Bindegewebskrankheiten in der Schwangerschaft

Bindegewebskrankheiten in der Schwangerschaft

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Bindegewebskrankheiten in der Schwangerschaft

  • Epidemiologie
  • Schwangerschaft bei erblichen Bindegewebserkrankungen
  • Schwangerschaft bei Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes
  • Schwangerschaft bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes
  • Auswirkungen auf die Fruchtbarkeit

Bindegewebe ist die Struktur, die den Körper zusammenhält und besteht hauptsächlich aus Kollagen und Elastin. Bindegewebsstörungen werden in eine Reihe von Gruppen eingeteilt. Die Bedeutung der Schwangerschaft variiert je nach Art der Erkrankung erheblich:

  • Zu den erblichen Bindegewebsstörungen (HCTDs) gehören Erkrankungen wie das Ehlers-Danlos-Syndrom, das Marfan-Syndrom und das Pseudoxanthoma elasticum (PXE).
  • Gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD):
    • Dies wurde ursprünglich als Überlappung oder Kombination von systemischem Lupus erythematodes (SLE), Sklerodermie und Polymyositis betrachtet.
    • Patienten haben Merkmale dieser drei Krankheiten. Typischerweise haben sie auch sehr hohe Titer an antinukleären Antikörpern (ANAs) und Antikörpern gegen Ribonukleoprotein (Anti-RNP).
    • Häufig entwickelt sich die Krankheit zu Merkmalen einer der drei Krankheitskomponenten, meistens der Sklerodermie.
  • Nicht klassifizierte Bindegewebsstörungen (UCTDs) bedeutet, dass Bindegewebsstörungen, wie ANA, oder auch Merkmale von drei verschiedenen Krankheiten möglicherweise einige Merkmale aufweisen, und es ist nicht möglich, eine bestimmte Krankheit zu klassifizieren. Das Follow-up der UCTD zeigt eine Umstellung auf eine bestimmte Krankheit in etwa 20%.

Die erblichen Formen manifestieren sich relativ früh im Leben. Sie sind nicht oft bei der Geburt sichtbar, werden jedoch meist vor der Reproduktion diagnostiziert. Die Autoimmunformen neigen dazu, sich nach den Fortpflanzungsjahren zu präsentieren, aber es ist überhaupt nicht ungewöhnlich, dass sie vor dem mittleren Alter auftreten. Reproduktionsprobleme können das Präsentationsmerkmal sein.

Epidemiologie

  • Die HCTDs werden normalerweise in einer typischen Mendelschen Form als autosomal dominant vererbt. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.
  • Die Autoimmunkrankheiten werden eher erworben als vererbt, neigen jedoch dazu, in Familien zu laufen. Die genaue Ätiologie ist unsicher, aber wenn es einen externen Auslöser gibt, scheint es, als ob eine genetische Veranlagung vorliegt.
  • Die Bedingungen sind häufiger bei Frauen.

Schwangerschaft bei erblichen Bindegewebserkrankungen

  • Für die Erbformen ist genetische Beratung wichtig, idealerweise bevor die Frau schwanger wird.

Ehlers-Danlos-Syndrom

Das Risiko variiert je nach Art der Erkrankung erheblich:

  • Geburtshilfliche Komplikationen umfassen das Risiko eines Gebärmutterrisses während der Wehen, Vagina- und Perineumschäden, Blutungen und Rupturen der Blutgefäße und des Dickdarms während des Wochenbettes.[1]
  • Bei Typ IV besteht das Risiko schwerer Blutungen und Gefäßrupturen im Zusammenhang mit einer Schwangerschaft.[2]
  • Bei Typ II kann eine Shirodkar-Naht erforderlich sein, um zervikale Inkompetenz zu behandeln.[3]
  • Im Allgemeinen wird das Ehlers-Danlos-Syndrom in der Schwangerschaft mit Ausnahme von Typ IV gut vertragen.

Marfan-Syndrom

  • Das Hauptrisiko für Frauen mit Marfan-Syndrom ist die Aortendissektion in der Schwangerschaft. Die Familienanamnese kann das Ausmaß dieses Risikos anzeigen, aber es sollte eine Echokardiographie zur Beurteilung der Aortenwurzel in der Schwangerschaft verwendet werden.
  • Die Aortendissektion ist nicht das einzige Problem und es wird ein multidisziplinärer Ansatz empfohlen.[4]
  • Vor einer Schwangerschaft kann eine Operation erforderlich sein. Aortenreparatur kann während der Schwangerschaft durchgeführt werden.
  • Betablocker können schützend sein, obwohl sie mit dem Risiko von Babys mit niedrigem Geburtsgewicht verbunden sind.[5]

Pseudoxanthoma elasticum (PXE)

  • PXE ist durch Degeneration von elastischem Gewebe gekennzeichnet. Klinisch sind seine Auswirkungen am leichtesten auf der Haut, der Netzhaut, den Blutgefäßen und dem Myokard feststellbar.
  • Es ist nicht mit einem besonders erhöhten fetalen Verlust oder nachteiligen Ergebnissen verbunden. Einige Schwangerschaften sind mit einer Verschlechterung der Hauterscheinungen verbunden.[6]
  • Die Häufigkeit von Magenblutungen ist wahrscheinlich höher als in der nicht betroffenen Bevölkerung.
  • Netzhautkomplikationen sind ungewöhnlich.

Schwangerschaft bei Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes

Neben den Auswirkungen, die direkt durch die Bindegewebsstörung verursacht werden, nimmt die Frau möglicherweise Medikamente gegen diese Erkrankung ein und diese können teratogen sein, z. B. Methotrexat, das einen Abort auslöst. Die relativen Risiken und Nutzen der verschiedenen Medikamente in der Schwangerschaft müssen sorgfältig abgewogen werden.

Fötaler Verlust

  • Das Risiko eines fetalen Verlusts ist viel höher als in der Allgemeinbevölkerung, und dies ist besonders bei Patienten mit SLE oder einem Bestandteil der Erkrankung bei ihrer Erkrankung des Bindegewebes ausgeprägt.
  • Das höchste Risiko besteht bei Patienten mit Antiphospholipid-Antikörpern. Das Problem der Schwangerschaft wird in einem separaten Artikel zum Antiphospholipid-Syndrom diskutiert. Nicht nur im ersten Trimenon treten häufig Fehlgeburten auf, sondern auch im zweiten und dritten Trimenon besteht ein erhebliches Risiko für einen intrauterinen Tod.

Bei Frauen mit SLE steht das Akronym "PATH" für:

  • PRoteinurie.
  • EINNTiphospholipid-Syndrom.
  • Thrombozytopenie.
  • HBehinderung früh in der Schwangerschaft.

All dies sind schwerwiegende Risikofaktoren für nachteilige Schwangerschaftsergebnisse.[7]

Schwangerschaft bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes

Die Fruchtbarkeit ist normal und die Schwangerschaft ist bei leichtem oder stabilem SLE sicher. Bei schwerem SLE sollte die Schwangerschaft so lange verschoben werden, bis die Krankheit besser beherrscht wird. Siehe auch den separaten Artikel über Systemischer Lupus erythematodes.

Auswirkungen auf die Fruchtbarkeit

  • Frauen mit rheumatoider Arthritis (RA) haben weniger Kinder als der Durchschnitt, aber dies scheint eine bewusste Entscheidung zu sein, die sich auf die Schwierigkeit der Kindererziehung mit den Einschränkungen der Krankheit und nicht auf Fruchtbarkeitsprobleme bezieht.[8]
  • Eine Umfrage unter amerikanischen Frauen mit SLE und RA ergab jedoch Folgendes:[9]
    • Hypertensive Schwangerschaftsstörungen traten bei 23,2% der Patienten mit SLE und 11,1% der Patienten mit RA im Vergleich zu 7,8% der Allgemeinbevölkerung auf.
    • Sie hatten mehr Kaiserschnitte und längere Krankenhausaufenthalte.
    • Sie waren auch tendenziell älter als die Allgemeinbevölkerung mit Babys, was jedoch nicht für den Unterschied verantwortlich war.
  • Bei Frauen mit stabilem SLE erhöht die Verwendung von oralen Kontrazeptiva das Risiko eines Aufflammens nicht.[10]

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  1. Erez Y, Esra Y, Rojansky N; Ehlers-Danlos Typ IV in der Schwangerschaft. Ein Fallbericht und eine Literaturrecherche. Fötale Diagnose Ther. 200823 (1): 7-9. Epub 2007 9. Oktober

  2. Combeer EL, Combeer AD; Eine seltene Todesursache für Mütter: Leber- und Vena-Cava-Ruptur aufgrund von Eur J Anaesthesiol. September 25 (2008), 765-7. Epub 2008 10. April

  3. Plöckinger B, Ulm MR, Chalubinski K; Ehlers-Danlos-Syndrom Typ II in der Schwangerschaft. Am J. Perinatol. 1997, Februar 14 (2): 99-101.

  4. Bowater SE, Thorne SA; Schwangerschaftsmanagement bei Frauen mit erworbener und angeborener Herzkrankheit. Postgrad Med J. 2010 Feb86 (1012): 100-5.

  5. Montan S; Arzneimittel, die bei hypertensiven Erkrankungen in der Schwangerschaft eingesetzt werden. Curr Opin Obstet Gynecol. 2004 Apr16 (2): 111-5.

  6. Bercovitch L., Leroux T., Terry S. et al; Schwangerschaft und geburtshilfliche Ergebnisse bei Pseudoxanthoma elasticum. Br J Dermatol. November 1994 (5): 1011–8.

  7. Clowse ME, Magder LS, Witter F, et al; Frühe Risikofaktoren für einen Schwangerschaftsverlust bei Lupus. Obstet Gynecol. 2006 Feb107 (2 Pt 1): 293-9.

  8. Katz PP; Entscheidungen im Bereich der Geburt und Familiengröße bei Frauen mit rheumatoider Arthritis. Arthritis Rheum. 2006 Apr 1555 (2): 217-23.

  9. Chakravarty EF, Nelson L, Krishnan E; Geburtshilfe Krankenhausaufenthalte in den Vereinigten Staaten für Frauen mit systemischem Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis. Arthritis Rheum. 2006, März 54 (3): 899–907.

  10. Petri M., Kim MY, Kalunian KC et al; Kombinierte orale Kontrazeptiva bei Frauen mit systemischem Lupus erythematodes. N Engl J Med. 2005, 15353 (24): 2550–8.

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