Bullöses Pemphigoid

Bullöses Pemphigoid

Pemphigus vulgaris

Bullöses Pemphigoid ist eine Hautkrankheit, die Blasen verursacht. Betroffen sind vor allem Menschen über 70 Jahre. Die Behandlung wirkt normalerweise gut, um die Symptome zu kontrollieren. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Steroidcremes oder Medikamenten, manchmal können jedoch auch andere Medikamente verwendet werden. Der Zustand neigt dazu, nach 1-5 Jahren zu verschwinden, und dann kann die Behandlung abgebrochen werden. Manchmal bleibt die Krankheit bestehen und eine Behandlung ist langfristig erforderlich.

Bullöses Pemphigoid

  • Was ist bullöses Pemphigoid?
  • Wer bekommt bullöses Pemphigoid?
  • Wodurch wird das bullöse Pemphigoid verursacht?
  • Was sind die Symptome von bullösem Pemphigoid bullösem Pemphigoid?
  • Wie geht es bei bullösem Pemphigoid vor?
  • Wie wird ein bullöses Pemphigoid diagnostiziert?
  • Was ist die Behandlung von bullösem Pemphigoid?
  • Was ist der Ausblick für ein bullöses Pemphigoid?

Was ist bullöses Pemphigoid?

Bullöses Pemphigoid ist ein Hautzustand, der Blasen verursacht. In einigen Fällen wird der Zustand schwer und schwerwiegend.

Hinweis: Mehrere Hauterkrankungen verursachen Blasen und es ist wichtig zu wissen, welche Krankheit Sie haben. Sie haben ähnlich klingende Namen - zum Beispiel Pemphigus vulgaris und andere Arten von Pemphigus. Diese unterschiedlichen Blasenbildungsbedingungen unterscheiden sich stark in ihrer Schwere, ihrem Ausblick (Prognose) und ihrer Behandlung. Siehe zum Beispiel das separate Merkblatt Pemphigus vulgaris (das im Allgemeinen schwerwiegender ist als das bullöse Pemphigoid).

Dieses Foto zeigt die typischen Blasen eines 63-jährigen Mannes:

Bullöses Pemphigoid der Leiste

Bildquelle: Open-i - siehe Referenz weiter unten

Wer bekommt bullöses Pemphigoid?

Bullöses Pemphigoid ist selten. Es wird geschätzt, dass es in Großbritannien jedes Jahr zwischen 4 und 5 von 100.000 Menschen entwickelt. Die meisten Menschen mit bullösem Pemphigoid sind über 70 Jahre alt. Bei Kindern ist dies sehr selten. Es kann in der Schwangerschaft auftreten, wenn es als Gestationspemphigoid bezeichnet wird und eine sorgfältige Behandlung durch einen Dermatologen und einen Geburtshelfer erforderlich ist. Bullöses Pemphigoid ist nicht ansteckend und Sie können es nicht von einer betroffenen Person fangen.

Dieses Bild zeigt das Auftreten von bullösem Pemphigoid bei einer schwangeren Frau:

Bullöses Pemphigoid in der Schwangerschaft

Bildquelle: Open-i - siehe Referenz weiter unten

Wodurch wird das bullöse Pemphigoid verursacht?

Bullöses Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung. Das Immunsystem produziert normalerweise Antikörper, um Bakterien, Viren und andere Keime anzugreifen. Bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen bildet das Immunsystem auch Antikörper gegen einen oder mehrere Körperteile.

Bei Menschen mit bullösem Pemphigoid werden Antikörper gegen die Membran zwischen der oberen Hautschicht (der Epidermis) und der nächsten Schicht (der Dermis) gebildet. Dieser Antikörperangriff bewirkt, dass sich Flüssigkeit zwischen den beiden Hautschichten als Blasen bildet.

Es ist nicht bekannt, warum bullöses Pemphigoid oder andere Autoimmunerkrankungen auftreten. Es wird angenommen, dass etwas das Immunsystem dazu anregt, körpereigenes Gewebe anzugreifen. Bestimmte Bedingungen und Medikamente wurden mit bullösem Pemphigoid in Verbindung gebracht, aber es wird nicht angenommen, dass sie dies verursachen. Sie können Auslöser sein. Sie beinhalten:

  • Krankheiten wie Colitis ulcerosa und Multiple Sklerose.
  • Medikamente wie Furosemid, nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs), Captopril, Penicillamin und einige Antibiotika.
  • Andere Faktoren wie ultraviolette Strahlung und Strahlentherapie.

Was sind die Symptome von bullösem Pemphigoid bullösem Pemphigoid?

Die ersten Symptome können kleine Flecken juckender Haut sein. Möglicherweise gibt es auch einen rosa Hautausschlag, der wie ein Ekzem aussehen kann. Blasen entwickeln sich dann eine Woche oder länger. In einigen Fällen beginnen die Blasen erst Monate später. Die Blasen sind normalerweise juckend, aber nicht schmerzhaft.

Die Blasen sind ziemlich fest und kuppelförmig. Die Blasenflüssigkeit ist normalerweise klar, kann aber trüb oder blutverschmiert sein. Jeder Bereich der Haut kann betroffen sein, aber Blasen treten meistens an Armen, Beinen, Achseln und der Leiste auf. Das Ausmaß der Blasenbildung kann variieren: Manchmal ist es nur ein Bereich wie der Unterschenkel. In schweren Fällen kann der gesamte Körper betroffen sein.

Die Haut über den Blasen ist ziemlich stark. Es kann mehrere Tage dauern, bis die Blase platzt. Ein rohes Hautstück bleibt zurück, wenn eine Blase platzt, die dann heilt. Einige Blasen platzen nicht; Stattdessen wird die Flüssigkeit in den Körper aufgenommen und das Blasendach setzt sich wieder auf der Haut ab. Die Blasen heilen in der Regel ohne Narbenbildung.

Manche Menschen mit bullösem Pemphigoid bekommen kleine Blasen im Mund. Die Blasen können brechen und Erosionen bilden, die wie Geschwüre im Mund aussehen.

Bullöses Pemphigoid juckt normalerweise. Die Menge an Juckreiz kann von stark bis mild variieren.

Wie geht es bei bullösem Pemphigoid vor?

Wenn sie unbehandelt sind, können Blasen und raue Hautpartien viel Unbehagen verursachen. Es besteht die Gefahr einer ernsthaften Infektion an den rohen Hautbereichen. Bullöses Pemphigoid dauert normalerweise 1-5 Jahre und wird dann oft gelindert oder verschwindet. Zukünftige Wiederholungen können auftreten, diese sind jedoch tendenziell milder.

Wie wird ein bullöses Pemphigoid diagnostiziert?

Die Diagnose ist möglicherweise zunächst nicht klar. Es gibt andere Ursachen für Hautblasen und Munderosionen. Außerdem können die ersten Symptome (bevor Blasen auftreten) wie Ekzeme oder Allergien aussehen. Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie ein bullöses Pemphigoid haben, werden Sie in der Regel an einen Hautarzt überwiesen. In der Regel werden Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen. Diese sind:

  • Eine kleine Probe (Biopsie) von der Haut kann genommen werden. Dies wird unter dem Mikroskop betrachtet und getestet, um zu bestätigen, dass die Blasen auf bullösem Pemphigoid beruhen.
  • Eine Blutprobe kann den Antikörper detektieren, der das bullöse Pemphigoid verursacht (den bullösen Pemphigoid-Autoantikörper). Der Antikörper kann auch im Urin oder in der Blasenflüssigkeit nachgewiesen werden.

Was ist die Behandlung von bullösem Pemphigoid?

Die Behandlung beinhaltet die Unterdrückung des Immunprozesses, so dass Juckreiz und Blasenbildung reduziert werden. Ziel ist es, die richtige Balance der Behandlung zu finden. Sie müssen sich wohlfühlen und haben nicht viele Blasen, aber ohne zu viele Nebenwirkungen. Normalerweise ist das beste Gleichgewicht der Punkt, an dem es einige Blasen oder Symptome gibt, die Sie tolerieren können. Dies ist möglicherweise besser, als alle Symptome vollständig zu unterdrücken. Dies kann bedeuten, dass große Mengen an Behandlungen eingesetzt werden und mehr Nebenwirkungen auftreten. Behandlungen für bullöses Pemphigoid sind:

Steroide

Steroidcremes, auch topische Steroide genannt, sind eine sichere und wirksame Behandlung für bullöse Pemphigoid. Normalerweise werden hochfeste Steroidcremes (zum Beispiel Clobetasol) benötigt. Die Forschung legt nahe, dass Steroid-Cremes eine gute Option für die meisten Arten von bullösem Pemphigoid sind, selbst für die schwereren Formen. Diese Forschung legt auch nahe, dass bestimmte Steroidcremes wirksamer sind als Steroidtabletten, weniger Nebenwirkungen haben und insgesamt bessere Ergebnisse erzielen.

Steroidtabletten wie Prednisolon werden auch zur Behandlung von bullösem Pemphigoid verwendet. Sie werden verwendet, wenn der Ausschlag weit verbreitet ist oder praktische Probleme beim Auftragen der Creme auftreten. Steroide reduzieren Entzündungen und unterdrücken das Immunsystem. Die Steroiddosis hängt davon ab, wie stark das bullöse Pemphigoid ist. In der Regel ist zunächst eine mittlere oder hohe Dosis erforderlich, und die Dosis kann reduziert werden, sobald sich die Blasen aufgelöst haben. Ziel ist es, die niedrigste Dosis zu finden, die zur Kontrolle der Symptome erforderlich ist, die von Person zu Person variiert.

Steroidcremes und Tabletten können zusammen verwendet werden, und dies kann bedeuten, dass eine niedrigere Dosis von Tabletten verwendet werden kann. Die Behandlung dauert normalerweise sechs Monate bis vier Jahre. Bullous Pemphigoid neigt dazu, danach nicht zurückzukehren.

Alle Steroide, ob Tabletten oder Cremes, können Nebenwirkungen haben. Nebenwirkungen von Steroiden können manchmal schwerwiegend sein, insbesondere wenn Sie hochdosierte Steroide über einen längeren Zeitraum einnehmen. Beispielsweise sind Sie anfälliger für bestimmte Infektionen, wenn Sie regelmäßig hochdosierte Steroide einnehmen. Eine weitere Nebenwirkung ist das Ausdünnen der Knochen (Osteoporose). Wenn Sie länger als einen Monat eine Steroidbehandlung erhalten, wird Ihnen wahrscheinlich empfohlen, Vitamin D- und Kalziumtabletten einzunehmen, um Osteoporose vorzubeugen. Sie sollten wissen, dass die langfristige Behandlung mit Steroiden nicht plötzlich abgebrochen werden sollte. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Packungsbeilage Oral Steroids.

Andere Behandlungen

Es gibt einige andere Behandlungen, die bei bullösem Pemphigoid helfen können. Diese sind:

  • Hautbehandlungen wie Wundauflagen und Wundversorgung, die erforderlich sind, wenn Sie Hautpartien haben.
  • Arzneimittel genannt Dapson und Sulfonamide, die manchmal verwendet werden, wenn Steroide nicht wirksam waren. Sie neigen dazu, mehr Nebenwirkungen zu verursachen und werden daher nicht so häufig wie Steroide eingesetzt.
  • Ein neueres Medikament namens Rituximab, das sich in schwierig zu behandelnden Fällen als nützlich erwiesen hat.

Was ist der Ausblick für ein bullöses Pemphigoid?

Die Prognose (Prognose) ist im Allgemeinen gut. Bullöses Pemphigoid verschwindet häufig nach 1-5 Jahren. In der Zwischenzeit hält die Behandlung die Blasen normalerweise auf einem akzeptablen Niveau. Häufig kann die Behandlung nach etwa 1-5 Jahren abgebrochen werden, da sie nicht mehr benötigt wird.

Bullöses Pemphigoid kann manchmal schwere Erkrankungen verursachen, die zum Tod führen können. Das ist weil:

  • Eine schwere Infektion roher Haut ist gefährlich. Bullous Pemphigoid betrifft am häufigsten ältere Menschen, die bei einer Hautinfektion anfälliger für schwere Krankheiten sind.
  • Nebenwirkungen von Steroiden können ein Problem sein und manchmal schwerwiegend sein.

Lungenentzündung