Infantile hypertrophe Pylorusstenose

Infantile hypertrophe Pylorusstenose

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Infantile hypertrophe Pylorusstenose

  • Pathogenese
  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Synonyme: angeborene hypertrophe Pylorusstenose, hypertrophe Pylorusstenose

Pathogenese

Dieser Zustand wird durch diffuse Hypertrophie und Hyperplasie der glatten Muskulatur des Antrums von Magen und Pylorus verursacht. Es tritt normalerweise bei Säuglingen im Alter von 2-8 Wochen auf. Die Pylorus-Muskelhypertrophie führt zu einer Verengung des Pylorus-Kanals, die dann leicht verstopft werden kann.[1]

Genetische Studien haben Anfälligkeitsorte für die infantile hypertrophe Pylorusstenose (IHPS) identifiziert, und molekulare Studien haben ergeben, dass glatte Muskelzellen in diesem Zustand nicht richtig innerviert werden.[2]

Epidemiologie

  • Die Inzidenz ist in verschiedenen Regionen unterschiedlich. Es wurde festgestellt, dass die Inzidenz bei 1 von 500 Lebendgeburten auftritt.[3]Die Inzidenz kann jedoch in einigen Regionen bis zu 1 von 200 Lebendgeburten betragen.
  • Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen (männlich: weiblich, Verhältnis 4: 1). Es wird angenommen, dass männliche Erstgeborene das höchste Risiko haben.
  • Eine frühe orale Erythromycin-Exposition bei jungen Säuglingen, insbesondere in den ersten zwei Lebenswochen, wurde mit der Entwicklung einer hypertrophen Pylorusstenose (HPS) in Verbindung gebracht.[4]
  • HPS tritt bei Erwachsenen sehr selten auf und muss dann von Magenkrebs unterschieden werden.[5]

Präsentation

  • Typischerweise tritt Erbrechen im Alter von 2 bis 8 Wochen auf (eine verspätete Einnahme von bis zu 6 Monaten kann vorkommen, ist jedoch sehr selten):[6, 7]
    • Erbrechen: nicht biliös, oft aber nicht immer Geschoß und normalerweise 30 bis 60 Minuten nach dem Füttern, wobei das Baby hungrig bleibt.
    • Das Erbrechen nimmt über mehrere Tage zu.
    • Das Erbrechen nimmt auch zu, bis es zum Geschoss wird.
    • Eine leichte Hämatemese kann auftreten.
  • Anhaltender Hunger, Gewichtsverlust, Austrocknung, Lethargie und gelegentliche oder fehlende Stuhlgänge können auftreten.
  • Bauchwandperistaltik kann sichtbar sein.
  • Ein vergrößerter Pylorus, klassisch als "Olive" bezeichnet, kann im rechten oberen Quadranten oder Epigastrium des Bauches palpiert werden:
    • Die 'Olive' wird am besten zu Beginn einer Fütterung palpiert, wird jedoch häufig übersehen.[8]
    • Während sich der Säugling in Rückenlage befindet und der Untersucher auf der linken Seite des Kindes liegt, tastet der Leberrand nahe am Xiphoid-Prozess ab.
    • Dann verschiebe die Leber nach oben; Die Palpation nach unten sollte die Pyloric-Olive direkt an der Mittellinie oder rechts davon zeigen.
    • Es sollte möglich sein, den Pylorus unter dem Untersuchungsfinger zu rollen.

Differenzialdiagnose

  • Fütterungsproblem oder Milchunverträglichkeit.
  • Gastroösophagealen Reflux.
  • Gastroenteritis.
  • Duodenalatresie, Ösophagusatresie oder andere Darmverschlüsse beim Neugeborenen.
  • Darm-Malrotation / akuter Mitteldarmvolvulus.

Untersuchungen

  • Serumelektrolyte (zur Korrektur von Ungleichgewichten vor der chirurgischen Reparatur); häufig kommt es zu einer metabolischen Alkalose mit starkem Kaliummangel. Biochemische Störungen sind jedoch bei früherer Diagnose viel seltener.[8]
  • Ultraschall ist zuverlässig und einfach durchzuführen und hat als Hauptuntersuchung die Bariumstudien abgelöst.[9]Es gibt eine normale Variation der Pylorusmuskelmessungen mit Alter und Schwangerschaft, aber Ultraschall hat eine sehr hohe Empfindlichkeit und Spezifität.[10]

Verwaltung

  • Das präoperative Management ist darauf ausgerichtet, den Flüssigkeitsmangel und das Elektrolytungleichgewicht zu korrigieren.
  • Ramstedts Pyloromyotomie lässt sich leicht durchführen und ist mit minimalen Komplikationen verbunden.[11]
  • Eine laparoskopische Pyloromyotomie wird ebenfalls durchgeführt und ist eine wirksame Alternative, wenn geeignete Einrichtungen zur Verfügung stehen.[12]
  • Es wurde festgestellt, dass die Zeit bis zum Erreichen einer vollständigen enteralen Fütterung bei denen, die laparoskopisch behandelt wurden, signifikant kürzer war (18,5 Stunden) als bei Patienten mit offener Pyloromyotomie (23,9 Stunden).[13]
  • Die doppelte Y-Pyloromyotomie wurde ebenfalls sicher und effektiv durchgeführt.[14]

Komplikationen

  • Erbrechen kann zu Dehydrierung, Gewichtsverlust und schweren Elektrolytstörungen (hypokaliämische und hypochlorämische metabolische Alkalose) führen.
  • Zu den operativen Komplikationen zählen die Schleimhautperforation, anhaltende postoperative Blutungen (sehr selten) und anhaltendes Erbrechen aufgrund einer unvollständigen Pyloromyotomie (selten).
  • Über eine foveolare Zellhyperplasie (FCH) wurde bei Patienten mit IHPS als seltener Grund für eine anhaltende Obstruktion des Magenausgangs berichtet.[15] Um dies zu bewältigen, ist eine erweiterte Pyloromyotomie erforderlich.

Prognose

  • Die Prognose ist ausgezeichnet, es sei denn, die Diagnose wird verzögert und es tritt eine längere Dehydrierung auf.
  • Mortalität ist nach Pyloromyotomie selten.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  1. Peters B, Oomen MW, Bakx R, et al; Fortschritte bei der infantilen hypertrophen Pylorusstenose. Experte Rev Gastroenterol Hepatol. 2014, 8. Juli 2014 (5): 533–41. doi: 10.1586 / 17474124.2014.903799. Epub 2014 10. April

  2. Panteli C; Neue Einblicke in die Pathogenese der infantilen Pylorusstenose. Pediatr Surg Int. 2009 Dec25 (12): 1043-52. Epub 2009 16. September

  3. de Laffolie J, Turial S., Heckmann M, et al; Rückgang der infantilen hypertrophen Pylorusstenose in Deutschland im Zeitraum 2000-2008. Pädiatrie. 2012 Apr129 (4): e901-6. Doi: 10.1542 / peds.2011-2845. Epub 2012 19. März

  4. Lozada LE, Royall MJ, Nylund CM et al; Entwicklung einer Pylorusstenose nach einem 4-tägigen oralen Erythromycin-Verlauf. Pediatr Emerg Care. 2013 Apr29 (4): 498-9. doi: 10.1097 / PEC.0b013e31828a3663.

  5. Hellan M. Lee T. Lerner T.; Diagnose und Therapie der primären hypertrophen Pylorusstenose bei Erwachsenen: Fallbericht und Literaturrecherche. J Gastrointest Surg. 10. Februar 2006 (2): 265 & ndash; 9.

  6. Hsu P, Klimek J, Nanan R; Infantile hypertrophe Pylorusstenose: Ist die Größe wirklich wichtig? J Paediatr Child Health. Oktober 2014 (10): 827–8. doi: 10.1111 / j.1440-1754.2010.01778.x. Epub 2010 27. Jun.

  7. Taylor ND, Cass DT, Holland AJ; Infantile hypertrophe Pylorusstenose: Hat sich etwas geändert? J Paediatr Child Health. 2013, Januar 49 (1): 33-7. doi: 10.1111 / jpc.12027. Epub 2012 2. Dezember

  8. Gotley LM, Blanch A, Kimble R, et al; Pylorusstenose: eine retrospektive Studie einer australischen Bevölkerung. Emerg Med Australas. 2009 Oct21 (5): 407-13. doi: 10.1111 / j.1742-6723.2009.01218.x.

  9. J. Niedzielski, A. Kobielski, J. Sokal et al; Genauigkeit der sonographischen Kriterien bei der Entscheidung für eine chirurgische Behandlung bei hypertrophischer Pylorusstenose beim Säugling. Arch Med Sci. 3. Juni 2011 (3): 508–11. Doi: 10.5114 / aoms.2011.23419. Epub 2011 11. Juli

  10. Sivitz AB, Tejani C, Cohen SG; Beurteilung der hypertrophen Pylorusstenose durch Sonographie des pädiatrischen Notarztes. Acad Emerg Med. 2013 Jul20 (7): 646–51. doi: 10.1111 / acem.12163. Epub 2013 19. Juni

  11. Aspelund G, Langer JC; Derzeitiges Management einer hypertrophen Pylorusstenose. Semin Pediatr Surg. 2007 Feb16 (1): 27-33.

  12. Carrington EV, Halle NJ, Pacilli M. et al; Kostenwirksamkeit der Laparoskopie im Vergleich zur offenen Pyloromyotomie. J Surg Res. 2012, November 178 (1): 315-20. Doi: 10.1016 / j.jss.2012.01.031. Epub 2012 27. März.

  13. Hall NJ, Pacilli M., Eaton S. et al; Erholung nach offener versus laparoskopischer Pyloromyotomie bei Pylorusstenose: a Lanzette. 2009 Jan 31373 (9661): 390-8. Epub 2009 18. Januar

  14. Alalayet YF, Miserez M., Mansoor K., et al; Doppel-Y-Pyloromyotomie: Eine neue Technik für die chirurgische Behandlung des infantilen Eur J Pediatr Surg. 19. Februar 2009 (1): 17-20. Epub 2009 16. Februar

  15. Tan HL, Blythe A, Kirby CP et al; Magen-foveolare Zellhyperplasie und ihre Rolle bei postoperativem Erbrechen bei Eur J Pediatr Surg. 19.04.2009 (2): 76-8. Epub 2009 25. Februar

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