Landau-Kleffner-Syndrom

Landau-Kleffner-Syndrom

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Landau-Kleffner-Syndrom

  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Prognose

Synonyme: erworbene epileptische Aphasie

Das Landau-Kleffner-Syndrom ist eine erworbene Aphasie, die auf eine epileptische Störung zurückzuführen ist, die einen kortikalen Bereich betrifft, der an der verbalen Verarbeitung beteiligt ist.[1] Betroffene Kinder, die eine altersgerechte Sprache entwickelt haben, erleben dann eine Sprachregression mit verbaler auditorischer Agnosie, abnormaler epileptiformer Aktivität, Verhaltensstörungen und manchmal offensichtlichen Anfällen.[2] Zunächst beschrieben Landau und Kleffner die erworbene epileptische Aphasie im Jahr 1957.[3] Das Landau-Kleffner-Syndrom weist drei Merkmale auf:[4]

  • Eine erworbene aufnahmefähige Aphasie.
  • Im wachen Zustand entlädt sich eine temporoparietische Spitzenwelle.
  • Häufige generalisierte Spitzenwellenentladungen im Schlaf (elektrischer Status epilepticus im Schlaf (ESES)).

Epidemiologie

  • Das Syndrom wurde als sehr selten angesehen, aber mit verbesserten Diagnosetechniken kann die bekannte Prävalenz signifikant ansteigen.
  • Derzeit sind über 200 Fälle in der Weltliteratur beschrieben worden.
  • Bei Jungen ist die Häufigkeit leicht gestiegen.
  • Die meisten Fälle haben keine klar definierte Ursache. Einige Fälle scheinen sekundär für niedriggradige Gehirntumore, geschlossene Kopfverletzungen, Neurozystizerkose und demyelinisierende Erkrankungen gewesen zu sein.

Präsentation

  • Der Beginn der Aphasie liegt in der Regel zwischen 3 und 8 Jahren.
  • Das Syndrom ist typischerweise durch einen plötzlichen oder allmählichen Verlust der Sprachfähigkeit und Unaufmerksamkeit gegenüber Geräuschen (auditive Agnosie) gekennzeichnet.
  • Empfängersprache ist oft stark beeinträchtigt.
  • Lesen und Schreiben kann erhalten bleiben.
  • Das Kind ist möglicherweise stumm oder hat ernsthafte Ausdrucksprobleme.
  • Krampfanfälle treten in den meisten Fällen auf und liegen in der Regel zwischen dem 4. und 10. Lebensjahr.
  • Die Anfälle können partiell, generalisiert tonisch-klonisch, abwesend oder myoklonisch sein.
  • Viele betroffene Kinder haben Verhaltensstörungen, darunter Hyperaktivität und verminderte Aufmerksamkeitsspanne, Aggression und Wutanfälle.

Differenzialdiagnose

  • Dies ist sehr breit und umfasst andere Ursachen für Epilepsie, Autismus, Hyperaktivität und reduzierte Aufmerksamkeitsspanne, aggressive Angriffe (z. B. Wutanfälle), oppositionelles oder psychotisches Verhalten und geistige Behinderung. Einige Patienten können taub, autistisch oder psychotisch erscheinen oder einige Merkmale aufweisen, die auf eine Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) hinweisen.
  • Kopfverletzungen, Gehirnneoplasmen (z. B. niedriggradiges Astrozytom), zerebrovaskuläre Thromboembolien und Neurocysticercosis können alle mit einer erworbenen Aphasie, einem epileptiformen Elektroenzephalogramm (EEG) und Anfällen in Verbindung gebracht werden.
  • Neurodegenerative Erkrankungen, insbesondere Adrenoleukodystrophie, und akute disseminierte Enzephalomyelitis können ebenfalls zu einer ähnlichen Darstellung führen.

Untersuchungen

  • Die MRT ist unerlässlich, um zerebrovaskuläre Thromboembolien, Gehirntumore, Demyelinisierung, neurodegenerative Erkrankungen und Infektionen des zentralen Nervensystems auszuschließen.
  • Die Fluordeoxyglukose-Positronen-Emissions-Tomographie (FDG-PET) zeigt einen verringerten Metabolismus in einem oder beiden Temporallappen. Die Einphotonenemissions-Computertomographie (SPECT) des Gehirns zeigt eine verminderte Perfusion des linken Temporallappens.
  • EEG: Bei diesem Syndrom sind Anomalien vorhanden, es besteht jedoch kein Konsens darüber, was typische Anomalien darstellt.
  • Gehirnstamm auditiv evozierte Potentiale und Hörtests.

Verwaltung

  • Patienten haben besondere pädagogische Bedürfnisse und benötigen eine Sprachtherapie. Sprachtherapie, einschließlich Gebärdensprache, und eine Reihe von Interventionen im Klassenzimmer und im Verhalten ist von Vorteil.[2]
  • Eine Psychotherapie kann angezeigt sein.
  • Eine ketogene Diät wurde empfohlen, aber die Erfahrung ist sehr begrenzt.

Drogen

  • Antikonvulsiva haben einen variablen Erfolg.
  • Als Anfangstherapie wird häufig Valproinsäure oder Diazepam verwendet. Anschließend werden häufig andere Antiepileptika, Kortikosteroide oder intravenöse Immunglobulintherapie (IVIG) eingesetzt.
  • Es wurde berichtet, dass verschiedene Corticosteroid-Therapien, darunter orales Prednison, hohe Dosen von intravenösen Pulskorticosteroiden und adrenocorticotropes Hormon (ACTH), wirksam sind.[2]

Chirurgisch

Multiple Subpial Transection (MST) wurde verwendet:[5]

  • Die Kortikalis wird im Bereich der Gyrus midtemporalis und des Perisylvians in parallelen Linien geschnitten, um die Ausbreitung der epileptiformen Aktivität zu verhindern, ohne kortikale Dysfunktion zu verursachen.
  • Diese Behandlung ist Patienten vorbehalten, die nicht auf mehrere medikamentöse Therapien angesprochen haben, es wurde jedoch in ausgewählten Fällen eine deutliche Verbesserung der Sprachkenntnisse und des Verhaltens beobachtet.
  • Derzeit gibt es keinen anerkannten Konsens über geeignete Kandidaten für dieses Verfahren oder Nachweise für seine Wirksamkeit.[2]

Prognose

Das Langzeit-Follow-up zeigt, dass Epilepsie und EEG-Anomalien nicht immer verschwinden. Bei den meisten Patienten bleiben Sprachstörungen bestehen. Die Patienten haben generell eine schlechte Lebensqualität, hauptsächlich aufgrund von Sprachschwierigkeiten.[6]

  • Die langfristige Gesamtprognose für die Sprachentwicklung ist schlecht.[7] Zwischen 25% und 50% halten die Sprachfunktion auf einem Niveau, das gut genug ist, um einen Job zu halten und ein normales soziales Leben zu führen.[3]
  • Patienten mit einem Beginn der Sprachregression vor dem Alter von 5 Jahren haben möglicherweise eine schlechtere Prognose. Symptome, die länger als ein Jahr andauern, sprechen für eine schlechte Sprachwiederherstellung.[3]
  • Schwankungen im klinischen Schweregrad und EEG-Veränderungen sind nicht ungewöhnlich und es können kurzfristige Remissionen auftreten.[3]

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Landau-Kleffner-Syndrom, Mendelsche Erbschaft im Menschen (OMIM)

  1. Hirsch E., Valenti MP, Rudolf G., et al; Das Landau-Kleffner-Syndrom ist kein eponymisches Abzeichen der Ignoranz. Epilepsie Res. 2006 Aug70 Suppl 1: S239-47. Epub 2006 27. Jun.

  2. Mikati MA, Shamseddine AN; Management des Landau-Kleffner-Syndroms. Kinderarzneimittel 20057 (6): 377–89.

  3. Neiman ES et al; Landau-Kleffner-Syndrom, eMedizin, Juli 2010

  4. Landau-Kleffner-Syndrom, Epilepsie in Aktion

  5. Sawhney IM, Robertson IJ, Polkey CE, et al; Multiple subpiale Durchtrennung: Eine Überprüfung von 21 Fällen. J Neurol Neurosurg Psychiatrie. 1995 Mar58 (3): 344-9.

  6. Duran MH, Guimaraes CA, Medeiros LL et al; Landau-Kleffner-Syndrom: Langzeit-Follow-up. Brain Dev. 31. Januar 2009 (1): 58–63. Epub 2008 17. Oktober

  7. Soprano AM, Garcia EF, Caraballo R, et al; Erworbene epileptische Aphasie: Neuropsychologisches Follow-up von 12 Patienten. Pediatr Neurol. Oktober 11 (1994), 3: 230-5.

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