Knochentumoren

Knochentumoren

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Knochentumoren

  • Einstufung
  • Gutartige Knochentumoren
  • Maligne Knochentumoren
  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Nachverfolgen

Knochentumoren umfassen sowohl gutartige als auch maligne Läsionen:

  • Benigne Läsionen können Schmerzen verursachen, sich in lokale Strukturen ausdehnen, Gelenksstörungen verursachen und zu pathologischen Frakturen führen.
  • Sekundäre maligne Tumoren sind viel häufiger als primäre maligne Knochentumoren.

Einstufung

Gutartig

  • Knochen: Osteoidosteom.
  • Knorpel: Chondrom, Osteochondrom.
  • Fasergewebe: Fibrom.
  • Knochenmark: eosinophiles Granulom (siehe separaten Artikel Langerhans-Zell-Histiozytose).
  • Vaskulär: Hämangiom.
  • Unsicher: Riesenzelltumor.

Maligne

  • Knochen: Osteosarkom.
  • Knorpel: Chondrosarkom.
  • Fasergewebe: Fibrosarkom.
  • Knochenmark: Ewing-Sarkom1Myelom.
  • Gefäß: Angiosarkom.
  • Unsicher: bösartiger Riesenzelltumor.

Gutartige Knochentumoren

Osteoidosteom

  • Normalerweise weniger als 1 cm im Durchmesser und umgeben von dichtem Osteoid.
  • Kommt häufig bei jungen Erwachsenen vor.
  • Die häufigsten Stellen sind Tibia, Femur und Wirbel.
  • Geschenke mit Schmerzen, die nachts oft schlimmer sind und durch nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente gelindert werden.
  • Röntgenstrahlen haben das charakteristische Erscheinungsbild einer von dichtem Knochen umgebenen Radioluzenz.
  • Lokale Exzision ist heilend.

Osteochondrom

  • Einer der häufigsten gutartigen Knochentumoren.
  • Sessile oder gestielte Läsionen, die sich aus der Kortikalis eines langen Knochens neben der Epiphyseplatte ergeben.
  • Läsionen können einzeln oder mehrfach sein.
  • Oft in der Pubertät als knorpeliger Überwuchs auf der Epiphysenplatte.
  • Wächst mit dem darunter liegenden Knochen.
  • Präsentiert als schmerzloser Klumpen oder gelegentlich Gelenkschmerzen.
  • Eine Exzision sollte in Betracht gezogen werden, wenn sie signifikante Symptome verursacht.
  • Probleme sind Nervenkompression (insbesondere Peronealnerv), Knöcheldiastase und Winkelfehlstellungen. Eine maligne Transformation zu einem Chondrosarkom mit niedrigem Grad ist häufiger bei multiplen Osteochondromen und mehr proximalen Läsionen.
  • Multiple erbliche Exostose ist eine autosomal-dominante Erkrankung mit leichter Abnahme der Statur, normaler Intelligenz und multiplen Osteochondromen. Sie wird im Allgemeinen begleitet von einer Beinlängendifferenz, Winkelfehlstellungen des Knie- und Ellbogens und anderen Skelettanomalien.

Chondroma

  • Die Läsionen können ein- oder mehrfach sein (Morbus Ollier).
  • Erscheint in den Röhrenknochen der Hände und Füße.
  • Das Röntgenbild zeigt ein gut definiertes osteopenisches Gebiet in der Medulla.
  • Die Läsion sollte herausgeschnitten und der Knochen transplantiert werden.

Riesenzelltumor (Osteoklastom)

  • Stellt etwa 20% der primären Knochentumoren dar.
  • Aggressiver, lokal rezidivierender Tumor mit niedrigem metastatischem Potenzial.
  • Gefunden in der subartikulären Spongiosa der langen Knochen. Die meisten Läsionen treten in geschlossenen Epiphysen um das Kniegelenk und den distalen Radius auf.
  • Tritt erst nach Verschluss der Epiphysen auf.
  • Die Patienten sind in der Regel zwischen 20 und 40 Jahre alt. Es ist häufiger bei Frauen.
  • Das Röntgenbild zeigt einen asymmetrischen, verdünnten Bereich am Ende eines langen Knochens.
  • Cortex ist verdünnt oder sogar perforiert.
  • Die Behandlung erfolgt durch lokale Exzision, und die Transplantation führt oft zu einem erneuten Auftreten.
  • Die Behandlung der Wahl ist eine weitgehende Exzision und Gelenkersatz.
  • Amputation bei malignen oder rezidivierenden Tumoren.

Chondroblastom

  • Selten, normalerweise in der Epiphyse von langen Knochen - z. B. Hüfte, Schulter und Knie.
  • Normalerweise im Alter von 10-19 Jahren mit Gelenkschmerzen, Muskelatrophie und Zärtlichkeit.
  • Die Behandlung erfolgt mit Kürettage und Knochentransplantation.

Osteoblastom

  • Lokal destruktive progressive Läsion, die häufig bei Wirbeln auftritt.
  • Meist präsentiert sich mit stumpfem Schmerz.
  • Benötigt häufig eine Biopsie, um Malignome auszuschließen.
  • Die Behandlung erfolgt mit Kürettage / Knochentransplantation oder en bloc-Exzision.

Fibrome

  • Diese treten bei 40% der Kinder> 2 Jahre auf.
  • Normalerweise asymptomatisch.
  • Normalerweise ist keine Behandlung erforderlich, außer wenn der Knochendurchmesser> 50% beträgt, wenn eine Kürettage / Knochentransplantation erforderlich ist, um eine pathologische Fraktur zu vermeiden.

Unicameral-Knochenzysten

  • Flüssigkeitsgefüllte Läsion. Es ist selten vor dem Alter von 3 Jahren und nach der Reife des Skeletts.
  • Sie treten in der Regel als pathologische Frakturen auf (vorher asymptomatisch) nach relativ geringen Traumata, die normalerweise den proximalen Humerus oder Femur betreffen.
  • Die Behandlung soll eine Fraktur heilen lassen und dann aspirieren und entweder Methylprednisolon oder Knochenmark injizieren.

Aneurysmatische Zyste

  • In der Regel vor dem Alter von 20 Jahren mit Schmerzen und Schwellungen.
  • Es sind hohlraumartige Räume, die mit Blut und festen Gewebeklumpen gefüllt sind.
  • Sie betreffen hauptsächlich den Femur, die Tibia und die Wirbelsäule, was zu einer Kompression des Nabens oder der Nervenwurzeln führen kann, was zu neurologischen Symptomen führt.
  • Sie wachsen schnell und können mit Malignität verwechselt werden.
  • Behandelt mit Kürettage / Knochentransplantation oder Exzision.
  • Bei 20-30% tritt ein Rezidiv auf, in der Regel in den ersten 1-2 Jahren nach der Behandlung und hauptsächlich bei jüngeren Kindern.

Fibröse Dysplasie

  • Faseriger Ersatz von Spongiosa - kann mehrfach oder einzeln, stabil oder progressiv sein.
  • Normalerweise asymptomatisch, kann jedoch, wenn der Schädel betroffen ist, Schwellungen oder Exophthalmus verursachen.
  • Femorale Beteiligung verursacht Schmerzen und Schlaffheit. Kann auch Diskrepanzen in den Gliedmaßen, Verbiegungen und pathologische Frakturen verursachen.

Osteofibröse Dysplasie

  • Geschenke bei Kindern im Alter von 1 bis 10 Jahren.
  • In der Regel ist die Tibia mit einer vorderen Schwellung oder einer Vergrößerung des Beines verbunden. Normalerweise schmerzlos.
  • Die Behandlung erfolgt mit Exzision und Knochentransplantation aufgrund des hohen Rezidivrisikos, wenn sie jünger ist.

Eosinophiles Granulom

  • Am häufigsten bei Jungen im Alter von 5-10 Jahren; tritt normalerweise vor dem 30. Lebensjahr auf.
  • Meistens wirkt der Schädel mit lokalen Schmerzen und Schwellungen, ausgeprägter Zärtlichkeit und Wärme in der Umgebung.
  • Die Behandlung erfolgt mit Kürettage / Knochentransplantation, Strahlentherapie mit niedriger Dosis oder Steroid-Injektion.

Maligne Knochentumoren

Osteosarkom

  • Die häufigste primäre Malignität des Knochens bei Kindern.2Die Inzidenz ist bei den 15- bis 19-Jährigen am höchsten - 0,8-1,1 / 100.000 / Jahr.3
  • Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1,4: 1.
  • Im späteren Leben wird es mit der Paget-Knochenkrankheit in Verbindung gebracht.
  • Kommt in den Metaphysen langer Knochen vor. Die häufigsten Stellen befinden sich um das Knie (75%) oder den proximalen Humerus.
  • Oft als relativ schmerzloser Tumor.
  • Zerstört Knochen und breitet sich in das umgebende Gewebe aus. Rasch metastasiert in die Lunge.
  • Das Röntgenbild zeigt eine Kombination aus Knochenzerstörung und -bildung. Weichteilverkalkung erzeugt ein "Sunburst" -Aussehen.
  • Das krankheitsfreie Überleben stieg mit Operation und wirksamer Chemotherapie auf 55-75%.4Chemotherapie allein ist nicht so effektiv.
  • Lungenmetastasen sind besonders problematisch und mit einer schlechteren Prognose verbunden.

Ewing-Sarkom

  • Dies ist ein primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET), der vermutlich aus mesenchymalen Stammzellen entsteht. Das Ewing-Sarkom ist selten und betrifft in Großbritannien etwa 30 Kinder pro Jahr. Es wird bei weißen Kaukasiern unter 25 Jahren mit einer Inzidenz von 0,3 / 100.000 pro Jahr diagnostiziert.3Es ist sehr ungewöhnlich in der afrikanischen und asiatischen Bevölkerung. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt 15 Jahre und die männliche Vorliebe liegt bei 1,5: 1. Der Zustand ist im Alter von 40 Jahren extrem selten.5
  • Es tritt normalerweise als Masse oder Schwellung auf - am häufigsten in den langen Knochen der Arme und Beine, im Becken oder in der Brust, aber auch im Schädel und den flachen Knochen des Rumpfes. Andere Symptome und Anzeichen sind Schmerzen im Bereich des Tumors, Rötung in der Umgebung des Tumors, Unwohlsein, Anorexie, Gewichtsverlust, Fieber (ein schlechtes Prognoseanzeichen), Lähmung und / oder Inkontinenz, wenn die Wirbelsäule betroffen ist, und Taubheit oder Kribbeln als Ergebnis der Nervenkompression durch den Tumor.
  • Untersuchungen:
    • Das Röntgenbild des betroffenen Knochens zeigt eine Knochenzerstörung mit darüberliegenden Zwiebelhautschichten der periostalen Knochenbildung.6
    • Zur Diagnose wird die Biopsie der Tumorstelle verwendet.
    • Methoden der molekularen Pathologie können bei frischem, gefrorenem, in Formalin fixiertem, in Paraffin eingebettetem Gewebe verwendet werden.7
    • FBC- und Laktatdehydrogenase (LDH) -Messung - Anämie und erhöhte LDH-Spiegel bei der Diagnose deuten auf das Vorhandensein von Metastasen hin und sind ein Hinweis auf ein schlechtes prognostisches Ergebnis.8
    • CT / MRI-Scanning wird verwendet, um das Ausmaß der Erkrankung und die lokalen Strukturen zu beurteilen.
    • Die Knochenszintigraphie ist nützlich, um Metastasen zu identifizieren und das Ansprechen auf die Behandlung zu beurteilen.
  • Der Tumor wird inszeniert, um die Behandlung zu bestimmen und Hinweise auf die wahrscheinliche Prognose zu geben:9
    • Stadium IA - niedriggradiger Tumor, der nur in der harten Beschichtung des Knochens gefunden wird.
    • Stufe IB - niedriggradiger Tumor, der sich lokal in die Weichteile erstreckt.
    • Stufe IIA - hochgradiger Tumor nur innerhalb der harten Knochenschicht gefunden.
    • Stufe IIB - hochgradiger Tumor, der sich lokal zu den Weichteilen erstreckt.
    • Stufe III - niedriger oder hochgradiger Tumor, der metastasiert ist.
  • Die Familie eines Kindes mit Ewing-Sarkom benötigt eine langfristige Unterstützung durch eine Reihe von Fachleuten in der Grundversorgung und im Krankenhaus.10Es ist wichtig, dass alle Familienmitglieder wissen, wo sie auf Informationen, Unterstützung und praktische Hilfe zugreifen können, wenn dies erforderlich ist, und dass eine gute Kommunikation zwischen allen an der Betreuung des Kindes beteiligten Fachkräften gewährleistet ist.
  • Die Chemotherapie ist in der Regel die erste Behandlungslinie und wird derzeit mit einer Kombination aus Vincristin, Ifosfamid, Doxorubicin und Etoposid (VIDE) eingeleitet. Die Behandlung erfolgt in der Regel in Form von sechs Kursen im Abstand von drei Wochen, woraufhin weitere Managemententscheidungen zum Teil auf dem Ansprechen auf die Behandlung basieren. Weitere Chemotherapien mit verschiedenen Wirkstoffkombinationen werden im Allgemeinen nach Operationen oder Strahlentherapien eingesetzt.
  • Die Strahlentherapie kann in Verbindung mit einer Operation und / oder Chemotherapie angewendet werden. Gelegentlich kann eine Radiotherapie anstelle einer Operation verwendet werden, bei der eine Entfernung des Knochens nicht möglich ist, z. B. in der Wirbelsäule. Einige Patienten werden nur mit einer Strahlentherapie behandelt, aber eine Studie deutet darauf hin, dass es im Vergleich zur Operation zu einer höheren Rate an Versagen und Rezidiven kommt.11
  • Die Ernte der peripheren Blutstammzellen kann während der Chemotherapie durchgeführt werden. Die gewonnenen Zellen werden im Falle eines zukünftigen Bedarfs nach weiteren Chemotherapiekursen gelagert. Allogene Stammzelltransplantationen können bei Patienten mit refraktärer Metastasierung einen Weg nach vorne bieten.12
  • Eine Operation ist häufig erforderlich, um den Tumor zu entfernen. Eine gliederschonende Operation, bei der nur ein Teil des Knochens entfernt und gegebenenfalls durch ein Segment des prothetischen Knochens ersetzt wird, wird zunehmend durchgeführt, obwohl eine Amputation der Gliedmaße erforderlich sein kann, wenn der Tumor einen der langen Knochen des Auges beeinflusst Arm oder Bein. Nach einer Operation kann eine physiotherapeutische / prothetische Anpassung der Gliedmaßen erforderlich sein.
  • Die Gesamtüberlebensrate nach fünf Jahren für das Ewing-Sarkom beträgt 50%.13Wenn Chemotherapie, Strahlentherapie und Operation kombiniert werden, beträgt die Überlebensrate bei lokalisierten Tumoren ca. 60-70% und bei metastasierten Erkrankungen ca. 20-40%.3

Chondrosarkom

  • Das Chondrosarkom ist eines der am häufigsten vorkommenden Knochensarkome des Erwachsenenalters. Die Inzidenz beträgt etwa 0,1 / 100.000 pro Jahr.3Sie sind am häufigsten zwischen 30 und 60 Jahren alt. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.
  • Sie können aus vorbestehenden Läsionen (Osteochondrome, Chondrome) oder primär auftreten.
  • Sie sind normalerweise mit stumpfen, tiefen Schmerzen verbunden.
  • Röntgenaufnahmen können Invasivität und Weichteilverlängerung zeigen.
  • Kommt in zwei Formen vor:
    • Zentral: Tumor im Becken oder proximale lange Knochen.
    • Peripher: Tumor in der Knorpelkappe eines Osteochondroms.
  • Sie neigen dazu, spät zu metastasieren.
  • Weite lokale Exzision ist oft möglich.

Spindelzellensarkome

  • Dies ist eine gemischte Gruppe maligner Tumoren, einschließlich Fibrosarkom, malignes fibröses Histiozytom (MFH), Leiomyosarkom und undifferenziertes Sarkom.
  • Sie sind zwischen 30 und 60 Jahre alt und Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
  • Sie werden normalerweise in der Metaphyse langer Knochen gefunden, sind schmerzhaft und weisen bei der Präsentation eine hohe Frakturhäufigkeit auf.

Metastatische Tumoren

  • Die häufigsten Malignome des Knochens sind metastatische Karzinome.
  • Sie sind normalerweise mehrfach, können aber einzeln sein.
  • Die häufigsten Vorwahlen sind Brust, Prostata, Lunge, Niere und Schilddrüse.
  • Wilms-Tumor und Neuroblastom sind die häufigsten metastatischen Läsionen im Kindesalter.

Epidemiologie

  • Primäre maligne Knochentumoren sind selten.
  • Sekundärtumoren sind häufiger, insbesondere bei älteren Menschen.

Präsentation

  • Meist anwesend mit Schmerzen, Schwellungen und lokaler Zärtlichkeit.
  • Schnelles Wachstum und Erythem deuten auf Malignität hin.
  • Sie können pathologische Brüche verursachen.

Untersuchungen

  • Einfaches Röntgenbild.
  • MRI- und CT-Scan
  • Knochen-Scan
  • Biopsie.
  • Untersuchung einer okkulten primären Läsion, insbesondere Brust, Prostata, Lunge, Niere und Schilddrüse.

Verwaltung

  • Es kann erhebliche Schwierigkeiten geben, Tumore in nicht spezialisierten Zentren als bösartig zu erkennen. Daher sollten alle Patienten mit einem vermuteten primären malignen Knochentumor vor der Biopsie an ein Referenzzentrum für Knochensarkom oder an eine Institution eines spezialisierten Knochensarkomnetzes verwiesen werden.3
  • Da bösartige primäre Knochentumoren selten und ein komplexes Management vorhanden sind, ist der Standard die Behandlung entweder in Referenzzentren oder in Netzwerken, die den Zugang zum gesamten Spektrum der Versorgung ermöglichen oder mit solchen Zentren innerhalb von Referenznetzwerken geteilt werden.

Pathologische Frakturen

  • Wenn in einem möglichen primären malignen Knochentumor eine pathologische Fraktur vorliegt, besteht die Möglichkeit, dass Tumorzellen in umgebende Gewebe eindringen, was das Risiko eines lokalen Rezidivs erhöht. Bei diesen Patienten kann ein starker Grund für die Immobilisierung des Teils nach der Biopsie vorliegen, in der Regel durch Aufbringen einer äußeren Schiene.
  • Die interne Fixierung ist kontraindiziert, da sie den Tumor sowohl in das Knochen- als auch in das Weichgewebe weiter verbreitet und das Risiko eines lokalen Wiederauftretens erhöht. Es wird empfohlen, die Haut von außen zusammen mit einer angemessenen Schmerzkontrolle zu behandeln.

Nachverfolgen

Das Follow-up hat zum Ziel, entweder ein lokales Rezidiv oder eine metastatische Erkrankung früh genug zu erkennen, sodass eine Behandlung noch möglich und wirksam ist. Es sollte eine körperliche Untersuchung, eine Bildgebung der Site und einen CXR- oder CT-Scan umfassen.

Nach Abschluss der Chemotherapie sollten die Patienten in den ersten 2 Jahren alle 6 Wochen bis 3 Monate, in den Jahren 3 und 4 alle 2 bis 4 Monate, alle 5 bis 10 Jahre alle 6 Monate und danach alle 6 bis 12 Monate entsprechend den örtlichen Gegebenheiten gesehen werden trainieren.3

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