Trikuspidalklappenerkrankung
Herzkreislauferkrankung

Trikuspidalklappenerkrankung

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Trikuspidalklappenerkrankung

  • Trikuspidenstenose
  • Trikuspidalinsuffizienz
  • Trikuspidalatresie

Die meisten ernsten Herzklappenprobleme betreffen die Mitral- und Aortenklappen. Die Erkrankung der Trikuspidal- und Lungenklappen ist relativ selten, in Indien, Pakistan und anderen Entwicklungsländern jedoch häufiger als in Nordamerika oder Westeuropa.

  • Trikuspidalinsuffizienz (TR) tritt häufiger als Trikuspidalstenose auf und entwickelt sich normalerweise bei pulmonaler Hypertonie bei Patienten mit Mitralstenose oder Mitralinsuffizienz.
  • TR kann als Folge eines Traumas oder einer infektiösen Endokarditis auftreten.
  • Die Trikuspidenstenose ist fast immer rheumatischer Herkunft. Eine ähnliche klinische Darstellung kann jedoch auftreten bei:
    • Angeborene Trikuspidalatresie.
    • Tumoren im rechten Atrium.
    • Behinderung des rechtsventrikulären Zuflusses durch endomyokardiale Fibrose beim Karzinoid-Syndrom.
    • Trikuspidalklappenvegetationen.
    • Die Anwesenheit eines Schrittmacher-Leaders.
    • Kompression aufgrund extrakardialer Tumoren.
  • Trikuspidalatresie ist die dritthäufigste Form einer angeborenen cyanotischen Herzerkrankung.

Trikuspidenstenose1

Trikuspidenstenose ist selten und tritt bei weniger als 1% der Bevölkerung auf. Die Trikuspidenstenose ist meist rheumatischer Herkunft.2Es ist oft mit der Beteiligung der Mitral- und Aortenklappen verbunden.

  • Ventilblättchen werden verdickt und erleiden eine Sklerose mit Verengung des Öffnungsbereichs des Ventils.
  • Dies führt zu einer Vergrößerung des rechten Atriums und zu einem geringeren Fluss in den Ventrikel. Der Blutfluss in den Lungenkreislauf ist beeinträchtigt und wird von peripherem Ödem und Hepatomegalie begleitet.
  • Chronische rheumatische Herzerkrankungen sind in der Regel die zugrunde liegende Ursache, und die Trikuspidalstenose ist fast immer mit der Mitralklappenerkrankung assoziiert.
  • Andere Ursachen sind Karzinoid-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, rechtes Vorhofmyxom, angeborene Atresie oder infiltrierende Tumore.

Präsentation

Siehe auch die separaten Artikel Herzauskultation und Herzgeräusche bei Kindern.

Die Erkennung erfordert eine sorgfältige Bewertung, da sie fast immer mit linksventrikulären Läsionen verbunden ist, die die Präsentation dominieren. Klinische Symptome werden häufig durch assoziierte Klappenläsionen, insbesondere Mitralstenosen, maskiert.1

  • Geschichte des rheumatischen Fiebers.
  • Niedrige Leistungssymptome von Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Verschwendung, peripherer Zyanose und kalter Haut.
  • In der Regel die begleitenden linksseitigen rheumatischen Klappenläsionen.
  • Rechts hypochondriale Beschwerden durch Leberversagen, Leberpulsation, Aszites und periphere Ödeme, die im Vergleich zum Grad der Dyspnoe schwerwiegend sind.
  • Im Sinusrhythmus - eine 'a' Welle im jugularen venösen Puls.
  • Ein tiefes rumpelndes diastolisches Murmeln entlang der linken Sternalgrenze, das mit Inspiration zunimmt.
  • Oft tritt auch eine Trikuspidalinsuffizienz auf, die an einem ähnlichen Ort ein pansystolisches Murmeln verursacht.
  • Der erste Herzton kann weit gespalten sein und der zweite Herzton kann einzeln sein (unhörbares Schließen der Pulmonalklappe).

Untersuchungen

  • Das EKG kann Anzeichen für eine rechtsatriale Hypertrophie mit hohen P-Wellen zeigen. Arrhythmien (z. B. Vorhofflimmern, Vorhofflattern) treten häufig auf.
  • Bei CXR kann ein erweiterter rechter Vorhof ohne vergrößertes Lungenarteriensegment auftreten.
  • Echokardiographie: zur Erkennung und Quantifizierung der Trikuspidalstenose und zur Beurteilung der Abmessungen von Herzkammern, Bestimmung des rechtsventrikulären und pulmonalen Drucks und Erkennung von damit verbundenen anderen Herzklappenanomalien.3
  • Herzkatheterisierung: kann vor der Operation erforderlich sein, um eine mögliche Erkrankung der Herzkranzgefäße festzustellen. Die Rechtsherzkatheterisierung kann helfen, den Schweregrad der Stenose und die damit verbundenen angeborenen Defekte festzustellen. Die Beurteilung der Aorten- und Mitralklappen mittels Katheterisierung des linken Herzens ist bei Patienten mit rheumatischer Erkrankung hilfreich.

Verwaltung

  • Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung - z. B. Antibiotika bei infektiöser Endokarditis.
  • Behandlung von assoziierten Arrhythmien.
  • Management von Herzinsuffizienz
  • Chirurgie:1
    • Bei Patienten, die trotz medikamentöser Therapie symptomatisch sind, wird in der Regel zum Zeitpunkt der Intervention eine Operation durchgeführt.
    • Eine konservative Operation oder ein Ventilersatz wird der Ballonkommissurotomie vorgezogen, die nur in den seltenen Fällen einer isolierten Trikuspidalstenose als erster Ansatz betrachtet werden kann.
    • Das Fehlen von biegsamen Blättchengewebe ist die Hauptbeschränkung für die Reparatur von Klappen.
    • Biologische Prothesen zum Ersetzen der Klappen werden wegen des geringeren Thromboserisikos normalerweise den mechanischen vorgezogen.
    • Es wurde eine perkutane Ballontricuspidalweiterung durchgeführt, die jedoch häufig eine signifikante Regurgitation auslöst.

Prognose

  • Die Prognose ist im Allgemeinen gut, hängt jedoch von der Prognose der zugrunde liegenden Erkrankung, assoziierten anderen Herzanomalien und damit verbundenen Arrhythmien ab.

Trikuspidalinsuffizienz1

Die Inzidenz von TR liegt unter 1%. Trivial TR wird bei normalen Probanden häufig durch Echokardiographie nachgewiesen.1

  • TR ist häufiger sekundär als aufgrund einer primären Klappenläsion. Sekundäre TR beruht auf ringförmiger Dilatation und verstärkter Tricuspidalflügel-Tethering-Funktion in Verbindung mit einer Überlastung des rechten Ventrikeldrucks (z. B. pulmonaler Hypertonie, Cor pulmonale, idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie und / oder Volumenüberladung (z. B. Vorhofseptumdefekt, intrinsische Erkrankung des rechten Ventrikels) ).1
  • Andere Ursachen sind:
    • Rheumatische Herzerkrankungen.
    • Infektiöse Endokarditis (z. B. intravenöser Drogenmissbrauch).
    • Papilläre Muskeldysfunktion (Rechtsherzinfarkt).
    • Nach Herztransplantation.4
    • Karzinoid-Syndrom
    • Seltene angeborene Ursachen (einschließlich der Anomalie von Ebstein).
  • Iatrogene Ursachen umfassen latente Regurgitation, die nach einer Mitralklappen-Valvotomie unmaskiert wurde, und Fenfluramin.

Präsentation

Siehe auch die separaten Artikel Herzauskultation und Herzgeräusche bei Kindern.

Vorherrschende Symptome sind die anderer assoziierter Ventilerkrankungen. Sogar schweres TR kann über einen langen Zeitraum gut vertragen werden. Klinische Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz sind hilfreich bei der Beurteilung des Schweregrads der TR.1

  • In Abwesenheit einer pulmonalen Hypertonie ist es oft asymptomatisch.
  • Die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie führt zu einer Verringerung des Herzminutenvolumens und zu Merkmalen einer Rechtsherzinsuffizienz mit Dyspnoe, Müdigkeit, Zyanose, kalter Haut, Ödem und Unbehagen im rechten Hypochondrium.
  • Der Jugularvenendruck ist mit einer prominenten systolischen V-Welle erhöht.
  • Der rechtsventrikuläre Impuls ist hyperdynamisch und kann von hoher Qualität sein.
  • Systolische Pulsationen einer vergrößerten, zarten Leber.
  • Aszites und Ödeme.
  • Herztöne und Murmeln:
    • Pansystolisches Murmeln mit hoher Tonlage, am stärksten im vierten Intercostalraum in der linken parasternalen Region. In Ermangelung einer pulmonalen Hypertonie ist das Murmeln normalerweise schwach und früh systolisch.
    • Das Murmeln wird während der Inspiration, beim Training, bei angehobenen Beinen und bei direkter Leberkompression verstärkt.
    • Die pulmonale Komponente des zweiten Herzklangs wird bei pulmonaler Hypertonie lauter.
    • Ein Trikuspidalklappenprolaps kann mit einem midsystolischen Klick und einem späten systolischen Geräusch auftreten, das am unteren linken Brustbeinrand am stärksten ausgeprägt ist.

Untersuchungen

  • EKG: Befunde sind in der Regel nicht spezifisch; Sie können eine Hypertrophie des rechten Vorhofs (hohe "p" -Wellen), einen unvollständigen Block des rechten Bündels, Q-Wellen in Leitung V1 und Vorhofflimmern aufweisen.
  • CXR: zeigt eine ausgeprägte Kardiomegalie mit Vergrößerung des rechten Herzens und Pleuraergüsse. Aszites mit Zwergenhöhe können vorhanden sein. Pulmonalarterieller und venöser Bluthochdruck sind häufig.
  • Echokardiographie: zur Erkennung und Quantifizierung der Trikuspidalinsuffizienz und zur Bestimmung der Dimensionen von Herzkammern, Bestimmung des rechtsventrikulären und pulmonalen Drucks und Erkennung weiterer assoziierter Herzklappenanomalien.3
  • Wenn verfügbar, ist die Herz-Magnetresonanz (CMR) die bevorzugte Methode zur Beurteilung der Größe und Funktion des rechten Ventrikels.
  • Herzkatheterisierung: kann vor der Operation erforderlich sein, um mögliche koronare Herzkrankheiten zu untersuchen und die Schwere der Regurgitation und damit verbundene angeborene Defekte zu bestimmen.

Verwaltung5

  • Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung - z. B. Antibiotika bei infektiöser Endokarditis.
  • Behandlung von assoziierten Arrhythmien.
  • Management von Herzinsuffizienz
  • Chirurgie:1
    • Patienten mit milder TR erfordern keinen Eingriff.
    • Asymptomatische Patienten mit schwerem primärem TR sollten sorgfältig beobachtet werden, um eine progressive rechtsventrikuläre Vergrößerung und eine frühzeitige rechtsventrikuläre Dysfunktion zu erkennen. Falls erforderlich, sollte die Operation früh genug durchgeführt werden, um eine irreversible Rechtsherzstörung zu vermeiden.
    • Eine Trikuspidalklappenoperation ist bei Patienten mit schwerer TR angezeigt. Trikuspidaloperationen sollten bei Patienten mit mäßigem primärem TR sowie bei Patienten mit leichtem oder mäßigem sekundärem TR und einer deutlichen Erweiterung des Annulus in Betracht gezogen werden.
    • Die Ringannuloplastik wird derzeit für schwere TR im Zusammenhang mit der isolierten Trikuspidalringdilatation bevorzugt.6Bessere Langzeitergebnisse zeigen sich bei Prothesenringen als bei der Nahtanuloplastik.
    • Bei fortgeschritteneren Formen des Anknüpfens und der rechtsventrikulären Dilatation sollte der Ventilersatz in Betracht gezogen werden. Wenn technisch möglich, ist die Reparatur des Ventils dem Austausch des Ventils vorzuziehen.
    • Die Notwendigkeit einer Korrektur von TR wird normalerweise zum Zeitpunkt der operativen Korrektur der zugehörigen linksventrikulären Läsionen in Betracht gezogen.

Prognose1

  • Schwere TR hat eine schlechte Prognose, auch wenn sie jahrelang funktionell gut vertragen wird.
  • Länger anhaltende Volumenüberlastung kann zu ventrikulären Funktionsstörungen und irreversiblen Herzmuskelschäden führen.
  • Die Trikuspidalklappe der Schlegel (klassisch assoziiert mit schwerer TR) ist mit einem verminderten Überleben und einem erhöhten Risiko für Herzversagen verbunden.
  • TR kann auch nach erfolgreicher Korrektur linksseitiger Läsionen bestehen bleiben.
  • Pulmonale Hypertonie, erhöhter rechtsventrikulärer Druck und Abmessung, verminderte rechtsventrikuläre Funktion, Vorhofflimmern, Herzschrittmacher-Ableitungen und der Schweregrad der Trikuspidalklappenverformung sind wichtige Risikofaktoren für das Fortbestehen oder die spätere Verschlechterung der TR.

Trikuspidalatresie

Venöses Blut, das in den rechten Vorhof zurückkehrt, kann nur durch eine Intra-Vorhof-Kommunikation austreten. Andere kardiovaskuläre Anomalien können neben der Trikuspidalatresie bestehen, z. B. die Transposition der großen Gefäße.

Präsentation

  • Trikuspidalatresie wird in der Regel im Kindesalter mit Zyanose, Herzversagen und Wachstumsbeschränkung nachgewiesen.
  • Erhöhter Jugularvenendruck.
  • Der linksventrikuläre Impuls ist aufgrund von Volumenüberlastung auffällig. Der apikale Impuls wird nach links von der mittleren Klavikularlinie verschoben.
  • Die Leber kann groß und pulsierend sein.
  • Normalerweise gibt es einen einzelnen ersten Herzton, dessen Intensität möglicherweise erhöht wird. Der zweite Herzton kann einzeln oder normalerweise geteilt sein.
  • Herzgeräusche sind häufig vorhanden:
    • Ein pansystolisches Geräusch, das den Blutfluss durch den ventrikulären Septumdefekt anzeigen kann.
    • Systemisch-zu-Lungen-Arterien-Kollateralen oder Arterien-zu-Lungen-Arterien-Anastomosen, die chirurgisch erzeugt werden, um den Lungenblutfluss zu verbessern, was ein kontinuierliches Murmeln verursachen kann.
    • Ein Murmeln, das auf Mitralregurgitation hinweist, das vorhanden sein kann.

Untersuchungen

  • FBC kann Polyzythämie zeigen.
  • Blutgase können Hypoxämie und Azidose aufweisen.
  • CXR: Kardiomegalie ist in der Regel vorhanden, mit einer markanten rechten Herzgrenze (Vergrößerung des rechten Atriums). Die pulmonalen Gefäßmarkierungen sind in der Regel verringert (können jedoch erhöht werden, wenn der Lungenfluss nicht behindert wird).
  • Andere Untersuchungen umfassen EKG, Echokardiographie und Herzkatheterisierung.

Verwaltung

  • Säuglinge mit blockiertem Lungenblutfluss und schwerer Hypoxämie benötigen dringend Prostaglandin-E-Infusionen, um die Durchgängigkeit des Ductus arteriosus aufrechtzuerhalten.
  • Andere nicht-chirurgische Maßnahmen umfassen Sauerstofftherapie, Vorbeugung gegen bakterielle Endokarditis und Behandlung von Herzversagen.
  • Die meisten Patienten mit Trikuspidalatresie benötigen im ersten Lebensjahr eine Art chirurgischer Behandlung, in der Regel mit einem palliativen Shunt-Verfahren.
  • Fontans Operation beinhaltet die Bildung einer Verbindung der rechten Vorhof-zu-Lungenarterie oder einer extrakardialen Vena-Cava-zu-Lungenarterien-Anastomose.7

Komplikationen

  • Paradoxe Emboli, Schlaganfall, Gehirnabszess.
  • Polyzythämie
  • Progressive Herzerweiterung.
  • Ventrikuläre Funktionsstörung.
  • Mitralklappeninsuffizienz.
  • Arrhythmien

Prognose

Die Prognose hängt von den damit verbundenen Herzanomalien ab. Die perioperative Mortalität des Fontan-Verfahrens beträgt etwa 5%.8

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • British Heart Foundation

  • Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al; AHA / ACC-Richtlinie für das Management von Patienten mit Herzklappenerkrankungen von 2014: Zusammenfassung: Ein Bericht des American College of Cardiology / der Taskforce der American Heart Association zu den Richtlinien für die Praxis. Verkehr. 2014 Jun 10129 (23): 2440–92. Doi: 10.1161 / CIR.0000000000000029. Epub 2014 3. März

  • Hwang HY, Kim KH, Kim KB, et al; Wiederauftritte nach Reparaturen der Trikuspidalklappe: Wiederherstellen versus Austausch. J Thorac Dis. 1. Januar 2016 (1): 133-9. doi: 10.3978 / j.issn.2072-1439.2016.01.43.

  1. Leitlinien zur Behandlung von Herzklappenerkrankungen; Europäische Gesellschaft für Kardiologie (2012)

  2. H. Baumgartner, J. Hung, J. Bermejo et al; Echokardiographische Beurteilung der Klappenstenose: EAE / ASE-Empfehlungen für die klinische Praxis. Eur J Echocardiogr. 10. Januar 2009 (1): 1-25. doi: 10.1093 / ejechocard / jen303. Epub 2008 8. Dezember.

  3. Shah PM, Raney AA; Trikuspidalklappenerkrankung. Curr Probl Cardiol. 2008 Feb33 (2): 47-84.

  4. Wong RC, Abrahams Z, Hanna M. et al; Trikuspidalinsuffizienz nach Herztransplantation: ein altes Problem wurde erneut behandelt. J Herz-Lungentransplantation. 27. März 2008 (3): 247–52.

  5. De Bonis M., Taramasso M., Lapenna E., et al; Management der Trikuspidalregurgitation. F1000Prime Rep. 2014 Jul 86:58. doi: 10.12703 / P6-58. eCollection 2014.

  6. Hwang HY, Kim KH, Kim KB, et al; Behandlung der schweren funktionellen Trikuspidalinsuffizienz: Annuloplastik versus Klappenersatz. Eur J Cardiothorac Surg. 2014 Aug 46 (2): e21-7. doi: 10.1093 / ejcts / ezu224. Epub 2014 10. Juni

  7. Kreutzer C, Kreutzer J, Kreutzer GO; Reflexionen über fünf Jahrzehnte des Fontan-Kreutzer-Verfahrens. Vorderer Pediatr. 2013 Dez 181: 45. Doi: 10.3389 / fped.2013.00045.

  8. Kanakis MA, Petropoulos AC, Mitropoulos FA; Fontan-Betrieb. Hellenic J Cardiol. 2009 Mar-Apr50 (2): 133-41.

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