Granulomatose mit Polyangiitis-Wegener-Granulomatose
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Granulomatose mit Polyangiitis-Wegener-Granulomatose

Granulomatose mit Polyangiitis wurde früher als Wegener-Granulomatose bezeichnet. Sie können es auch immer noch als Wegener-Krankheit, Wegener-Syndrom oder Wegener-Vaskulitis bezeichnen.

Die Wände von kleinen und mittleren Blutgefäßen entzünden sich. Es betrifft hauptsächlich Erwachsene. Es kann mit grippeähnlichen Symptomen beginnen, es können jedoch viele andere Symptome auftreten, je nachdem, welche Körperteile betroffen sind. Die Behandlung mit Medikamenten zur Verringerung der Aktivität des Immunsystems und die Behandlung mit Steroiden haben die Aussichten erheblich verbessert.

Granulomatose mit Polyangiitis

Wegener-Granulomatose

  • Was ist Granulomatose mit Polyangiitis und wer entwickelt sie?
  • Was sind die Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis?
  • Wodurch wird eine Granulomatose mit Polyangiitis verursacht?
  • Wie wird eine Granulomatose mit Polyangiitis diagnostiziert?
  • Was ist die Behandlung von Granulomatose mit Polyangiitis?
  • Wie ist die Prognose (Prognose)?

Was ist Granulomatose mit Polyangiitis und wer entwickelt sie?

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die zu einer Entzündung der Blutgefäße des Körpers (Vaskulitis) führen. GPA betrifft kleine und mittlere Blutgefäße.

GPA ist eine ungewöhnliche Erkrankung, von der etwa acht von einer Million Menschen betroffen sind. Es ist etwas häufiger bei Männern als bei Frauen. Es tritt hauptsächlich bei Erwachsenen mit einem Alter von 35 bis 55 Jahren auf. Bei Kindern ist dies ungewöhnlich, in den letzten Jahren ist jedoch ein Anstieg zu verzeichnen.

Was sind die Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis?

GPA kann viele verschiedene Symptome verursachen, da es verschiedene Körperteile betreffen kann. Bei grippeähnlichen Symptomen können Sie sich möglicherweise unwohl fühlen - z. B. bei hohen Temperaturen (Fieber), Schwitzen und Müdigkeit. Sie können Ihren Appetit verlieren und sich schwach fühlen. Manche Menschen entwickeln eine verstopfte Nase, Husten und heisere Stimme oder verstopfte Nebenhöhlen mit Schmerzen im Gesicht. Krusten und Geschwüre um die Nasenlöcher können auftreten. Manchmal tritt Taubheit auf.

Möglicherweise bemerken Sie, dass Sie mit Atemnot und Keuchen brustig werden. Andere Merkmale können Blasenausschlag und Blut im Urin sein.

Wodurch wird eine Granulomatose mit Polyangiitis verursacht?

Bei den meisten Menschen mit GPA werden antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCAs) im Blut gefunden. Antikörper sind kleine Proteine, deren normale Funktion unter anderem darin besteht, den Körper gegen Keime zu schützen. In GPA wird angenommen, dass ANCAs Zellen aktivieren, die Entzündungen verursachen und die Blutgefäßwand beschädigen. Es ist nicht bekannt, warum ANCAs bei einigen Personen produziert werden, bei anderen jedoch nicht. Infektion und Allergie wurden als mögliche Auslöser vorgeschlagen.

Wie wird eine Granulomatose mit Polyangiitis diagnostiziert?

Da GPA so viele Symptome verursachen kann, ist die Diagnose möglicherweise schwierig. Möglicherweise benötigen Sie eine Reihe von Tests, um ähnliche Bedingungen auszuschließen. Der Schlüsseltest bei GPA ist der ANCA-Bluttest. Es gibt zwei Arten - p-ANCA und c-ANCA - und beide Arten sind normalerweise während eines Angriffs vorhanden.

Andere Tests, die Ihnen angeboten werden, umfassen Blutwerte und Tests auf Nierenfunktion und Entzündung. Je nachdem, welche Körperteile betroffen sind, benötigen Sie möglicherweise Röntgenaufnahmen oder Scans auf Ihrer Brust oder Nasennebenhöhlen und eine Teleskopuntersuchung (Nasoendoskopie) Ihrer Nase. In einigen Fällen müssen Sie möglicherweise eine Gewebeprobe aus einer Lunge oder Niere entfernen, die dann unter einem Mikroskop untersucht wird. Dies wird als Biopsie bezeichnet.

Was ist die Behandlung von Granulomatose mit Polyangiitis?

Wenn Tests zeigen, dass wichtige Teile Ihres Körpers (Organe) wie Nieren und Lunge nicht betroffen sind und Sie sich einigermaßen wohl fühlen, wird Ihnen wahrscheinlich ein Medikament namens Methotrexat angeboten. Dies ist effektiv, um Sie vor zukünftigen Angriffen zu schützen.

Wenn Sie Symptome haben und / oder Tests zeigen, dass Ihre Organe betroffen sind, wird Ihnen ein Medikament namens Cyclophosphamid angeboten. Dies gehört zu einer Gruppe von Arzneimitteln, die als Immunsuppressiva bezeichnet werden. Sie wirken, indem sie die Aktivität des Immunsystems dämpfen. Cyclophosphamid ist ein starkes Medikament. Sie benötigen Blutuntersuchungen, um sicherzustellen, dass es keine Nebenwirkungen wie Blutzellenschädigungen verursacht, die zu Infektionen führen können.

Wenn sich Ihre Symptome eingestellt haben, kann Ihr Arzt vorschlagen, das Cyclophosphamid durch ein weniger wirksames Arzneimittel wie Methotrexat oder Azathioprin zu ersetzen.

Rituximab ist ein alternatives Immunsuppressivum, das manchmal Personen verabreicht wird, die mit Cyclophosphamid nicht auskommen können. Es kann auch jungen Menschen angeboten werden, die erwägen, eine Familie zu gründen, oder an jemanden mit Nierenproblemen. Mycophenolatmofetil ist eine weitere Option.

Ihnen werden auch Steroide wie Prednisolon angeboten, um Ihre Symptome unter Kontrolle zu halten. Die Dosis von Steroiden ist normalerweise nach einem Monat abgeschnitten, obwohl Sie möglicherweise längere Zeit niedrigere Dosen einnehmen müssen. Wenn Sie seit einem Jahr keine weiteren Angriffe haben, können Sie die Steroide wahrscheinlich stoppen. Wenn Sie sechs Monate später gesund bleiben, kann das Methotrexat oder Azathioprin ebenfalls gestoppt werden.

Wie ist die Prognose (Prognose)?

Cyclophosphamid und die anderen Immunsuppressiva haben das Leben von Menschen mit GPA erheblich verändert. Bei etwa 8 von 10 Menschen beruhigen sich die Symptome vollständig. In etwa 5 von 10 Fällen kommen sie jedoch gelegentlich zurück. In den frühen Stadien sind Infektionen und Nierenprobleme die Hauptgefahren für die Gesundheit. Eine frühzeitige Überwachung von Komplikationen und der Einsatz von Arzneimitteln mit geringem Risiko für Nebenwirkungen haben die Aussichten jedoch dramatisch verbessert.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Rituximab in Kombination mit Glucocorticoiden zur Behandlung von Anti-Neutrophilen, Zytoplasma-Antikörpern assoziierter Vaskulitis; NICE Technology Appraisal Guidance, März 2014

  • Tarzi RM, Pusey-CD; Aktuelle und zukünftige Perspektiven bei der Behandlung von Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose). Das Risikomanagement der Klinik. 2014 Apr 1710: 279–93. doi: 10.2147 / TCRM.S41598. eCollection 2014.

  • Kutane Vaskulitis; DermNet NZ

  • Vaskulitis; Arthritis Research UK

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