Myelom

Myelom

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Myelom

  • Ätiologie
  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Erste Tests auf Myelom
  • Diagnosetests für Myelom
  • Diagnosekriterien
  • Andere Untersuchungen
  • Differenzialdiagnose
  • Verwaltung
  • Management von Komplikationen
  • Prognose

Synonyme: multiples Myelom, Plasmazellneoplasma, Myelomatose

Beim Myelom kommt es zu einer malignen Proliferation von Plasmazellen. Dies führt zu einer diffusen Knochenmarkinfiltration, die zur Zerstörung des Knochens und zum Versagen des Knochenmarks führt. Es gibt auch eine Überproduktion eines monoklonalen Antikörpers (Immunglobulin oder "Paraprotein") durch die malignen Plasmazellen, die im Serum und / oder Urin nachweisbar sind. Es ist auch durch osteolytische Knochenläsionen, Nierenerkrankungen und Immunschwäche gekennzeichnet.

Myelome werden nach der Art des von ihnen produzierten Antikörpers subklassifiziert. Immunglobulin G (IgG) Myelom ist der häufigste Typ.

Fast alle Patienten mit Myelom entwickeln sich aus einem asymptomatischen prämalignen Stadium, das als monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung (MGUS) bezeichnet wird. MGUS entwickelt sich mit einer Rate von 1% pro Jahr zum Myelom.

Bei einigen Patienten gibt es ein asymptomatisches intermediäres, aber fortgeschrittenes Stadium vor der Malignität. Dies wird als schwelendes (oder indolentes) Myelom bezeichnet. Das schwelende Myelom entwickelt sich in den ersten fünf Jahren nach Diagnosestellung mit 10% pro Jahr, 3% pro Jahr in den folgenden fünf Jahren und dann mit 1,5% pro Jahr[1].

Ätiologie[2]

  • Neoplastische Plasmazellen reichern sich im Knochenmark an und produzieren ein monoklonales Protein, das zu Organ- oder Gewebeschäden führt. Es scheint eine monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung (MGUS) zu sein.
  • Myelome entstehen durch genetische Veränderungen, die bei der terminalen Differenzierung von B-Lymphozyten in Plasmazellen auftreten. In etwa der Hälfte der Fälle kommt es zu einer chromosomalen Translokation, bei der auf dem Chromosom 14 ein Onkogen in das Gen für die schwere Kette des Immunglobulins plaziert wird. Die übrigen Fälle sind durch Trisomien mehrerer Chromosomen gekennzeichnet (Hyperdiploidie).
  • Mit der Entwicklung des Myeloms treten weitere genetische Ereignisse auf, wie etwa Mutationen der RAS-Gene. Die wichtigsten RAS-Gene sind KRAS, HRAS und NRAS. Sie kodieren für Proteine, die eine Rolle bei der Zellsignalisierung spielen. Mutationen von RAS-Genen bewirken, dass Zellen unkontrolliert wachsen und Zellen resistent gegen einige verfügbare Krebstherapien werden.
  • Unausgewogener Knochenumbau (erhöhte Osteoklasten und reduzierte Osteoblastenfunktion) führt zu einer unauffälligen Osteolyse und Hyperkalzämie.
  • Plasmazellen produzieren unterschiedliche Mengen an monoklonalen freien Leichtketten. Leichte Ketten im Urin (Bence-Jones-Proteine) werden in den Glomeruli gefiltert und in den proximalen Tubuli reabsorbiert. Wenn die Last der leichten Kette die Fähigkeit zur Absorption überschreitet, fallen leichte Ketten beim Abguss im distalen Tubulus aus, was zu einer tubulären Obstruktion und tubulo-interstitiellen Entzündung und einer akuten Nierenverletzung führt.
  • Andere Ursachen für eine Beeinträchtigung der Nierenfunktion bei Patienten mit Myelom sind Amyloidablagerung, Dehydratation, Hyperkalzämie, Hyperviskosität und Nephrotoxika.

Epidemiologie

  • Das multiple Myelom ist der zweithäufigste hämatologische Krebs[3]. Es ist für 15-20% der Todesfälle durch hämatologischen Krebs und etwa 2% aller Todesfälle durch Krebs verantwortlich[2].
  • In Europa beträgt die Inzidenz 4,5-6,0 / 100.000 / Jahr bei einer Sterblichkeitsrate von 4,1 / 100.000 / Jahr[1].
  • Sie betrifft im Allgemeinen ältere Menschen: Das Durchschnittsalter bei der Präsentation beträgt 70 Jahre[2].
  • Myelom ist häufiger bei Afro-Caribbeans als bei Kaukasiern und häufiger bei Männern.

Präsentation

Das multiple Myelom kann mit einer Vielzahl von Symptomen einhergehen, einschließlich Hyperkalzämie, Anämie, Nierenfunktionsstörungen und Knochenschmerzen[4]. Präsentationsfunktionen umfassen[5]:

  • Knochenschmerzen, insbesondere Rückenschmerzen.
  • Pathologische Frakturen
  • Rückenmark- / Nervenwurzelkompression.
  • Lethargie (wegen Anämie).
  • Anorexie.
  • Dehydratisierung (aufgrund einer proximalen Tubulusdysfunktion durch Ausfällung leichter Ketten).
  • Rezidivierende bakterielle Infektion.
  • Blutungen und / oder Blutergüsse.
  • Merkmale, die auf Amyloidose hindeuten (z. B. Herzversagen, nephrotisches Syndrom).
  • Anzeichen und Symptome einer Hyperkalzämie (z. B. Durst, Verstopfung, Übelkeit, Verwirrung).
  • Schwindel, Verwirrung, verschwommenes Sehen, Kopfschmerzen, Epistaxis, zerebrovaskuläres Ereignis - aufgrund von Hyperviskosität.

Blutuntersuchungen können aus anderen Gründen durchgeführt werden und zeigen:

  • Beeinträchtigte Nierenfunktion.
  • Anämie: normochrom, normozytisch.
  • Leukopenie
  • Thrombozytopenie.
  • Hyperkalzämie
  • Persistent erhöhte Plasmaviskosität oder Erythrozytensedimentationsrate (ESR).
Bei Anzeichen einer Rückenmarkkompression, einer akuten Nierenschädigung oder einer Hyperkalzämie sollte der Patient sofort ins Krankenhaus eingeliefert werden. Wenn bei Routineuntersuchungen ein Paraprotein gefunden wird, sollte der Patient an einen Hämatologen oder einen Onkologen überwiesen werden. Multidisziplinäre Betreuung sollte folgen.

Erste Tests auf Myelom

Wenn Symptome oder die Ergebnisse von Routineuntersuchungen auf ein Myelom eines Patienten schließen lassen, sollten die folgenden Untersuchungen durchgeführt werden[5]:

  • FBC; ESR oder Plasmaviskosität.
  • U & Es und Kreatinin.
  • Calcium, Albumin, Harnsäure.
  • Serumproteinelektrophorese: zeigt die Art des Paraproteins.
  • Urinproteinelektrophorese: sucht nach dem Vorhandensein von Bence Jones 'Protein.
  • Quantitative Immunglobulinspiegel (z. B. IgG-, IgA-, IgM-Spiegel): Nicht-myelomatöses Immunglobulin kann unterdrückt werden. Der Spiegel des Myeloms Paraprotein kann auch zur Beurteilung des Ansprechens auf die Behandlung verwendet werden.
  • Einfaches Röntgenbild der symptomatischen Bereiche.

Das Nationale Institut für Gesundheit und Pflege (NICE) empfiehlt Menschen mit Verdacht auf Myelom[6]:

  • Verwenden Sie Serumproteinelektrophorese und einen serumfreien Leichtkettenassay, um das Vorhandensein eines Paraproteins zu bestätigen, das auf ein möglicherweise unbestimmtes Myelom oder eine monoklonale Gammopathie (MGUS) hinweist.
  • Wenn die Serumproteinelektrophorese nicht normal ist, verwenden Sie eine Immunofixierung im Serum, um das Vorhandensein eines Paraproteins zu bestätigen, das auf ein mögliches Myelom oder MGUS hinweist.
  • Verwenden Sie keine Serumproteinelektrophorese, Serum-Immunfixierung, serumfreien Leichtkettenassay oder Urinelektrophorese (Urin-Bence-Jones-Proteinbeurteilung) allein, um eine Diagnose eines Myeloms auszuschließen.

Diagnosetests für Myelom[2, 6]

Weitere Tests sind dann erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen:

  • Knochenmarksaspiration und Trepanbiopsie mit Plasmazellenphänotypisierung. NICE empfiehlt:
    • Wenn Sie eine Knochenmark-Aspirat- und Trepan-Biopsie durchführen, um die Diagnose eines Myeloms zu bestätigen, verwenden Sie die Morphologie, um den Plasmazellprozentsatz zu bestimmen, und die Durchflusszytometrie, um den Plasmazellphänotyp zu bestimmen.
  • Immunfixierung von Serum und Urin zur Bestätigung und Darstellung des Subtyps des Paraproteins.
  • Eine skelettale Untersuchung: NICE empfiehlt die Bildgebung allen Personen mit einer Plasmazellerkrankung, bei der ein Myelom vermutet wird. Die Ganzkörper-MRT wird als First-Line-Bildgebung empfohlen. Ganzkörper-Niedrigdosis-CT kann als First-Line-Imaging verwendet werden, wenn die Ganzkörper-MRT nicht geeignet ist.

Tests zur Abschätzung der Tumorlast und -prognose (von einem Hämatologen durchzuführen):

  • Fluoreszenz-In-Situ-Hybridisierungs- (FISH) -Analyse von Knochenmarkaspirat und Trepanbiopsie.
  • Beta-2-Mikroglobulinkonzentration im Serum.
  • Serumalbumin-Konzentration.
  • Quantifizierung monoklonaler Proteine ​​in Serum und Urin.

Diagnosekriterien

  • Da es eine hohe Prävalenz von MGUS gibt und weil häufig Serumproteinelektrophorese durchgeführt wird, haben die meisten Menschen, bei denen monoklonale Serumproteine ​​nachgewiesen werden, kein Myelom, sondern MGUS.
  • Diagnosekriterien wurden festgelegt, um MGUS vom Myelom zu unterscheiden.
  • Die Kriterien trennen auch asymptomatisches und symptomatisches Myelom.
  • Asymptomatisches Myelom ist im Grunde ein Myelom ohne Anzeichen von Organ- oder Gewebeschäden. Es wurde früher als indolentes oder schwelendes Myelom bezeichnet.
  • Patienten mit MGUS und asymptomatischem Myelom müssen überwacht werden, müssen jedoch nicht sofort behandelt werden.
  • Patienten mit symptomatischem Myelom müssen umgehend behandelt werden, da Organschäden vorliegen.

Diagnosekriterien der International Myeloma Working Group[1, 2]

Symptomatisches Myelom
Alle drei Kriterien für die Diagnose:

  • Monoklonale Plasmazellen im Mark ≥10%.
  • Monoklonales Protein im Serum oder Urin (sofern nicht nicht sekretorisch; wenn ja, benötigen Sie ≥30% monoklonale Plasmazellen im Knochenmark).
  • Hinweise auf myelombedingte Organ- oder Gewebeschäden:
    • Hyperkalzämie (> 10,5 mg / dl (2,6 mmol / l) oder obere Normgrenze).
    • Niereninsuffizienz (Serumkreatinin> 2 mg / dL (176,8 μmol / L).
    • Anämie: Hämoglobin <100 g / l oder 20 g unter dem Normalbereich.
    • Lytische Knochenläsionen, Osteoporose oder pathologische Frakturen.

Schwelendes Myelom

Beide Kriterien müssen für die Diagnose erfüllt sein:

  • Serum-M-Protein (IgG oder IgA) ≥ 30 g / l oder Harn-M-Protein ≥ 500 mg pro 24 Stunden und / oder klonale Knochenmarkplasmazellen 10-60%.
  • Fehlende Myelom-definierende Organ- oder Gewebeschäden oder Amyloidose.

MGUS
Alle drei Kriterien für die Diagnose:

  • Monoklonales Protein <30 g / l.
  • Monoklonale Plasmazellen im Knochenmark <10%.
  • Fehlen von Myelom-bedingten Organ- oder Gewebeschäden.

Andere Untersuchungen

  • CT-Scanning: kann zum Erkennen kleiner lytischer Läsionen verwendet werden, die auf normalem Röntgenbild nicht sichtbar sind. Überlegen Sie, ob knochensymptome vorhanden sind, die Röntgenaufnahmen jedoch negativ sind. Es kann Weichteilkrankheiten zeigen und kann zur Steuerung der Biopsie und zur Planung einer Strahlentherapie oder Operation verwendet werden.
  • MRT-Scan: Kann zur Beurteilung von Weichteilerkrankungen verwendet werden. Bei Verdacht auf Rückenmarkskompression ist die Untersuchung der Wahl. Es kann auch ein Muster der Knochenmarksbeteiligung zeigen.
  • Chromosomenanalyse: Dies kann unter Verwendung von Karyotypisierung und Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) durchgeführt werden. Dies kann Chromosomenanomalien feststellen, die mit einer schlechteren Prognose in Verbindung gebracht wurden. Inwieweit diese Informationen zur Steuerung des Patientenmanagements verwendet werden können, ist jedoch unklar.
  • Beta-2-Mikroglobulinspiegel: Zum Staging und zur Prognose der Prognose (siehe unten).
  • Serumviskosität: sollte beurteilt werden, wenn Epistaxis vorliegt und wenn neurologische Symptome oder sehr hohe Paraproteinspiegel vorliegen.

Differenzialdiagnose

Ein monoklonales Protein kann auch vorliegen in:

  • MGUS: Ein Paraprotein befindet sich im Blut, es gibt jedoch keine anderen Symptome oder Anzeichen eines Myeloms.
  • Amyloid-Leichtketten-Amyloidose.
  • Solitäres Plasmazytom.
  • B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom (einschließlich Waldenström-Makroglobulinämie).
  • Chronische lymphatische Leukämie.

Verwaltung[1, 6]

Myelom wird derzeit als unheilbare Krankheit angesehen, die chronisch ist, Rückfälle auslöst und remittiert. Die Behandlung zielt darauf ab, die Krankheit zu kontrollieren, das Überleben zu verlängern und die Lebensqualität zu maximieren. Die emotionale und psychologische Unterstützung für Patienten, Pflegepersonen und Angehörige sollte nicht vergessen werden.

Eine sofortige Behandlung wird derzeit für Patienten mit schwelendem Myelom nicht empfohlen. NICE empfiehlt, in den ersten fünf Jahren alle drei Monate eine Überwachung der Personen mit schwelendem Myelom durchzuführen und anschließend die Häufigkeit der weiteren Überwachung anhand der langfristigen Stabilität der Krankheit festzulegen.

Induktion bei symptomatischem Myelom

  • Ältere Patienten (nicht transplantiert)entweder Bortezomib, Melphalan und Prednison oder Lenalidomid plus niedrig dosiertes Dexamethason.
  • Jüngere Patienten (Alter unter 65 Jahren oder gesunde Patienten unter 70 Jahren in gutem klinischen Zustand): Die Induktion mit anschließender Hochdosis-Therapie (HDT) mit autologer Stammzelltransplantation ist die Standardbehandlung.

Die allogene Stammzelltransplantation ist im Rahmen der Fronttherapie nicht angezeigt und sollte nur im Rahmen einer klinischen Studie durchgeführt werden.

Das folgende Management wird derzeit von NICE für Personen mit neu diagnostiziertem Myelom empfohlen:

  • Bortezomib in Kombination mit Dexamethason oder mit Dexamethason und Thalidomid wird als Option für die Induktionsbehandlung für Personen empfohlen, die für eine Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation in Frage kommen.
  • Thalidomid in Kombination mit einem Alkylierungsmittel und einem Kortikosteroid wird als Option für die First-Line-Behandlung des multiplen Myeloms bei Patienten empfohlen, bei denen eine Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation als unangemessen angesehen wird.
  • Bortezomib in Kombination mit einem Alkylierungsmittel und einem Kortikosteroid wird als Option für die First-Line-Behandlung des multiplen Myeloms empfohlen, wenn eine Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation als ungeeignet angesehen wird und die Person dies nicht verträgt oder keine Kontraindikationen hat Thalidomid.

Instandhaltung

Eine systematische Erhaltungstherapie wird derzeit für ältere Patienten nicht empfohlen. Lenalidomid wurde jedoch als Monotherapie für die Erhaltungstherapie von jüngeren erwachsenen Patienten mit neu diagnostiziertem Myelom zugelassen, die sich einer autologen Stammzelltransplantation unterzogen haben.

Überwachung

Überwachen Sie Personen, die die Myelomtherapie beendet und sich erholt haben - mindestens alle drei Monate.Berücksichtigen Sie etwaige Risikofaktoren für die Progression, wie: In-situ-Hybridisierung mit hohem Risiko (FISH), beeinträchtigte Nierenfunktion und Krankheitsbild. Die Überwachung auf Myelom und schwelendes Myelom sollte Folgendes umfassen:

  • Beurteilung der Symptome im Zusammenhang mit der Behandlung von Myelomen und Myelomen.
  • Labortests: FBC, Nierenfunktion, Knochenprofil, Serum-Immunglobuline und Serumproteinelektrophorese. Gegebenenfalls auch serumfreier Lichtkettenassay.
  • Bieten Sie keine Personen mit Myelom- oder Glimmermelom-Routineuntersuchungen zur Überwachung der Krankheit an. Betrachten Sie eine symptomgesteuerte Bildgebung für Menschen mit Myelom oder schwelendem Myelom, wenn sich neue Knochensymptome entwickeln.
  • Bei Patienten mit Myelom und serologischem Rezidiv oder Fortschreiten der Erkrankung sollten Sie die Ganzkörper-MRT, die spinalen MRT oder die Fluorodeoxyglucose-Positronen-Emissions-Tomographie-CT (FDG PET-CT) in Betracht ziehen.
  • Für Menschen mit schwelendem Myelom und Fortschreiten der Erkrankung sollten Sie die Ganzkörper-MRT, die Ganzkörper-CT mit niedriger Dosis, die Ganzkörper-CT, ​​die MRT der Wirbelsäule oder die PET-CT der FDG in Betracht ziehen.

Behandlung von rezidivierenden und refraktären Erkrankungen

Die Wahl der Therapie hängt von mehreren Parametern ab - z. B. Alter, Leistungsstatus, Begleiterkrankungen, Art, Wirksamkeit und Verträglichkeit der vorherigen Behandlung, Anzahl der vorherigen Behandlungslinien, den verfügbaren verbleibenden Behandlungsoptionen und dem Intervall seit der letzten Therapie.

  • Zu den zugelassenen Optionen gehören Lenalidomid in Kombination mit Dexamethason und Bortezomib entweder allein oder in Kombination mit pegyliertem Doxorubicin. Bortezomib wird jedoch meist in Kombination mit Dexamethason in der Rezidiveinstellung verwendet.
  • Bei jungen Patienten kann eine zweite ASCT in Betracht gezogen werden, sofern der Patient gut auf die vorherige ASCT angesprochen hat.

Lenalidomid in Kombination mit Dexamethason wird von NICE als Option für die Behandlung des multiplen Myeloms nur bei Patienten empfohlen, die zwei oder mehr vorherige Therapien erhalten haben.

Die Bortezomib-Monotherapie wird von NICE als Option zur Behandlung des progressiven Multiplen Myeloms bei Patienten empfohlen, die nach einer vorherigen Behandlung eine Rezidivanomalie erhalten haben und für eine Knochenmarkstransplantation nicht geeignet sind oder sind, jedoch nur, wenn die Reaktion auf Bortezomib erfolgt gemessen mit Serum-M-Protein nach maximal vier Behandlungszyklen, und die Behandlung wird nur bei Menschen fortgesetzt, die eine vollständige oder teilweise Remission zeigen (Reduktion des Serum-M-Proteins um 50% oder mehr).

Zweite autologe Stammzelltransplantation
NICE empfiehlt eine zweite autologe Stammzellentransplantation für:

  • Rezidivierte Myelome, die geeignet sind und die die Reinduktionstherapie ohne Fortschreiten der Erkrankung abgeschlossen haben und eine Ansprechdauer von mehr als 24 Monaten nach ihrer ersten autologen Stammzelltransplantation hatten.
  • Rezidivierte Myelome, die geeignet sind und die eine Reinduktions-Therapie ohne Fortschreiten der Erkrankung abgeschlossen haben und eine Ansprechdauer zwischen 12 und 24 Monaten nach ihrer ersten autologen Stammzelltransplantation hatten.

Menschen mit rezidiviertem Myelom sind eher für eine zweite autologe Stammzelltransplantation geeignet, wenn sie eine gute Reaktion auf die erste autologe Stammzelltransplantation hatten, eine niedrigere Stufe des International Staging System (ISS), nicht viele vorherige Behandlungen, insgesamt gut Fitness, basierend auf Belastbarkeit, Schwäche und Leistungsstatus, und keine nachteiligen FISH-Ergebnisse.

Schmerzkontrolle

  • Analgetika: Zur Schmerzlinderung können verschiedene Medikamente eingesetzt werden, die von einfachen Analgetika wie Paracetamol bis zu starken Opioiden reichen. Verwenden Sie die Analgetikumleiter. Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAIDS) sollten nach Möglichkeit vermieden werden (Niereneffekte und Magenreizung).
  • Adjuvante Medikamente: Amitriptylin, Carbamazepin oder Gabapentin können bei neuropathischen Schmerzen helfen.
  • Kortikosteroide: Diese können im späten Stadium zur Linderung von Knochenschmerzen beitragen.
  • Alternative Techniken: Zum Beispiel können Entspannung, Aromatherapie und Hypnotherapie hilfreich sein.
  • Radiotherapie: kann bei Knochen- und Weichteilerkrankungen eingesetzt werden.
  • Chemotherapie: Wenn die zugrunde liegende Erkrankung behandelt wird, sollte dies Schmerzen helfen, wenn die Behandlung anspricht.
  • Chirurgie: zum Beispiel Stabilisierung von Frakturen, Behandlung von Wirbelkollaps.

Komplikationen

Diese schließen ein:

  • Hyperkalzämie
  • Nierenfunktionsstörung
  • Anämie
  • Infektion
  • Rückenmarkkompression
  • Pathologische Frakturen
  • Hyperviskosität
  • Periphere Neuropathie
  • Blutung
  • AL-Amyloidose

Mehr als 80% der Myelompatienten leiden an destruktiven Knochenläsionen, die zu Schmerzen, Frakturen, eingeschränkter Mobilität und neurologischen Defiziten führen[7].

Management von Komplikationen[6]

Die folgenden Empfehlungen basieren auf den NICE-Richtlinien:

Vorbeugung von Knochenerkrankungen

  • Um Knochenkrankheiten vorzubeugen, verwenden Sie Zoledronsäure. Dinatriumpamidronat kann verwendet werden, wenn Zoledronsäure kontraindiziert ist oder nicht vertragen wird. Natriumclodronat kann verwendet werden, wenn Zoledronsäure und Dinatriumpamidronat kontraindiziert, nicht verträglich oder nicht geeignet sind.
  • Erwägen Sie eine sofortige Überweisung zur zahnärztlichen Beurteilung und Behandlung, bevor Sie mit Zoledronsäure oder Dinatriumpamidronat beginnen oder sobald wie möglich.

Behandlung der nicht spinalen Knochenerkrankung

  • Falls nicht bereits bei Bisphosphonaten: Zoledronsäure, Dinatriumpamidronat oder Natriumclodronat wie oben angegeben.
  • Beurteilen Sie das Risiko eines Bruchs.
  • Erwägen Sie eine chirurgische Stabilisierung, gefolgt von einer Strahlentherapie für nicht spinalen Knochen, die gebrochen sind oder ein hohes Risiko für Frakturen aufweisen. Erwägen Sie eine Strahlentherapie für nicht spinalen Knochen, der gebrochen ist oder ein hohes Frakturrisiko aufweist, wenn ein chirurgischer Eingriff nicht geeignet oder nicht sofort erforderlich ist.
  • Betrachten Sie die Strahlentherapie für Menschen mit Myelom und nicht spinaler Knochenerkrankung, die eine zusätzliche Schmerzlinderung benötigen, wenn:
    • Chemotherapie und initiales Schmerzmanagement haben nicht zu einer sofortigen Verbesserung der Schmerzkontrolle geführt
    • Die Chemotherapie ist ungeeignet und die derzeitigen Schmerzmittel funktionieren nicht.
  • Erwägen Sie eine erneute Behandlung mit Strahlentherapie, wenn die Schmerzen erneut auftreten oder wenn eine zuvor behandelte Läsion erneut wächst.
  • Ziehen Sie in Betracht, von Personen mit komplexen Erkrankungen der Wirbelsäulenknochen Ratschläge einzuholen oder an Spezialisten für Palliativmedizin oder Schmerzmedizin zu verweisen.

Behandlung der Wirbelsäulenknochen

Siehe auch den separaten Artikel zur Rückenmarkkompression.

  • Bieten Sie Menschen mit Myelom und nicht-spinalen Knochenerkrankungen an, die noch nicht mit Bisphosphonaten begonnen haben: Zoledronsäure, Dinatriumpamidronat oder Natriumclodronat wie oben beschrieben.
  • Betrachten Sie als Ergänzung zu anderen Behandlungen für alle Menschen mit Myelom und Wirbelsäulenkrankheit die folgenden Punkte: Interventionelle Schmerzbehandlung oder Abstützung.
  • Bei Personen mit radiologischem Nachweis einer myelombedingten Instabilität der Wirbelsäule sollte ein sofortiger Eingriff in die Wirbelsäulenchirurgie / Strahlentherapie / Zementvergrößerung in Betracht gezogen werden.
  • Bei Patienten mit radiologischem Nachweis einer Myelom-bedingten Wirbelsäulenkrankheit ohne Instabilität sollten Sie eine Zementvermehrung mit oder ohne Strahlentherapie oder nur Strahlentherapie in Betracht ziehen.

Infektion vorbeugen

  • Bieten Sie Menschen mit Myelom die saisonale Grippeimpfung an und erwägen Sie eine Pneumokokken-Impfung für Menschen mit Myelom unter 65 Jahren.
  • Erwägen Sie eine intravenöse Immunglobulinersatztherapie für Menschen mit Hypogammaglobulinämie und wiederkehrenden Infektionen.
  • Die Fortsetzung der Behandlung mit Aciclovir oder einer gleichwertigen antiviralen Prophylaxe nach einer Behandlung mit Bortezomib oder anderen Proteasom-Inhibitoren ist zu Ende.
  • Betrachten Sie Aciclovir oder eine gleichwertige antivirale Prophylaxe für Menschen, die sowohl immunmodulatorische Medikamente als auch hochdosierte Steroide einnehmen.
  • Bevor Sie mit der Myelombehandlung beginnen, sollten Sie die Hepatitis B, Hepatitis C und HIV testen.

Umgang mit peripherer Neuropathie

Siehe auch den separaten Artikel zu Neuropathic Pain und dessen Management.

  • Wenn Menschen, die Bortezomib erhalten, neuropathische Symptome entwickeln, sollten Sie sofort auf subkutane Injektionen umsteigen und / oder auf wöchentliche Dosen und / oder die Dosis reduzieren. Erwägen Sie, die Dosis zu reduzieren, wenn Menschen andere Arzneimittel als Bortezomib einnehmen und neuropathische Symptome entwickeln.
  • Ein vorübergehendes Anhalten von neuropathieinduzierenden Myelom-Behandlungen muss in Betracht gezogen werden. Wenn sich die Neuropathie trotz Abbruch der Myelomtherapie nicht bessert und eine weitere Behandlung erforderlich ist, sollten Sie zu Myelomtherapien übergehen, bei denen die Wahrscheinlichkeit einer Neuropathie geringer ist.

Thrombose verhindern

Für Menschen mit Myelom, die mit immunmodulatorischen Medikamenten beginnen, bieten Sie eine Thromboprophylaxe mit entweder niedrigmolekularem Heparin (LMWH) in einer prophylaktischen Dosis oder Vitamin K-Antagonisten in einer therapeutischen Dosis an, um ein international normalisiertes Verhältnis (INR) von 2-3 aufrechtzuerhalten. Wenn LMWH- oder Vitamin K-Antagonisten ungeeignet sind, sollten Sie niedrig dosiertes Aspirin in Betracht ziehen.

Umgang mit Müdigkeit

Wenn andere behandelbare Ursachen für Anämie ausgeschlossen wurden, sollten Erythropoietin-Analoga in Betracht gezogen werden, um die Ermüdung bei Patienten mit Myelom mit symptomatischer Anämie zu verbessern.

Prognose[2]

  • Mit dem Auftreten neuer potenzieller Therapien verbessert sich die Prognose für das Myelom.
  • Die Prognose bleibt variabel. Einige Patienten leben nach der Diagnose mehr als acht Jahre, während eine Erkrankung mit hohem Risiko normalerweise innerhalb von 24 Monaten zum Tod führt.
  • Das internationale Staging-System definiert drei Risikokategorien basierend auf den Serumkonzentrationen von Beta-2-Mikroglobulin und Albumin:
    • Stufe I: Beta-2-Mikroglobulin im Serum <3,5 mg / l und Albumin ≥35 g / l.
    • Stufe II: entspricht nicht den Kriterien für Stufe I oder III.
    • Stadium III: Beta-2-Mikroglobulin im Serum ≥ 5,5 mg / l (unabhängig vom Albuminspiegel).
  • Spezifische genetische Läsionen oder Gensignaturen sind mit schlechteren Ergebnissen verbunden. IgH-Translokationen, an denen die Chromosomen 4 und 16 beteiligt sind, gelten als risikoreich und gehen mit einer schlechteren Prognose einher.
  • Die Streichung des kurzen Arms von Chromosom 17 ist ebenfalls mit einem schlechteren Ergebnis verbunden.
  • Alter und Ansprechen auf die Behandlung sind unabhängige Prognosefaktoren. Jüngere Patienten, die für eine Hochdosis-Chemotherapie fit genug sind, haben jetzt eine voraussichtliche mittlere Überlebenszeit von etwa sieben Jahren.
  • Patienten, die sich als Notfallroute präsentieren, haben eine schlechtere Prognose.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Unterstützende Betreuung bei multiplem Myelom; Britisches Komitee für Normen in der Hämatologie (Oktober 2010)

  • Dhakal B, Girnius S, Hari P.; Jüngste Fortschritte beim Verständnis des multiplen Myeloms. F1000Res. 2016 Aug 235. doi: 10.12688 / f1000research.8777.1. eCollection 2016.

  • Mahajan S., Tandon N., Kumar S.; Die Evolution der Stammzelltransplantation beim multiplen Myelom. Ther Adv Hematol. Mai 2011 (5): 123-133. doi: 10.1177 / 2040620718761776. Epub 2018 5. März.

  1. Multiples Myelom: Diagnose, Behandlung und Nachsorge; ESMO-Leitfaden zur klinischen Praxis (2017)

  2. Smith D, Yong K; Multiples Myelom. BMJ. 2013 Jun 26346: F3863. doi: 10.1136 / bmj.f3863.

  3. Mateos MV, San Miguel JF; Wie sollen neu diagnostizierte Myelompatienten behandelt werden? Hematology Am Soc Hematol Educ Programm. 20132013: 488-95. doi: 10.1182 / asheducation-2013.1.488.

  4. Eslick R, Talaulikar D; Multiples Myelom: Von der Diagnose bis zur Behandlung. Aust Fam Arzt. 2013 Oct42 (10): 684–8.

  5. Die Diagnose und Behandlung von multiplem Myelom; Britisches Komitee für Normen in der Hämatologie (Oktober 2010)

  6. Myelom: Diagnose und Management; NICE Guidance, (Februar 2016)

  7. Hameed A, Brady JJ, Dowling P, et al; Knochenkrankheit beim multiplen Myelom: Pathophysiologie und Management. Krebswachstum Metastasierung. 2014 Aug 107: 33–42. doi: 10.4137 / CGM.S16817. eCollection 2014.

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