Henoch-Schönlein Purpura

Henoch-Schönlein Purpura

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Henoch-Schönlein Purpura

  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Henoch-Schönlein-Purpura (HSP) ist eine IgA-vermittelte Autoimmun-Überempfindlichkeits-Vaskulitis im Kindesalter. Die wichtigsten klinischen Merkmale sind Purpura der Haut, Arthritis, Bauchschmerzen, Magen-Darm-Blutungen, Orchitis und Nephritis. Die Ätiologie bleibt unbekannt.

Epidemiologie

In Großbritannien liegt die geschätzte jährliche Inzidenz bei 6-20 Fällen pro 100.000 Einwohner.[1]

Henoch-Schönlein-Purpura (HSP) ist die häufigste Form einer systemischen Vaskulitis bei Kindern. 90% der Fälle treten in der Kindheit auf.[2]Die höchste Prävalenz liegt bei Kindern im Alter von 4-6 Jahren. Es ist selten bei Säuglingen und Kleinkindern.

Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1,5-2: 1. Kaukasier sind häufiger betroffen als andere ethnische Gruppen.

Risikofaktoren

Zugehörige Bedingungen vor HSP sind:

  • Infektionen: zum Beispiel Streptokokken der Gruppe A, Mykoplasmen, Epstein-Barr-Virus.
  • Impfungen
  • Umweltexpositionen: zum Beispiel Arzneimittel- und Nahrungsmittelallergene, Pestizide, Kälteexposition, Insektenstiche.[3]

Präsentation

  • Die Krankheit tritt meistens in den Wintermonaten auf.Etwa 50-90% der Patienten haben eine vorangegangene Infektion der oberen Atemwege (URTI).[4]
  • Im Allgemeinen scheinen die Patienten leicht erkrankt zu sein und haben geringes Fieber.
  • Es gibt einen symmetrischen, erythematösen Makula-Ausschlag, insbesondere an der Rückseite der Beine, am Gesäß und an der Ulnarseite der Arme.
  • Innerhalb von 24 Stunden entwickeln sich die Macules zu purpurischen Läsionen, die zu Quetschungen führen können. Typischerweise ist die Purpura leicht erhaben und tastbar.
  • Bauchschmerzen und blutiger Durchfall können dem typischen Purpurausschlag vorangehen. HSP kann auch Übelkeit und Erbrechen verursachen.
  • Gelenkschmerzen, vor allem in den Knien und Knöcheln. Die Gelenke können auch geschwollen und zart sein, aber es tritt keine dauerhafte Deformität auf.
  • Renale Beteiligung:[5]
    • Betroffen sind etwa 40% der von HSP betroffenen Kinder.
    • Nur eine kleine Minderheit entwickelt sich zu einer Nierenerkrankung im Endstadium.
    • Tritt normalerweise innerhalb von drei Monaten nach Krankheitsbeginn auf.
    • Normalerweise besteht kein Zusammenhang zwischen dem Schweregrad der Nephritis und dem Ausmaß der anderen Manifestationen von HSP.
    • Es können mikroskopische Hämaturien mit leichter bis mäßiger Proteinurie auftreten.
    • Nephrotisches Syndrom kann auch auftreten.
    • Oligurie und Bluthochdruck sind ungewöhnlich.
  • Die Beteiligung von Scrotal kann die Hodentorsion nachahmen.
  • Kopfschmerzen können auftreten.

Differenzialdiagnose

  • Die Intussuszeption sollte in Betracht gezogen werden, auch wenn sich der typische Purpurausschlag entwickelt hat (die Intussuszeption tritt bei 2-3% der HSP-Patienten auf).
  • Bindegewebserkrankungen - z. B. systemischer Lupus erythematodes (SLE).
  • Andere Ursachen für Purpurausschlag - z. B. Thrombozytopenie.
  • Andere Ursachen der Glomerulonephritis.
  • Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindesalters: Selbstlimitierende Erkrankung mit Fieber, Ödemen und rosettenförmigen, ringförmigen oder targetoiden Purpura, die das Gesicht, die Ohren und die Extremitäten betreffen.[6]

Untersuchungen

Die Diagnose von HSP ist klinisch und basiert nicht auf Laboruntersuchungen.[4]Folgende Abnormalitäten können vorliegen:

  • Urinanalyse: Hämaturie und / oder Proteinurie treten bei 20-40% der Patienten auf.[1, 4]
  • FBC: Bei Eosinophilie kann es zu einer Erhöhung der Leukozytenzahl kommen; normale oder erhöhte Blutplättchen.
  • Erhöhte ESR.
  • Serumkreatinin kann bei einer Nierenbeteiligung erhöht sein.
  • Die IgA-Spiegel im Serum sind häufig erhöht.
  • Autoantikörper-Screen: Bindegewebserkrankungen.
  • Abdominaler Ultraschall: Bei gastrointestinalen Symptomen - zur Diagnose einer Darmobstruktion.
  • Bariumeinlauf: Kann zur Bestätigung und Behandlung der Intussuszeption verwendet werden.
  • Hodenultraschall: Beurteilung der möglichen Torsion.
  • Nierenbiopsie: wenn ein persistierendes nephrotisches Syndrom vorliegt.

Verwaltung

  • HSP ist normalerweise selbstlimitierend, und es wurde gezeigt, dass keine Therapieform die Krankheitsdauer spürbar verkürzt oder Komplikationen verhindert. Daher bleibt die Behandlung für die meisten Patienten in erster Linie unterstützend.
  • Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) können Gelenkschmerzen helfen, sollten jedoch bei Patienten mit Niereninsuffizienz mit Vorsicht angewendet werden.
  • Möglicherweise muss für die Überwachung von Bauch- und Nierenkomplikationen ein Krankenhausaufenthalt erforderlich sein.
  • Nephropathie: unterstützend behandelt. Eine Vielzahl von Medikamenten (Steroide, Azathioprin, Cyclophosphamid) und Plasmapherese wurden verwendet, um das Fortschreiten der Nierenerkrankung zu verhindern, aber die Ergebnisse der Studien waren inkonsistent.
  • Kortikosteroide können die assoziierte Arthralgie und die mit einer gastrointestinalen Dysfunktion verbundenen Symptome lindern. Es gab keinen Hinweis auf den Nutzen von Prednison bei der Prävention einer schweren langfristigen Nierenerkrankung bei HSP.[7, 8]
  • Es wurden keine kontrollierten klinischen Studien mit Immunsuppressiva durchgeführt, obwohl Azathioprin oder Cyclophosphamid von Vorteil sein können.
  • Plasmaaustausch wird bei der Behandlung einiger Erwachsener mit Vaskulitis und idiopathischer schnell fortschreitender Nephritis eingesetzt.[9]

Komplikationen

  • Eine Nierenbeteiligung tritt bei 50% der älteren Kinder auf, ist jedoch nur bei etwa 10% der Patienten schwerwiegend. Weniger als 1% der Patienten mit HSP entwickeln sich zu einer Nierenerkrankung im Endstadium. Die Nierenprognose ist bei älteren Kindern und Erwachsenen schlechter.[4]
  • Überwachung auf Nierenbeteiligung:[1]
    • Für Personen ohne Proteinurie werden an den Tagen 7 und 14 sowie 1, 3, 6 und 12 Monaten Blutdruckuntersuchungen und Urinuntersuchungen empfohlen.
    • Bei Patienten mit Proteinurie wird ein Follow-up an den Tagen 7 und 14, monatlich von 1-6 Monaten und dann nach 12 Monaten empfohlen.
  • Weitere seltene Komplikationen sind Myokardinfarkt, Lungenblutung, Pleuraerguss, Intussuszeption (bei 2-3% der Patienten), gastrointestinale Blutungen, Darminfarkt, Anfälle und Mononeuropathien.
  • Wiederauftreten der Symptome kann auftreten. Wiederauftreten einer Nierenfunktionsstörung kann ebenfalls auftreten, ist jedoch selten.

Prognose

  • HSP ist eine akute, selbstlimitierende Erkrankung, die normalerweise ohne Behandlung verschwindet, aber selten zu Komplikationen führen kann. Anfängliche Anfälle von HSP können mehrere Monate dauern. Jeder vierte Patient hat eine oder mehrere Rezidive.[10]
  • Kinder unter 3 Jahren haben einen kürzeren, milderen Verlauf und weniger Wiederholungen.
  • Eine chronische Nierenerkrankung kann sich manchmal mehr als zehn Jahre nach dem ersten Ausbruch entwickeln.[11]
  • Die Langzeitprognose von HSP hängt direkt von der Schwere der Nierenbeteiligung ab.[5]
  • Eine Studie berichtete, dass Erwachsene mit HSP eine höhere Häufigkeit von Niereninsuffizienz und schlechtere Nierenergebnisse aufwiesen als Kinder.[12]

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Henoch-Schönlein-Purpura; DermNet NZ

  1. Watson L, Richardson AR, Holt RC, et al; Henoch Schonlein Purpura - ein 5-Jahres-Review und vorgeschlagener Weg. Plus eins. 20127 (1): e29512. Doi: 10.1371 / journal.pone.0029512. Epub 2012 3. Januar

  2. Lim DC, Cheng LN, Wong FW; Könnte es Henoch-Schonlein-Purpura sein? Aust Fam Arzt. 2009 Mai 38 (5): 321–4.

  3. Lane SE, Watts R, Scott DG; Epidemiologie der systemischen Vaskulitis. Curr Rheumatol Rep. 2005 Aug. 7 (4): 270-5.

  4. González, L.M., Janniger, C.K. und Schwartz, R.A. (2009); Pädiatrische Henoch-Schönlein-Purpura. International Journal of Dermatology, 48: 1157–1165. doi: 10.1111 / j.1365-4632.2009.04162.x

  5. Kawasaki Y, Ono A, Ohara S, et al; Henoch-Schonlein-Purpura-Nephritis im Kindesalter: Pathogenese, Prognosefaktoren und Behandlung. Fukushima J Med Sci. 201359 (1): 15-26.

  6. Carvalho C, Januario G, Maia P; Akutes hämorrhagisches Ödem im Säuglingsalter. BMJ Case Rep. 2013 Feb 132013. pii: bcr2012008145. doi: 10.1136 / bcr-2012-008145.

  7. Weiss PF, Klink AJ, Localio R, et al; Kortikosteroide können die klinischen Ergebnisse während eines Krankenhausaufenthalts für Pädiatrie verbessern. Oktober Oct66 (4): 674–81. Epub 2010 20. September

  8. Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM et al; Interventionen zur Prävention und Behandlung von Nierenerkrankungen bei Henoch-Schonlein Purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2009 8. Juli (3): CD005128.

  9. Chen L, Wang Z, Zhai S, et al; Auswirkungen der Hämoperfusion bei der Behandlung der Henoch-Schonlein-Purpura-Nephritis im Kindesalter. Int J Artif Organe. 2013 Jul36 (7): 489-97. doi: 10.5301 / ijao.5000223. Epub 2013 10. Mai

  10. Deng F., Lu L., Zhang Q, et al; Henoch-Schonlein-Purpura in der Kindheit: Behandlung und Prognose. Analyse von 425 Fällen über einen Zeitraum von 5 Jahren. Clin Rheumatol. 29. April 2010 (4): 369–74. doi: 10.1007 / s10067-009-1329-2. Epub 2009 23. Dezember

  11. Pillebout E, Verine J; Henoch-Schonlein-Purpura beim Erwachsenen. Rev Med Interne. 2014 Jun35 (6): 372-81. Doi: 10.1016 / j.revmed.2013.12.004. Epub 2014 20. März

  12. Kang Y, Park JS, Ha YJ, et al; Unterschiede in den klinischen Manifestationen und Ergebnissen zwischen erwachsenen und kindlichen Patienten mit Henoch-Schonlein-Purpura. J Korean Med Sci. 29. Februar 2014 (2): 198-203. doi: 10.3346 / jkms.2014.29.2.198. Epub 2014 28. Januar

Gynäkomastie

Lineare IgA-Dermatose