Retroperitoneale Fibrose Periaortitis
Generelle Operation

Retroperitoneale Fibrose Periaortitis

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Retroperitoneale Fibrose

Periaortitis

  • Epidemiologie
  • Ursachen
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Retroperitoneale Fibrose ist eine seltene Erkrankung, die durch das Vorhandensein eines fibroentzündlichen Gewebes gekennzeichnet ist, das normalerweise die Aorta abdominalis und die Hüftarterien umgibt und sich in das Retroperitoneum erstreckt, um benachbarte Strukturen - z. B. die Harnleiter - zu umhüllen.1

  • Es wird angenommen, dass retroperitoneale Fibrose eine Autoimmunreaktion auf ein unlösliches Lipid ist, das aus atheromatösen Plaques durch eine verdünnte arterielle Wand gelaufen ist.
  • Fasergewebe bedeckt die retroperitonealen Strukturen wie die Aorta, die Vena cava, den Harnleiter und den Psoasmuskel. Sie kann sich vom Nierenstiel bis unter den Beckenrand erstrecken.
  • Die Mitte der Platte befindet sich normalerweise auf der Ebene der Aortabifurkation. Das Fasergewebe kann sich verzweigen und den üblichen Hüftarterien folgen.

Epidemiologie

Retroperitoneale Fibrose ist eine seltene Erkrankung. Über 70% der Fälle machen die idiopathische retroperitoneale Fibrose aus. Die Inzidenz der idiopathischen Form wurde mit 0,1 pro 100.000 Personenjahre angegeben, bei einer Prävalenz von 1,4 pro 100.000.2

Ursachen

Bei etwa 70% der Patienten wird keine zugrunde liegende Ursache gefunden (idiopathische retroperitoneale Fibrose). Das kürzlich befürwortete Konzept und die diagnostischen Kriterien für eine mit Immunglobulin G4 (IgG4) zusammenhängende Erkrankung haben zu einer weit verbreiteten Erkennung retroperitonealer Fibrose geführt, die mit einer mit IgG4 zusammenhängenden Erkrankung assoziiert ist.3, 4

Identifizierte sekundäre Ursachen sind:

  • Medikamente: zB Methysergid, Betablocker, Methyldopa, Amfetamine, Phenacetin, Pergolid und Kokain.
  • Bauchaortenaneurysma.
  • Trauma in den Nierentrakt.
  • Infektion.
  • Retroperitoneale Malignität.
  • Nachbestrahlungstherapie oder Chemotherapie.

Retroperitoneale Fibrose kann auch mit primärer biliärer Zirrhose, fibrosierender Mediastinitis, Panhypopituitarismus, Glomerulonephritis, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Polyarteritis nodosa, Spondylitis ankylosans, Hämilaminektomie, Hypothyreose und Carcinooktumor in Verbindung stehen.

Präsentation

Symptome können auftreten, wie Rückenschmerzen, unspezifische systemische Beschwerden und Ödeme der unteren Extremitäten. Die Diagnose erfolgt in der Regel spät, wenn ein Patient auf Niereninsuffizienz und obstruktive Uropathie untersucht wird.2

  • Bei den meisten Patienten treten unspezifische Symptome auf, darunter auch dumpfe Bauchschmerzen von weniger als 12 Monaten.
  • Bei Patienten können Komplikationen der retroperitonealen Fibrose auftreten (siehe 'Komplikationen' weiter unten).
  • Frühe klinische Merkmale hängen von den zugrunde liegenden Ursachen ab.
  • Eine fortgeschrittene Erkrankung verursacht eine obstruktive Uropathie. Der Patient kann eine akute Nierenschädigung oder eine chronische Nierenerkrankung aufgrund einer Beteiligung des Ureters verursachen.
  • Ein verminderter Blutfluss zu den unteren Gliedmaßen kann Merkmale einer peripheren Gefäßerkrankung verursachen.
  • Am häufigsten treten Schmerzen auf, die in der Lende, im Rücken, im Hodensack oder im Unterleib auftreten können.
  • Fieber, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen, Unwohlsein und periphere Ödeme können auftreten.
  • Zu den Merkmalen des Urins gehören Polyurie, Polydipsie, Anorexie, Nykturie, Oligurie, Harnfrequenz und Hämaturie.
  • Kinder können mit Hüft- oder Gesäßschmerzen auftreten.

Differenzialdiagnose

  • Andere Zustände, die eine Harnleiterobstruktion und entweder eine akute Nierenverletzung oder eine chronische Nierenerkrankung verursachen können - z. B. retroperitonealer Abszess, periaortisches Hämatom, Beckenoperationen, Strahlentherapie und Amyloidose.
  • Ähnliche radiologische Erscheinungen können durch abdominales Aortenaneurysma, Lymphome, Sarkome, Pankreaskarzinome und metastatische Malignome hervorgerufen werden.

Untersuchungen

Es muss ein hoher Verdacht auf eine Diagnose der retroperitonealen Fibrose bestehen, wenn Patienten mit einer erhöhten ESR und CRP und Niereninsuffizienz aufgrund einer obstruktiven Uropathie vorliegen.2

CT und MRI helfen, sekundäre Ursachen auszuschließen, die Biopsie bleibt jedoch der Goldstandard für die Diagnose.5

  • Blut- und Urintests: Die Ergebnisse können Nierenfunktionstests (Nierenfunktionsstörung), FBC (Anämie, erhöhte Leukozytenzahl), erhöhte ESR und Urinanalyse und Urinkultur (Pyurie) umfassen.
  • Einfache Röntgenaufnahme: nicht spezifisch, kann aber Anzeichen von Komplikationen aufweisen, z. B. Darmverschluss, Lungenödem (akute Nierenschädigung).
  • Ultraschall: kann helfen, die retroperitoneale Masse zu bestimmen; kann den Grad der Behinderung der Harnleiter und Nieren zeigen.
  • Bariumverfolgung und Einlauf: Darmverschluss.
  • Intravenöse Urographie (IVU): zeigt dilatierte Harnleiter mit medialer Abweichung der Harnleiter. IVU kann zu Kontrastnephropathie führen; Daher ist eine gute Flüssigkeitszufuhr von wesentlicher Bedeutung, und IVU sollte bei älteren Menschen und Personen mit eingeschränkter Nierenfunktion mit Vorsicht angewendet werden (überprüfen Sie die Nierenfunktion immer vorher).
  • Retrograde Pyelographie: für Patienten mit stark eingeschränkter Nierenfunktion.
  • Aortographie, Venographie und Lymphangiographie helfen bei der Beurteilung des Ausmaßes und des Ausmaßes der Okklusion.
  • CT- und MRI-Scan: Darstellung des Ausmaßes der retroperitonealen Fibrose.
  • Die Isotopenrenographie ist nützlich bei der seriellen Beurteilung der Nierenfunktion.
  • Biopsie unter CT-Anleitung: Unterscheiden gutartige Massen von malignen retroperitonealen Massen; Die Biopsie bei retroperitonealer Fibrose zeigt eine periaortische Entzündung mit Infiltrat von Lymphozyten und Plasmazellen.
  • Die Diagnose kann nicht vor der chirurgischen Untersuchung gestellt werden.

Verwaltung

  • Bei medikamentenbedingter retroperitonealer Fibrose kann das Anhalten des betroffenen Arzneimittels zur Auflösung von Harnwegsobstruktionen und Symptomen führen.
  • Die medizinische Behandlung der retroperitonealen Fibrose hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Bei Patienten mit idiopathischer retroperitonealer Fibrose werden Glukokortikoide traditionell als Hauptstütze der Behandlung angesehen.2
  • Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Cyclophosphamid und Tamoxifen) wurden verwendet.
  • Die Drainage der oberen Harnwege kann als vorübergehende Maßnahme durchgeführt werden. Die perkutane Nephrostomie hilft, die Nierenfunktion, das Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Säure-Basen-Gleichgewicht vor der Operation wiederherzustellen.
  • Eine Operation kann erforderlich sein, um Harnwegsobstruktionen oder andere Strukturen zu blockieren.
  • Die laparoskopische Ureterolyse ist bei Patienten mit retroperitonealer Fibrose aller Ursachen und Morbidität und Wirksamkeit, die mit einer offenen Operation vergleichbar sind, sehr wirksam.6

Komplikationen1

  • Hypertonie ist üblich.
  • Fibrose kann zu einer Kompression der Hauptarterien, Venen und Lymphgefäße führen, was zu Thrombophlebitis, arterieller Insuffizienz und Ödem der unteren Extremitäten führt.
  • Verstopfung des Duodenums und des Dickdarms kann Darmverschluss verursachen.
  • Verstopfung des Gallengangs kann Gelbsucht verursachen.
  • Eine Beteiligung der Wirbelsäule kann neurologische Anomalien in den unteren Gliedmaßen verursachen.

Prognose

  • Die Prognose hängt vom Grad der Nierenfunktionsstörung bei der Präsentation und dem Grad der Obstruktion der Harnwege, des Darms und der Blutgefäße ab.
  • Idiopathische (nicht maligne) retroperitoneale Fibrose hat im Allgemeinen eine gute Prognose, es sei denn, sie wurde nicht ordnungsgemäß diagnostiziert oder behandelt, und die Krankheit kann schwere Komplikationen verursachen, z. B. eine Nierenerkrankung im Endstadium.1
  • Die maligne retroperitoneale Fibrose hat eine schlechte Prognose. Die meisten Patienten leben nur 3 bis 6 Monate nach der Diagnose einer malignen retroperitonealen Fibrose.
  • Für eine möglicherweise fortschreitende oder rezidivierende Erkrankung ist lebenslanges Follow-up erforderlich.7

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Retroperitoneale Fibrose; MedlinePlus

  1. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C; Retroperitoneale Fibrose. Lanzette. 2006 Jan 21367 (9506): 241–51.

  2. Thongprayoon C, Spanuchart I, Cheungpasitporn W, et al; Idiopathische retroperitoneale Fibrose: ein herausfordernder Fall bei einer seltenen Krankheit. N Am J Med Sci. 6. Mai 2014 (5): 237-8. doi: 10.4103 / 1947-2714.132945.

  3. Chiba K. Kamisawa T. Tabata T. et al; Klinische Merkmale von 10 Patienten mit IgG4-bedingter Retroperitonealfibrose. Intern Med. 201352 (14): 1545–51. Epub 2013 15. Juli

  4. Fujimori N., Ito T., Igarashi H., et al; Retroperitoneale Fibrose im Zusammenhang mit einer mit Immunglobulin G4 zusammenhängenden Erkrankung. World J Gastroenterol. 2013 Jan 719 (1): 35–41. doi: 10.3748 / wjg.v19.i1.35.

  5. Liu H., Zhang G., Niu Y. et al; Retroperitoneale Fibrose: Eine klinische und Ergebnisanalyse von 58 Fällen und eine Überprüfung der Literatur. Rheumatol Int. 2014 23. april.

  6. Srinivasan AK, Richstone L., Permpongkosol S. et al; Vergleich des laparoskopischen mit dem offenen Ansatz für die Ureterolyse bei Patienten mit retroperitonealer Fibrose. J Urol. Mai 5 (2008), 1875-8. Doi: 10.1016 / j.juro.2008.01.030. Epub 2008 18. März

  7. Kermani TA, Crowson CS, Achenbach SJ, et al; Idiopathische retroperitoneale Fibrose: eine retrospektive Überprüfung des klinischen Erscheinungsbildes, der Behandlung und der Ergebnisse. Mayo Clin Proc. 2011 Apr86 (4): 297-303. Doi: 10.4065 / mcp.2010.0663.

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