jeweiligen zirkulierenden Autoantikörper und der klinischen Präsentation.

Epidemiologie

  • CP ist selten, obwohl genaue Angaben zur Häufigkeit nicht bekannt sind.
  • Es scheint einen Zusammenhang zwischen humanen Leukozytenantigenen und CP zu geben.[4]
  • Die gemeldete Inzidenz in europäischen Ländern beträgt etwa 1 pro Million pro Jahr.
  • Die geschätzte Inzidenz von Augen-CP liegt zwischen 1: 8.000 und 1: 46.000. Die tatsächliche Häufigkeit der Erkrankung ist wahrscheinlich aufgrund diagnostischer Schwierigkeiten höher.
  • Es scheint ungefähr doppelt so häufig bei Frauen zu sein.
  • Sie tritt bei älteren Patienten mit einem Durchschnittsalter zwischen 62 und 64 Jahren auf.

Präsentation[5]

CP verursacht typischerweise anhaltende und schmerzhafte Ulzerationen an den Schleimhäuten mit fortschreitender Narbenbildung.Orale Ulzerationen können ein diagnostisches Problem darstellen.[6]Die wichtigsten Standorte und Arten der Beteiligung sind:

Mund

  • Schmerzhafte und wiederkehrende Erosionen treten überall im Mund auf, beginnend mit Blasen.
  • Die Gingiva sind am häufigsten betroffen, aber auch Gaumen und Mundschleimhaut sind häufig betroffen.
  • Dysphagie und Heiserkeit können eine Beteiligung des Oropharynx anzeigen.
  • Das Verschlucken kann durch fortschreitende Narbenbildung beeinträchtigt werden, die zu einer Ösophagusstenose führt.
  • Eine subglottische Stenose kann die Atemwege beeinträchtigen (dann ist Tracheotomie erforderlich).

Augen

  • Dies kann mit einer Konjunktivitis und einer Körnigkeit des Auges beginnen.
  • Trockene Augen können aus der Beteiligung der Tränendrüse resultieren.
  • Eine Augenbeteiligung kann zur Erblindung führen, weil Entzündungen und Narben auftreten, die Folgendes beinhalten:
    • Linse
    • Hornhaut[7]
    • Iris
    • Lappen
  • Einige Patienten mit CP haben nur Augenbeteiligung.[1]

Nase

  • Dies kann sich zuerst bei Epistaxis manifestieren.
  • Schmerzhafte, vernarbende Erosionen bestehen fort und sind auf die zugrunde liegende Krankheit aufmerksam

Haut

  • Dies tritt bei bis zu einem Drittel der Patienten mit CP auf.
  • Intensiver, oft generalisierter Pruritus begleitet die Hautbeteiligung (angespannte Blasen oder Erosionen auf normaler oder erythematöser Haut).
  • Kopf-Hals-Beteiligung ist üblich. Dies kann ohne Beteiligung der Schleimhaut bei typischerweise älteren Männern auftreten (Brunsting-Perry-Variante).
  • Die Bläschen können angespannt und hämorrhagisch sein. Danach bilden sich Narben und Milien.
  • Alopezie folgt der Beteiligung der Kopfhaut.[8]

Genitalien und perianale Schleimhäute

  • Typisch schmerzhaft bei Pruritus und Narben.
  • Umfasst die Klitoris, die Schamlippen, die Eichel und den Penisschaft.

Differenzialdiagnose

  • Bullöses Pemphigoid
  • Epidermolysis bullosa
  • Erythema multiforme
  • Lineare IgA-Dermatose
  • Pemphigus
  • Desquamative Gingivitis

Untersuchungen

  • Histologie, direkte Immunfluoreszenz (DIF) und indirekte Immunfluoreszenz (IDIF) werden zur Diagnose von CP verwendet. Die Differenzierung von ähnlichen Blasenerkrankungen (insbesondere bullösem Pemphigoid) erfolgt jedoch aus klinischen Gründen.
  • Zur Untersuchung der oberen Atemwege und der Speiseröhre kann eine Bildgebung erforderlich sein.

Assoziierte Krankheiten

Es besteht ein erhöhtes Risiko für maligne Erkrankungen bei CP - zum Beispiel T-Zell-Lymphom.[9, 10]

Verwaltung

Die Behandlung von CP kann je nach Beteiligungsmuster unterschiedliche Behandlungsmodalitäten umfassen. Es ist eine schwer zu handhabende Krankheit. Dies kann Folgendes beinhalten:

  • Medizinisches Management:[11]
    • Ziel ist es, Blasenbildung und Narbenbildung zu unterdrücken.
    • Zur Minimierung der Nebenwirkungen sollten niedrigste Dosen von Arzneimitteln verwendet werden. Medikamente zur Unterdrückung von Entzündungen sind:
      • Triamcinolon - topisch für milde Zahnfleisch- und Buccalerkrankungen eingesetzt.
      • Dapson - kann bei Augen- und Schleimhauterkrankungen hilfreich sein.
      • Prednisolon - häufig mit begleitenden Komplikationen erforderlich.
      • Azathioprin - kann erforderlich sein, um die Verwendung von Steroiden zu vermeiden.
      • Andere Mittel (wie Cyclophosphamid, Ciclosporin, Sulfasalazin, Etanercept und Mycophenolat) werden ebenfalls verwendet.
  • Chirurgisches Management kann insbesondere erforderlich sein für:
    • Augenkomplikationen.[12]
    • Atemwegserkrankungen (insbesondere Tracheotomie).
    • Ösophagus-Dilatation.
  • Ein koordinierter Teamansatz. Andere Empfehlungen sind hilfreich für eine Vielzahl von Fachgebieten, die durch die jeweiligen Krankheitsbilder und Komplikationen bestimmt werden:
    • Ernährungsberatung: weiche, nicht saure Lebensmittel, ausreichende Calcium- und Vitamin-D-Zufuhr.
    • Zahnärztliche Beratung bei Zahnfleisch- und Buccal-Komplikationen.[13]
    • Physiotherapie Dies sollte einen aktiven und möglichst normalen Lebensstil fördern und erleichtern. Übung, um Traumata zu vermeiden, ist hilfreich (normalerweise wird Schwimmen empfohlen).
    • Augenheilkunde für Augenkomplikationen - zum Beispiel Operationen und Kontaktlinsen können angezeigt sein.[14, 15]
    • Bei einer seltenen und schwierigen Erkrankung ist in der Regel eine fachkundige Dermatologie erforderlich.
    • Zur Diagnose (Endoskopie) und zur Behandlung kann eine HNO-Überweisung erforderlich sein.
    • Gynäkologische Überweisung kann erforderlich sein, wenn eine Genitalbeteiligung vorliegt.[16]
    • Gastroenterologie Beratung, in der Regel für Ösophagus-Komplikationen.
    • Eine endokrinologische Überweisung kann mit Ratschlägen zur Vorbeugung von Steroidkomplikationen helfen.

Komplikationen

  • Schwere Sehstörung
  • Ösophagusstrikturen
  • Atemwegsobstruktion

Prognose

Die Krankheit ist chronisch, progressiv und schwer zu behandeln. Es kann zu Verschlimmerungen und Remissionen mit abnehmender Krankheitsaktivität kommen. Das Malignitätsrisiko, insbesondere bei Anti-Epiligrin-CP, ist signifikant.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  1. Ahmed M., Zein G., Khawaja F., et al; Cicatriciales Pemphigoid im Auge: Pathogenese, Diagnose und Behandlung. Prog Retin Eye Res. Nov. 2004 (6), 579-92.

  2. Rashid KA, Gurcan HM, Ahmed AR; Antigenspezifität in Untergruppen von Pemphigoid der Schleimhaut. J Invest Dermatol. 2006 Dec126 (12): 2631

  3. Bruch, Hertl M., Ruzicka T; Schleimhautpemphigoid: klinische Aspekte, immunpathologische Merkmale und Therapie. Eur J Dermatol. Mai 2007

  4. Razzaque MS, Foster CS, Ahmed AR; Gewebe und molekulare Ereignisse in der konjunktivalen Vernarbung von Menschen in okulären Cicatricia pemphigoid. Histole Histopathol. Oktober 16 (2001), 1203-12.

  5. Endo H., Rees TD, Kuyama K. et al; Klinische und diagnostische Merkmale von Pemphigoid der Schleimhaut. Kompendieren Sie Contin Educ Dent. 2006 Sep27 (9): 512

  6. Lugovic L, Buljan M, Situm M, et al; Unerkanntes cicatriciales Pemphigoid mit oralen Manifestationen und Augenkomplikationen. Ein Fallbericht. Acta Dermatovenerol Kroatisch. 200715 (4): 236–42.

  7. Sgrulletta R, Lambiase A, Micera A, et al; Hornhautgeschwür als atypische Darstellung von okulärem Narben-Pemphigoid. Eur J Ophthalmol. 2007 Jan

  8. Iwata H, Aoyama Y, Esaki C, et al; Cicatriciales Pemphigoid mit ausgeprägter Alopezie. Eur J Dermatol. 2007 Jun 117 (4): 339

  9. Sadler E, Lazarova Z, Sarasombath P, et al; Eine erweiterte Perspektive in Bezug auf die Beziehung zwischen anti J Dermatol Sci. Juli 47 (2007): 1

  10. Letko E., Gurcan HM, Papliodis GN et al; Relatives Krebsrisiko bei Schleimhautpemphigoid in Verbindung mit Antikörpern gegen die Beta4-Integrin-Untereinheit. Clin Exp Dermatol. 25. Mai 2007

  11. Sacher C, Hunzelmann N; Cicatriciales Pemphigoid (Schleimhautpemphigoid): aktuelle und aufkommende therapeutische Ansätze. Am J Clin Dermatol. 20056 (2): 93-103.

  12. Schrader S., Notara M., Beaconsfield M., et al; Tissue Engineering für die Rekonstruktion der Bindehaut: etablierte Methoden und Curr Eye Res. 2009 Nov34 (11): 913-24.

  13. Fatahzadeh M, Radfar L, Sirois DA; Zahnärztliche Versorgung von Patienten mit autoimmunen vesikulobullösen Erkrankungen: Fallberichte und Literaturrecherche. Quintessenz Int. 2006 Nov

  14. Schornack MM, Baratz KH; Okuläres Cicatriciales Pemphigoid: Die Rolle der Sklerallinsen bei der Behandlung von Krankheiten. Hornhaut. 2009 Dec28 (10): 1170-2.

  15. Chew HF, BD Ayres, KM Hammersmith et al; Boston Keratoprothese Ergebnisse und Komplikationen. Hornhaut. 2009 29. August

  16. Murphy R; Desquamative entzündliche Vaginitis. Dermatol Ther. 200417 (1): 47–9.

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