Kraniopharyngeome
Endokrine Störungen

Kraniopharyngeome

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Kraniopharyngeome

  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Es gibt separate Artikel zu Hirntumoren bei Erwachsenen und Hirntumoren bei Kindern.

Kraniopharyngeome sind eine Reihe langsam wachsender Tumore, die aus Resten des Kraniopharynx-Ganges und / oder der Rathke-Spalte entstehen. Sie besetzen im Allgemeinen die Sellar- und Suprasellarregion, die meistens auf dem Hypophysenstiel entsteht und in den Hypothalamus hineinragt. Der Ductus craniopharyngeus erstreckt sich vom Pharynx bis zur Sella turcica und der dritte Ventrikel. Tumoren können überall entlang ihrer Länge auftreten. Tumore können daher sein:

  • Sellar - suprasellar (meistens), infrasellar oder intrasellar.
  • Prechiasmus
  • Retrochiasmus.

Seltene Standorte sind extradural und extracranial-nasopharyngeal, posterior fossa oder die Halswirbelsäule. Diese Tumoren sind bei der Angiographie avaskulär und können die den Willis-Kreis bildenden Gefäße umschließen oder verdrängen. Kraniopharyngeome sind histologisch gutartig, können jedoch in die umgebenden Strukturen eindringen und nach einer scheinbar vollständigen Resektion erneut auftreten.[1] Aufgrund ihrer Histologie können Kraniopharyngeome weiter als adamantinomatös (pädiatrischer Typ, zystischer Natur, meist gebräuchlicher Typ), papillärer (adulter Typ, fester Natur) oder gemischt klassifiziert werden.

Epidemiologie

  • Die Gesamtinzidenz beträgt 0,5 bis 2,0 neue Fälle / Millionen Einwohner / Jahr. Etwa 30-50% aller Fälle sind in der Kindheit vorhanden.[2]
  • Sie machen insgesamt etwa 3% der primären intrakraniellen Tumoren, 5% der intrakraniellen Tumoren im Kindesalter und 4,2% aller Tumoren im Kindesalter aus.[3]
  • Es gibt eine bimodale Altersverteilung mit Peaks, die im Alter von 5 bis 14 Jahren und im Alter von 65 bis 74 Jahren auftreten.[4]
  • Bei Männern besteht möglicherweise ein leichtes Übergewicht.

Präsentation

Symptome und Anzeichen können heimtückisch sein und die einer raumfordernden Läsion einschließen. Das Spektrum der Präsentation und des Schweregrads ist breit.[1]Typische klinische Merkmale bei der Diagnose umfassen Kopfschmerzen, Sehstörungen, Polyurie / Polydypsie, schwaches Wachstum und signifikante Gewichtszunahme.[5]

  • Endokrine Dysfunktion:
    • Hypothyreose, Nebennierenversagen und Diabetes insipidus.
    • Es kann zu Panhypopituitarismus und Übergewicht kommen.
    • Andere endokrine Merkmale sind vermindertes Sexualtrieb und Impotenz. Die meisten Frauen klagen über Amenorrhoe.
    • Es kann zu einer verspäteten oder vorzeitigen Pubertät kommen, und bei den meisten Jugendlichen tritt ein Wachstumsversagen auf.
  • Kopfschmerzen: typischerweise langsam progressiv, stumpf und positionell.
  • Sehstörungen:
    • Verursacht durch Kompression des Sehnervs und / oder des Chiasmas.
    • Enthält eine bitemporale untere Quadrantanopie, die zur bitemporalen Hemianopie und Optikusatrophie fortgeschritten ist.
    • Kinder werden sich selten der visuellen Symptome bewusst, bis ein fortgeschrittener und irreversibler Schaden eingetreten ist.
  • Neuropsychologische Probleme:
    • Eine leichte bis schwere Demenz (aufgrund einer frontalen Expansion) kann auftreten.
    • Andere Manifestationen des psychischen Verhaltens umfassen Hyperphagie und Fettleibigkeit, psychomotorische Verzögerung, emotionale Unreife, Apathie, Kurzzeitgedächtnisdefizite und Inkontinenz.
  • Merkmale des Hydrozephalus: Durch Verstopfung des Liquorausflusses im dritten Ventrikel verursacht, was zu Kopfschmerzen, Papillödem und Sehstörungen führt.

Wachstumsversagen, verzögerte Pubertät und Kopfschmerzen sind die häufigsten Vorfälle bei Kindern.

Differenzialdiagnose

  • Andere Gehirntumore.
  • Andere Ursachen für intrakranielle Läsionen im Weltraum.
  • Andere Ursachen der hypothalamischen Hypophysenfunktionsstörung.
  • Multiple Sklerose.
  • Lyme-Borreliose.
  • Tolosa-Hunt-Syndrom.
  • Migräne.

Untersuchungen

  • Bildgebung:
    • Die Röntgenaufnahme eines einfachen Schädels zeigt in 80% der Fälle eine verkalkte Zyste in / oberhalb der Hypophyse. Solche Verkalkungen sind häufiger bei Kindern (90%) als bei Erwachsenen (50%).
    • Die CT-Untersuchung kann eine Läsion gemischter Dichte in der suprasellaren Region zeigen, die sowohl feste als auch zystische Komponenten enthält. Die Kontrastverwaltung verbessert die Zystendefinition.
    • Magnetresonanztomographie (MRI) und Magnetresonanzangiogramm (MRA) verdeutlichen die genaue Position des Tumors in Bezug auf den dritten Ventrikel und die Beziehung der Hauptgefäße zum Tumor.
  • Biochemisch: Hypophysenstimulationstests zur Bestimmung des Bedarfs an Hypophysenhormonersatztherapie.
  • Der Patient benötigt eine vollständige neuroophthalmologische Beurteilung mit formaler Dokumentation der Gesichtsfelder.
  • Einige Patienten können auch von einer psychiatrischen Beurteilung profitieren.

Verwaltung

Nicht-aggressive Operationen, gefolgt von Strahlentherapie, sind derzeit die am häufigsten verwendete Verwaltungsoption.[6]Die Behandlung der Wahl für Patienten mit günstiger Tumorlokalisierung ist eine vollständige Resektion, wobei jedoch die Aufrechterhaltung der Achsen des Sehnervs und der Hypothalamus-Hypophyse gewährleistet ist.[7]

Chirurgie

  • Die Behandlung der meisten Kraniopharyngeome ist chirurgisch, aber dies ist mit einer erheblichen postoperativen Morbidität und Mortalität verbunden, und ein Rezidiv ist sehr häufig.
  • Ein endonasal erweiterter endoskopischer Ansatz kann für einige Patienten mit suprasellaren Kraniopharyngeomen eine Alternative zur transkraniellen Operation darstellen.[8]
  • Totale Tumorentfernung gefolgt von Strahlentherapie: Das Hauptrisiko besteht in der Entfernung des Hypothalamus. Obwohl die Rezidivraten niedrig sind, liegt die Sterblichkeitsrate bei bis zu 10%.
  • Die partielle Entfernung des Tumors gefolgt von einer Strahlentherapie ist mit einer Rezidivrate von bis zu 50% verbunden (viel höher ohne Strahlentherapie).
  • Entwässerung der zystischen Bereiche, gefolgt von externer Bestrahlung oder Implantation von radioaktivem Yttrium-90.

Intrazystische Behandlungen

  • Eine systemische Chemotherapie funktioniert nicht, aber eine intrazystische Chemotherapie wurde mit angemessenen Ergebnissen und minimalen Nebenwirkungen durchgeführt.[9] Intrazystisches Interferon alfa und Bleomycin haben sich als wirksam erwiesen.[10, 11]
  • Brachytherapie und Radioisotope werden für zystische Kraniopharyngeome empfohlen. Nach dem stereotaktischen Absaugen des zystischen Gehalts wird ein Beta-emittierendes Isotop instilliert. Intrazystischer Phosphor-32 (P-32) kann bei der Bekämpfung von zystischen Komponenten von Kraniopharyngeomen als primäre Behandlung oder nach anderen Behandlungen wirksam sein, jedoch tritt häufig ein Fortschreiten fester Tumorkomponenten auf.[12] Andere verwendete Radioisotope umfassen Rhenium 186, Gold 198 und Yttrium-90.

Strahlentherapie

  • Die Strahlentherapie wird nach vollständiger oder partieller Tumorentfernung angewendet.
  • Die stereotaktische Bestrahlung (hochfokussierte Radiotherapie mit dreidimensionaler Bildgebung) wurde zur weiteren Behandlung des restlichen soliden Tumors nach der Brachytherapie verwendet.
  • Gamma-Messer-Strahlentherapie bei kleinen Tumoren zwischen Retrochiasmus und anteriorem Stiel. Obwohl dies nur bei einer bestimmten Anzahl von Tumoren nützlich ist, besteht bei der Gamma-Messer-Strahlentherapie ein geringeres Risiko - insbesondere keine neuroendokrinen Folgeschäden.[13]

Es gibt Forschungen zur Rolle neuer systemischer Therapien (z. B. Interferon alfa-2a für progressive oder rezidivierende Kraniopharyngeome), die einige vielversprechende Ergebnisse zeigen.

Komplikationen

  • Verwandt mit dem Tumor: Diese beziehen sich auf die Auswirkungen einer Raumforderung.
  • Im Zusammenhang mit der Behandlung:
    • Die totale Resektion geht mit einer Sterblichkeitsrate von bis zu 10% einher (bei Erwachsenen niedriger). Es kann zu erheblichen psychosozialen Folgen kommen, wenn der Hypothalamus beschädigt wird.
    • Eine dauerhafte Endokrinopathie (z. B. Diabetes insipidus) tritt bei bis zu 75% der Erwachsenen und 93% der Kinder auf. 80-90% der Patienten müssen mindestens zwei Hormone der vorderen Hypophyse ersetzen.[14]
    • Fettleibigkeit tritt bei über 50% der Patienten auf.[2]
    • Andere Komplikationen sind:
      • Anfälle[14]
      • Sehstörungen.
      • CSF-Leckage.
      • Herpes-simplex-Enzephalitis: Es wurde auch ein Fallbericht postoperativ berichtet.[15]
  • Wiederauftreten tritt bei bis zu 75% der Patienten nach 2-5 Jahren auf. Durch frühzeitiges Eingreifen wird dieses Risiko erheblich verringert, und die Tumorgröße beeinflusst auch das Risiko (20% bei weniger als 5 cm und 83% bei mehr als 5 cm). Wiederholungen treten normalerweise am primären Standort auf; Ektopische und metastatische Rezidive sind extrem selten.

Prognose

  • Dies hängt von der Art des Tumors ab - histologischer Typ und Ort.
  • Die Gesamtüberlebensrate nach 10 Jahren liegt zwischen 60% und 90%.
  • Die Aussichten für jüngere Patienten sind im Allgemeinen sehr gut (die Überlebenszeit liegt nach fünf Jahren zwischen 69% und 99% für Personen unter 20 Jahren).[14]
  • Ältere Patienten sind weniger gut (38% Überlebensrate nach fünf Jahren bei über 65-jährigen Patienten, obwohl es möglicherweise verwirrende Faktoren wie nicht verwandte Komorbidität gibt).
  • Hypothalamische Adipositas geht mit einer erhöhten Mortalität einher.[16]

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Pädiatrische endokrine Tumoren; Britische Gesellschaft für Pädiatrische Endokrinologie und Diabetes (2005)

  1. Gleeson H, Amin R, Maghnie M; "Tun Sie nicht schaden" - Workshop zum Umgang mit Kraniopharyngeom. Eur J Endocrinol. 5. September 2008

  2. Müller HL; Kraniopharyngeom im Kindesalter. Hypophyse 2013 Mär16 (1): 56-67. doi: 10.1007 / s11102-012-0401-0.

  3. Bauchet L., Rigau V., Mathieu-Daude H., et al; Klinische Epidemiologie bei primären Tumoren des zentralen Nervensystems im Kindesalter. J Neurooncol. 20. November 2008

  4. Müller HL; Kraniopharyngeom Endocr Rev. 2014 Jun35 (3): 513-43. Doi: 10.1210 / er.2013-1115. Epub 2014 27. Januar

  5. Müller HL; Kraniopharyngeom Handb Clin. Neurol. 2014124: 235–53. doi: 10.1016 / B978-0-444-59602-4.00016-2.

  6. Karavitaki N; Management von Kraniopharyngeomen. J Endocrinol Invest. März 2013 (3): 219-28.

  7. Müller HL; Kraniopharyngeom im Kindesalter: Behandlungsstrategien und Ergebnisse. Expert Rev Neurother. 2014 Feb 14 (2): 187–97. doi: 10.1586 / 14737175.2014.875470. Epub 2014 13. Januar

  8. RJ von Komotar, RM von Starke, DM von Raper et al; Endoskopisch endonasal verglichen mit mikroskopischer transsphenoidaler und offener transkranialer Resektion von Kraniopharyngeomen. World Neurosurg. 2012 Feb77 (2): 329–41. Doi: 10.1016 / j.wneu.2011.07.011. Epub 2011 1. November

  9. C. Mottolese, A. Szathmari, P. Berlier et al; Craniopharyngiomas: unsere Erfahrung in Lyon. Childs Nerv Syst. 2005 Aug21 (8-9): 790-8. Epub 2005 22. Juni

  10. Cavalheiro S., Di Rocco C., Valenzuela S., et al; Kraniopharyngeome: Intratumorale Chemotherapie mit Interferon-alpha: ein Neurosurg-Fokus. 2010 Apr28 (4): E12.

  11. Steinbok P, Hukin J; Intrazystische Behandlungen des Kraniopharyngeoms. Neurosurg Fokus. 2010 Apr28 (4): E13.

  12. Barriger RB, Chang A., Lo SS, et al; Phosphor-32-Therapie bei zystischen Kraniopharyngeomen. Radiother Oncol. 2011 Feb98 (2): 207-12. Epub 2011 25. Januar

  13. Kobayashi T; Langzeitergebnisse der Gamma-Messer-Radiochirurgie für 100 aufeinanderfolgende Fälle von Kraniopharyngeom und eine Behandlungsstrategie. Prog Neurol Surg. 200922: 63–76.

  14. Zhang YQ, Ma ZY, Wu ZB, et al; Radikale Resektion von 202 pädiatrischen Kraniopharyngeomen unter besonderer Berücksichtigung der chirurgischen Ansätze und des hypothalamischen Schutzes. Pediatr Neurosurg. November 1744 (6), 435-443.

  15. Kwon JW, Cho BK, Kim EC et al; Herpes-simplex-Enzephalitis nach Kraniopharyngeomie-Operation. J Neurosurg Pediatrics. 2008 Nov2 (5): 355-8.

  16. Rosenfeld A, Arrington D, Miller J. et al; Eine Überprüfung der Kraniopharyngeome im Kindes- und Jugendalter unter besonderer Berücksichtigung der hypothalamischen Adipositas. Pediatr Neurol. 1. Januar 2014, 50 (1): 4-10. Doi: 10.1016 / j.pediatrneurol.2013.09.003. Epub 2013 1. November

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