Post-Polio-Syndrom

Post-Polio-Syndrom

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Post-Polio-Syndrom

  • Definition / Diagnose
  • Ätiologie
  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Bewertung
  • Differenzialdiagnose
  • Verwaltung
  • Atemwegs- und Schlafprobleme beim Post-Polio-Syndrom
  • Prognose
  • Verhütung

Post-Polio-Syndrom (PPS) ist der Beginn einer neuen Funktionsverschlechterung, die viele Jahre nach einer teilweisen oder vollständigen Erholung von einer akuten Poliomyelitis auftreten kann1. PPS umfasst verschiedene mögliche Symptome wie Müdigkeit, Schwäche, Gelenk- und Muskelschmerzen, verminderte Atmungsfunktion oder Dysphagie. PPS bedeutet nicht notwendigerweise eine fortschreitende Verschlechterung und kann durch eine Behandlung unterstützt werden. Das Management erfordert eine sorgfältige Bewertung und einen multidisziplinären Ansatz.

Definition / Diagnose

  • Akzeptierte Kriterien für die Diagnose von PPS sind2:
    • Geschichte der paralytischen Poliomyelitis.
    • Teilweise oder vollständige Wiederherstellung der neurologischen Funktion, gefolgt von einer Stabilitätsperiode (in der Regel mehrere Jahrzehnte).
    • Anhaltende neue Muskelschwäche oder abnorme Muskelermüdbarkeit.
    • Ausschluss anderer Ursachen neuer Symptome.
  • Die Diagnose basiert auf zwei oder mehr der folgenden Gesundheitsprobleme, die nach einer stabilen Periode auftreten: starke Ermüdung, Muskel- und / oder Gelenkschmerzen, neue Schwäche in den zuvor betroffenen oder nicht betroffenen Muskeln, neue Muskelatrophie, Funktionsverlust, Kälteintoleranz3.

Es gibt keine allgemeine Definition von PPS, aber die meisten Quellen verwenden eine der oben genannten. Einige Experten vermuten, dass PPS bei Patienten diagnostiziert werden kann, bei denen es keine eindeutige Vorgeschichte von Paralytischer Polio gibt, bei denen die Vorgeschichte oder Untersuchungen jedoch darauf schließen lassen, dass eine frühere Polio wahrscheinlich ist.

Ätiologie4

Es gibt keine Reaktivierung der Polio-Virus-Infektion (die Patienten müssen dazu möglicherweise beruhigt werden). Die genaue Ursache von PPS ist unbekannt:

  • Es kann neue Muskelatrophie und -schwäche geben, die auf Änderungen in Motoneuronen zurückzuführen ist.
  • Eine übermäßige Nutzung oder Nichtnutzung der Muskeln spielt eine wichtige Rolle5.
  • Die Ursache von PPS-Symptomen kann vielfältig sein. Zum Beispiel können Behinderungen, die durch akute Polio verursacht werden, in Kombination mit Aktivitäten des täglichen Lebens große Belastungen auf abnorme Muskeln und Gelenke erzeugen. Dies kann zu anderen Problemen führen, die zu PPS beitragen, wie zum Beispiel:
    • Gelenkdeformitäten.
    • Osteoporose.
    • Skoliose.
    • Zervikale Spondylose
    • Periphere Nervenverstopfung (kann bei Bremssätteln, Krücken usw. auftreten).

Epidemiologie1, 5

PPS betrifft weltweit 15-20 Millionen Menschen. Es wird geschätzt, dass PPS bei 28-75% der Patienten mit früherer Polio auftreten kann. Das Zeitintervall beträgt normalerweise etwa 35 Jahre, kann jedoch 8 bis 70 Jahre nach der akuten Polio-Episode liegen.

Präsentation5, 6

Häufige Symptome sind:

  • Generalisierte Müdigkeit.
  • Gelenk- und Muskelschmerzen
  • Neue Muskel- oder Gelenkschwäche.
  • Muskelatrophie.
  • Kälteintoleranz.
  • Bulb-Symptome - Sprache, Schlucken oder Symptome der Atemwege.
  • Verschlechterung der Atmungsfunktion - kann als Kopfschmerzen, Müdigkeit oder Schlafstörungen auftreten (siehe unten unter "Atemwegs- und Schlafstörungen beim Post-Polio-Syndrom").

Jede dieser Faktoren kann zu einer Verschlechterung der täglichen Arbeit führen. Eine kleine klinische Änderung kann eine große Auswirkung auf das tägliche Leben haben.

Bewertung

  • Die wichtigste zu stellende Frage lautet nicht "Können Sie diese Aktivität ausführen?" - zB Treppen steigen - aber "Wie machst du das? "Dies kann die funktionelle Veränderung erkennen lassen - zB auf halbem Weg stehen bleiben, nach oben gehen, indem man sich auf dem Boden nach oben bewegt7.
  • Ein Patientenfragebogen wie "Mein Polio-Leben" kann hilfreich sein8.
  • Eine multidisziplinäre Beurteilung kann erforderlich sein, z. B. unter Einbeziehung von Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Neurologen, Orthopädie- / Orthetik-Teams und Atemmedizinern.

Bedenken Sie, dass verschiedene Faktoren die Beurteilung erschweren können9:

  • Polio-Überlebende sind daran gewöhnt, sich zu bewältigen und sich anzupassen. Daher ist es wichtig zu fragen - und zu beobachten - Wie Patienten führen jede Tätigkeit aus.
  • Die Symptome können sich von Tag zu Tag unterscheiden und können durch kürzlich durchgeführte Aktivitäten, Überbeanspruchung oder Pause beeinträchtigt werden.
  • Die Patienten können absichtlich einen stressigen Krankenhausbesuchstag zulassen, indem sie sich vorher ausruhen. Dies kann ein falsch gutes Bild ergeben. Fragen Sie nach den Symptomen "an schlechten Tagen".
  • Die Ergebnisse können normal erscheinen, wenn die Patienten zwischen den Tests lange Pausen erhalten oder nur das beste Ergebnis aufgezeichnet wird.
  • Atemwegs- und Schlafstörungen werden leicht übersehen (siehe unten unter 'Atemwegs- und Schlafstörungen beim Post-Polio-Syndrom').
  • Anekdotenweise wurden bei Patienten mit PPS die Symptome nach offensichtlich normalen oder nahezu normalen Testergebnissen wie Lungenfunktion oder Muskelkraft abgetan.

Untersuchungen

Diese hängen von den Symptomen ab, können aber Folgendes umfassen:

  • Muskeltests - Seien Sie sich jedoch bewusst, dass einfache Tests der isometrischen Muskelkraft möglicherweise unempfindlich sind7, 10.
  • Atemwegsuntersuchungen (siehe unten unter "Beurteilung von Atemproblemen").
  • Schlafstudien (siehe unten unter "Beurteilung von Atemwegserkrankungen").
  • Schluckstudien - zB Bariumschlucken.
  • Untersuchungen zum Ausschluss anderer Ursachen.

Differenzialdiagnose

Andere Ursachen für Ermüdung oder Schwäche - zB:

  • Multiple Sklerose.
  • Motoneuron-Krankheit.
  • Myasthenia gravis.
  • Andere Arten von Neuropathie oder Myopathie.
  • Systemische Zustände - z. B. Anämie, chronische Infektion, Hypothyreose, Kollagenstörungen, Nebenwirkungen von Medikamenten.
  • Andere Schmerzursachen - zB Arthritis, Schleimbeutelentzündung, Tendinopathie.
  • Myalgien - Polymyalgie rheumatica, Fibromyalgie.

Verwaltung4

Anmerkung des Herausgebers

August 2018 - Dr. Hayley Willacy empfiehlt den Leitfaden zur Behandlung des Post-Polio-Syndroms für Angehörige der Gesundheitsberufe11. Zu den wichtigsten Prinzipien gehört die Anwendung von Energiemanagementtechniken, um die Symptome einer neuromuskulären und allgemeinen Ermüdung zu lindern und Schmerzen zu reduzieren. Dazu können gehören:

  • Stimulationsaktivität, die die neuromuskuläre Müdigkeit und den Schmerz reduziert und bei manchen die Leistungsfähigkeit verbessern kann.
  • Für die Bewertung und das Training in der Technik wird die Überweisung an einen Physiotherapeuten oder Ergotherapeuten empfohlen, der über Erfahrung im Umgang mit neurologischen Erkrankungen verfügt.
  • Energieeinsparung: Durch die Anpassung, Vereinfachung und Priorisierung der täglichen Aufgaben kann Energie eingespart werden und neuromuskuläre Ermüdung und Schmerzen vermieden werden. Die Stimulation kann Teil dieser Technik sein. Ergotherapeuten können dabei helfen, Lebensstile, Hilfsmittel und Umgebungen zu optimieren und Informationen zur Stimulation zu geben.

Es liegen keine ausreichenden Beweise vor, um eindeutige Schlussfolgerungen hinsichtlich der Wirksamkeit von Interventionen für PPS zu ziehen. Es gibt Hinweise darauf, dass intravenöses Immunglobulin, Lamotrigin, Muskelstärkungsübungen und statische Magnetfelder von Vorteil sein können. Weitere Untersuchungen sind jedoch erforderlich, um zu klären, ob ein realer und sinnvoller Effekt vorliegt.

Ein multidisziplinärer Ansatz ist hilfreich12. Einige wichtige Aspekte des Managements sind:

  • Das richtige Gleichgewicht zwischen Ruhe und Bewegung ist unerlässlich5:
    • Vermeiden Sie Überbeanspruchung, da zu viel Bewegung zu einer erhöhten Schwäche und Ermüdung der geschädigten Muskeln führt.
    • Eine abgestufte Übung ist vorteilhaft - dies sollte wahrscheinlich durch Ruhezeiten unterbrochen werden.
    • Nicht Schwimmen in warmem Wasser hilft oft.
    • Viele Polio-Überlebende sind es gewohnt, ein aktives Leben zu führen und ihre Behinderung teilweise zu ignorieren. Die Anpassung an PPS und das Bedürfnis nach mehr Ruhe erfordert möglicherweise Änderungen des Lebensstils und der Beschäftigung.
  • Orthopädisches und orthopädisches Management von Skelettproblemen - zB:
    • Einfache Stützen für Knie, Knöchel und Halswirbelsäule können die Funktion verbessern.
    • Beschädigte Hilfsmittel ersetzen.
  • Muskelschmerzen:
    • Körperbehandlungen wie Wärme / Kälte, Massage, passive Dehnung.
    • Transkutane Nervenstimulation.
    • Akupunktur.
  • Anästhesie erfordert besondere Überlegungen14.
  • Ernährung:
    • Gute Ernährung und Gewichtskontrolle.
    • Einige Patienten empfinden eine proteinreiche Diät als hilfreich (z. B. die Hypoglykämie-Diät des Post-Polio-Instituts).
  • Spezifische Behandlung anderer Probleme - z. B. Dysphagie und Atemwegs- und Schlafstörungen (siehe unten unter 'Atemwegs- und Schlafstörungen beim Post-Polio-Syndrom').

Atemwegs- und Schlafprobleme beim Post-Polio-Syndrom15

Bedeutung

  • Atemwegserkrankungen bei PPS sind eine wichtige Ursache für Symptome und Komplikationen, einschließlich Schlafstörungen.
  • Sie können unterdiagnostiziert oder unzureichend beurteilt werden.
  • Die Behandlung kann sowohl die Lebensqualität als auch die Prognose verbessern.

Ätiologie

Atmungsprobleme bei PPS können auf eine oder mehrere der folgenden Ursachen zurückzuführen sein:

  • Atemmuskelschwäche.
  • Beeinträchtigung des Bulbarums - Dies kann die Kontrolle der oberen Atemwege oder des Atemzyklus beeinflussen. Wenn die oberen Luftwege betroffen sind, kann es zu einer obstruktiven Schlafapnoe kommen.
  • Skelettdeformität - Skoliose oder Steifheit der Brustwand.
  • Andere Pathologie - z. B. chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), Asthma, Fettleibigkeit.
  • Aspiration - wenn Schlucken betroffen ist.

All dies wird sich im Schlaf wahrscheinlich verschlechtern. Das Muster der Atmungsstörung kann Hypoventilation, obstruktive Schlafapnoe oder beides sein.

Symptome

Atemstillstand kann sich heimtückisch entwickeln - Symptome können subtil oder unbemerkt sein. Atemnot ist bei Patienten mit eingeschränkter Mobilität möglicherweise kein Symptom. Mögliche Symptome sind:

  • Schlafstörungen, die schließlich zu Schlaflosigkeit, Tagesmüdigkeit oder Müdigkeit führen.
  • Morgen Kopfschmerzen, Reizbarkeit, Konzentrationsschwäche, Angstzustände oder Depressionen.
  • Abnormale Schlafbewegungen, nächtliche Verwirrung, lebhafte Träume.
  • Atemlosigkeit, die positionell sein kann.
  • Schwacher Husten und Infektionen der Brust.

Zeichen

Diese können subtil sein - mögliche Anzeichen sind:

  • Unerklärliche Tachypnoe.
  • Verwendung von Hilfsmuskeln.
  • Bauchparadox - Dies ist die Bewegung des Bauches nach innen bei der Inspiration, während sich die obere Brust ausdehnt:
    • Kann am besten mit dem Patienten während eines Schnüffelmanövers gesehen werden. Wenn es aufrecht steht, kann es übersehen werden, da das Zwerchfell zu Beginn der Inspiration passiv absteigt.
  • Schwere, unbehandelte nächtliche Hypoxämie kann zu pulmonaler Hypertonie führen und zu Anzeichen wie erhöhtem JVP und Knöchelödem führen.

Beurteilung von Atemwegserkrankungen

  • Hören Sie sich die Geschichte und Vorlieben des Patienten an.
  • Beurteilen:
    • Stimme und Husten.
    • Brustverformung
    • Patienten in realistischen Situationen - z. B. beobachten sie, wie sie wiederholte Tests oder Aktionen durchführt und alltägliche Aktionen durchführt, bei denen sie die erforderlichen Atemmuskeln verwenden, um eine andere Aufgabe zu erfüllen.
  • Untersuchungen:
    • Peak Flow und Husten Peak Flow.
    • Spirometrie:
      • Es werden sowohl sitzende als auch hintere Spirometrie benötigt.
      • Ein empfindlicher Indikator für Atemmuskelschwäche ist die Verringerung des maximalen inspiratorischen Drucks.
    • Oximetrie (und möglicherweise Kapnographie).
    • Schlafstudie (Polysomnogramm).
    • Ggf. EKG und CXR.
    In diesem Szenario sind vollständige Lungenfunktionstests und arterielle Blutgase möglicherweise nicht hilfreich, sofern nicht der Verdacht auf eine intrinsische Lungenerkrankung besteht.

Management von Atemwegserkrankungen

Es gibt verschiedene Optionen - die Auswahl hängt von der individuellen Situation und Präferenz des Patienten ab.

Oft wird nachts eine mechanische Belüftung verwendet. Dies hilft, die Atmungsmuskeln nachts auszuruhen und die Verschlechterung der Atemfunktion während des Schlafes zu verhindern. Es behandelt auch die sekundäre Schlafstörung.

Unterstützende Maßnahmen umfassen:

  • Nicht rauchen.
  • Beruhigungsmittel und Alkohol vermeiden.
  • Optimales Gewicht und Ernährung.
  • Pneumokokken- und Influenza-Impfung.
  • Posturale Unterstützung, falls erforderlich.
  • Sofortige Behandlung von Infektionen der Brust.
  • Techniken wie unterstützter Husten oder Glossopharynx-Atmung (Froschatmung).
  • Übungen zur Brustexpansion.

Unterstützte Atmungsoptionen:

  • Nicht-invasive Beatmung (NIV), auch als nicht-invasive intermittierende Überdruckbeatmung (NIPPV) bezeichnet, ist häufig nützlich (siehe unten).
  • Schaukelbett:
    • Dies hilft beim Atmen, indem der Patient nach und nach mit dem Kopf nach oben und nach unten bewegt wird. Es ist überraschend effektiv, vor allem wenn die Muskelschwäche hauptsächlich Zwerchfell ist.
  • Pneumatikgürtel:
    • Dies sorgt für eine intermittierende Bauchdruckbeatmung und ist nützlich für die Tagesunterstützung.
  • Unterdruckbelüftung:
    • Beispiele sind Tankventilatoren (eiserne Lunge), Mantelventilatoren (Tunnicliffe) und Kürassventilatoren. Die Geräte sind umständlich und werden vorwiegend dort eingesetzt, wo NIV nicht toleriert wird, oder um "Nebensache" von NIV zu gewähren.
  • Tracheostomie-Beatmung

NIV und "Zwei-Ebenen" erklärt
NIV erhöht die Alveolarventilation. Es wird durch ein tragbares Beatmungsgerät und eine eng anliegende Nasen- oder Gesichtsmaske oder ein Nasenkissen bereitgestellt.15.

NB: NIV entspricht NICHT dem kontinuierlichen positiven Atemwegsdruck (CPAP). CPAP ist nützlich für die obstruktive Schlafapnoe, da es die oberen Atemwege hält. Es ist normalerweise nicht für eine Hypoventilation aufgrund einer Schwäche der Atemmuskulatur angezeigt.

Menschen mit neuromuskulärer Erkrankung haben möglicherweise Schwierigkeiten beim Einatmen. Daher ist eine NIV mit einem höheren Inspirationsdruck erforderlich als ein Expirationsdruck. Dies kann mit einem "Zwei-Ebenen-Beatmungsgerät" gewährleistet werden:

  • Bi-Level-Beatmungsgeräte wurden durch Modifizieren von CPAP entwickelt. Die Einstellungen für den inspiratorischen positiven Atemwegsdruck (IPAP) und den exspiratorischen positiven Atemwegsdruck (EPAP) werden separat eingestellt.
  • Der Unterschied zwischen IPAP und EPAP wird als Bereich bezeichnet. Zum Beispiel kann ein Patient eine IPAP von 14 und eine EPAP von 3 benötigen.
  • Empfindliche Flussauslöser ermöglichen die Unterstützung normaler Atmung. Es kann eine Backup-Steuerung vorhanden sein, um eine Belüftung zu gewährleisten, wenn die Atemanstrengung keinen Atemzug auslöst.

Prognose2

Die Symptome des Post-Polio-Syndroms sind langsam fortschreitend, mit Stabilitätsperioden von 3-10 Jahren.

Verhütung

Die Prävention einer akuten Polio-Infektion wird an anderer Stelle diskutiert. Siehe den separaten Artikel zu Polio und Polio-Impfung.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Britisches Polio-Stipendium

  • Polio Survivors Network

  1. Baj A, Colombo M, Headley JL et al; Post-Poliomyelitis-Syndrom als mögliche Viruserkrankung. Int J Infect Dis. 2015 Jun35: 107-16. Doi: 10.1016 / j.ijid.2015.04.018. Epub 2015 1. Mai

  2. Trojaner DA, Cashman NR; Post-Poliomyelitis-Syndrom. Muskelnerv. 31. Januar 2005 (1): 6-19.

  3. EFNS-Richtlinie zur Diagnose und zum Management des Post-Polio-Syndroms; Bericht einer EFNS-Arbeitsgruppe der Europäischen Föderation Neurologischer Gesellschaften (2006)

  4. Howard RS; Poliomyelitis und das Postpolio-Syndrom. BMJ. 2005, Juni 4330 (7503): 1314-8.

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  6. McNalley TE, Yorkston KM, Jensen MP, et al; Überprüfung der sekundären Gesundheitszustände beim Postpolio-Syndrom: Prävalenz und Auswirkungen des Alterns. Am J Phys Med Rehabil. 2015 Feb94 (2): 139–45. Doi: 10.1097 / PHM.0000000000000166.

  7. Boone H; Probleme von Polio-Überlebenden und Lösungsvorschläge. Präsentation für Ergotherapeuten, gehalten auf der Konferenz zur neurologischen Beschäftigungstherapie, Oktober 2008.

  8. Mein Polio Life - Fragebogen zur Selbsteinschätzung von Patienten zur Unterstützung beim Zusammenstellen von Informationen zum Leben als Überlebender von Polio; Polio Survivors Network, 2007

  9. Boone H; Wenn Testergebnisse nicht mit wichtigen Symptomen übereinstimmen. Konferenzpräsentation, Post Polio Association von Südflorida, Miami, 2007.

  10. Hildegunn L, Jones K, Grenstad T, et al; Wahrgenommene Behinderung, Müdigkeit, Schmerzen und gemessene isometrische Muskelstärke bei Patienten mit Post-Polio-Symptomen. Physiother Res Int. 2007 Mar12 (1): 39-49.

  11. Post-Polio-Syndrom - ein Leitfaden für das Management für medizinisches Fachpersonal; Britisches Polio-Stipendium (2016)

  12. Davidson AC, Auyeung V, Luff R, et al; Längerer Nutzen des Post-Polio-Syndroms von umfassender Rehabilitation: eine Pilotstudie. Disabil Rehabil. 200931 (4): 309-17.

  13. Lambert DA, Giannouli E, Schmidt BJ; Postpolio-Syndrom und Anästhesie. Anästhesiologie September 2003 (3): 638–44.

  14. Howard RS, Davidson C; Langzeitbeatmung bei neurogenem respiratorischem Versagen. J Neurol Neurosurg Psychiatrie. September Sep., 3. September 2003: iii24-30.

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