Tropische spastische Paraparese

Tropische spastische Paraparese

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Tropische spastische Paraparese

  • Pathogenese
  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Assoziierte Krankheiten
  • Verwaltung
  • Prognose
  • Verhütung

Es gibt zwei Arten tropischer Myeloneuropathien, die sich hinsichtlich der Ätiologie und der klinischen Merkmale unterscheiden. Beide kommen überwiegend in tropischen Ländern vor, obwohl im südlichen Japan tropische spastische Paraparese (TSP) beschrieben wurde.[1]

  • TSP wurde ursprünglich in tropischen Ländern beschrieben, wurde nun aber auch in gemäßigten Ländern (z. B. Südjapan) als HTLV-1-assoziierte Myelopathie (HAM) identifiziert.[1] HAM / TSP betrifft hauptsächlich das Rückenmark, was zu einem Syndrom der oberen motorischen Neurone führt, das hauptsächlich die unteren Gliedmaßen betrifft.
  • Tropische ataxische Neuropathie (TAN) ist vorwiegend eine sensorische Neuropathie. TAN wird häufig in unterernährten Bevölkerungsgruppen und in großen Mengen von Maniok in der Nahrung gesehen.[1]

HAM / TSP führt zu Entzündungen, Demyelinisierung und nekrotischen Läsionen im Rückenmark. Es handelt sich um eine fortschreitende Erkrankung, bei der Nervenzellen im Rückenmark degeneriert werden, was zu einer allmählichen Lähmung der unteren Gliedmaßen führt.

Pathogenese

  • HAM / TSP steht im Zusammenhang mit einer HTLV-1-Infektion. Es gab jedoch einige Fälle von TSP, bei denen kein Hinweis auf eine HTLV-1-Infektion gefunden wurde.[1]
  • Obwohl eine Form der chronischen Myeloneuropathie, die in Westindien gefunden wurde, seit über hundert Jahren als eigenständige Einheit anerkannt wurde, wurde erst 1985 eine Verbindung mit HTLV-1 hergestellt.
  • In einer Studie auf Martinique, die sich mit der Epidemiologie der adulten T-Zell-Leukämie beschäftigte, wurden bei 59% der Patienten, die TSP hatten, Antikörper gegen HTLV-1 gefunden, im Gegensatz zu 13% der Kontrollen.[2]
  • Seitdem haben mehrere andere Studien diese Ergebnisse bestätigt, und es wurde eine Reihe klinischer Kriterien festgelegt, um das zu beschreiben, was jetzt als HTLV-1-assoziierte Myelopathie / tropische spastische Paraparese (HAM / TSP) bezeichnet wird.
  • Von den weltweit 10 bis 20 Millionen Menschen, die an HTLV-1 denken, werden nur noch 1 bis 4% HAM / TSP entwickeln. In Japan ist dieser Wert mit 0,25% niedriger.[1] Es ist nicht genau sicher, warum das so ist. Das Ergebnis kann von der Immunreaktion des Individuums abhängen.[3]

Epidemiologie

  • Zu den gefährdeten Bevölkerungsgruppen zählen jene in Gebieten, in denen das HTLV-1-Virus endemisch ist, wie die Karibik, Äquatorialafrika, Südamerika, die Seychellen und Südjapan.[1]
  • Es wird geschätzt, dass weltweit 10-20 Millionen Menschen mit HTLV-1 infiziert sind.[4]
  • Sie neigt dazu, Menschen aus niedrigeren sozialen Schichten zu treffen.[1]
  • Frauen überwiegen die Männer mit 3: 1.[1]
  • In der dritten oder vierten Dekade ist ein Spitzenaufkommen zu verzeichnen.[1]

Präsentation

  • Die Erstinfektion verläuft in der Regel asymptomatisch.
  • Die Inkubationszeit zwischen Infektion und symptomatischer Erkrankung kann viele Jahrzehnte betragen. Gleichermaßen können Symptome innerhalb von Monaten auftreten.

Symptome[1]

Dazu können gehören:

  • Allmählicher Beginn der Beinschwäche.
  • Gefühlsverlust und / oder Stifte und Nadeln.
  • Inkontinenz oder Harnwegsstörung. Es gibt Harnfrequenz mit Detrusorinstabilität.
  • Darmfunktionsstörungen können vorliegen.
  • Es können Rückenschmerzen mit Bestrahlung der Beine auftreten.
  • Erektile Dysfunktion wurde als Präsentationsfunktion gemeldet.
  • Dermatitis oder Psoriasis kann vorliegen.

Zeichen[1]

Dies sind weitgehend Zeichen der oberen Motoneurone:

  • Spastische Paraparese oder Paraplegie.
  • Hyperreflexie der unteren und (manchmal) oberen Gliedmaßen, erhöhter Tonus der unteren Gliedmaßen, Klonus- und Extensoransplantation.
  • Muskelschwäche der unteren Extremitäten (in der Regel ist die proximale Schwäche am offensichtlichsten).
  • Vermindertes Berührungs- und Nadelstichgefühl, oft in schlecht definierten Thoraxbereichen.
  • Vibrationsverlust und Positionsgefühl - wieder stärker in den unteren Gliedmaßen. Der sensorische Verlust scheint eher im ZNS (wahrscheinlich im Rückenmark) als in den peripheren Nerven zu liegen, aber es scheint wahrscheinlich, dass auch periphere Nerven involviert sind.[5, 6]

Weniger gebräuchliche Funktionen sind:

  • Kleinhirnzeichen wie Absichtszittern.
  • Optikusatrophie.
  • Nystagmus
  • Taubheit.
  • Schädelnervenläsionen.
  • Tremor der oberen Gliedmaßen
  • Fehlende oder reduzierte Knöchelreflexion.

Differenzialdiagnose

Beinhaltet:

  • Lateralsklerose
  • Kompressive Myelopathie
  • Syringomyelie
  • Neurosyphilis
  • Rückenmarksklerose

Untersuchungen

Suchen Sie nach einer vollständigen Geschichte mit besonderem Bezug zu Geburtsort, Ländern, in denen Sie gelebt haben, und zur Sozialgeschichte. Führen Sie eine vollständige neurologische Untersuchung durch.

  • Eine MRT-Untersuchung des Rückenmarks ist erforderlich, um andere Ursachen der Myelopathie auszuschließen. Unter dieser Bedingung kann die MRI möglicherweise eine Demyelinisierung nachweisen. In einigen Fällen wurde eine Schwellung oder eine Atrophie des Cords festgestellt.[1]
  • Elektrophysiologische Untersuchungen der unteren Extremitäten können Anomalien zeigen.
  • Die Lumbalpunktion kann bei 25 bis 60% der Patienten eine leichte Lymphozytose im Liquor zeigen. Etwas mehr haben eine milde Proteinerhöhung. Die meisten Patienten haben oligoklonale Liquorbanden.[1]
  • Hohe Antikörpertiter gegen HTLV-1 werden sowohl im Serum als auch im Liquor gefunden.
  • Eine hohe provirale Belastung im Liquor und im peripheren Blut kann mit schwereren Symptomen korrelieren.[1]
  • Urodynamische Untersuchungen können erforderlich sein.

Assoziierte Krankheiten

Das HTLV-1-Virus ist auch mit folgenden Faktoren verbunden:

  • Erwachsene T-Zell-Leukämie / Lymphom (ATLL). Etwa 4% der mit HTLV-1 infizierten Personen entwickeln ATLL.[4]
  • Opportunistische Infektionen (einschließlich Strongyloides stercoralis Hyperinfektion).[7]

Verwaltung

Wie bei anderen Formen der spastischen Parese werden die Patienten von vielen Mitgliedern des Gesundheitsteams über einen langen Zeitraum unterstützt. Eine frühzeitige Einführung in alle Agenturen sollte festgelegt werden. Dazu gehören Krankengymnastik, Ergotherapie und Krankenschwestern.

Es gibt keine spezifische medikamentöse Behandlung der Krankheit.[8] Eine Reihe von Therapiemöglichkeiten haben in Studien eine gewisse Wirkung gezeigt:

  • Orales Methylprednisolon scheint bei einigen Patienten eine gute Reaktion zu zeigen.[9]
  • Es wurde berichtet, dass Interferon alfa und Interferon beta-1a gute Ergebnisse gezeigt haben.[9, 10, 11]
  • Antiretrovirale Mittel wurden ebenfalls getestet.[12, 13]
  • Pentoxifyllin wurde mit offensichtlichem Erfolg in einer unkontrollierten Studie eingesetzt.[14]

Symptomatische Behandlung ist ebenfalls wichtig. Spastizität kann mit Medikamenten wie Baclofen behandelt werden. Detrusorinstabilität kann durch Oxybutynin unterstützt werden. Trizyklische Antidepressiva können bei neuropathischen Schmerzen helfen.

Prognose

  • Die Krankheit ist eine langsam fortschreitende Erkrankung. Obwohl der Tod an sich nicht lebensbedrohlich ist, kann er als Komplikation einer Infektion oder Immobilität auftreten. Zum Beispiel:
    • Septikämie von Harnwegsinfektionen oder infizierten Druckgeschwüren.
    • Lungenentzündung und Lungenemboli infolge von Immobilität.
  • Überleben für 10 bis 40 Jahre ist nicht ungewöhnlich.[1]

Verhütung

Prävention basiert auf der Verringerung des Risikos einer Übertragung des HTLV-1-Virus, z. B. sichere sexuelle Praktiken, Screening von Blut und Blutprodukten.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  1. Culcea E et al., Tropische Myeloneuropathien, Medscape, Januar 2011

  2. Gessain A, Barin F, Vernant JC et al; Antikörper gegen humanes T-lymphotropes Virus Typ I bei Patienten mit tropischer spastischer Paraparese. Lanzette. 1985, Aug 242 (8452): 407-10.

  3. Bangham CR; Menschliches T-lymphotropes Virus Typ 1 (HTLV-1): Persistenz und Immunkontrolle. Int J Hematol. November 1978 (4): 297–303.

  4. Shuh M, Beilke M; Das humane T-Zell-Leukämie-Virus Typ 1 (HTLV-1): Neue Einblicke in die klinischen Aspekte und molekularen Pathogenese adulter T-Zell-Leukämie / Lymphome (ATLL) und tropischer spastischer Paraparese / HTLV-assoziierter Myelopathie (TSP / HAM). Microsc Res Tech. November 2004 (3-4): 176–96.

  5. Kiwaki T, Umehara F, Arimura Y et al; Die klinischen und pathologischen Merkmale der peripheren Neuropathie begleitet von einer HTLV-I-assoziierten Myelopathie. J Neurol Sci. 2003, Januar 15206 (1): 17-21.

  6. Castillo JL, Cea JG, Verdugo RJ, et al; Sensibilitätsstörungen bei HTLV-I-assoziierter Myelopathie / tropischer spastischer Paraparese. Eine umfassende neurophysiologische Studie. Eur Neurol. Juli 42 (1999), 17-22.

  7. Verdonck K., Gonzalez E., Van Dooren S., et al; Humanes T-lymphotropes Virus 1: Neues Wissen über eine Infektion in der Antike. Lancet Infect Dis. 2007 Apr 7 (4): 266–81.

  8. Oh du, Jacobson S.; Behandlung von HTLV-I-assoziierter Myelopathie / tropisch-spastischer Paraparese: hin zu einer zielgerichteten zielgerichteten Therapie. Neurol Clin. 2008 Aug26 (3): 781–97, ix-x.

  9. M. Nakagawa, K. Nakahara, Y. Maruyama et al; Therapeutische Versuche bei 200 Patienten mit HTLV-I-assoziierter Myelopathie / tropischer spastischer Paraparese. J Neurovirol. Okt. 5 (1996), 345-55.

  10. Izumo S., Goto I, Itoyama Y. et al; Interferon-alpha ist wirksam bei HTLV-I-assoziierter Myelopathie: einer multizentrischen, randomisierten, doppelblinden, kontrollierten Studie. Neurologie. 1996 Apr46 (4): 1016-21.

  11. Oh U, Yamano Y, Mora CA, et al; Interferon-beta1a-Therapie bei humanen T-lymphotropen Typ I-assoziierten neurologischen Erkrankungen. Ann Neurol. 2005 Apr57 (4): 526–34.

  12. Machuca A, Rodes B, Soriano V; Die Wirkung einer antiretroviralen Therapie auf die HTLV-Infektion. Virus Res. 2001 Oct 3078 (1-2): 93-100.

  13. Taylor GP, Goon P., Furukawa Y. et al; Zidovudin plus Lamivudin bei Typ-I-assoziierter Myelopathie des humanen T-lymphotropen Virus: eine randomisierte Studie. Retrovirologie. September 193: 63.

  14. Shirabe S., Nakamura T., Tsujino A., et al; Erfolgreiche Anwendung von Pentoxifyllin bei der Behandlung von HTLV-I-assoziierter Myelopathie. J Neurol Sci. Oktober 3151 (1), 97-101.

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