Zirbeldrüsen-Tumoren

Zirbeldrüsen-Tumoren

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Zirbeldrüsen-Tumoren

  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Siehe auch separate Artikel Gehirntumore bei Kindern, Gehirntumore bei Erwachsenen und Meningeome.

Die Zirbeldrüse befindet sich zentral im Gehirn und befasst sich mit der Sekretion von Melatonin. Die Produktion von Melatonin wird durch ein endogenes circadianes Timing-System gesteuert und auch durch Licht unterdrückt. Melatonin ist daher an unserem zirkadianen Zyklus beteiligt. Andere Eigenschaften von Melatonin sind:1

  • Leichte hypotensive und hypothermische Wirkungen.
  • Es ist ein starkes Antioxidans mit onkostatischen Eigenschaften.
  • Es kann eine Rolle bei der Kontrolle der Fortpflanzungsaktivitäten spielen (erhöhte Melatoninspiegel sowohl bei Männern als auch bei Frauen mit Hypogonadismus und / oder Unfruchtbarkeit), aber seine genaue Rolle ist nicht vollständig verstanden
  • Es gibt eine Reihe von Beweisen, die darauf schließen lassen, dass Melatonin eine immunschützende Wirkung hat.

Zirbeldrüsen-Tumoren sind eine seltene und heterogene Gruppe von Neoplasmen des zentralen Nervensystems, darunter:2, 3

  • Keimzelltumoren, die> 50% der Zirbeldrüsen ausmachen. Sie entstehen aus der neoplastischen Transformation von restlichem primordialem Gewebe, das aus Ektoderm, Mesoderm oder Endoderm stammt. Diese treten häufiger bei Kindern auf.
  • Teratome, die fast ausschließlich bei Männern vorkommen und in der zweiten Lebensdekade tendenziell mit Hydrocephalus-Parinaud-Syndrom (siehe 'Darstellung' unten) und seltener einer chemischen Tumorentzündung auftreten, die durch Tumorruptur hervorgerufen wird Subarachnoidalraum.
  • Nicht-Keimzelltumoren: Pineal-Parenchym-Tumoren (Kieferocytome, Pineal-Parenchym-Tumore mit intermediärer Differenzierung und Pineoblastome) stammen von Pinealseparenchymzellen und dem umgebenden Gewebe. Pineoblastome sind primitiv und Pineozytome sind gut differenziert.
  • Einige Tumoren, die aus den Stützgeweben / angrenzenden Strukturen der Zirbeldrüse entstehen, einschließlich Astrozytome, Ependymome, Meningiome und Hämangioperizytome.
  • Primäre Melanome der Zirbeldrüse; diese sind sehr selten und können schwer zu diagnostizieren sein.4, 5

Zysten können auch in der Zirbeldrüse auftreten. Sie sind gutartige, normale Varianten und neigen dazu, peripher zu kalken. Sie werden zunehmend diagnostiziert, da die MR-Bildgebung aus nicht zusammenhängenden Gründen erhöht ist, wenn sie zufällig gefunden werden. Andere nicht-neoplastische Tumoren, die in dieser Region gefunden werden, umfassen Arachnoidazysten, Cysticercuszysten und Venen mit Galen-Malformation.

Epidemiologie3

  • Sie machen 0,4-1% der erwachsenen intrakraniellen Tumoren aus.
  • Sie machen 3-8% der intrakraniellen Tumoren im Kindesalter aus, wobei die meisten zwischen dem ersten und dem zweiten Jahrzehnt des Lebens auftreten.
  • In Nordamerika und Europa gibt es Hinweise auf eine viel höhere Inzidenz von intrinsischen Zirbeldrüsen-Tumoren, Gliazelltumoren und nicht-germinomatösen Keimzelltumoren als in Japan und Korea, wo das Germinom weitaus häufiger ist.6

Präsentation

Ihre klinische Präsentation ist eine Lücke, die den Weltraum beansprucht:7 Kopfschmerzen (hartnäckig und morgens oft schlimmer) sowie Übelkeit und Erbrechen, die durch Aquäduktenkompression verursacht werden. Wenn es einen sekundären Hydrozephalus gibt, der nicht gelindert wird, kann progressive Lethargie und Tod eintreten. Weitere Merkmale im Zusammenhang mit diesen Tumoren sind:3

  • Parinaud-Syndrom - vertikale Blickparese - Pupillen- oder Okulomotorikparese.
  • Weiteres Tumorwachstum führt zu Mydriasis, Konvergenzkrampf, Pupillenungleichheit und Konvergenz oder refraktärem Nystagmus.
  • Motorische Beeinträchtigung (z. B. Ataxie und Dysmetrie) bei Beteiligung von Kleinhirn
  • Wenn der Thalamus betroffen ist, kann es zu einseitigen Parästhesien kommen.
  • Bei Tumoren im Kindesalter kann es zu endokrinen Funktionsstörungen wie Diabetes insipidus, vorzeitiger Pseudopubertät, sekundärer Amenorrhoe oder einer ungewöhnlich langsamen Wachstumsrate kommen.
  • In seltenen Fällen kann eine Blutung in den Tumor zu einer Apoplexie der Pinealis führen, die eine plötzliche neurologische Verschlechterung verursacht.

Differenzialdiagnose

Andere Ursachen für raumgreifende Läsionen, erhöhter intrakranialer Druck und Funktionsstörung der Hypophyse.

Untersuchungen

  • Die hochauflösende MRT-Untersuchung des Kopfes mit Gadolinium ist die Hauptuntersuchung.
  • Dies sollte durch Serum- und Liquor-Tumormarker (z. B. Melatonin und S-Antigen) unterstützt werden, die jedoch weniger wert sind als ihre Keimzellen-Gegenstücke wie Alpha-Fetoprotein (AFP) und humanes Choriongonadotropin (Beta-hCG).
  • Bewertung der Hypophysenfunktionstests bei Verdacht auf endokrine Anomalien.
  • Eine ophthalmologische Beurteilung einschließlich Gesichtsfeldern sollte durchgeführt werden, wenn eine überlegene Kolliculusbeteiligung vorliegt, die zum Parinaud-Syndrom führt, oder wenn andere Augenmerkmale vorliegen.

Biopsie

  • Die Gewebediagnose war traditionell ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung von Patienten mit Tumoren der Zirbeldrüse.6
  • Die stereotaktische Biopsie ist ein Ansatz, der besonders nützlich ist, um eine Gewebediagnose in bestimmten Situationen zu erhalten, z. B. bei weit verbreiteten Erkrankungen, eindeutig invasiven malignen Tumoren und bei Patienten mit mehreren medizinischen Problemen.
  • In jüngerer Zeit wurde die Notwendigkeit einer histologischen Diagnose in Frage gestellt, und in zunehmendem Maße werden Patienten auf der Grundlage klinischer und nicht chirurgischer Untersuchungsergebnisse (Serum- und Liquor-Marker in Kombination mit Bildgebung) behandelt.7, 8
  • Es gibt jedoch immer eine kleine Gruppe von Patienten, die eine chirurgische Bestätigung benötigen, insbesondere wenn Keimzelltumoren beteiligt sind, da das Neuroimaging diese nicht ausreichend von anderen Tumoren unterscheiden kann.7

Verwaltung3

Strahlentherapie

Obwohl dies eine wichtige Behandlungsoption ist, insbesondere für nicht resezierbare Tumore und strahlungsempfindliche Tumoren (z. B. Germinome), hat sie viele Nebenwirkungen (siehe „Komplikationen“ unten) und ist besonders bei jungen Kindern ein Problem, bei denen dies möglich ist langfristig signifikante kognitive Effekte sein. Die Behandlung kann fokal oder über einen größeren Bereich oder eine Kombination aus beiden erfolgen.

Chemotherapie

Dies wird verwendet, um die Tumorgröße vor der Strahlentherapie oder Operation zu reduzieren, insbesondere bei kleinen Kindern, bei denen die Nebenwirkungen der Strahlentherapie signifikant sind. Eine Reihe verschiedener Mittel wurde verwendet.

Stereotaktische Strahlung

Beinhaltet die Verwendung einer einzigen Hochdosis (oder manchmal kleinerer Mehrfachdosis) von Strahlenbündeln, die auf den Tumor konvergieren, geleitet von einer dreidimensionalen, computergestützten Planungssoftware. Seine Verwendung bei der Behandlung von Zirbeldrüsen-Tumoren ist immer noch neu, aber erste Beweise erscheinen besonders bei Kindern vielversprechend.

Chirurgie

  • Offene Resektion kann bei gutartigen Läsionen kurativ sein und eine hilfreiche Ergänzung zur alternativen Therapie bei malignen Läsionen sein. Die Risiken dieser Art von Operationen sind jedoch größer.
  • Letztendlich orientiert sich der chirurgische Ansatz an der Art des Tumors und an der Histologie und in geringerem Maße an den persönlichen Vorlieben des Operateurs.
  • Viele Patienten entwickeln einen Hydrozephalus und benötigen vor der Biopsie oder Resektion eine dritte Ventrikulostomie oder einen ventrikuloperoperalen (VP) Shunt.

Komplikationen

  • Aus dem Tumor - Auswirkungen, die sich auf raumgreifende Läsionen im ZNS beziehen.
  • Von der Strahlentherapie - hypothalamische und endokrine Dysfunktion, zerebrale Nekrose, sekundäre Tumorgenese und Fortschreiten der Erkrankung.
  • Von der Operation:3
    • Extraokulare Bewegungsstörungen, Ataxie und veränderter Geisteszustand. Viele dieser Funktionen verbessern sich jedoch im Laufe der Zeit erheblich.
    • Nicht-neurologische Komplikationen umfassen postoperative Blutungen und Veneninfarkt.
    • Bei Hydrozephalus-Operationen wurden auch Shuntfunktionsstörungen, Ventrikulostomie-Verschluss und aseptische Meningitis beschrieben.

Prognose

Die Reaktion von Tumoren auf verschiedene Behandlungsmodalitäten hängt vom Tumorsubtyp ab.3

  • Im Allgemeinen haben intrakranielle Germinome aufgrund ihrer Empfindlichkeit gegenüber einer Strahlentherapie eine ausgezeichnete Prognose (die Gesamtüberlebensrate nach fünf Jahren beträgt> 90%).7
  • Rezidivierende Keimzelltumoren sprechen nachweislich auf eine Chemotherapie an, wie auch einige Zirbeldrübeltumore, wenn auch in geringerem Maße.
  • Die Verwendung einer adjuvanten Chemotherapie hat die Überlebensraten bei Nicht-Keimzelltumoren verbessert und verbessert sich, obwohl sie eine schlechtere Prognose haben.9
  • Die Mikrochirurgie hat das Ergebnis dramatisch verändert und die Sterblichkeitsrate von 90% im frühen 20. Jahrhundert auf 0-8% (bei einer Morbiditätsrate von weniger als 12%) reduziert.3

Andere Faktoren, die die Prognose beeinflussen, sind:

  • Alter.
  • Allgemeiner Gesundheitszustand des Patienten.
  • Ausmaß und Schweregrad der Gehirnbeteiligung.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Service-Anleitung zur Verbesserung der Ergebnisse bei Menschen mit Hirntumoren und anderen Tumoren des zentralen Nervensystems, NICE (2006)

  1. Macchi MM, Bruce JN; Menschliche Zirbeldrüsenphysiologie und funktionelle Bedeutung von Melatonin. Front Neuroendocrinol. 2004 Sep-Dec25 (3-4): 177-95.

  2. Dahiya S, Perry A; Zirbeldrüsen-Tumoren Adv Anat Pathol. 17. November 2010 (6): 419-27.

  3. Bruce JN et al; Zirbeldrüsen-Tumore, Medscape, Aug. 2010

  4. Martin-Blondel G., Rousseau A., Boch AL, et al; Primäres Melanom der Zirbeldrüse mit leptomeningealer Ausbreitung: Fallbericht und Überprüfung der Literatur. Clin Neuropathol. 2009 Sep-Okt28 (5): 387-94.

  5. Bookland M, Anderson WS, Biser-Rohrbaugh A, et al; Malignes Melanom der primären Zirbeldrüse Pediatr Neurosurg. 200743 (4): 303–8.

  6. Knierim DS, Yamada S; Pineal-Tumoren und damit verbundene Läsionen: Die Auswirkung der Ethnizität auf den Tumortyp und die Behandlung. Pediatr Neurosurg. 2003 Jun38 (6): 307-23.

  7. Echevarria ME, Fangusaro J, Goldman S; Keimzelltumore des zentralnervösen Systems für Kinder: eine Überprüfung. Onkologe. 2008 Jun13 (6): 690-9.

  8. Kanamori M, Kumabe T, Tominaga T; Ist eine histologische Diagnose erforderlich, um die Behandlung von Keimzelltumoren im Bereich der Zirbeldrüse zu beginnen? J Clin Neurosci. September 15 (2008), 978–87. Epub 2008 9. Juli

  9. Gilheeney SW, Saad A., Chi S. et al; Ergebnis des pädiatrischen Pineoblastoms nach Operation, Bestrahlung und Chemotherapie. J Neurooncol. 2008 Aug 89 (1): 89–95. Epub 2008 16. April

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