Sklerodermie Systemische Sklerose

Sklerodermie Systemische Sklerose

Sklerodermie bedeutet harte Haut. Wenn Sie Sklerodermie haben, haben Sie Bereiche der Verhärtung der Haut. In einer Art von Sklerodermie, genannt systemische SkleroseSie können auch einige Ihrer inneren Organe verhärten. Dies verhindert, dass sie normal arbeiten. Es gibt viele mögliche Symptome und Probleme, die bei systemischer Sklerose auftreten können, da das Ausmaß der Erkrankung von Person zu Person stark variieren kann. Patienten mit systemischer Sklerose sollten regelmäßig Blutdruck-, Blut- und Urintests sowie Lungenfunktion überwachen und unerklärliche Symptome unverzüglich einem Arzt melden. Systemische Sklerose kann nicht geheilt werden, aber es gibt verschiedene Behandlungen, die helfen können. Neuere Behandlungen haben die Aussichten für diesen Zustand verbessert.

Sklerodermie

Systemische Sklerose

  • Was ist Sklerodermie?
  • Wodurch wird systemische Sklerose verursacht?
  • Wer entwickelt systemische Sklerose?
  • Was sind die Symptome einer systemischen Sklerose?
  • Wie wird systemische Sklerose diagnostiziert?
  • Gibt es Komplikationen bei systemischer Sklerose?
  • Was ist die Behandlung von systemischer Sklerose?
  • Was ist mit einer Schwangerschaft mit systemischer Sklerose?
  • Wie sieht die Prognose (Prognose) für Menschen mit systemischer Sklerose aus?

Was ist Sklerodermie?

Das Wort Sklerodermie bedeutet harte Haut. Es gibt zwei Arten von Sklerodermie:

  • Lokalisierte Sklerodermie (auch als Morphoea bekannt). Dies betrifft nur die Haut. Dadurch werden einige Hautbereiche härter als üblich. Diese Art von Sklerodermie kommt bei Kindern häufiger vor. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Broschüre "Lokalisierte Sklerodermie (Morphoea)".
  • Systemische Sklerose. Dies führt dazu, dass einige Bereiche der Haut härter werden als üblich, und es können eines oder mehrere der inneren Organe des Körpers betroffen sein. Es gibt zwei Hauptformen der systemischen Sklerose:
    • Begrenzte kutane systemische Sklerose (IKSC).
    • Diffuse kutane systemische Sklerose (dcSSc).

Im Rest dieses Artikels geht es nur um systemische Sklerose.

Wodurch wird systemische Sklerose verursacht?

Systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung. Dies bedeutet, dass das Immunsystem einige körpereigene Zellen schädigt. Normalerweise produziert unser Körper Proteine, so genannte Antikörper, um Infektionen zu bekämpfen - zum Beispiel, wenn wir uns erkälten oder Halsschmerzen haben. Diese Antikörper helfen, die die Infektion verursachenden Keime abzutöten. Bei Autoimmunkrankheiten stellt der Körper ähnliche Antikörper (Autoantikörper) her, die seine normalen Zellen angreifen. Bei der systemischen Sklerose schädigt das Immunsystem die Bindegewebszellen, die in vielen Teilen des Körpers vorkommen. Ihr Bindegewebe unterstützt, bindet oder trennt andere Gewebe und Organe in Ihrem Körper und kann auch eine Art Packungsgewebe in Ihrem Körper sein. Systemische Sklerose wird daher auch als Bindegewebserkrankung eingestuft.

Es ist nicht bekannt, was das Immunsystem dazu veranlasst, systemische Sklerose zu verursachen. Es gibt wahrscheinlich eine vererbte Tendenz, sie zu entwickeln. Es ist häufiger bei Menschen, die ein Familienmitglied mit systemischer Sklerose haben. Es kann durch bestimmte Keime (wie Viren), Medikamente, Straßendrogen und Chemikalien ausgelöst werden. Es scheint eine Reihe unterschiedlicher Einflüsse zu geben.

Bekannt ist, dass Zellen, die als Fibroblasten bezeichnet werden, in gewisser Weise vom Immunsystem beeinflusst werden und zu viel eines Proteins bilden, das als Kollagen bezeichnet wird. Das Kollagen lagert sich in Haut, Blutgefäßen und Organen ab. Dies führt zu Narben und Verdickungen (Fibrose). Blutgefäße sind ebenfalls beschädigt.

Wer entwickelt systemische Sklerose?

Systemische Sklerose ist sehr selten. Betroffen sind etwa 3-9 von 100.000 Menschen in Großbritannien. Frauen entwickeln vier- bis fünfmal häufiger als Männer. Sie ist in Nordamerika und Australien häufiger als in Europa.

Sie beginnt in der Regel zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr, kann jedoch jede Altersgruppe betreffen. Es ist selten bei Kindern.

Was sind die Symptome einer systemischen Sklerose?

Es gibt viele mögliche Symptome einer systemischen Sklerose. Welche vorhanden sind, variiert zwischen verschiedenen Personen.

Raynauds Phänomen
Das früheste Symptom ist ein Problem, das Raynaud-Phänomen genannt wird. In diesem Zustand kommt es zu vorübergehenden Hautveränderungen infolge von Kälte oder Stress - in der Regel an Fingern, Zehen und Nase. Die Haut wird sehr blass, blau und dann rot. Es wird wieder normal, wenn es warm ist oder nicht mehr beansprucht wird. Dies wird durch eine Verengung der kleinen Blutgefäße in Situationen verursacht, in denen es zu Kälte oder Stress kommt. Hinweis: Wenn Sie ein Raynaud-Phänomen haben, bedeutet dies NICHT notwendigerweise, dass Sie systemische Sklerose entwickeln. Das Raynaud-Phänomen allein ist eine häufige Erkrankung, und die meisten Menschen, die das Raynaud-Phänomen haben, werden keine systemische Sklerose entwickeln. Einzelheiten finden Sie in der separaten Broschüre mit dem Namen Raynaud's Phenomenon.

Andere Hautsymptome

  • Flecken von harter oder verdickter Haut. Bei begrenzter kutaner systemischer Sklerose (lcSSc) betrifft dies Gesicht, Unterarme und Unterschenkel bis zum Knie. Es neigt dazu, langsam zu beginnen und voranzukommen. Bei diffuser kutaner systemischer Sklerose (dcSSc) können Hautveränderungen auch die Oberarme, die Oberschenkel oder den Rumpf betreffen. Dies ist in der Regel über mehrere Monate hinweg schnell, neigt jedoch dazu, sich nach 3-5 Jahren niederzulassen und zu verbessern. Wenn dies Ihren Mund betrifft, kann es schwierig sein, ihn weit zu öffnen.
  • Schwellung der Finger und Zehen - ein häufiges frühes Zeichen. Finger können wie Wurst aussehen; Handbewegungen können schmerzhaft oder schwierig sein.
  • Geschwüre an den Fingerspitzen.
  • Kreidig harte Schwellungen (Calcinosis genannt) bilden sich in der Haut.
  • Trockene oder juckende Haut mit weniger Haarwuchs.

Allgemeine Symptome

  • Fühle mich müde.
  • Gewichtsverlust.

Muskel- und Gelenksymptome

  • Muskelschmerzen.
  • Gelenkschmerzen und Schwellungen.
  • Schwierigkeit beim Bewegen von Gelenken aufgrund der Enge der Haut.

Darmsymptome

  • Symptome in der Speiseröhre (Ösophagus) wie Sodbrennen (saurer Reflux). Außerdem funktionieren die Muskeln in der Speiseröhre möglicherweise weniger gut und verursachen Schwierigkeiten beim Schlucken von klumpigen Lebensmitteln.
  • Fühle mich nach dem Essen voll, weil der Magen nicht richtig leert.
  • Blähungen des Bauches.
  • Durchfall oder Verstopfung.

Lungensymptome

  • Vernarbung des Lungengewebes, interstitielle Fibrose genannt. Dies kann zu Husten oder Atemnot führen, da die Lungen nicht so gut funktionieren wie üblich.
  • Hoher Blutdruck in den Lungenarterien, pulmonaler arterieller Hypertonie. Dadurch können Sie sich schwach, schwindlig oder atemlos fühlen. Das kann sehr ernst sein.

Wie wird systemische Sklerose diagnostiziert?

Systemische Sklerose kann schwierig zu diagnostizieren sein, da sie sich allmählich entwickeln kann und verschiedene Formen annehmen kann.

Es gibt keinen einzelnen Test oder eine Funktion, die eine Ja / Nein-Antwort gibt. Stattdessen wird die Diagnose gestellt, nachdem die gesamte Person unter Berücksichtigung ihrer Symptome, körperlichen Untersuchung und Blutuntersuchungen untersucht wurde. Dazu kann es erforderlich sein, einen Spezialisten aufzusuchen - in der Regel einen Rheumatologen, der auf Gelenk- und Bindegewebserkrankungen spezialisiert ist.

Tests, die hilfreich sein können, sind:

  • Untersuchung der Fingernägel mit einem Hautmikroskop: Hierbei werden die winzigen Blutgefäße (Kapillaren) im Nagelbereich betrachtet, die Veränderungen zeigen können, die mit systemischer Sklerose zusammenhängen.
  • Bluttests.
  • Blut kann auf bestimmte Autoantikörper getestet werden, die mit systemischer Sklerose zusammenhängen.
  • Bei einem Röntgenbild der Hand können sich Kalkablagerungen (Kalzinose) zeigen.

Gibt es Komplikationen bei systemischer Sklerose?

Systemische Sklerose kann zu Komplikationen führen und kann fast jedes Organ des Körpers betreffen. Dies geschieht, weil es sich um eine Bindegewebserkrankung handelt und Bindegewebe im ganzen Körper vorkommt. Die Erkrankung betrifft verschiedene Personen auf unterschiedliche Weise.Komplikationen können von sehr mild ohne Symptome bis hin zu schweren Schwankungen variieren.

Die häufigsten Komplikationen bei systemischer Sklerose sind:

  • Die Haut kann sich zusammenziehen (kontrahieren) oder Geschwüre oder Knötchen entwickeln.
  • Probleme mit den Zähnen, wenn der Mund so schwer zu öffnen ist, dass er richtig gebürstet wird
  • Eine verminderte Speichelproduktion kann zu Mundtrockenheit führen.
  • Blut aus dem Bauch.
  • Verstopfung (Verstopfung) des Darms.
  • Inkontinenz der Eingeweide.
  • Erektionsprobleme (Impotenz) bei Männern.
  • Herzkomplikationen. Mehrere verschiedene Probleme können auftreten, wenn der Muskel des Herzens von Narbengewebe betroffen ist.
  • Lungenprobleme. Es gibt zwei Arten von Lungenproblemen, die im Abschnitt über Symptome auftreten können.
  • Die Schilddrüse kann unteraktiv werden.
  • Depression.
  • "Ausdünnung" der Knochen (Osteoporose).
  • Der Blutdruck kann hoch werden.
  • Die Nieren können weniger leistungsfähig sein.
  • Manchmal verschlechtern sich die Nierenprobleme schnell und der Blutdruck wird sehr hoch. Dies nennt man Sklerodermie-Nieren-Krise und beschleunigte Hypertonie. Es muss dringend behandelt werden. Symptome sind Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen, Anfälle, Atemnot, Schwellung der Beine und Füße oder verminderte Harnproduktion. Wenn Sie eines dieser Symptome haben, suchen Sie sofort einen Arzt auf.

Was ist die Behandlung von systemischer Sklerose?

Gegenwärtig gibt es keine Heilung für systemische Sklerose. Es kann jedoch viel getan werden, um zu helfen. Die Ziele der Behandlung sind:

  • Symptome lindern.
  • Um das Fortschreiten der Erkrankung so weit wie möglich zu verhindern.
  • Komplikationen frühzeitig erkennen und behandeln.
  • Behinderung minimieren.

Behandlungsziel 1 - um Symptome zu lindern

  • Für die Haut helfen Feuchtigkeitscremes und Dehnübungen bei trockener oder straffer Haut.
  • Die Symptome des Raynaud-Phänomens werden reduziert, indem die Hände warm gehalten werden, beispielsweise durch die Verwendung von erhitzten Handschuhen. Arzneimittel, die die Arterien öffnen, um den Fingern mehr Blut zuzuführen, können zur Verbesserung der Symptome eingesetzt werden. In Großbritannien ist derzeit Nifedipin die einzige dafür zugelassene Pille. Studien belegen jedoch, dass andere Arzneimittel wirksam sein können, und einige werden in Großbritannien und anderen Ländern verwendet. Dies sind Medikamente, die normalerweise bei anderen Erkrankungen eingesetzt werden. Sie bewirken, dass sich die Blutgefäße verbreitern (erweitern) und dies hilft, Blut an die Finger zu bekommen, wenn Sie das Raynaud-Phänomen haben. Diese schließen ein:
    • Losartan
    • Sildenafil
    • Eine Art Antidepressivum, das als selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI) bezeichnet wird.
    • Iloprost.
  • Magen- und Darmprobleme können durch Medikamente wie gelindert werden:
    • Omeprazol zur Verringerung der Säuresekretion.
    • Domperidon zur Unterstützung der Magenaktivität.
    • Abführmittel gegen Verstopfung.
    • Arzneimittel, die zur Behandlung von Durchfall beitragen, beispielsweise Loperamid.
  • Wenn das Klumpen von Lebensmitteln schwer zu schlucken ist, kann es hilfreich sein, viel zu den Mahlzeiten zu trinken. In schwierigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, insbesondere wenn eine partielle Blockade oder Darminkontinenz auftritt.

Es gibt verschiedene andere Behandlungen, die je nach Symptomen helfen können.

Behandlungsziel 2 - um das Fortschreiten der Erkrankung so weit wie möglich zu verhindern

Es werden Behandlungen eingesetzt, die das körpereigene Immunsystem unterdrücken (weil das Immunsystem bei systemischer Sklerose überaktiv ist). Beispiele für diese Behandlungen sind Steroide, Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin und Mycophenolatmofetil. Welche Medikamente verwendet werden, hängt von der individuellen Situation ab.

Sie sollten nicht rauchen - weil dies für die Blutgefäße und die Lunge gesünder ist.

Behandlungsziel 3 - Komplikationen frühzeitig erkennen und behandeln

Eine regelmäßige Überwachung ist erforderlich, um den Blutdruck, die Nierenfunktion (mit Blut- und Urintests) und die Lungen (für die ein Scan erforderlich ist) zu überprüfen. Bei diesen Tests können Änderungen erkannt werden, bevor Symptome bemerkt werden. Die Früherkennung ermöglicht eine frühzeitige Behandlung.

Für verschiedene Komplikationen stehen verschiedene Behandlungen zur Verfügung. Diese schließen ein:

  • Haut: Für Hautgeschwüre werden Wundauflagen und Antibiotika verwendet. Operationen können bei fester Haut, Knötchen oder Geschwüren helfen.
  • Lungen: Neue Medikamente wie Bosentan, Sildenafil, Ambrisentan, Iloprost und Epoprostenol haben die Behandlung von pulmonaler Hypertonie verbessert.
  • Bluthochdruck- und Nierenprobleme werden mit Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) -Hemmern behandelt.
  • Bei einer Schilddrüsenunterfunktion werden Schilddrüsenersatztabletten verabreicht.
  • Tabletten wie Sildenafil oder Tadalafil bei Erektionsproblemen (Impotenz). Diese müssen möglicherweise regelmäßig und nicht nach Bedarf eingenommen werden.
  • Sie sind möglicherweise anfälliger für Infektionen und sollten daher unverzüglich Antibiotika für Infektionskrankheiten wie etwa eine Brustinfektion erhalten.

Behandlungsziel 4 - Behinderung minimieren

  • Bei Bedarf können sich Physiotherapeuten bei Übungen beraten, um die Gelenke beweglich zu halten und die Muskeln kräftig zu halten.
  • Bei Bedarf können Ergotherapeuten zu verschiedenen Hilfsmitteln (z. B. Schienen zur Unterstützung der Gelenke) beraten und bei alltäglichen Aufgaben des Lebens helfen.
  • Regelmäßige Zahnkontrollen sind wichtig, wenn Sie Mundtrockenheit haben.
  • Patientenunterstützungsgruppen wie Scleroderma und Raynauds UK (SRUK) bieten Informationen und Unterstützung.
  • Patientenschulungen / Selbstmanagement-Programme können Menschen helfen, ihren Zustand zu verstehen und mehr Kontrolle über ihr Leben zu haben. Zum Beispiel das Bath Scleroderma Education-Programm des Royal National Hospital für rheumatische Erkrankungen in Bath oder die Expert-Patient-Programme lokaler Gesundheitsorganisationen.
  • Möglicherweise haben Sie Anspruch auf Leistungen, wenn Ihre täglichen Aktivitäten betroffen sind oder wenn Sie zusätzliche Hilfe benötigen.

Was ist mit einer Schwangerschaft mit systemischer Sklerose?

Bei systemischer Sklerose ist es möglich, ein Baby zu bekommen. Sie sollten versuchen, Ihre Schwangerschaft zu einem Zeitpunkt zu planen, zu dem die Krankheit stabil ist. Nichtsdestotrotz würde die Schwangerschaft als Hochrisikoschwangerschaft eingestuft, da das Risiko für Schwangerschaftskomplikationen im Vergleich zu Frauen ohne systemische Sklerose erhöht ist. Eine spezialisierte Betreuung durch Ihren Rheumatologen und Geburtshelfer ist ratsam. Ein Rheumatologe ist auf Gelenk- und Bindegewebserkrankungen und einen Geburtshelfer in der Schwangerschaft und bei der Geburt spezialisiert.

Wenn Sie eine Schwangerschaft planen, ist es wichtig, Ihre Medikamente mit einem Arzt zu besprechen Vor Sie versuchen, ein Baby zu bekommen - weil einige der zur Behandlung der systemischen Sklerose verwendeten Arzneimittel während der Schwangerschaft nicht geeignet sind.

Wie sieht die Prognose (Prognose) für Menschen mit systemischer Sklerose aus?

Bei den meisten Menschen mit systemischer Sklerose ist die Krankheit entweder mild oder mittelschwer. Für eine kleine Anzahl (Minderheit) kann die Krankheit schwerwiegend oder lebensbedrohlich sein. Der Ausblick hängt sehr stark davon ab, welche Form der Krankheit Sie haben und wie sie voranschreitet. Es ist normalerweise möglich, für jeden Einzelnen eine Vorhersage zu treffen; Dies müsste von einem Spezialisten durchgeführt werden.

Menschen mit der begrenzten kutanen Form der systemischen Sklerose haben im Allgemeinen eine mildere Form des Zustandes, die langsam voranschreitet. Menschen mit diffuser kutaner Art haben einen schnelleren Beginn der Erkrankung und ihrer Komplikationen, werden sich jedoch häufig stabilisieren und die Haut wird mit der Zeit immer besser. Die inneren Organe können bei beiden Arten betroffen sein. Das Ausmaß der Hautbeteiligung entspricht nicht dem Ausmaß des Organschadens.

Obwohl bei systemischer Sklerose noch keine Heilung gefunden wurde, sind die Behandlungen in den letzten Jahren fortgeschritten und die Aussichten haben sich verbessert. Die Forschung in diesem Bereich wird fortgesetzt.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • BSR- und BHPR-Richtlinie zur Behandlung von systemischer Sklerose; Britische Gesellschaft für Rheumatologie (2016)

  • Barsotti S., Stagnaro C., d'Ascanio A., et al; Ein Jahr im Rückblick 2016: systemische Sklerose. Clin Exp Rheumatol. 2016 Sep-Oct34 Suppl 100 (5): 3-13. Epub 2016 18. Juli

  • Systemische Sklerose; DermNet NZ

  • Josselin-Mahr L, Carbonne B, Cabane J; Systemische Sklerose und Schwangerschaft. Rev Med Interne. 6. Juni 2011 (6): 363–8. Doi: 10.1016 / j.revmed.2010.02.004. Epub 2010 14. Jul.

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