Schleimhaut-assoziiertes lymphatisches Lymphom (MALT)

Schleimhaut-assoziiertes lymphatisches Lymphom (MALT)

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Schleimhaut-assoziiertes lymphatisches Lymphom (MALT)

  • Definition
  • Ätiologie
  • Epidemiologie
  • Klinische Merkmale
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Spezifische Typen von Schleimhaut-assoziierten lymphatischen Gewebe-Lymphomen

Das körpereigene Immunsystem besteht aus einer Reihe von Massen lymphatischen Gewebes oder Organen sowie aus zirkulierenden Leukozyten, die aus dem Knochenmark stammen. Die wichtigsten Lymphorgane sind:

  • Knochenmark, Thymusdrüse, Mandeln, Milz und Lymphknoten
  • Schleimhaut-assoziiertes Lymphgewebe (MALT)
  • Darm-assoziiertes Lymphgewebe (GALT)
  • Bronchus-assoziiertes Lymphgewebe (BALT)
  • Haut-assoziiertes Lymphgewebe (SALT)

Definition

Das MALT-Lymphom ist ein Subtyp des Non-Hodgkin-Lymphoms mit seiner spezifischen Pathologie, Histologie und seinen klinischen Merkmalen.[1] Es ist verschieden, weil es eine Lymphoid-Proliferation in Mukosa-assoziiertem Lymphoidgewebe (MALT) und nicht in Lymphknoten beinhaltet.

Indolente B-Zell-Lymphome, die aus der Randzone (Randzonenlymphome) stammen sollen, umfassen drei spezifische Entitäten: extranodales Randzonenlymphom oder Mukosa-assoziiertes Lymphgewebe (MALT) -Lymphom, Milzrandzonenlymphom (SMZLs) und Nodal Margginal Zonenlymphome (NMZLs).[2]

MALT-Lymphome verhalten sich anders als knotige B-Zell-Lymphome. Sie neigen dazu, länger lokalisiert zu bleiben, haben keine prognostischen Merkmale und haben eine höhere Fünf-Jahres-Überlebensrate. MALT-Lymphome können unterteilt werden in:

  • Gastric: die häufigste Art und mit assoziiert Helicobacter pylori Infektion.
  • Nicht-Magen-Darm: am häufigsten im Kopf und Hals, in der Lunge und im Auge. Nicht-gastrische MALT-Lymphome sind nicht mit assoziiert H. pylori Infektion.

Ätiologie

  • MALT kann sich in fast jedem Organ als Folge einer chronischen Infektion oder eines Autoimmunprozesses entwickeln. Bei länger anhaltender lymphatischer Proliferation kann ein maligner Klon entstehen und ein MALT-Lymphom kann folgen.
  • Bestimmte Infektionen wurden mit MALT-Lymphomen in Verbindung gebracht:
    • Es gibt H. pylori Infektion in 85-90% der Magen-MALT-Lymphome.[1]
    • Chlamydophila psittaci wurde als möglicher Erreger bei okulären adnexalen Lymphomen identifiziert.[3]
    • Borrelia burgdorferi Infektion wurde mit Haut-MALT-Lymphomen in Verbindung gebracht.[4]
    • Campylobacter jejuni wurde mit Dünndarm-MALT-Lymphomen in Verbindung gebracht.[5]
    • Es besteht auch eine mögliche Verbindung zwischen Hepatitis C und HIV- und MALT-Lymphomen.[6]
  • Autoimmunkrankheiten wie die Hashimoto-Thyreoiditis und das Sjögren-Syndrom wurden auch mit MALT-Lymphomen in der Schilddrüse und den Speicheldrüsen in Verbindung gebracht.
  • Es gibt bestimmte karyotypische Abnormalitäten im Zusammenhang mit dem MALT-Lymphom. Eine t (11; 18) (q21; q21) Translokation ist eine charakteristische zytogenetische Anomalie bei Patienten mit MALT-Lymphomen.[7]

Epidemiologie

  • Extranodale Randzonenlymphome des MALT-Typs machen etwa 7% aller Nicht-Hodgkin-Lymphome in der westlichen Welt aus und können an jeder extranodalen Stelle auftreten.[8]
  • Mindestens ein Drittel von ihnen tritt als primäres Magenlymphom auf, das in etwa zwei Drittel der Fälle mit einem chronischen assoziiert ist H. pylori Infektion.[8]
  • Es ist am wahrscheinlichsten, sich im sechsten Jahrzehnt zu präsentieren.[1]
  • Frauen sind stärker betroffen als Männer.[1]

Klinische Merkmale

  • Diese hängen von der jeweiligen Site ab:
    • Magen-MALT-Lymphome können mit Dyspepsie auftreten.
    • Zu unspezifischen Symptomen zählen Müdigkeit, mangelhaftes Fieber, Übelkeit, Verstopfung, Gewichtsverlust und Anämie.
    • Wiederholte Infektionen der Atemwege.
    • Orbitale MALT-Lymphome können mit verschwommenem Sehen und Gesichtsfelddefekten auftreten.
  • Das MALT-Lymphom verläuft in der Regel indolent. Es kann lange Zeit lokalisiert bleiben.
  • In seltenen Fällen findet eine Umwandlung in eine aggressivere Form des Lymphoms statt.
  • Rückfälle des MALT-Lymphoms können spät sein und eine lebenslange Beobachtung erforderlich sein.[9]

Untersuchungen

  • Allgemeine Beurteilung: FBC, Nierenfunktionstests, Elektrolyte, LFTs.
  • Phänotypisierung zirkulierender Lymphozyten, Knochenmarklymphozyten oder Biopsieproben.
  • Bildgebende Studien zur Krankheitsinszenierung:
    • Bariumkontraststudien im oberen und unteren Gastrointestinaltrakt.
    • CT-Scan und MRI-Scan.
  • Endoskopie.
  • Knochenmark Aspiration.

Verwaltung

Das Management unterscheidet sich bei MALT-Lymphomen im Magen und nicht im Magen.

  • Behandlung mit einem Protonenpumpenhemmer (PPI) und Antibiotika zur Tilgung H. pylori ist die Hauptbehandlung für die meisten Magen-MALT-Lymphome, die oft minderwertig sind und über mehrere Jahre lokalisiert bleiben. Eine Behandlung mit Chemotherapie, Operation oder Bestrahlung ist der Antibiotikatherapie nicht überlegen.
  • Behandlungen für nicht-gastrische MALT-Lymphome umfassen Strahlentherapie, Chemotherapie, monoklonale Antikörper und Operationen.
  • Es wird berichtet, dass Rituximab allein oder in Kombination mit einer Chemotherapie hohe Ansprechraten aufweist und für Personen mit disseminierter oder rezidivierender Erkrankung befürwortet wurde.[10]

Chirurgie spielt bei der Behandlung nur eine begrenzte Rolle. Die Operation eines nicht gastrointestinalen MALT-Lymphoms beschränkt sich in der Regel auf Exzisionsbiopsien. Eine partielle oder vollständige Gastrektomie ist mit einer erheblichen Morbidität verbunden und selten erforderlich.

Spezifische Typen von Schleimhaut-assoziierten lymphatischen Gewebe-Lymphomen

Magen-MALT-Lymphom

  • Verknüpft mit: H. pylori Infektion.
  • Funktionen präsentieren: Dyspepsie, Magenbeschwerden, Magenblutungen. Systemische Symptome (Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Fieber, Lethargie) und Knochenmarksbeteiligung sind seltener. Die meisten sind bei der Präsentation im Magen lokalisiert.
  • Diagnose: Endoskopie und Magenbiopsie. Es gibt charakteristische histologische Merkmale.
  • Behandlung:
    • Ausrottung von H. pylori Mit Antibiotika und einem PPI- oder H2-Rezeptor-Antagonisten kann es in 65-70% der Fälle zu einer vollständigen Remission des MALT-Lymphoms im Magen kommen und ist die Erstbehandlung bei Erkrankungen im Frühstadium.[1, 11]
    • Ob H. pylori Der Status ist negativ, die Tilgungsbehandlung funktioniert möglicherweise nicht.
    • Nach der Tilgungsbehandlung ist eine endoskopische Nachuntersuchung erforderlich, um eine vollständige Reaktion sicherzustellen.[12]
    • Wenn eine lokal fortgeschrittene oder hochgradige Erkrankung vorliegt, sollten der Eradikationsbehandlung eine Chemotherapie, eine Behandlung mit monoklonalem Antikörper mit Rituximab oder eine Strahlentherapie hinzugefügt werden.
    • Die Operation ist der refraktären Erkrankung vorbehalten, da möglichst die Konservierung des Magens bevorzugt wird.
    • Derzeit laufen klinische Studien mit diesen unterschiedlichen Behandlungsmodalitäten.
  • Prognose: Die Gesamtüberlebensrate nach fünf Jahren und die krankheitsfreie Überlebensrate liegen bei 90% bzw. 75%.[13]70-80% der Patienten zeigen eine vollständige Remission des MALT-Lymphoms nach erfolgreicher Eradikation von H. pylori.[14]

Speicheldrüse MALT-Lymphom[15]

  • Verknüpft mit: Sjögren-Syndrom.
  • Klinische Merkmale: Eine Beteiligung der Speicheldrüsen am MALT-Lymphom ist selten. Kann alle Speicheldrüsen entweder anfangs oder später bei 30% der Patienten betreffen.
  • Behandlung: Die Strahlentherapie ist die einzige Behandlungsmethode, die das krankheitsfreie Überleben verbessert.
  • Prognose: Rezidive können bei bis zu 35% der Patienten nach fünf Jahren auftreten, das Überleben ist jedoch nicht beeinträchtigt.

Augenadnex und Tränendrüsen-MALT-Lymphom

  • Verknüpft mit: C. psittaci ist in einigen Teilen der Welt mit der Pathogenese okulärer adnexaler Lymphome in Verbindung gebracht worden.[16]
  • Klinische Merkmale: schmerzlose konjunktivale Injektion, Photophobie, orange / lachsrosa Massen in den Vordern. Die häufigste Manifestationsstelle des okulären MALT-Lymphoms ist die Bindehaut.[17]
  • Behandlung: Strahlentherapie Katarakt und trockene Augen sind Komplikationen.[18]
  • Prognose: Fünf-Jahres-Überlebensrate 91%.[19]

Lungen-MALT-Lymphom

  • Verknüpft mit: Autoimmunkrankheiten (Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis).
  • Klinische Merkmale: entsteht aus bronchialem Lymphgewebe (BALT). 40% sind asymptomatisch und mit einem soliden Lungenknoten auf CXR vorhanden.[1] Es kann Husten, Dyspnoe, Hämoptyse, Fieber, Gewichtsverlust sein. Kann sich in der Lunge und anderen MALT ausbreiten.
  • Behandlung: Operation (falls lokalisiert), Chemotherapie, Strahlentherapie.
  • Prognose: verläuft in der Regel indolent und bleibt vor der Verbreitung lange Zeit in der Lunge lokalisiert.[20]

Schilddrüsen-MALT-Lymphom

  • Verknüpft mit: insbesondere bei entzündlichen Erkrankungen der Schilddrüse und der Speicheldrüsen.[21]
  • Klinische Merkmale: Schilddrüsenmasse, mögliche obstruktive Symptome.
  • Diagnose: kann eine offene Biopsie benötigen.
  • Behandlung: Operation ± Bestrahlung bei lokaler Erkrankung; Chemotherapie hinzugefügt, wenn die Krankheit fortgeschritten ist.

Haut-MALT-Lymphom

  • Verknüpft mit: B. burgdorferi Eine Infektion kann assoziiert sein, dies ist jedoch nicht klar.[4]
  • Klinische Merkmale: präsentiert sich als mehrere, mehrfache, rosa, rot-zu-violette Papeln, Plaques oder Knötchen, die meistens den Rumpf oder die Extremitäten betreffen, insbesondere die Arme.[22]
  • Behandlung: Optionen umfassen nur Beobachtung, Exzision, Chemotherapie, Strahlentherapie.
  • Prognose: Obwohl ein Rezidiv nicht ungewöhnlich ist, ist eine extrakutane Verbreitung sehr selten.[22] Die Prognose ist exzellent mit einem 5-Jahres-Überleben von> 95%.[1]

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  1. Cohen SM, Petryk M., Varma M., et al; Non-Hodgkin-Lymphom von Schleimhaut-assoziiertem Lymphgewebe. Onkologe. 2006 Nov-Dec11 (10): 1100-17.

  2. Zinzani PL; Die vielen Gesichter des Randzonenlymphoms. Hematology Am Soc Hematol Educ Programm. 20122012: 426–32. doi: 10.1182 / asheducation-2012.1.426.

  3. Ferreri AJ, Guidoboni M., Ponzoni M., et al; Hinweise für einen Zusammenhang zwischen Chlamydia psittaci und okulären Adnexallymphomen. J Natl Cancer Inst. 2004 Apr 2196 (8): 586-94.

  4. Fernandez-Flores A; Kutanes MALT-Lymphom: Vom kutanen Immunozytom und Pseudolymphom bis zu den gegenwärtigen (und zukünftigen) Vorstellungen. Rom J Morphol Embryol. 201354 (1): 7-12.

  5. Lecuit M, Abachin E, Martin A. et al; Immunoproliferative Dünndarmkrankheit im Zusammenhang mit Campylobacter jejuni. N Engl J Med. Januar 15350 (3): 239–48.

  6. Girard T, Luquet-Besson I, Baran-Marszak F, et al; HIV + MALT-Lymphom-Remission, induziert durch hochaktive antiretrovirale Therapie allein. Eur J Haematol. 2005, Januar 74 (1): 70-2.

  7. Schleimhaut-assoziiertes lymphatisches Gewebe-Lymphom-Translokationsgen 1, Malt1; Mendelsche Erbschaft im Menschen (OMIM)

  8. Zucca E., Copie-Bergman C., Ricardi U, et al; Magenrandzonen-Lymphom des MALT-Typs: Richtlinien für die klinische Praxis von ESMO für Diagnose, Behandlung und Nachsorge. Ann Oncol. 2013 Oct24 Suppl 6: vi144-8. doi: 10.1093 / annonc / mdt343.

  9. Raderer M, Streubel B, Woehrer S, et al; Eine hohe Rückfallrate bei Patienten mit MALT-Lymphom gewährleistet eine lebenslange Nachsorge. Clin Cancer Res. 2005, 11. Mai 2005 (9): 3349–52.

  10. Olszewski AJ, Castillo JJ; Überleben von Patienten mit Randzonenlymphom: Analyse der Datenbank Surveillance, Epidemiology und End Results. Krebs. 2013 Feb. 1119 (3): 629–38. doi: 10.1002 / cncr.27773. Epub 2012 14. August

  11. Nakamura S., Matsumoto T., Suekane H., et al; Langfristiges klinisches Ergebnis der Eradikation von Helicobacter pylori bei Magenschleimhaut-assoziierten lymphatischen Gewebe-Lymphomen mit Hinweis auf eine Zweitlinienbehandlung. Krebs. 2005 Aug 1104 (3): 532–40.

  12. W. Fischbach, M. Goebeler-Kolve, A. Ruskone-Fourmestraux et al; Die meisten Patienten mit minimalen histologischen Residuen des MALT-Lymphoms im Magen nach erfolgreicher Eradikation von Helicobacter pylori können durch eine Watch-and-Wait-Strategie sicher behandelt werden.Erfahrung aus einer großen internationalen Serie. Darm. 2007 16. Jul.

  13. Zullo A, Hassan C, Ridola L, et al; Magen-MALT-Lymphom: alte und neue Erkenntnisse. Ann Gastroenterol. 201427 (1): 27–33.

  14. Fischbach W; MALT-Lymphom: Operation vergessen? Dig Dis. 201331 (1): 38–42. doi: 10.1159 / 000347176. Epub 2013 17. Juni

  15. Anacak Y, Miller RC, Constantinou N, et al; Primäres Mukosa-assoziiertes lymphoides Lymphom der Speicheldrüsen: eine multizentrische Studie des Rare Cancer Network. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Januar 182 (1) 2012: 315-20. Doi: 10.1016 / j.ijrobp.2010.09.046. Epub 2010 13. November

  16. Stefanovic A, Lossos IS; Extranodales marginales Zonenlymphom der Augenadnexa. Blut. 2009, Juli 16114 (3): 501-10. doi: 10.1182 / blood-2008-12-195453. Epub 2009 16. April

  17. Westekemper H., M. Schallenberg, A. Tomaszewski et al; Maligne epibulbäre Tumoren: neue Strategien in Diagnostik und Therapie Klin Monbl Augenheilkd. September Sep. 2011 (9): 780–92. doi: 10.1055 / s-0029-1246068. Epub 2011 12. April

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