Glomerulonephritis

Glomerulonephritis

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Glomerulonephritis

  • Histologische Muster
  • Präsentation
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Glomerulonephritis umfasst eine Reihe von immunvermittelten Störungen, die Entzündungen im Glomerulus und anderen Kompartimenten der Niere verursachen.[1]

Glomerulonephritis beruht auf einer Vielzahl von Immun- und Entzündungsmechanismen. Es wird oft als primär beschrieben, wenn es an keiner anderen Stelle eine assoziierte Erkrankung gibt, oder sekundär, wenn die glomeruläre Beteiligung Teil einer systemischen Erkrankung ist - z. B. systemischer Lupus erythematodes (SLE), Polyarteritis nodosa. Primäre Glomerulonephritis kann nach dem erzeugten klinischen Syndrom, dem histopathologischen Erscheinungsbild oder der zugrunde liegenden Ätiologie klassifiziert werden. Es gibt keine direkte Korrelation zwischen dem erzeugten klinischen Syndrom und der pathologischen Beschreibung. Glomerulonephritide können sein:

  • Minimale Änderung.
  • Diffus: alle Glomeruli betroffen.
  • Fokal: betrifft nur einige der Glomeruli.
  • Segmental: nur Teile eines betroffenen Glomerulus betroffen.

Viele Fälle von Glomerulonephritis führen zu einer milden, asymptomatischen Erkrankung, die nicht diagnostiziert wird.[1]

Histologische Muster

Die häufig verwendete pathologische Klassifizierung hängt von der Lichtmikroskopie ab, aber Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie liefern zusätzliche Informationen und können Hinweise auf die Ätiologie geben.

Minimale Krankheitsänderung

  • Die Lichtmikroskopie ist praktisch normal, aber die Elektronenmikroskopie zeigt eine weit verbreitete Verschmelzung der Epithelzellen-Fußprozesse an der Außenseite der glomerulären Basalmembran. Die Immunfluoreszenz ist normalerweise negativ.
  • Meistens Geschenke bei Kindern zwischen 2 und 4 Jahren. Beträgt 90% der Fälle eines nephrotischen Syndroms bei Kindern und etwa 20% der Fälle bei Erwachsenen.
  • Klinische Merkmale: Nephrotisches Syndrom mit selektiver Proteinurie; normale Nierenfunktion, normaler Blutdruck, normale Komplementlevel; erhöhtes Risiko für Infektionen, insbesondere Harnwegsinfektionen und Pneumokokken-Peritonitis (daher prophylaktisches Penicillin geben, falls ödematös ist).
  • In Verbindung mit Atopie bei Kindern, insbesondere bei HLA-DR7-positiven Patienten.
  • Kann auch mit der zugrunde liegenden Hodgkin-Krankheit bei Erwachsenen zusammenhängen.
  • Reagiert normalerweise auf einen Verlauf von Prednisolon mit hoher Dosis, es kommt jedoch häufig zu Rezidiven.
  • Eine rezidivierende Erkrankung kann nach der Behandlung mit Prednisolon und Cyclophosphamid oder Ciclosporin in Remission gehen.
  • Ein Drittel der Patienten hat eine Episode, ein Drittel entwickelt gelegentlich Rückfälle und ein Drittel hat häufige Rückfälle, die vor dem Erwachsenenalter aufhören.
  • Eine minimale Veränderungskrankheit entwickelt sich nicht bis zum Ende der chronischen Nierenerkrankung.

Fokale segmentale Glomerulosklerose

  • Einige der Glomeruli zeigen segmentale Narben, zusammen mit einer Fußprozess-Fusion wie bei einer minimalen Änderungskrankheit.
  • Eine häufige Ursache für das nephrotische Syndrom bei älteren Kindern und jüngeren Erwachsenen. Es kann zu Hämaturie, Bluthochdruck und eingeschränkter Nierenfunktion führen.
  • Etwa 50% der Patienten können auf einen Verlauf von Prednisolon mit hoher Dosis ansprechen, obwohl eine Behandlung von bis zu vier Monaten bei Erwachsenen oft erforderlich ist. Wenn dies nicht gelingt, können einige Patienten auf die Zugabe von Cyclophosphamid ansprechen; Ciclosporin kann zur Verringerung der Proteinurie verwendet werden.
  • Bei bis zu 50% der Patienten kommt es über mehrere Jahre zu einer Niereninsuffizienz im Endstadium, die Progression kann jedoch durch eine Behandlung mit Kortikosteroiden gestoppt werden.
  • Eine als "kollabierende Glomerulopathie" bekannte Variante steht im Zusammenhang mit der HIV-Infektion.

Membranöse Nephropathie

  • Es tritt eine weit verbreitete Verdickung der glomerulären Basalmembran auf.
  • Immunfluoreszenz zeigt granulare Ablagerungen von Immunglobulin und Komplement.
  • Obwohl die meisten Fälle idiopathisch sind, kann es auch sekundär zu SLE, Hepatitis B, Malignität oder der Verwendung von Gold oder Penicillamin sein.
  • Es ist häufiger bei Männern.
  • Es ist die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen. Es kann bei Proteinurie oder nephritischem Syndrom Hypertonie auftreten. Hämaturie ist selten.
  • Die idiopathische Form kann auf ein Behandlungsschema ansprechen, das abwechselnd Monate mit Corticosteroiden mit Chlorambucil oder Cyclophosphamid oder auf Ciclosporin besteht.
  • Bei 30-50% der Patienten entwickelt sich die Nierenerkrankung im Endstadium. Der Rest mit idiopathischer membranöser Nephropathie zeigt eine vollständige oder teilweise spontane Remission des nephrotischen Syndroms mit stabiler Nierenfunktion.

Mesangiokapilläre Glomerulonephritis (MCGN)

  • Dies wird auch als membranoproliferative Glomerulonephritis bezeichnet.
  • Es kommt zu einer Vermehrung von Mesangialzellen, einer Zunahme der Mesangialmatrix und einer Verdickung der glomerulären Basalmembran.
  • Es kann nach dem Erscheinungsbild der Elektronenmikroskopie unterteilt werden.
  • Es ist ungewöhnlich. Es kann bei Kindern und jungen Erwachsenen mit einem nephrotischen Syndrom oder einem nephritischen Syndrom auftreten.
  • Es ist mit niedrigen C3-Werten verbunden.
  • Sekundäre Formen der Krankheit stehen im Zusammenhang mit Hepatitis C mit oder ohne Kryoglobulinen, anderen chronischen Infektionen und SLE.
  • Nephrotische Patienten werden häufig mit Kortikosteroiden behandelt, es gibt jedoch keine Behandlung mit nachgewiesenem Nutzen.
  • Etwa 50% der Patienten entwickeln innerhalb von zehn Jahren eine Nierenerkrankung im Endstadium.

Mesangial proliferative Nephritis

  • Mesangiale Zellproliferation in Kombination mit Matrixexpansion tritt auf. Sie wird am häufigsten im Zusammenhang mit der IgA-Ablagerung gesehen, wenn sie als IgA-Nephropathie bekannt ist. Andere Immunglobuline und Komplementkomponenten können ebenfalls vorhanden sein.
  • Die IgA-Nephropathie (Morbus Berger) zeigt häufig eine makroskopische Hämaturie, die innerhalb weniger Tage durch eine Infektion der oberen Atemwege ausgelöst werden kann. Es wird auch als asymptomatische Hämaturie und / oder Proteinurie nachgewiesen und kann mit einem nephrotischen Syndrom auftreten.
  • Es ist häufiger bei Männern.
  • Es besteht ein Zusammenhang mit HLA B35 und D4, Zöliakie, alkoholischer Lebererkrankung und HIV.
  • Einige Studien deuten darauf hin, dass eine Dosis von Prednisolon mit hoher Dosis die Proteinurie reduzieren und die Beeinträchtigung der Nierenfunktion verzögern kann. Bei Patienten mit einer Verschlechterung der Nierenfunktion werden häufig auch Immunsuppressiva eingesetzt.
  • Obwohl die Progression langsam verläuft, können 20-30% der Patienten (ungewöhnlich bei Kindern, aber häufiger bei Erwachsenen) letztendlich eine Nierenerkrankung im Endstadium entwickeln.
  • Die renale Läsion der Henoch-Schönlein-Purpura ähnelt der der IgA-Nephropathie. Dies kann eine Variante derselben Erkrankung sein. 20% entwickeln ein Nierenversagen und 5% eine Nierenerkrankung im Endstadium.

Diffuse proliferative Glomerulonephritis

  • Es kommt zu einer weit verbreiteten Hyperzellularität, die sowohl durch infiltrierende Entzündungszellen als auch durch die Proliferation von Endothel- und Mesangialzellen verursacht wird. Es gibt im Allgemeinen Ablagerung von Immunglobulinen und Komplement um die Kapillarschleifen.
  • Es tritt im Allgemeinen zwei oder mehr Wochen nach einer Infektion mit einem akuten nephritischen Syndrom auf.
  • Es wird klassisch durch Streptokokkeninfektion verursacht.
  • In entwickelten Ländern ist dies selten, aber in den Entwicklungsländern ist die post-streptokokkale Glomerulonephritis häufig.
  • Viele andere bakterielle und virale Ursachen wurden jetzt beschrieben und sind auch mit SLE verbunden.
  • Nahezu alle Kinder erholen sich ohne Behandlung (außer Antibiotika gegen die Infektion); Ein kleiner Teil der Erwachsenen kann jedoch eine Nierenfunktionsstörung entwickeln.

Fokale segmentale proliferative Glomerulonephritis

  • Dies tritt normalerweise sekundär bei systemischen Erkrankungen auf - z. B. SLE, Alport-Syndrom.
  • Es kommt häufig zu einer segmentalen Nekrose der Kapillarschleifen, worauf die Mondsichelbildung folgt.
  • Der Begriff Crescentic Glomerulonephritis wird verwendet, wenn sich eine Ansammlung von Zellen außerhalb der Kapillarschleifen, aber innerhalb der Bowman-Kapsel befindet.

Crescentic Glomerulonephritis

  • Dies kann als Teil der Entwicklung bestimmter Formen der primären Glomerulonephritis auftreten (z. B. IgA-Nephropathie oder mesangiokapilläre Glomerulonephritis); Es tritt jedoch häufiger bei Erkrankungen wie dem Goodpasture-Syndrom und systemischer Vaskulitis auf.
  • Idiopathische crescentic Glomerulonephritis wird heute als eine Form der auf die Niere beschränkten antineutrophilen cytoplasmatischen Antikörper (ANCA) -positiven Vaskulitis angesehen.
  • Es präsentiert sich mit dem klinischen Syndrom der rasch fortschreitenden Glomerulonephritis.
  • Ohne Behandlung schreitet die Krankheit innerhalb weniger Monate zur Nierenerkrankung im Endstadium fort. Prednisolon und Cyclophosphamid sind im Allgemeinen bei Patienten wirksam, bevor eine schwere Nierenschädigung auftritt.
  • Bei Patienten mit fortgeschrittener Nierenerkrankung wird ein Plasmaaustausch empfohlen.
  • Goodpasture-Syndrom:
    • Aufgrund von Autoantikörpern, die gegen die alpha 3 -Kette von Typ IV Kollagen gerichtet sind, ist dies ein Hauptstrukturbestandteil der glomerulären Basalmembran.
    • 50% der Patienten leiden auch an Lungenblutungen.
    • Das Syndrom zeigt eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis, die normalerweise zu Nierenversagen innerhalb von sechs Monaten führt, wenn sie nicht behandelt wird.
    • Die Behandlung mit Prednisolon, Cyclophosphamid und Plasmaaustausch ist im Allgemeinen solange wirksam, wie sie begonnen wird, bevor die Nierenerkrankung fortgeschritten ist.
    • Es ist sehr selten, dass Patienten einen Rückfall erleiden, und das langfristige Ergebnis ist nach erfolgreicher Behandlung gut.

Präsentation

Das Krankheitsspektrum reicht von asymptomatischen Harnabnormalitäten bis zu nephritischen und nephrotischen Syndromen.[2]

  • Asymptomatische Hämaturie und / oder Proteinurie.
  • Nephrotisches Syndrom: schwere Proteinurie, Hypoalbuminämie und Flüssigkeitsretention.
  • Nephritisches Syndrom: Hämaturie (manchmal makroskopisch), Proteinurie, Abnahme der glomerulären Filtrationsrate (GFR), Salz- und Wasserretention sowie Bluthochdruck.
  • Schnell fortschreitende Glomerulonephritis: Schneller Verlust der Nierenfunktion, so dass sich der Patient innerhalb von Wochen oder Monaten in einer Nierenerkrankung im Endstadium befindet.
  • Chronische Glomerulonephritis führt zu einer viel langsameren Verschlechterung der Nierenfunktion, die sich normalerweise über mehrere Jahre erstreckt, begleitet von Hämaturie, Proteinurie und Bluthochdruck.

Untersuchungen

Die Untersuchungen bestehen aus einer Einschätzung der Schwere der Glomerularverletzung zusammen mit einer Suche nach der Ursache:

  • Urinteststift und Mikroskopie: Hämaturie und / oder Proteinurie werden gefunden und in einigen Formen Erythrozytenabgüsse.
  • Urinproteinquantifizierung: gemessen in einer 24-Stunden-Urinprobe oder im Verhältnis Protein: Kreatinin.
  • GFR: wird von den meisten biochemischen Laboratorien als geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) angegeben, kann jedoch durch 24-Stunden-Kreatinin-Clearance oder aus dem Serum-Kreatinin nach der Formel von Cockcroft und Gault berechnet werden:
    • Männlich: GFR = (140 - Alter) x (Gewicht) / (Serumkreatinin x 72).
    • Weibchen: GFR = (140 - Alter) x (Gewicht) x 0,85 / (Serumkreatinin x 72).
  • FBC, ESR, CRP.
  • Biochemie: Nierenfunktion, Elektrolyte, Leberfunktion; Serumalbumin mit niedrigem nephrotischem Syndrom; hoher Kaliumgehalt, niedriger Bikarbonatgehalt und hoher Phosphatgehalt bei Nierenversagen.
  • Glukose: Diabetes ausschließen.
  • Serumimmunoglobuline, Serum- und Urinproteinelektrophorese: zum Ausschluss von Myelom.
  • Serumkomplement: wenig SLE und Kryoglobulinämie sowie einige Formen der primären Glomerulonephritis.
  • Autoantikörper: ANA, anti-doppelsträngige DNA, ANCA, antiglomeruläre Basalmembran-Antikörper.
  • HBsAg; Anti-HCV; Antistreptolysin-O-Titer (ASOT).
  • Radiologie: Nierenultraschall, CXR.
  • Nierenbiopsie: Außer in den mildesten Fällen oder bei nephrotischem Syndrom bei Kindern.

Verwaltung

Das Management hängt von der Art, dem Schweregrad und den Komplikationen der Glomerulonephritis ab.

Allgemeine Maßnahmen

  • Überwachung von Hämaturie und Proteinurie.
  • Behandlung von Ödemen mit Diuretika und Kaliumergänzung.
  • Blutdruckmanagement: Festlegung des Zielblutdrucks und Behandlung von Bluthochdruck mit Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren oder Angiotensin-II-Rezeptorantagonisten.
  • Diät: Ratschläge zum Proteingehalt hängen von der Anwesenheit und dem Ausmaß des nephrotischen Syndroms oder von Nierenversagen ab.
  • Lipidsenkende Therapie.

Spezifische Managementmaßnahmen

  • Diese hängen von der Art und dem Grad der histologischen Veränderungen ab, umfassen jedoch:
    • Immunsuppressive Therapien, einschließlich Corticosteroide, Alkylierungsmittel (z. B. Cyclophosphamid, Chlorambucil), andere Zytotoxika (z. B. Azathioprin, Mizoribin), Levamisol und Ciclosporin A.
    • Antithrombotika wie Dipyridamol, Warfarin und Aspirin.
    • Intravenöses Immunglobulin.
    • Dialyse.

Komplikationen

  • Hypertonie kann den Rückgang der Nierenfunktion beschleunigen, so dass eine strikte Kontrolle des Blutdrucks ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung aller Formen von Glomerulonephritis ist.
  • Nephrotisches Syndrom: zum Beispiel thrombotische Episoden, Pneumokokkeninfektion.
  • Nierenerkrankung im Endstadium

Prognose

  • Dies hängt von der Art der Glomerulonephritis ab, die Behandlung der Glomerulonephritis bleibt jedoch unspezifisch, führt häufig zu Nebenwirkungen und ist nur teilweise erfolgreich.
  • Glomerulonephritis ist eine häufige Ursache für chronische Nierenerkrankungen im Endstadium.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • KDIGO-Leitfaden zur klinischen Praxis bei Glomerulonephritis; Internationale Gesellschaft für Nephrologie (2012)

  • Parmar MS; Chronische Nierenerkrankung BMJ. 2002, Juli 13325 (7355): 85-90.

  1. Chadban SJ, Atkins RC; Glomerulonephritis. Lanzette. 21.-27. März 2005 (9473): 1797-806.

  2. Mookerje BK, Lohr JW, Jenis EH, et al; Glomerulonephritis für den Generalisten. J Med. 200132 (3-4): 115-34.

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