Vorhofseptumdefekt
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Vorhofseptumdefekt

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Vorhofseptumdefekt

  • Epidemiologie
  • Zugehörige Bedingungen
  • Einstufung
  • Präsentation
  • Körperliche Anzeichen
  • Untersuchungen
  • Differenzialdiagnose
  • Verwaltung
  • Prognose
  • Schwangerschaft

Der Vorhofseptumdefekt (ASD) ist eine Art Herzfehler, der die Kommunikation zwischen der linken und der rechten Seite des Herzens ermöglicht. Diese interatrialen Kommunikationen können durch Defekte im interatrialen Septum, aber auch durch Defekte in den atrialen Verbindungen der systemischen oder pulmonalen Venen (Sinus venosus oder Koronarsinusdefekte) verursacht werden.

Patent foramen ovale ist eine normale Kommunikation im fötalen Leben und wird häufig nach der Geburt gesehen. Es muss von ASDs unterschieden werden.

Epidemiologie[1]

  • ASDs sind die dritthäufigste angeborene Herzerkrankung und treten als isolierte Anomalie bei 5% bis 10% aller angeborenen Herzfehler auf. Etwa 30% bis 50% der Kinder mit angeborenen Herzfehlern haben eine ASD als Teil ihres Herzfehlers. Mit der verbesserten Erkennung stiller Defekte durch die Echokardiographie scheint die Inzidenz zuzunehmen.
  • Die Inzidenz ist bei Frauen höher und bei den häufigen Ostium-Secundum-Defekten beträgt das Verhältnis von Frauen zu Männern 2: 1.

Zugehörige Bedingungen

  • Die meisten ASDs sind sporadisch ohne definierte Ursache. Es wurde jedoch über bekannte Cluster von Secundum-ASDs mit verschiedenen Formen der Vererbung berichtet, meist autosomal-dominant.
  • Das Risiko einer Secundum-ASD ist in Familien mit angeborenen Herzfehler in der Vorgeschichte erhöht, insbesondere wenn eine ASD in einem Geschwister vorliegt.[2]
  • Secundum-ASDs sind bei vielen Syndromen häufig, einschließlich Holt-Oram-Syndrom, Noonan-Syndrom und Ellis-van-Creveld-Syndrom. Sowohl das Secundum als auch das Primum-ASD sind beim Down-Syndrom üblich.[3]
  • Das fötale Alkoholsyndrom, das Rauchen der Mutter im ersten Trimester und der Diabetes der Mutter können alle mit ASS assoziiert sein.

Einstufung[4]

  • Die Entwicklung des Vorhofseptums ist ein komplexer Prozess und bildet die Grundlage für die Klassifizierung der interatrialen Kommunikation. Die Vorhofseptation umfasst das Septum primum, das Septum secundum und das atrioventrikuläre Kanalseptum. Die normale Entwicklung des Vorhofseptums führt zur Bildung von Fossa ovalis, einer ovalen Vertiefung zwischen dem Septum secundum und dem Septum primum. Andere Teile des Septums umfassen Sinus Venosus Septum und Koronarsinus Septum.
  • Die folgenden Arten von interatrialer Kommunikation werden beschrieben:
    • Patent foramen ovale - dies ist eine normale Kommunikation im fötalen Leben und ist der Raum zwischen einem entsprechend entwickelten Septum primum und einem normalen Septum secundum.
    • Secundum ASD - Dies ist der häufigste ASD-Typ, der 50% bis 70% aller ASDs ausmacht. Die secundum-ASD ist ein Defekt in der Fossa ovalis, der aus einem oder mehreren Defekten im Septum primum resultiert.
    • Primum ASD - Dies ist eine der Varianten von atrioventrikulären Septumdefekten (AVSD) und wird auch als partielle AVSD bezeichnet, da sie mit dem Vorhandensein einer gemeinsamen atrioventrikulären Öffnung in Verbindung steht. Der Defekt im Vorhofseptum liegt zwischen dem unteren Rand der Fossa ovalis und den atrioventrikulären Klappen. Isolierte Primum-ASD tritt in 15% aller ASDs auf.
    • Sinus venosus defekt - das Gewebe, das die rechten Lungenvenen von der oberen Hohlvene und der angrenzenden freien Vorhofwand trennt, wird Sinus venosus genannt. Ein Defekt in diesem Bereich führt zu einem Sinus venosus defekt. Dies macht etwa 10% aller ASDs aus.
    • Koronarsinusdefekt - dies resultiert aus einem teilweisen oder vollständigen Entspannen des Gewebes, das den Koronarsinus vom linken Atrium trennt, wodurch ein Shunt durch den Defekt und die Koronarsinusöffnung ermöglicht wird.

Präsentation

  • Säuglinge und Kinder mit ASS sind in der Regel asymptomatisch.
  • In seltenen Fällen können Säuglinge mit Tachypnoe, schlechter Gewichtszunahme und rezidivierenden Brustinfektionen auftreten. In allen diesen Fällen sollte eine gründliche Suche nach nicht-kardialen Bedingungen und pulmonaler Hypertonie durchgeführt werden.[5]
  • Bei einigen Patienten können in der zweiten Lebensdekade subtile Symptome von Atemnot mit Bewegung oder Herzklopfen auftreten.
  • Die meisten erwachsenen Patienten mit einem großen Defekt zeigen Symptome wie Müdigkeit, Übungsintoleranz, Herzklopfen, Synkope, Atemnot, periphere Ödeme, thromboembolische Manifestationen und Zyanose.
  • Arrhythmien sind bei Kindern ungewöhnlich, werden jedoch nach 40 Jahren immer häufiger. Die häufigsten Arrhythmien sind Vorhofflattern und Vorhofflimmern.
  • Pulmonale Hypertonie ist bei Kindern mit isolierter ASD ungewöhnlich, aber leichte oder mäßige pulmonale Hypertonie ist bei Erwachsenen mit großen Defekten üblich und nimmt mit dem Alter tendenziell zu.
  • Eine pulmonalvaskuläre obstruktive Erkrankung mit oder ohne Umkehrung des Vorhofshuntes (Eisenmenger-Syndrom) tritt bei 5 bis 10% der Erwachsenen mit unbehandelten ASS auf.[6]

Körperliche Anzeichen[7]

  • Die meisten Säuglinge und Kinder mit einer ASD erscheinen gut und rosa.
  • Charakteristische auskultatorische Befunde werden beschrieben als:
    • Weit gespaltener Sekundenherzton ohne Atemveränderung.
    • Weicher systolischer Auswurf (Grad 2 bis 3) im Lungenbereich an der oberen linken Brustbeingrenze.
    • Ein diastolisches Rumpeln über dem linken unteren Brustbein aufgrund eines erhöhten Flusses durch die Trikuspidalklappe bei Personen mit großem Shunt.
  • Die oben beschriebenen klassischen auskultatorischen Befunde sind nur dann vorhanden, wenn der Shunt relativ groß ist. Der Befund kann bei vielen Säuglingen und Kindern fehlen, selbst bei Kindern mit großem Defekt, wenn der rechte Ventrikel schlecht nachgiebig ist. Klassische auskultatorische Befunde sind bei Erwachsenen mit großen Shunts viel wahrscheinlicher.
  • Anzeichen einer Rechtsherzschwäche sind selten, können jedoch bei Erwachsenen mit pulmonaler Hypertonie auftreten.

Untersuchungen

ECG

  • Das EKG kann bei Säuglingen und Kindern mit kleinen Shunts normal sein
  • Typische Ergebnisse sind eine große P-Welle, die die Vergrößerung des rechten Vorhofs angibt, ein unvollständiges Blockmuster des rechten Bündels (rsR 'in V1) und die Abweichung der rechten Achse.
  • Die Abweichung der linken Achse mit einer übergeordneten Achse deutet auf einen Fehler vor.
  • Bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie wird eine Hypertrophie des rechten Ventrikels beobachtet.
  • Bei Erwachsenen kann Vorhofflattern oder Vorhofflimmern auftreten.

CXR

  • CXR ist bei Säuglingen und Kindern mit kleinen Shunts normal.
  • Bei Patienten mit hämodynamisch signifikanten ASDs kann eine Kardiomegalie mit Vergrößerung des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels vorliegen.
  • Ein deutliches Segment der Lungenarterie und erhöhte pulmonale Gefäßmarkierungen sind bei solchen mit signifikantem Shunt zu erkennen.

Echokardiographie

  • Die transthorakale Echokardiographie ist normalerweise diagnostisch und kann die Position, Größe und hämodynamischen Eigenschaften des Defekts aufzeigen. Die zweidimensionale Abbildung zeigt die Position und Größe der ASD, während der Doppler (Farbe und Impuls) die Strömungsrichtung und die Strömungsgeschwindigkeit liefert. Die Messung der Größe des rechten Vorhofs, der rechten Herzkammer und der Lungenarterie hilft bei der Beurteilung der hämodynamischen Auswirkungen.
  • Die dreidimensionale Echokardiographie kann zusätzliche Informationen über die Form des Defekts und die Größenänderung während des Herzzyklus liefern.
  • Bei älteren Kindern und Erwachsenen, insbesondere bei Übergewicht, ist eine angemessene Sichtbarmachung des Vorhofseptums mit der transthorakalen Echokardiographie möglicherweise nicht möglich. In solchen Fällen ist die transoesophageale Echokardiographie (TOE) sehr nützlich.
  • Die Kontrast-Echokardiographie mit Injektion einer gerührten Salzlösung durch eine periphere venöse Leitung kann bei Patienten mit eingeschränktem akustischem Fenster die Diagnose von ASD unterstützen.[8]

MRI und CT

  • Kardiale MRI kann verwendet werden, um die Anatomie von ASDs genau zu definieren und deren hämodynamischen Einfluss quantitativ zu bewerten. Obwohl dies für isolierte Secundum- oder Primum-ASDs selten erforderlich ist, ist die kardiale MRI ein sehr nützliches Diagnosewerkzeug für Sinus Venosus-ASD, das mit der Echokardiographie nur schwer zu bewerten ist.[9]
  • Die hochauflösende Kontrast-CT kann ausgezeichnete anatomische Informationen liefern, wird jedoch wegen des damit verbundenen Strahlungsrisikos selten verwendet.[10]

Herzkatheterisierung

  • Katheterisierung wird selten als Diagnosewerkzeug für ASDs verwendet und normalerweise zum interventionellen Verschluss des Defekts durchgeführt.
  • Die diagnostische Katheterisierung ist bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie und bei Erwachsenen mit Risiko für Erkrankungen der Herzkranzgefäße indiziert.

Differenzialdiagnose

  • Die Diagnose von ASD wird oft verzögert, da das Murmeln recht weich sein kann und leicht mit einem Innozenzmurmeln verwechselt werden kann.
  • Das Murmeln der Lungenstenose ist ziemlich ähnlich.

Verwaltung

Medizinisches Management

  • Bei Kindern mit ASDs ist keine Bewegungseinschränkung erforderlich.
  • Eine infektiöse Endokarditisprophylaxe ist nicht angezeigt, es sei denn, es liegt ein Mitralklappenprolaps oder andere damit verbundene Defekte vor. Bei Patienten mit isolierter ASD besteht kein Risiko, eine infektiöse Endokarditis zu entwickeln.[11]
  • Bei einer kleinen Anzahl von Kindern mit Herzinsuffizienz kann eine Behandlung mit Diuretika erforderlich sein.
  • Eine hämodynamisch signifikante ASD sollte nach Bestätigung der Diagnose selektiv geschlossen werden. Obwohl dies auch bei Kleinkindern möglich ist, besteht die gängige Praxis im Vereinigten Königreich darin, die Defekte im Alter von 4 bis 5 Jahren zu schließen.
  • Erwachsene mit einer späten Diagnose und nicht reparierten Defekten müssen möglicherweise wegen Herzinsuffizienz und Vorhofflattern oder Vorhofflimmern behandelt werden.

Chirurgischer Verschluss

  • ASDs, die nur durch chirurgische Mittel geschlossen werden können, umfassen Sinus venosus, Koronarsinus und Primum-Septumdefekte. Secundum-ASDs können entweder durch chirurgische Mittel oder durch ein Transkathetergerät geschlossen werden. Bei kleinen Säuglingen und bei sehr großen Defekten ist ein Geräteverschluss möglicherweise nicht möglich.
  • Der chirurgische Verschluss erfolgt unter direkter Sicht mittels kardiopulmonalem Bypass, entweder durch direkte Naht oder durch Verwendung eines perikardialen oder synthetischen Pflasters. Verschiedene chirurgische Ansätze sind möglich, einschließlich der Verwendung einer sternalen Inzision in der Mitte und einer lateralen Thorakotomie.[7]
  • Video-assistierte thorakoskopische Eingriffe sind machbar und ermöglichen eine Operation mit einem viel kleineren Schnitt und besseren kosmetischen Ergebnissen.[12]
  • Das chirurgische Ergebnis für isolierte ASDs ist bei einer Mortalität gegen null hervorragend. Die Langzeitergebnisse für diejenigen, die im Alter von weniger als 12 Jahren operiert werden, sind mit einer Überlebenskurve, die der von gesunden Personen ähnelt, ausgezeichnet. Das langfristige Ergebnis verschlechtert sich mit zunehmendem Alter zum Zeitpunkt der Operation, wobei das Überleben niedriger ist als bei gesunden Einzelpersonen, insbesondere wenn das Alter bei der Operation über 25 Jahre beträgt.[13]

Transkatheterverschluss

  • Seit der ersten Transkatheter-Schließung von ASD im Jahr 1976 wurden auf diesem Gebiet mit der Entwicklung mehrerer neuer Geräte und Liefersysteme bedeutende Fortschritte erzielt. In vielen Zentren hat der Verschluss des Transkatheters die Operation als bevorzugte Methode ersetzt.
  • Nicht alle ASDs können mit dieser Methode geschlossen werden. Zu den relativen Gegenanzeigen gehören:[14]
    • Defekte mit einem maximalen Durchmesser von mehr als 40 mm.
    • Fehler mit unzureichenden Rändern, um das Gerät zu unterstützen.
    • Interferenz des Geräts mit atrioventrikulärer Klappenfunktion oder pulmonaler oder systemischer Venendrainage.
  • Jüngste Daten bestätigen, dass die Schließung von Sekundär-ASDs bei Kindern sicher und wirksam ist, wobei der technische Erfolg bei 96% und die Okklusionsrate nach 24 Stunden bei 99,6% liegt.[15]Sehr ähnliche gute Ergebnisse wurden bei Erwachsenen festgestellt, bei denen der Verschluß von ASDs durch den Katheter abgeschlossen wurde. Das Nationale Institut für Spitzenleistungen in den Bereichen Gesundheit und Pflege (NICE) hat ausführliche Leitlinien herausgegeben und unterstützt die Anwendung dieses Verfahrens.[16]
  • Die Komplikationsraten sind niedrig und werden bei schwerwiegenden Komplikationen (Geräteembolisierung, die eine Operation oder perikardiale Tamponade erfordern) auf etwa 1,1% geschätzt, und bei kleineren Komplikationen (Vorhofarrhythmien, vaskulären Komplikationen und vorübergehender Herzblockierung) 4,8%.[15]
  • Spätkomplikationen sind selten, aber es wurden über Vorhofarrhythmien, Schlaganfall, Gerätethrombose, Geräteerosion durch die Vorhofwand oder Aortenwurzel, Geräteembolisierung und Tod berichtet.
  • Studien, in denen Transkatheter und chirurgischer Verschluss hinsichtlich des Ergebnisses, der Wirksamkeit, der Komplikationen und der Kosten verglichen wurden, haben gezeigt, dass beide Methoden gleichwertig sind.[17]

Endokarditisprophylaxe[11]

Dies ist bei isolierten ASDs nicht erforderlich.

Prognose[18]

  • Isolierte Vorhofseptumdefekte, die im Kindesalter repariert wurden, haben eine ausgezeichnete Prognose mit einem Überleben, das dem der Allgemeinbevölkerung ähnlich ist.
  • Isolierte ASDs führen, wenn sie nicht erst im späten Erwachsenenalter diagnostiziert werden, zu zunehmenden Ermüdungserscheinungen, Kurzatmigkeit, Herzklopfen und Manifestationen von Herzinsuffizienz mit einer Verringerung des Überlebens. Der Shunt verschlechtert sich bei Erwachsenen mit verminderter linksventrikulärer Compliance aufgrund von koronarer Herzkrankheit oder Bluthochdruck. Vorhofflattern und Vorhofflimmern sind ebenfalls üblich.
  • Die Reparatur von ASDs verbessert die Prognose, auch wenn sie nach dem 40. Lebensjahr erfolgt, und verringert die Morbidität und Mortalität. Es gibt eine allgemeine Verbesserung der Symptome und der Bewegungsfähigkeit. Das Risiko von Vorhofflattern und Vorhofflimmern bleibt jedoch hoch.

Schwangerschaft

  • Bei Frauen mit isolierten ASDs (repariert und nicht repariert) ist die Schwangerschaft nicht mit einem signifikanten Anstieg der Komplikationen bei der Mutter verbunden. Es besteht ein geringes Risiko für Arrhythmien und vorübergehende ischämische Anfälle. Bei Frauen mit nicht reparierten Defekten ist das Risiko einer Präeklampsie, eines Fötusverlusts und eines niedrigen Geburtsgewichts höher als das der Allgemeinbevölkerung.[19]
  • Die Müttersterblichkeit ist bei Frauen mit ASD und schwerer pulmonaler Hypertonie bemerkenswert hoch. Schwangerschaft sollte bei solchen Personen vermieden werden.[20]

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  1. Hoffman JI, Kaplan S.; Die Häufigkeit von angeborenen Herzkrankheiten. J Am Coll Cardiol. 2002 Jun 1939 (12): 1890-900.

  2. Caputo S., Capozzi G., Russo MG et al; Familiäre Rezidiv einer angeborenen Herzerkrankung bei Patienten mit Vorhofseptumdefekt im Ostium secundum. Eur Heart J. 2005 Oct26 (20): 2179-84. Epub 2005 24. Juni.

  3. Dennis J., Archer N., Ellis J., et al; Erkennung von Herzerkrankungen bei Kindern mit Down-Syndrom. Arch Dis Child Educ Pract Ed. Aug. August 95 (4): 98-104. Doi: 10.1136 / adc.2007.126672.

  4. Briggs LE, Kakarla J, Wessels A; Die Pathogenese atrialer und atrioventrikulärer Septumdefekte mit besonderem Schwerpunkt auf der Rolle der dorsalen mesenchymalen Protrusion. Unterscheidung. Jul84 2012 (1) 2012: 117-30. Doi: 10.1016 / j.diff.2012.05.006. Epub 2012 17. Juni

  5. Goetschmann S., Dibernardo S., Steinmann H., et al; Häufigkeit schwerer pulmonaler Hypertonie, die einen "isolierten" Vorhofseptumdefekt im Säuglingsalter erschwert. Am J Cardiol. 2008 Aug 1102 (3): 340-2. Doi: 10.1016 / j.amjcard.2008.03.061. Epub 2008 2. Mai

  6. Sachweh JS, Daebritz SH, Hermanns B, et al; Hypertensive pulmonale Gefäßkrankheit bei Erwachsenen mit Vorhofseptumdefekt Secundum oder Sinus venosus. Ann Thorac Surg. 2006 Jan81 (1): 207-13.

  7. Park MK; Pädiatrische Kardiologie für Praktiker, 5. Auflage, Mosby Elsevier. 2008.

  8. Soliman OI, ML Geleijnse, Meijboom FJ, et al; Verwendung der Kontrast-Echokardiographie zum Nachweis von Herz-Shunts. Eur J Echocardiogr. 8. Juni 2007 (3): S2-12. Epub 2007 25. April

  9. Prompona M, Muehling O, Naebauer M, et al; MRT zum Nachweis einer anomalen pulmonalen Venendrainage bei Patienten mit Vorhofseptumdefekten im Sinus venosus. Int J Cardiovasc Imaging. 27. März 2011 (3): 403–12. doi: 10.1007 / s10554-010-9675-3. Epub 2010 5. August

  10. Johri AM, Rojas CA, El-Sherief A, et al; Bildgebung von Vorhofseptumdefekten: Echokardiographie und CT-Korrelation. Herz. September 2011 (17): 1441–53. Doi: 10.1136 / hrt.2010.205732.

  11. Prophylaxe gegen infektiöse Endokarditis: Antimikrobielle Prophylaxe gegen infektiöse Endokarditis bei Erwachsenen und Kindern, die sich einer interventionellen Behandlung unterziehen; NICE Klinische Richtlinie (März 2008)

  12. Suematsu Y, Kiaii B, Bainbridge, DT, et al; Roboterunterstützter Verschluss eines Vorhofseptumdefekts unter dreidimensionalem Echtzeit-Echoführer: In-vitro-Studie. Eur J Cardiothorac Surg. Oktober 2010 (4): 573–6. Epub 2007 15. August

  13. Murphy JG, Gersh BJ, McGoon, MD, et al; Langzeitergebnis nach chirurgischer Reparatur eines isolierten Vorhofseptumdefekts Follow-up bei 27 bis 32 Jahren. N Engl J Med. 1990, Dezember 13323 (24): 1645–50.

  14. Marie Valente A, Rhodes JF; Aktuelle Indikationen und Kontraindikationen für Transkatheter-Vorhofseptumdefekt und Patentverschluss des Foramen ovale. Am Heart J. 2007 Apr153 (4 Suppl): 81-4.

  15. Everett AD, Jennings J, Sibinga E, et al; Gemeinschaftsgebrauch des Amplatzer-Atrialseptumdefektverschlusses: Ergebnisse der Multicenter-MAGIC-Atrialseptumdefektstudie. Pediatr Cardiol. 30. April 2009 (3): 240-7. doi: 10.1007 / s00246-008-9325-x. Epub 2008 18. November

  16. Endovaskulärer Verschluss eines Vorhofseptumdefekts; NICE-Leitlinien für Interventionsverfahren, Oktober 2004

  17. Kutty S., Hazeem AA, Brown K. et al; Langfristige (5- bis 20-jährige) Ergebnisse nach Transkatheter oder chirurgischer Behandlung eines hämodynamisch signifikanten, isolierten Sekundum-Vorhofseptumdefekts. Am J Cardiol. 2012 Mai 1109 (9): 1348–52. Doi: 10.1016 / j.amjcard.2011.12.031. Epub 2012 13. Februar

  18. Lindsey JB, Hillis LD; Klinisches Update: Vorhofseptumdefekt bei Erwachsenen. Lanzette. 2007 Apr 14369 (9569): 1244-6.

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  20. Bowater SE, Thorne SA; Schwangerschaftsmanagement bei Frauen mit erworbener und angeborener Herzkrankheit. Postgrad Med J. 2010 Feb86 (1012): 100-5.

Herzinsuffizienz

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