Paraproteinämie

Paraproteinämie

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Paraproteinämie

  • Epidemiologie
  • Ursachen
  • Präsentation
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Prognose

Ein Paraprotein ist ein monoklonales Immunglobulin oder eine leichte Kette, die im Blut oder Urin vorhanden ist; Es wird von einer klonalen Population reifer B-Zellen produziert, am häufigsten von Plasmazellen.1

Paraproteinämie stellt eine Gruppe verwandter Erkrankungen dar, die durch eine unausgewogene oder überproportionale Proliferation von Immunglobulin-produzierenden Zellen gekennzeichnet sind, die gewöhnlich aus einem einzelnen Klon stammen. Diese Zellen sekretieren häufig ein strukturell homogenes Immunglobulin (M-Komponente) und / oder ein abnormales Immunglobulin. Plasmazellstörungen können als ein Spektrum von Zuständen betrachtet werden, die von monoklonaler Gammopathie von unbestimmter Bedeutung (MGUS) über asymptomatische bis hin zu symptomatischem Myelom reichen.1

Epidemiologie

Die Häufigkeit eines Paraproteins beträgt 3,2% bei Personen ab 50 Jahren.1

Ursachen

  • Artefakte: heparinisierte Blutprobe.
  • MGUS:2
    • MGUS ist definiert durch einen geringen Paraprotein-Spiegel <30 g / l, Knochenmark-Plasmazellen <10% und das Fehlen von Myelom-bedingten Organ- oder Gewebeschäden (vorwiegend Nieren-, Skelett- oder Knochenmarkstörungen).
    • Die Patienten sind oft älter und bei guter Gesundheit.
    • MGUS erfordert keine Therapie und das Gesamtrisiko für das Fortschreiten zum Myelom beträgt 1% pro Jahr.1
    • Das Follow-up muss auf unbestimmte Zeit fortgesetzt werden, da es zu multiplem Myelom, Amyloidose, Makroglobulinämie oder verwandten Erkrankungen kommen kann.
  • Hämatologische:
    • Kalte Agglutinin-Krankheit: IgM-Paraprotein.
    • Paroxysmale kalte Hämoglobinurie: Donath-Landsteiner-Antikörper.
    • Warme Antikörper-hämolytische Anämie.
  • Maligne neoplastische Zustände:
    • Schwere Kettenkrankheiten: Es gibt 3 Varianten - Gamma -, Alpha - und MU - Erkrankungen.3Die Alpha-Variante tritt am häufigsten auf, kommt vor allem bei Menschen aus dem Mittelmeerraum und dem Nahen Osten vor und ist häufig mit Schwäche, Müdigkeit und Fieber verbunden.
    • Waldenström-Makroglobulinämie: Klinisch ähnlich zu multiplem Myelom, Lymphom und chronischer lymphatischer Leukämie. Oft mit nichtspezifischer Schwäche und Ermüdung, aber jedes System kann involviert sein. Die Diagnose erfolgt durch Serumelektrophorese und Knochenmarkaspiration. Die Behandlung symptomatischer Patienten umfasst eine Chemotherapie und eine unterstützende Therapie zur Korrektur von Anämie und Hyperviskosität.
    • Chronische lymphatische Leukämie.
    • Myelom:1
      • Das Myelom bleibt mit einem mittleren Überleben von 3-4 Jahren unheilbar.
      • Eine autologe Stammzelltransplantation kann das Überleben verlängern.
      • Thalidomid in Kombination mit Dexamethason spielt bei der Behandlung des Myeloms eine immer größere Rolle.
    • Non-Hodgkin-Lymphom.
    • POEMS-Syndrom (polyneuropathie, ORganomegalie, endokrinopathie, M-Eiweiß, sVerwandtschaftsänderungen).
  • Nicht maligne systemische Erkrankung:1
    • Autoimmunkrankheit: Rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Hashimoto-Thyreoiditis, Kryoglobulinämie.
    • Hauterkrankung: Pyoderma gangrenosum, nekrobiotische Xanthogranulomatose.
    • Lebererkrankung: Hepatitis, Zirrhose.
    • Infektionskrankheit: Tuberkulose, bakterielle Endokarditis.
  • Verschiedene Syndrome:
    • Schnitzler-Syndrom (chronische, nicht juckende Urtikaria im Zusammenhang mit wiederkehrendem Fieber, Knochenschmerzen, Arthralgie oder Arthritis und einer monoklonalen IgM-Gammopathie).

Präsentation

  • Kann nebenbei entdeckt werden.
  • Oft unspezifische Darstellung mit Fieber, Unwohlsein und Knochenschmerzen.
  • Klinische Indikationen für das Screening auf M-Protein:1
    • Unwohlsein und Müdigkeit.
    • Knochenkrankheit (anhaltende Rückenschmerzen, Osteopenie oder lytische Läsionen).
    • Beeinträchtigte Nierenfunktion.
    • Normochrome normozytäre Anämie ± Panzytopenie.
    • Hyperkalzämie
    • Rezidivierende bakterielle Infektionen.
    • Hyperviskosität.
    • Nephrotisches Syndrom, Herzversagen, Malabsorption.
    • Periphere Neuropathien, Karpaltunnelsyndrom.
    • Zufällig anhaltende erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR).

Untersuchungen

Die Differenzierung der benignen Paraproteinämie von den neoplastischen Zuständen beruht auf der Abwesenheit einer Knochenmarkkrankheit, einer relativ niedrigen und konstanten Konzentration von Serumparaprotein, der Abwesenheit der Ausscheidung von Urinketten in die leichte Kette und normalen Konzentrationen anderer Serum-Immunglobuline.

  • Serumproteinelektrophorese, die M-Protein zeigt: Gesamtprotein- und Proteinelektrophorese mit Paraprotein-Quantifizierung, Paraprotein-Typisierung, Immunglobuline G, A, M; Beta-2-Mikroglobulin.4
  • FBC, Blutfilm, ESR: Grundursache - z. B. Hyperkalzämie, hoher Gesamtproteinspiegel und hohe ESR bei Patienten mit Myelom.
  • Urinprotein: Bence Jones-Proteine ​​(in der Regel auf ein Myelom, eine Amyloidose oder eine Waldenström-Makroglobulinämie).
  • Knochenmarkaspiration und Trepanbiopsie.

Verwaltung

Das Management hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Prognose

Dies hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Die Prognose ist oft schlecht.

Bei Patienten mit gutartiger monoklonaler Gammopathie sind die Patienten jedoch asymptomatisch und es gibt keine Anzeichen für eine Beeinträchtigung der Antikörperreaktion oder der Knochenmarkfunktion.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  1. Cook L, Macdonald DH; Management von Paraproteinämie. Postgrad Med J. 2007 Apr83 (978): 217-23.

  2. Merlini G, Palladini G; Differentialdiagnose der monoklonalen Gammopathie von unbestimmter Bedeutung. Hematology Am Soc Hematol Educ Programm. 20122012: 595–603. doi: 10.1182 / asheducation-2012.1.595.

  3. Bianchi G., Anderson KC, Harris NL et al; Die schweren Kettenkrankheiten: klinische und pathologische Merkmale. Onkologie (Williston Park). 2014 Jan28 (1): 45–53.

  4. Roberts-Thomson PJ, Nikoloutsopoulos T, Smith AJ; IgM-Paraproteinämie: Krankheitszusammenhänge und Labormerkmale. Pathologie. 2002 Aug 34 (4): 356–61.

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