Hypermobilitätssyndrom

Hypermobilitätssyndrom

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Hypermobilitätssyndrom

  • Bedeutung des gutartigen Gelenkhypermobilitätssyndroms
  • Häufigkeit
  • Präsentation
  • Diagnose
  • Differenzialdiagnose
  • Bewertung
  • Verwaltung
  • Anleitung für Schulen
  • Prognose

Das benigne gemeinsame Hypermobilitätssyndrom (BJHS) tritt hauptsächlich bei Kindern und jüngeren Jugendlichen auf. Sie besteht aus Gelenkhypermobilität (die Gelenke bewegen sich leicht über ihren normalen erwarteten Bereich hinaus), die mit chronischen übungsbedingten Schmerzen verbunden ist. Weitere häufig auftretende Merkmale sind ausgeprägte Ermüdungserscheinungen, Müdigkeit, Rückenschmerzen, Gelenksubluxation und Weichteilverletzungen.

Es besteht eine signifikante Überlappung zwischen dieser Erkrankung und dem Ehlers-Danlos-Syndrom Typ 3 (Hypermobilitätstyp). BJHS wird jetzt als erbliche Erkrankung des Bindegewebes (HDCT) wahrgenommen, die einige Merkmale mit dem Marfan-Syndrom und dem Ehlers-Danlos-Syndrom Typ 3 (Hypermobilitätstyp) teilt.[1].

Bedeutung des gutartigen Gelenkhypermobilitätssyndroms

Gemeinsame Hypermobilität ist ein zweischneidiges Schwert, da Flexibilität eher von Vorteil als von Nachteil ist. Zusätzliche Flexibilität sorgt für mehr Mobilität und Beweglichkeit und ist bei erfolgreichen Sportlern und Tänzern üblich. Im Allgemeinen sollte Hypermobilität als Vorteil betrachtet werden, vorausgesetzt, das Kind ist stark und fit. Es gibt jedoch einige nachteilige Auswirkungen der Gewebelaxizität, von denen Weichteilverletzungen und Schmerzen die bedeutendsten sind. Weitere chronische Schwierigkeiten treten auf, wenn der Körper schwach und dekonditioniert ist.

Nur ein Teil der Patienten mit hypermobilen Gelenken entwickelt übungsbedingte Schmerzen. Sie neigen jedoch dazu, Bewegung zu vermeiden. Eine sich verschlechternde Spirale wird eingesetzt, mit abnehmender Fitness und Muskeldekonditionierung führt dies zu einer Verschlechterung der Müdigkeit, einer verminderten Übungstoleranz und schließlich einer Vermeidung von Übungen. Dies kann mit einer erhöhten Schmerzempfindlichkeit verbunden sein. Darüber hinaus haben viele Schmerzen und Ermüdungserscheinungen, wenn sie mit der Hand schreiben, und erfahren mit der Haltung zusammenhängende Muskelschmerzen, generalisierte Müdigkeit, veränderte Schlafmuster und Konzentration - all dies kann sich auf die Schulleistung auswirken[2]. Zu den extraartikulären Symptomen können Bauchschmerzen, Kopfschmerzen und Stimmungsstörungen gehören.

Für die Bewertung und Verwaltung der BJHS ist fachkundige Unterstützung erforderlich. Es muss darauf geachtet werden, dass die Erkrankung nicht übermedizinisch ist.

Häufigkeit

Die generalisierte Gelenklaxität betrifft bis zu 40% der Jugendlichen (die Prävalenz nimmt mit zunehmendem Alter ab). Mädchen sind im Allgemeinen hypermobiler als Jungen. Kinder asiatischer ethnischer Herkunft sind hypermobiler als Kinder kaukasischer Herkunft. Die Prävalenz von BJHS ist niedriger: Die meisten Bewertungen geben rund 10% an. Es ist nicht klar, warum manche Kinder mit überdehnungsfähigen Gelenken Schmerzen haben und andere nicht[3, 4].

Präsentation[2]

Die Hauptmerkmale der Präsentation sind Gelenkhypermobilität mit übungsbedingten Muskel- und Gelenkschmerzen und etwas Ermüdung. Der Schweregrad der Symptome ist jedoch sehr unterschiedlich. Normalerweise ist die Geschichte von:

  • Gelenk- / Muskelschmerzen nach Aktivität und in der Nacht - normalerweise mehr Gliedmaßen als Gliedmaßen - am häufigsten Waden- und Oberschenkelmuskulatur und Knie. Jüngere Kinder neigen dazu, mehr Schmerzen zu melden, möglicherweise weil Teenager stärkere und straffere Muskeln entwickeln.
  • Schwellungen, Hitze oder Rötungen sind normalerweise nicht vorhanden, es sei denn, es besteht eine Verletzung.
  • Die Muskel- und Gelenksteifigkeit tritt am Tag nach der Aktivität oftmals für mehrere Tage auf.
  • Müdigkeit, oft mit reduzierter Belastungstoleranz. Dies bezieht sich auf die Dekonditionierung durch Vermeiden von Übungen und kann sich auf alle Aspekte des Lebens auswirken, die sich auf das Energieniveau und die Konzentration auswirken.
  • Zappeligkeit, wahrscheinlich aus dekonditionierten Muskeln.
  • Kopfschmerzen, oft im Zusammenhang mit Trapezius-Muskelkrämpfen und schlechter Sitzhaltung.
  • Leichte Blutergüsse
  • Das Klicken der Fugen, sowohl spontan als auch absichtlich. Durch Klicken auf die Verbindungen werden sie nicht beschädigt, es sei denn, sie werden besessen.
  • Reduzierte Koordination und Balance, wahrscheinlich sekundär für eine verringerte Kernstärke, was zu Ungeschicklichkeit führt.
  • Handschrift kann leicht ermüden und die Feinmotorik kann beeinträchtigt werden.
  • Ein kleiner Teil kann Probleme mit Bauchschmerzen mit oder ohne Blasen- und Darmfunktionsstörung haben. Es ist nicht immer klar, ob dies in direktem Zusammenhang steht. Bauchschmerzen treten häufig in der Kindheit auf und hängen häufig mit Verstopfung zusammen. Verstopfung kann häufiger auftreten, wenn die körperliche Aktivität und der Muskeltonus abnehmen.
  • Seltene Verbände sind:
    • Posturale orthostatische Tachykardie (POTS).
    • Hernien: Studien an Kindern mit Hernie haben gezeigt, dass die Beighton-Score-Prävalenz um 4 oder mehr im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung erhöht ist[5].
    • Uterus- oder Rektumprolaps.
    • Gelenksluxation (obwohl Subluxation etwas häufiger ist).

Ein Bericht aus dem Jahr 2005 über eine britische Bevölkerung von 125 Kindern, bei denen BJHS diagnostiziert wurde, fand dies[6]:

  • Das Durchschnittsalter bei Auftreten der Symptome betrug 6,2 Jahre und das Alter bei Diagnose 9,0 Jahre.
  • Die hauptsächliche Beschwerdepunkt war Arthralgie bei 74%, abnormale Gangart bei 10%, sichtbare Gelenkdeformität bei 10% und Rückenschmerzen bei 6%.
  • Das mittlere Alter beim ersten Gehen betrug 15,0 Monate; 48% galten als "ungeschickt" und 36% hatten in der frühen Kindheit eine schlechte Koordination.
  • 12% hatten bei der Geburt "Clicky" -Hüften und 4% angeborene dislokierbare Hüften.
  • Harnwegsinfektionen traten bei 13% bzw. 6% der weiblichen und männlichen Fälle auf. Bei 14% wurden Sprach- und Lernschwierigkeiten festgestellt.
  • Anamnese bei wiederkehrenden Gelenkverstauchungen wurde in 20% beobachtet.
  • Tatsächliche Subluxation / Luxation von Gelenken wurde in 10% beobachtet.
  • 40% hatten Probleme mit Handschriftsaufgaben.
  • 48% hatten starke Einschränkungen bei schulischen Sportaktivitäten.
  • 67% hatten erhebliche Einschränkungen bei anderen körperlichen Aktivitäten.
  • 41% hatten aufgrund von Symptomen erhebliche Schulzeiten versäumt.
  • 43% beschrieben leichte Blutergüsse.
  • 94% wurde auf der Beighton-Skala für allgemeine Hypermobilität mit> oder = 4/9 bewertet, wobei Knie (92%), Ellbogen (87%), Handgelenke (82%), Hand-Metakarpophalangealgelenke (79%) und Knöchelchen (75%) vorhanden waren am häufigsten beteiligt.

Diagnose[7, 8]

Die Diagnose ist klinisch und basiert auf den allgemein akzeptierten Brighton-Kriterien. Diese kombinieren den Beighton-Hypermobilitäts-Score (der zuerst entwickelt wurde, um die Gelenklaxität beim Ehlers-Danlos-Syndrom zu quantifizieren) mit Symptomen. Es gibt keine bestätigenden genetischen oder biochemischen Tests.

Beighton Hypermobilitäts-Score[9]

Der Beighton-Hypermobilitätswert ist ein 9-Punkte-Bewertungssystem, um die Laxität der Gelenke und die Hypermobilität zu quantifizieren. Eine höhere Punktzahl entspricht einer höheren Gelenklaxität. Die Schwelle für die Laxheit der Gelenke liegt bei einem jungen Erwachsenen zwischen 4 und 6, wobei Werte über 4 gut mit den Schmerzniveaus bei mit BJHS diagnostizierten Patienten korrelieren.

JointFindenPkt
Linker kleiner FingerPassive Dorsalflexion über 90 ° hinaus1
Passive Dorsalflexion <= 90 °0
Rechter kleiner FingerPassive Dorsalflexion über 90 ° hinaus1
Passive Dorsalflexion <= 90 °0
Linker DaumenPassive Dorsalflexion an Beugeseite des Unterarms1
Der Dorsiflex-Daumen kann nicht passiv auf die Beugeseite des Unterarms eingestellt werden0
Rechter DaumenPassive Dorsalflexion an Beugeseite des Unterarms1
Der Dorsiflex-Daumen kann nicht passiv auf die Beugeseite des Unterarms eingestellt werden0
Linker EllbogenHyperextends über 10 ° hinaus
1
Dehnt sich um <= 10 °0
Rechter Ellenbogenhyperextends über 10 hinausO1
Dehnt sich um <= 10 °0
Linkes KnieHyperextends über 10 ° hinaus1
Dehnt sich um <= 10 °0
Rechtes KnieHyperextends über 10 ° hinaus1
Dehnt sich um <= 10 °0
Rumpfbeugung mit voll ausgestreckten KnienHandflächen und Hände können flach auf dem Boden liegen1
Handflächen und Hände können nicht flach auf dem Boden liegen0

Bei Kindern korrelieren hohe Werte mit einer erhöhten Bewegungsreichweite und mit übungsbedingten Schmerzen. Viele Kinder mit hohen Punktzahlen sind jedoch nicht symptomatisch[10, 11, 12].

Brighton-Diagnosekriterien

Diese anerkannten Diagnosekriterien beinhalten das Beighton-Bewertungssystem in Kombination mit dem Vorliegen persistierender Symptome.

Die Diagnose der BJHS erfordert zwei Hauptkriterien oder ein Hauptkriterium und zwei Nebenkriterien, bei denen kein Ehlers-Danlos- oder Marfan-Syndrom diagnostiziert wurde. Zwei untergeordnete Kriterien werden für die Diagnose als ausreichend angesehen, wenn ein Verwandter ersten Grades eindeutig betroffen ist.

Hauptkriterien

  • Beighton Score von 4 oder mehr.
  • Arthralgie für> 3 Monate in vier oder mehr Gelenken.

Kleinere Kriterien

  • Beighton-Score von 1-3.
  • Arthralgie für> 3 Monate in ein bis drei Gelenken.
  • Rückenschmerzen für> 3 Monate.
  • Spondylose / Spondylolyse / Spondylolisthese.
  • Luxation / Subluxation von mehr als einem Gelenk oder mehr als einmal in einem Gelenk.
  • Mehr als drei Weichteilentzündungen (z. B. Tenosynovitis, Epicondylitis).
  • Marfanoider Habitus (groß, schlank, Spannweite / Höhe-Verhältnis> 1,03, Spinnentierkarzinom, oberes / unteres Segmentverhältnis <0,89.
  • Hautstreifen, dünne Haut, überextensible Haut, papyraceous Narben.
  • Herabhängende Augenlider, Myopie oder antimongoide Neigung.
  • Krampfadern, Hernien oder Prolaps im Uterus / Rektum.

Differenzialdiagnose

Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind die erblichen Bindegewebsstörungen und entzündlichen Gelenkszustände:

  • Ehlers-Danlos-Syndrom (Typ 3; Hypermobilitätstyp).
  • Marfan-Syndrom
  • Juvenile idiopathische Arthritis.
  • Rheumatoide Arthritis.
  • Ankylosierende Spondylitis.
  • Fibromyalgie

Die Diagnose ist nicht einfach, da das BJHS- und das Ehlers-Danlos-Syndrom Typ 3 schwer zu unterscheiden sind. Eine Denkrichtung legt nahe, dass das Ehlers-Danlos-Syndrom Typ 3 (Hypermobilitätstyp) - die häufigste Variante - und BJHS die gleiche Bedingung sind. Es gibt keine genetischen oder biochemischen Tests, die zwischen den beiden unterscheiden können. Die Diagnose wird auf körperliche Untersuchung und Anamnese gestellt.

Welches der beiden diagnostiziert wird, ist ein klinisches Urteil, da es keinen absoluten medizinischen Konsens gibt. Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist wahrscheinlicher die Diagnose, wenn ein Muster autosomal dominanter Vererbung vorliegt oder wenn nicht-benigne medizinische Zustände wie Mitralklappenprolaps, Uterus-, Rektal- oder Blasenprolaps und (insbesondere) wiederkehrende Luxationen assoziiert sind . BJHS kann die Diagnose sein, bei der die Hauptsymptome Schmerz und Hypermobilität der Gelenke sind, mit wenig assoziierten Zuständen. Eine Denkschule besteht jedoch darin, dass es nicht notwendig ist, zu unterscheiden, da die beiden Störungen dasselbe sind[13].

Bei den Symptomen mit Fibromyalgie gibt es einige Überschneidungen. Beide Zustände können eine erhöhte zentrale Schmerzempfindlichkeit gemeinsam haben[14].

Bewertung[8]

Das Management beginnt mit der Beurteilung, die eine vollständige Anamnese, die Bewertung der Symptome und die Diskussion der Aktivitätsniveaus des Kindes, einschließlich Hobbys, körperliche Aktivität und Schlaf, die Auswirkungen von Symptomen auf das Lernen und Partizipation sowie das Verständnis des Problems des Kindes umfassen sollte.

Es ist nützlich, einen Beighton-Score und eine Baseline-Beurteilung der Muskelkraft durchzuführen. Dies geschieht mit der Kendal-Skala, die die Stärke jedes Muskels zwischen 0 und 10 bewertet[15]. Die zu untersuchenden Muskeln sollten Quadrizeps, Hüftabduktoren, Hüftstrecker, Plantarflexoren und Kernstabilitätsmuskeln umfassen. Haltung und Gang sollten im Hinblick auf Schuhorthesen beurteilt werden; Auch ein Ausdauertest (z. B. ein sechsminütiger Spaziergang) kann nützlich sein.

Verwaltung

Das Prinzip der Behandlung ist, dass die Stärkung bestimmter Muskelgruppen dazu beiträgt, die Hypermobilgelenke zu unterstützen, die Haltung zu verbessern und die Kraft, den Tonus und die Fitness zu verbessern. Die Behandlung umfasst Patientenaufklärung, Modifizierung der Aktivität, Dehnübungen, osteopathische Manipulation und Physiotherapie. Ziel ist die uneingeschränkte Teilnahme an allen Aktivitäten[8].

Selbstverwaltung

Ziel ist es, dass junge Menschen ihre eigenen Übungen durchführen. Dies kann jedoch einige Zeit dauern. Die partnerschaftliche Zusammenarbeit mit dem Kind wird für die Verbesserung der Ergebnisse von entscheidender Bedeutung sein.

Der wichtigste Faktor für das Verständnis des Zustands für Patienten ist, dass der Schmerz in der BJHS kein Anzeichen für einen Muskelschaden oder ein Hinweis auf eine schädliche Aktivität ist. Das bedeutet, dass die Muskeln nicht stark genug sind und gestärkt werden müssen. Daher ist es die Lösung, körperliche Aktivität zu steigern, anstatt sie zu verringern. In ähnlicher Weise ist Müdigkeit ein Indikator dafür, dass der Körper eine bessere Bewegungsaktivität und erhöhte Fitness erfordert. Das allmähliche Ansteigen der Aktivitätsniveaus ist die beste Behandlung bei Tagesmüdigkeit. Wenn es tagsüber einen Energieeinbruch gibt, sind ein Imbiss und ein Spaziergang eine bessere Lösung als eine Pause.

Ermutigung wird benötigt, um die tägliche Bewegung zu beginnen oder zu steigern. Signifikante Phasen der Inaktivität verschlimmern die Symptome der BJHS erheblich. Ermutigen Sie zu normalen Aktivitäten und zur Rückkehr zum Sport. Das effektivste Übungsprogramm ist ein progressives, widerstandsfähiges Übungsprogramm, das auf geschwächte Muskeln abzielt, die zur Steuerung der Gelenke in ihrem hypermobilen Bereich benötigt werden. Wenn diese Muskeln vollständig wirken, verbessern sich Haltung und Funktion.

Die Rückkehr zur Übung muss schrittweise erfolgen. Kinder mit BJHS müssen ein gutes Verständnis für die Stimulationsaktivität entwickeln, um Überanstrengung zu vermeiden, die zu Verletzungen oder Entmutigung führt.

Schmerztherapie

Schmerzen können Konzentration, Gedächtnis, Stimmung und Schlaf beeinflussen. Es ist eine Bestätigung erforderlich, dass die Schmerzen nicht schädlich sind. Es ist auch wichtig, Eltern zu helfen, Strategien zu entwickeln, um hilfreiche Verhaltensmuster für ihr Kind zu fördern. Es gibt Zeiten mit erhöhten Schmerzen - zum Beispiel nach viel Sport oder Verletzungen. Es ist wirklich wichtig, dass in solchen Zeiten Ruhe nicht für längere Zeit gefördert wird.

Im Allgemeinen sind medizinische Ansätze zur Schmerztherapie nicht vorteilhaft. Stattdessen ist es für das Kind und die Familie hilfreich, eigene Interventionen zur Schmerzlinderung zu entwickeln. Dies können Ablenkungen wie Aktivitäten, Musik und Fernsehen sowie positive Bewältigungsaussagen, Entspannungsskripte, Aromatherapie-Öle, Übungen, tröstende Objekte und Bilder sein.

Einige Patienten haben zum Zeitpunkt der Präsentation bereits ein chronisches Schmerzsyndrom entwickelt. Diese Patienten profitieren von einem umfassenden Schmerzbehandlungsprogramm, das kognitive Verhaltenstherapieverfahren einschließt.

Physiotherapie

Eine Verpflichtung zur Ausübung ist erforderlich. Die Physiotherapie kann helfen, dies durch gezielte Übungen zu fördern, die in den Alltag integriert werden können. Das Ziel der Physiotherapie ist:

  • Zur Wiederherstellung der vollen Muskelkraft und -funktion über den gesamten Bewegungsbereich.
  • Um effektive Bewegungsmuster wiederherzustellen.
  • Um die allgemeine Fitness zu verbessern.
  • Um den normalen Bewegungsbereich wiederherzustellen.
  • Aufklärung, Beruhigung, Beratung und Schmerztherapie und Entwicklung von Problemlösungen.
  • Beratung bei Aktivitäten, die für die Aufrechterhaltung von Kraft und Ausdauer unerlässlich sind.
  • Beratung und Unterstützung bei posturaler Ausrichtung, um sicherzustellen, dass das Trainingsprogramm effektiv ist.
  • Beratung bei Kernstärkungsübungen, die für Kraft, Stabilität, Gleichgewicht und Haltung hilfreich sind.
  • Beratung in Bezug auf Strecken, die zur Aufrechterhaltung der Muskellänge und Gelenkreichweite und zum Bügeln alter Verletzungen verwendet werden.
  • Einbindung von Programmen, die auf der Verbesserung der Propriozeption basieren, unter Verwendung von Spiegeln für Feedback. Solche Programme haben gute Ergebnisse erzielt.

Patienten mit BJHS neigen dazu, eine unzureichende Toleranz gegenüber sich wiederholender Aktivität zu zeigen, die am folgenden Tag Schmerzen und Müdigkeit verspüren. Sie neigen auch zu einer erhöhten Schmerzüberempfindlichkeit. Dies ist eine normale Reaktion auf eine erhöhte körperliche Belastung und kein Hinweis auf Schäden. Dennoch sind Übungen mit hohen Wiederholungen und geringen Gewichten sehr effektiv.

Patienten haben möglicherweise auch eine verminderte Propriozeption, wodurch es schwieriger wird, die Übungen allein richtig auszuführen. Die Überwachung der Übungen ist besonders früh wichtig.

Beschäftigungstherapie (OT)

OT kann hilfreich sein, um an Aktivitäten des täglichen Lebens teilzunehmen und bei geeigneten Interventionen zu helfen. Dies kann den Aufbau von Fähigkeiten einschließen, Strategien vorschlagen, bei Schrittmachertätigkeiten helfen und die Jugend und andere erziehen, um Unabhängigkeit bei den täglichen Aktivitäten zu ermöglichen. Eine OT-Bewertung in der Schule kann auch hilfreich sein. Unterstützung bei Schreibgeräten, Sitzplätzen, Schreibtischen und Taschen kann hilfreich sein.

Podologie

Schuhwerk sollte unterstützen, wenn die Knöchel schwach sind. Orthetika können vorgeschrieben werden, wenn die Positionierung und Funktion der Füße zu Symptomen beitragen kann.

Sport wählen

Langfristig ist Sport von großem Nutzen, aber es ist wichtig, dass das Kind fit genug ist, um auf dem gewählten Niveau am gewählten Sport teilzunehmen. Es kann notwendig sein, zuerst Kraft und Ausdauer aufzubauen, um zu verhindern, dass sie versagen oder, schlimmer noch, verletzt werden. Beim Trampolinspringen und Hüpfburgen ist besondere Vorsicht geboten, was die Hypermobilgelenke besonders belastet. Kinder mit überextensiblen Gelenken eignen sich normalerweise gut für Aktivitäten, bei denen Flexibilität erwünscht ist, z. B. beim Turnen und Ballett. Bei wiederholten Versetzungen müssen diese Aktivitäten jedoch durch solche ersetzt werden, die die Gelenke weniger belasten.

Gewichtsmanagement

Dies ist wichtig, da Adipositas mit zunehmenden Schmerzwerten aufgrund der zusätzlichen Belastung der Gelenke korreliert. Untergewichtig zu sein - mit schwächeren, wenig unterstützenden Muskeln - wirkt sich auch negativ aus. Ernährungsberatung sollte darauf abzielen, sowohl das Gewicht als auch Verstopfung zu behandeln.

Stimmung

Wenn die Stimmung niedrig ist, ist das Engagement und die Motivation weniger wahrscheinlich positiv, und dies muss möglicherweise gesondert behandelt werden. Schlafmanagement sollte ebenfalls diskutiert werden.

Ausrüstung

Mit Ausnahme der Orthetik sollte in bestimmten Fällen keine erforderlich sein. Rollstühle und Krücken sind auf lange Sicht besonders wenig hilfreich und fördern das Krankheitsverhalten.

Unterstützung

Laufende Unterstützung kann für einige Zeit erforderlich sein. Siehe unten für Kontaktdetails.

Anleitung für Schulen

Schulen können von Ratschlägen für die Unterstützung von Schülern bei der BJHS profitieren. Dies beinhaltet alle oben genannten. In Ergänzung:

  • Sportliche Aktivitäten sollten gefördert werden, wobei weniger Ausdauer zu berücksichtigen ist.
  • Das Ändern des Sitzens kann bei der Haltung helfen
  • Vermeiden Sie, dass das Kind längere Zeit stillsteht. Ein kurzes Herumlaufen in Abständen kann Unannehmlichkeiten verursachen.
  • Schüler benötigen möglicherweise zusätzliche Zeit, um zwischen den Klassen zu wechseln und um die Schule zu reisen.
  • Wenn die Beurteilung durch die OT die Vermutung der Handschrift vermuten lässt, kann es angebracht sein, eine zusätzliche Zeit während der Prüfungen zu empfehlen.
  • Harndrang und Darmprobleme können Teil der BJHS sein, so dass der Zugang zu Toiletten nicht eingeschränkt werden darf.
  • Die Aufbewahrung kann für Bücher hilfreich sein, so dass sie nicht den ganzen Tag herumgetragen werden müssen.

Prognose

BJHS ist im Allgemeinen eine selbstlimitierende Erkrankung, die sich mit zunehmender Muskelgröße und Kraft des Kindes verbessert und die Gelenklockerungen verringert. Eine vollständige Rückkehr zu normalen Aktivitäten ist das übliche Ergebnis. Die Geschwindigkeit, mit der dies geschieht, hängt von der Schwere der Erkrankung, dem Engagement und der Anstrengung des Kindes und seiner Familie für das Managementprogramm sowie von dem Grad der Unterstützung ab, die sie benötigen und erhalten. Verbesserungen können überraschend schnell sein. Einige Personen haben jedoch nach wie vor Probleme bis ins Erwachsenenalter, in der Regel durch gelockerte Gelenke, was zu leichten Verletzungen führt.

BJHS führt selten zu Arthritis, obwohl sich bei denjenigen, bei denen sie sich wiederholt disloziert hat, Probleme mit der Kniescheibe entwickeln können. Erwachsene, die ihre BJHS behalten, haben ein etwas höheres Risiko für die Entwicklung einer Arthrose der betroffenen Gelenke. Ein kleiner Überblick über junge erwachsene Soldaten mit dieser Erkrankung fand signifikante assoziierte Morbiditäten, einschließlich Tenosynovitis, degenerative Gelenkveränderungen und Synovitis[16].

BJHS kann falsch benannt werden. Eine lebensbedrohliche Krankheit ist zwar keine lebensbedrohliche Erkrankung, aber wenn sie nicht kontrolliert wird, können die Folgen der Vermeidung von Bewegung und der eingeschränkten Schulleistung lebenslänglich sein[6].

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Hypermobilitäts-Syndrom-Vereinigung

  • Ehlers-Danlos Support UK

  1. Simpson MR; Benignes gemeinsames Hypermobilitätssyndrom: Bewertung, Diagnose und Management. J Am Osteopath Association 2006, September 106 (9): 531–6.

  2. Ross J, Grahame R, Gemeinsames Hypermobilitätssyndrom BMJ 2011; 342 c7167 (Veröffentlicht 20. Januar 2011)

  3. Clinch J, Deere K, Sayers A, et al; Epidemiologie allgemeiner Gelenklaxität (Hypermobilität) bei vierzehnjährigen Kindern aus dem Vereinigten Königreich: eine bevölkerungsbezogene Bewertung. Arthritis Rheum. September 9 (2011): 2819-27. doi: 10.1002 / art.30435.

  4. U. Seckin, BS Tur, Oil Yilmaz et al; Die Prävalenz der gemeinsamen Hypermobilität bei Schülern. Rheumatol Int. 25. Mai 2005 (4): 260-3. Epub 2004 24. Januar.

  5. J Res Med Sci. 2013 Okt; 18 (10): 904–905. Benignes gemeinsames Hypermobilitätssyndrom bei Kindern mit Leistenbruch Masoud Nazem, Peyman Mottaghi, Alireza Hoseini und Hesam-al-din Khodadadi

  6. Adib N., Davies K., Grahame R., et al; Gemeinsames Hypermobilitätssyndrom in der Kindheit. Eine nicht so gutartige Multisystemstörung? Rheumatologie (Oxford). 2005, Juni 44 (6): 744–50. Epub 2005 22. Februar

  7. Grahame R; Schmerzen im Gelenk-Hypermobilitäts-Syndrom. Curr-Schmerz-Kopfschmerz Rep. 2009 Dec13 (6): 427-33.

  8. Richtlinien für das Management des gemeinsamen Hypermobilitätssyndroms bei Kindern und Jugendlichen. Ein Leitfaden für Fachleute, die junge Menschen mit dieser Erkrankung verwalten; Die britische Gesellschaft für pädiatrische und jugendliche Rheumatologie (2012)

  9. Beighton P, Horan F; Orthopädische Aspekte des Ehlers-Danlos-Syndroms. J Knochengelenk Surg Br. 1969, August 51 (3): 444-53.

  10. Sohrbeck-Nohr O., Kristensen JH, Boyle E., et al; Die generalisierte Gelenkhypermobilität im Kindesalter ist ein mögliches Risiko für die Entwicklung von Gelenkschmerzen im Jugendalter: eine Kohortenstudie. BMC Pediatr. 2014 Dez 1014: 302. doi: 10.1186 / s12887-014-0302-7.

  11. Smits-Engelsman B, M Klerks, Kirby A; Beighton-Score: ein gültiger Maßstab für die allgemeine Hypermobilität bei Kindern. J Pediatr. 2011 Jan158 (1): 119-23, 123.e1-4. Doi: 10.1016 / j.jpeds.2010.07.021. Epub 2010 17. September

  12. Czaprowski D, Kedra A, Pawlowska P, et al; Die Untersuchung des Bewegungsapparates, die nur auf der Beurteilung des Becken-Hüft-Komplex-Muskels und der Flexibilität des Rumpfes basiert, kann dazu führen, dass Kinder nicht auf eine generelle Gelenkhypermobilität untersucht werden. Plus eins. 2015 Mär 1810 (3): e0121360. doi: 10.1371 / journal.pone.0121360. eCollection 2015.

  13. Hakim A; Gibt es einen Unterschied zwischen Joint Hypermobility Syndrom (JHS) und Ehlers Danlos - Hypermobilitätstyp (EDS-HM)? Die Konsensansicht der HMSA Medical Advisors, Hypermobility Syndromes Association, 2013

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