Heerfordt-Syndrom

Heerfordt-Syndrom

Dieser Artikel ist für Medizinische Fachkräfte

Professionelle Referenzartikel sind für die Verwendung durch medizinisches Fachpersonal bestimmt. Sie werden von britischen Ärzten geschrieben und basieren auf Forschungsergebnissen, britischen und europäischen Richtlinien. Sie können einen von unseren finden Gesundheitsartikel nützlicher.

Heerfordt-Syndrom

  • Definition
  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose
  • Verhütung

Synonyme: Heerfordt-Syndrom (USA-Form), Heerfordt-Syndrom, Heerfordt-Mylius-Syndrom, Heerfordt-Waldenström-Syndrom, Waldenstroms Uveoparotitis, Uveoparotidfieber, Febris Uveoparotitis-Syndrom, uveoparotitische Paralysis

Siehe auch den separaten Artikel zur Sarkoidose.

Definition[1]

Das Heerfordt-Syndrom ist eine akute syndromale Darstellung der Sarkoidose mit folgenden Merkmalen:
  • Fieber.
  • Uveitis
  • Schwellung der Parotis ± andere Speicheldrüsen.
Gesichtsnervenlähmung kann eine Funktion sein, wird jedoch nicht als notwendig erachtet, um das Syndrom von allen Autoren zu bestätigen.

An der Entdeckung und Charakterisierung waren mehrere Ärzte beteiligt.[2]Daher gibt es eine Vielzahl von Namen. Es macht einen geringen Anteil (<5%) von Sarkoidose-Fällen aus, wobei die Inzidenz zwischen verschiedenen ethnischen Gruppen variiert.

Die isolierte Beteiligung von Augen, Nervensystem und Speicheldrüsen tritt häufig bei Sarkoidose auf. Um die Kriterien dieses Syndroms zu erfüllen, müssen sie alle in Kombination mit Fieberanfällen auftreten.

Andere Merkmale der Sarkoidose können zusammen mit dem Syndrom vorhanden sein, wie Hautläsionen und Anzeichen einer Thoraxbeteiligung. Es stellt eine Form der Neurosarkoidose dar, daher kann es zu einer anderen neurologischen Beteiligung wie Meningismus oder anderen Schädelnervenläsionen kommen, die zu Ophthalmoplegie, Pupillenreflexstörungen oder anderen Anomalien führen.

Epidemiologie

Das Heerfordt-Syndrom ist relativ selten. In einer Serie von 1.000 Sarkoidose-Patienten hatten 83 Symptome des Heerfordt-Syndroms.[3]Die Beteiligung der Parotis hat eine dokumentierte Inzidenz von 6%.[4, 5]

Risikofaktoren

  • Jugendalter - häufiger bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren.[6]
  • Häufiger bei Frauen als bei Männern.[6]

Präsentation[7]

Neben dem Core-Syndrom können zusätzliche Merkmale der Sarkoidose auftreten.

Fieber und konstitutionelle Verstimmung

  • Der Patient hat möglicherweise paroxysmale Episoden von Fieber oder Nachtschweiß erlebt.
  • Andere Symptome wie Kopfschmerzen und Gewichtsverlust können auftreten.

Augensymptome

  • Akute Uveitis präsentiert sich mit:
    • Augenbeschwerden
    • Photophobie
    • Verschwommene Sicht
    • "Floater" sehen
    • Rotes Auge
  • Die Tränendrüsen können betroffen sein und geschwollene Augenlider verursachen.

Schwellung der Parotis

  • Kann einseitig oder bilateral sein - in 73% der Fälle von Parotissarkoidose beidseitig.[3]
  • Diffuse, schmerzlose Schwellung der Parotis ± andere Speicheldrüsen / Tränendrüsen.
  • Kann einen trockenen Mund verursachen.

Hirnnervenlähmung

  • Streng genommen muss es den Gesichtsnerv beeinflussen (CN VII).
  • Innerhalb kurzer Zeit tritt eine plötzliche Schwellung der Parotis auf.
  • Man nimmt an, dass der Nerv durch eine granulomatöse Entzündung in der Ohrspeicheldrüse oder im Gesichtskanal eingeschlossen / infiltriert wird, die genaue Stelle bleibt jedoch unsicher.
  • Es kann begleitende Geschmacksstörungen geben (Chorda Tympani Dysfunktion - unterstützende vermutete Stelle der Läsion).
  • Andere Hirnnerven können beteiligt sein. Zu den Symptomen anderer bei Neurosarkoidose häufig verlaufender Schädelneuropathien gehören:
    • Geruchsstörung.
    • Verschwommenes Sehen / Diplopie / Sehbehinderung.
    • Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken.
    • Schwindel / Taubheit / Tinnitus.
    • Schwäche des Trapezius / der Nackenmuskulatur.
    • Zungenabweichung oder Atrophie.

Zeichen

Allgemeines

Dazu können gehören:

  • Pyrexie
  • Nachweis der letzten Gewichtsabnahme.
  • Gesichtsschwellung um die Wangen.
  • Geschwollene Augenlider
  • Entzündete Augen, die in Licht blinzeln.
  • Sichtbare Fazialisparese mit einseitiger Einhängung (NB: Wenn beidseitig, kann die Gesichts-Symmetrie erhalten bleiben).[7]

Hirnnervenlähmung

  • Untere Motoneuron-CN-VII-Läsion - betrifft das gesamte Gesicht, einschließlich Stirn und Augenlider.
  • Das Phänomen von Bell kann sich sehen lassen - nach oben und nach außen gedrehtes Auge, wenn der Patient versucht, die Augenlider zu schließen.
  • Untersuchen Sie andere Hirnnerven. da andere Lähmungen vorhanden sein können.
  • Wenn anstelle der Fazialisparese eine alternative Hirnnervenparese gefunden wird, würden die meisten das Syndrom immer noch als Heerfordt-Syndrom definieren, sofern alle anderen klassischen Merkmale des Syndroms vorhanden sind.
  • Die bilaterale Fazialisparese des unteren Motoneurons bei jungen Erwachsenen ist praktisch immer auf Sarkoidose zurückzuführen.
  • Es kann begleitende Anzeichen von Meningismus geben.

Augen

  • Uveitis anterior ist schmerzhaft und präsentiert sich mit:
    • Miosis.
    • Pupillenunregelmäßigkeit
    • Injizierte Konjunktiven neben der Hornhaut (sogenannter Perilimbal Flush).
  • Die Fundoskopie kann bei hinterer Uveitis eine Netzhautablösung oder Vaskulitis und Papillödem zeigen.
  • In schweren Fällen kann es zu Hypopyonen kommen - einer Ansammlung von gelblichen entzündlichen Exsudaten und Zellen am unteren Rand der Vorderkammer.
  • Spaltlampenuntersuchung kann Zellen, Flare und Präzipitate in der vorderen Kammer / Glaskörper enthüllen.

Speicheldrüsen / Tränendrüsen

  • Diffuse, feste Schwellung, die nicht zu Palpation neigt.

Untersuchen Sie Herz, Brust, Haut, Augen, Gelenke, Bauch, Lymphfelder, Nervensystem, Speicheldrüsen und obere Atemwege bei allen Patienten mit Verdacht auf Sarkoidose gründlich, um das volle Ausmaß der Erkrankung zu erkennen.

Differenzialdiagnose

Das Syndrom ist eine ziemlich unterschiedliche klinische Entität, und sobald es erkannt wird, ist es nicht wahrscheinlich, dass es mit anderen Krankheiten als Sarkoidose verwechselt wird, da es praktisch pathognomonisch für die Krankheit ist.

Sarkoidose hat je nach Darstellungsweise eine sehr unterschiedliche Differenzialdiagnose. Siehe auch die separaten Artikel Uveitis und Gesichtsnervenparese.

Weitere Informationen zu anderen Ursachen der Parotisvergrößerung finden Sie im separaten Artikel über Speicheldrüsenstörungen.

Untersuchungen

  • Serum-Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) - das normalerweise erhöht ist.
  • Hyperkalzurie tritt bei etwa 30% der Patienten auf und Hyperkalzämie bei etwa 10%.
  • Gallium-Scanning der Parotis kann hilfreich sein.
  • In einigen Fällen kann eine Biopsie der Parotis und anderer Stellen der Erkrankung erforderlich sein und die klassischen, nicht-caseating-Epithelioid-Granulome offenbaren.
  • Eine Beteiligung des Sehnervs kann durch Bildgebung erkannt werden - die MRT ist in dieser Situation mehr als die CT.

Weitere Untersuchungen können umfassen:

  • CXR - zur Suche nach Anzeichen einer hilflosen Adenopathie oder Lungenbeteiligung.
  • Grunduntersuchungsblutungen wie ESR, FBC, U & E / LFTs, die normalerweise als Ausgangsuntersuchungen durchgeführt werden, sind jedoch ziemlich unspezifisch.
  • Autoantikörper bei Verdacht auf eine Erkrankung des Bindegewebes.
  • Lumbalpunktion, die bei Verdacht auf Meningitis erforderlich sein kann - bei Sarkoidose zeigt sich ein steriles pleomorphes Entzündungsbild.

Verwaltung[1, 8]

Sarkoidose neigt in 50 bis 60% der Fälle zu einer spontanen Remission und erfordert nicht immer ein aktives Management. Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich und schwer vorhersagbar.

Medizinisch

  • Der lästigste Aspekt des zu behandelnden Syndroms ist Uveitis, die sehendrohend sein kann und eine augenärztliche Untersuchung und Überwachung durch Experten erfordert. Topische oder systemische Kortikosteroide sind die Hauptpfeiler der Behandlung von Sarkoidose des Auges. Andere immunmodulatorische Wirkstoffe können als steroidschonende oder krankheitsmodifizierende Mittel verwendet werden.
  • Systemische Steroide werden zur Behandlung der Gesichtsnervenlähmung verwendet, wenn sie störend genug ist und sich nicht auflöst - normalerweise erfolgreich.

Chirurgisch

Ein chirurgischer Eingriff kann angewendet werden, um die Komplikationen von Katarakten oder Glaskörpertrübungen zu behandeln, sobald die aktive Erkrankung unter Kontrolle ist. Uveitis erhöht das Risiko für ein Glaukom, sodass ein erheblicher Teil der Patienten möglicherweise eine Trabekulektomie oder andere Glaukom-Drainagegeräte benötigt.

Komplikationen

Okulare Sarkoidose

  • Ocular Sicca-Syndrom.
  • Bandkeratopathie.
  • Katarakte.
  • Glaukom.
  • Glaskörperblutung.
  • Netzhautablösung.
  • Zystoides Makulaödem.
  • Sehstörungen aufgrund von Makulakrankheit.
  • Diplopia.
  • Optikusatrophie.

Neurosarkoidose

  • Anfälle
  • Hydrocephalus
  • Taubheit.
  • Rückenmarkläsionen verursachen motorische / sensorische Paresen.
  • Hypophysenfunktionsstörung
  • Sterile Meningitis.

Parotis-Sarkoidose

  • Xerostomie
  • Orale Infektionen / Karies aufgrund verminderter Speichelsekretion.

Prognose

Die Prognose ist sehr unterschiedlich:

  • Von den akuten Darbietungen der Sarkoidose ist die Einschätzung der Schwere der Erkrankung relativ schlecht. In vielen Fällen können jedoch dauerhafte Komplikationen durch ein angemessenes Management vermieden oder verbessert werden.
  • Gesichtslähmung neigt dazu, sich zu erholen oder auf Steroide zu reagieren.
  • Es wird nicht angenommen, dass das Heerfordt-Syndrom rückfällig wird, wenn es bereits eine Therapie abgelehnt hat oder darauf angesprochen hat. es können jedoch auch andere Muster der Sarkoidose folgen.
  • Das Ausmaß der Beteiligung von Sarkoidose an anderen Stellen beeinflusst die Gesamtprognose.
  • Eine amerikanische Studie berichtete, dass 0,05% aller im Zeitraum 1988-2007 gemeldeten Todesfälle die Sarkoidose als Hauptursache in der Sterbeurkunde angaben.[9]

Verhütung

Die Ursache der Sarkoidose wird nicht wirklich verstanden, daher gibt es keine primären Präventionsstrategien. Patienten mit Sarkoidose neigen zum Rückfall und können von einem langfristigen fachärztlichen Follow-up profitieren. Den Patienten sollte geraten werden, frühzeitig Hilfe in Anspruch zu nehmen, wenn Symptome auftreten, die möglicherweise auf Sarkoidose zurückzuführen sind.

Fanden Sie diese Informationen hilfreich? Ja Nein

Vielen Dank, wir haben gerade eine Umfrage-E-Mail gesendet, um Ihre Präferenzen zu bestätigen.

Weiterführende Literatur und Referenzen

  • SILA; Die Sarkoidose-Wohltätigkeit

  • Cakmak SK, Gonul M., Gul U, et al; Sarkoidose mit Tränendrüsen-, Submandibular- und Parotisdrüsen mit Pandazeichen. Dermatol Online J. 2009 Mär 1515 (3): 8.

  • Dua A, Manadan A; Bilder in der klinischen Medizin. Heerfordt-Syndrom oder Uveoparotid-Fieber. N Engl J Med. 2013 Aug 1369 (5): 458. doi: 10.1056 / NEJMicm1303454.

  1. Chappity P, Kumar R, Sahoo AK; Heerfordt-Syndrom bei rezidivierender Gesichtsnervenlähmung: Fallbericht und 10-jährige Literaturrecherche. Sultan Qaboos Univ Med J. 2015 Feb 15 (1): e124-8. Epub 2015 21. Januar

  2. Heerfordt-Krankheit oder -Syndrom; whonamedit.com

  3. Darlington P, Tallstedt L, Padyukov L, et al; HLA-DRB1 * -Allele und Symptome des Heerfordt-Syndroms bei Sarkoidose. Eur Respir J. 2011 Nov38 (5): 1151-7. Epub 2011 12. Mai

  4. Longo N, Ghaderi M; Primäre Parotis-Sarkoidose: Fallbericht und Diskussion der Diagnose und Behandlung. Ear Nose Throat J. 2010 April 89 (4): E6-10.

  5. Funk M, Santana O; Eine ungewöhnliche Darstellung einer ungewöhnlichen Krankheit. Int J Gen Med. 2009 292: 259-61.

  6. James DG, Sharma OP; Parotis-Sarkoidose. Sarkoidose Vasc Diffus Lung Dis. 2000 März 17 (1): 27–32.

  7. Petropoulos IK, Zuber JP, Guex-Crosier Y; Heerfordt-Syndrom mit einseitiger Fazialisparese: Eine seltene Sarkoidose. Klin Monbl Augenheilkd. Mai, 25 Mai 2008 (5): 453–6.

  8. Fujiwara K, Furuta Y, Fukuda S; Zwei Fälle von Heerfordt-Syndrom: Eine seltene Manifestation der Sarkoidose. Rechtssache Otolaryngol. 20162016: 3642735. Doi: 10.1155 / 2016/3642735. Epub 2016 17. Januar

  9. Swigris JJ, Olson AL, Huie TJ, et al; Sarkoidose-bedingte Mortalität in den Vereinigten Staaten von 1988 bis 2007. Am J Respir Crit Care Med. 11. Juni 1183 (11): 1524–30. Epub 2011 17. Februar

Septische Arthritis

Hiatushernie