Lokalisierte Sklerodermie Morphoea

Lokalisierte Sklerodermie Morphoea

Lokalisierte Sklerodermie verursacht ein oder mehrere Flecken harter Haut. Es gibt verschiedene Typen. Der gewöhnliche Plaquetyp verursacht normalerweise keine Probleme (abgesehen von einem manchmal unansehnlichen Aussehen) und neigt dazu, mit der Zeit zu verblassen. Der lineare Typ kann Probleme für darunter liegendes Gewebe wie Muskeln und Knochen verursachen. Für den Plaque-Typ ist oft keine Behandlung erforderlich, in schwerwiegenden Fällen und für den linearen Typ kann jedoch eine Behandlung empfohlen werden.

Lokalisierte Sklerodermie

Morphoea

  • Was ist eine lokalisierte Sklerodermie?
  • Was sind die Symptome einer lokalisierten Sklerodermie?
  • Gibt es Komplikationen bei lokalisierter Sklerodermie?
  • Was verursacht die lokalisierte Sklerodermie?
  • Wie häufig ist lokalisierte Sklerodermie?
  • Wie wird eine lokalisierte Sklerodermie diagnostiziert?
  • Was ist die Behandlung der lokalisierten Sklerodermie?
  • Wie ist die Prognose (Prognose)?

Was ist eine lokalisierte Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine Erkrankung, die dazu führt, dass Bereiche der Haut härter werden als üblich. Daher der Name Sklerodermie, was harte Haut bedeutet. Es gibt zwei Arten von Sklerodermie.

  • Lokalisierte Sklerodermie (auch bekannt als Morphoea oder Morphea) betrifft nur die Haut. In einigen Fällen kann es sich auf die Gewebe unterhalb der Haut wie Muskeln und Knochen ausbreiten.
  • Systemische Sklerose betrifft die Haut, kann aber auch die inneren Organe des Körpers betreffen. Weitere Informationen finden Sie in der Packungsbeilage Sklerodermie - Systemische Sklerose.

Der Rest dieses Merkblatts handelt nur von lokaler Sklerodermie.

Was sind die Symptome einer lokalisierten Sklerodermie?

Lokalisierte Sklerodermie tritt in der Regel allmählich auf. Bereiche der Haut können verdickt und verfärbt sein, und Haare können im Bereich der Sklerodermie verloren gehen. Es gibt verschiedene Arten der lokalisierten Sklerodermie. Die häufigsten Arten sind:

  • Plaque Morphoea - Dies sind ovale Flecken, die einen Durchmesser von 2 bis 20 cm haben können. Sie färben sich von malvenfarbiger Farbe und werden dann allmählich weiß. Ältere Flecken können braun werden. Die Oberfläche ist glatt, glänzend und haarlos. Ein bis drei Plaques können sich in verschiedenen Hautbereichen entwickeln. Dieser Typ betrifft hauptsächlich Erwachsene und hat normalerweise keine anderen Symptome oder Probleme, obwohl die betroffene Haut unansehnlich aussehen kann.

  • Oberflächliche Morphoea - ähnelt dem Plaque-Typ. Es ist in der Regel als symmetrisch malvenfarbene Flecken zu sehen, in der Regel in Hautfalten der Leiste, in den Achselhöhlen oder unter den Brüsten. Dieser Typ tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf.
  • Lineare Sklerodermie - tritt normalerweise am Arm oder Bein eines Kindes auf. Es ist ein langer, schmaler Bereich verdickter Haut. In schwereren Fällen sind Gewebe unterhalb der Haut betroffen, die unter der Haut zu Narbenbildung (Kontrakturen) führen können.
  • En Coup de saber - Dies ist eine tiefe Form der Sklerodermie, die sich auf die Kopfhaut und den Tempel auswirkt. Der Name kommt von seiner Form und bedeutet "wie ein Schwertschnitt". Haare gehen über die betroffene Haut verloren und der Schädelknochen kann darunter geschrumpft werden.
  • Generalisierte Morphöen - Dies ist ein seltener Typ, bei dem mehr Plaques in verschiedenen Körperbereichen verteilt sind.

Gibt es Komplikationen bei lokalisierter Sklerodermie?

Die lokalisierte Sklerodermie verursacht normalerweise keine Komplikationen. Es ist nicht an die systemische Skleroseform der Sklerodermie gebunden und betrifft keine inneren Organe.

Einige Arten lokaler Sklerodermie können sich nicht nur auf die Haut auswirken, sondern auch auf das darunter liegende Gewebe wie Knochen oder Muskeln. Dies geschieht nur bei tieferen Arten von Sklerodermie (lineare Sklerodermie und en coup de saber). In dieser Situation kann die Sklerodermie das Wachstum in den darunter liegenden Geweben beeinflussen und so zu einer gewissen Deformierung führen. Etwa ein Drittel der Menschen mit tiefer lokaler Sklerodermie haben diese Art von Problem. Wenn sich die betroffene Haut am Kopf befindet, kann das Gehirn oder Auge selten betroffen sein.

Was verursacht die lokalisierte Sklerodermie?

Die Ursache ist nicht klar. Es ist bekannt, dass Zellen, die als Fibroblasten bezeichnet werden, zu viel eines Proteins bilden, das als Kollagen bezeichnet wird. Das Kollagen lagert sich in der Haut ab und verursacht Narben und Verdickungen (Fibrose).

Es ist nicht bekannt, warum die Fibroblasten in den betroffenen Hautbereichen zu viel Kollagen produzieren. Es ist wahrscheinlich ein Fehler des Immunsystems. Es tritt manchmal nach der Entwicklung von Krankheiten auf, bei denen das Immunsystem die körpereigenen Zellen (Autoimmunerkrankungen) angreift, wie Lichen Sclerosus und Lichen Planus. Es kann auch nach Zeckenstichen (Borreliose), Masern, Strahlentherapie, lokalen Hautverletzungen und Schwangerschaft auftreten. Meistens gibt es jedoch keine offensichtliche Ursache.

Wie häufig ist lokalisierte Sklerodermie?

Lokalisierte Sklerodermie ist ungewöhnlich. Die genaue Anzahl der Betroffenen ist nicht bekannt. Es wird jedoch angenommen, dass eine Reihe von Fällen nicht diagnostiziert werden. Dies ist darauf zurückzuführen, dass viele Menschen, die eine kleine Plaque oder zwei lokalisierte Sklerodermie haben, die keine Symptome verursachen, diese möglicherweise nicht einem Arzt melden. Sie tritt bei Frauen zwei- bis dreimal häufiger auf als bei Männern. Sie kann in jedem Alter auftreten und ist bei Kindern genauso verbreitet wie bei Erwachsenen.Etwa 3 von einer Million Kinder in Großbritannien und Irland entwickeln jedes Jahr eine lokalisierte Sklerodermie. Kinder sind neun- oder zehnmal häufiger an einer lokalisierten Sklerodermie beteiligt als systemische Sklerose.

Wie wird eine lokalisierte Sklerodermie diagnostiziert?

Lokalisierte Sklerodermie ist in der Regel an ihrem Auftreten zu erkennen. Die Diagnose kann durch eine Biopsie bestätigt werden. Eine Biopsie ist ein Verfahren, bei dem eine kleine Hautprobe unter örtlicher Betäubung entfernt und unter dem Mikroskop untersucht wird. Manchmal können Bluttests einen Hinweis geben, aber es gibt keinen spezifischen Bluttest für diesen Zustand. In einigen Fällen kann eine Ultraschalluntersuchung oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) verwendet werden, um zu beurteilen, ob die Sklerodermie Gewebe unter der Haut beeinflusst. Gelegentlich werden Röntgenstrahlen verwendet, um zu überprüfen, ob die Knochen von Kindern richtig wachsen.

Was ist die Behandlung der lokalisierten Sklerodermie?

Die gebräuchlichste Form, Plaque Morphoea, muss nicht immer behandelt werden. Diese Form verursacht oft keine Symptome und verbessert sich nach einigen Jahren allmählich. Manchmal werden jedoch starke Cremes oder Salben verwendet, da sie die Ausbreitung verhindern können. Cremes, die verwendet werden können, umfassen:

  • Creme oder Salbe mit Calcipotriol.
  • Tacrolimus-Salbe.
  • Imiquimod-Creme.
  • Steroid Cremes oder Salben.

Bei anderen Arten lokaler Sklerodermie variiert die Behandlung abhängig von der individuellen Situation, dem Schweregrad der Erkrankung und davon, ob darunter liegende Gewebe betroffen sind. In einigen Fällen kann eine der oben genannten Cremes oder Salben verwendet werden. Wenn es zu weit verbreitet oder zu tief oder zu schwer ist, können eine oder mehrere der folgenden Behandlungen angewendet werden:

  • Therapie mit ultraviolettem Licht.
  • Hochdosis-Steroide.
  • Arzneimittel, die das Immunsystem beeinflussen, wie Methotrexat.
  • Physiotherapie oder Operation kann hilfreich sein, wenn die Haut sehr angespannt ist oder wenn eine Deformität oder Narbe unter der Haut vorliegt.

Wie ist die Prognose (Prognose)?

Bei der Plaque-Morphoea-Art der lokalisierten Sklerodermie halten die Plaques in vielen Fällen 3-5 Jahre, bevor sie erweichen und abklingen. Die betroffenen Hautbereiche können sich allmählich wieder normalisieren. Es kann jedoch ein brauner Fleck bleiben und manchmal ein kleiner vertiefter Bereich der Haut. In einigen Fällen bleiben die Plaques viele Jahre erhalten.

Die lokalisierte Sklerodermie des linearen Typs neigt dazu, länger zu bestehen, kann sich jedoch nach einigen Jahren verbessern. Es kann kommen und gehen und nach einer langen Zeit der Abwicklung aufflammen. Die lokalisierte Sklerodermie des linearen Typs, insbesondere der Subtyp en coup de saber, kann jedoch mit der Zeit umfangreicher werden. Dies kann zu schweren Kontraktionen führen, die zu einer eingeschränkten Bewegung und dauerhaften Behinderung eines Arms oder Beins führen. Eine Schädigung des darunter liegenden Hirn- und Augengewebes ist eine potenzielle, schwerwiegende Komplikation des Subtyps "Coup de saber".

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Weiterführende Literatur und Referenzen

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