Sebaceous Naevus
Dermatologie

Sebaceous Naevus

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Sebaceous Naevus

  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Assoziierte Krankheiten
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Synonyme: Naevus sebaceous, Naevus sebaceous von Jadassohn, verruköser epidermaler Naevus, organoider Naevus. Beachten Sie die amerikanische Schreibweise "nevus".

EIN Talg-Naevus ist eine angeborene Hautläsion, die sich in der Regel als kahler Fleck auf der Kopfhaut des Babys manifestiert. Der Bereich des Haarausfalls sieht orange oder gelblich aus und fühlt sich samtig an. Es ist normalerweise oval oder kreisförmig. In der Adoleszenz wird es unter dem Einfluss von Sexualhormonen holprig und warzig, mit einem unangenehmen Verrucoid-Aussehen.

Während der Teenagerzeit und des frühen Erwachsenenalters bleiben sie normalerweise ruhig. Manchmal vergrößern sie sich im späteren Erwachsenenalter und durchlaufen selten neoplastische Veränderungen, bei denen es sich insgesamt um gutartige Tumore handelt.

Sebaceous Naevi sind Hamartome, was bedeutet, dass sie aus Geweben stammen, die normalerweise an dieser Stelle vorkommen, jedoch unorganisiert wachsen. Sie haben einen gemeinsamen embryologischen Ursprung der pilosebaceous-apokrinen Einheit und enthalten daher Talgdrüsen, Haarfollikel und Schweißdrüsen. Daher ist der Begriff Talg-Naevus etwas ungenau: Einige Pathologen bevorzugen den Begriff Verrukose Epidermis-Naevus oder Organoid-Naevus[1]. Obwohl sie Elemente von Haarfollikeln enthalten, fehlen normale endständige Haarfollikel, wodurch der Bereich haarlos erscheint. Die meisten sind Einzelgänger, wobei die Kopfhaut die häufigste Stelle ist.

Bild aus dem Dermatologie-Atlas

Epidemiologie

Die geschätzte Prävalenz liegt bei 0,3% aller Neugeborenen weltweit bei gleicher Geschlechtsverteilung[2].

Präsentation

  • Normalerweise wird ein einzelnes haarloses (rundes oder lineares) Pflaster bei der Geburt oder kurz danach auf der Kopfhaut festgestellt.
  • Die klassische samtige Bräune oder gelb-orange Erscheinung kann beachtet werden.
  • Die Läsion kann bei Neugeborenen aufgrund der Auswirkungen von Sexualhormonen der Mutter stärker ausgeprägt sein.
  • Bei Jugendlichen neigt die Läsion aufgrund des Einflusses von Sexualhormonen zu einem nodulären Verrucoid-Aussehen.
  • Im späteren Leben kann es zu einem Überwachsen von Bestandteilen der Läsion kommen, was auf mögliche gutartige oder bösartige Tumore hindeutet, die sich innerhalb der Läsion entwickeln.

Differenzialdiagnose

Das Auftreten von Talg-Naevi ist ziemlich charakteristisch, aber die folgenden Läsionen können ein ähnliches Aussehen haben oder ähnliche Bereiche des Körpers beeinflussen:

  • Aplasia cutis congenita
  • Naevus syringocystadenomatosus papilliferös
  • Juvenile Xanthogranulomata
  • Solitäres Mastozytom
  • Andere Ursachen für Alopezie

Untersuchungen

Eine Biopsie kann für diagnostische Zwecke oder zur Untersuchung der Art von Tumoren in Betracht gezogen werden.

Assoziierte Krankheiten

Etwa ein Drittel der Menschen mit einem Talgdrüsen-Naevus haben systemische Anomalien, die das Gehirn, das Auge oder das Skelettsystem betreffen. Wenn diese auftreten, wird es als Talg-Naevus-Syndrom bezeichnet[3]. In diesen Fällen folgen die Naevi den Linien von Blaschko; Je umfangreicher die kutane Beteiligung ist, desto größer ist das Risiko für extrakutane Manifestationen[4]. Nachfolgende Probleme können infantile Epilepsie, Entwicklungsverzögerung und geistige Behinderung sein.

Verwaltung[5]

  • Aufgrund der Schwierigkeit, das Risiko einer bösartigen Transformation zu quantifizieren, empfehlen einige Spezialisten, die Haut vor der Pubertät vollständig zu entfernen[6]. Andere empfehlen wachsames Warten.
  • In einigen Fällen sind sie aufgrund ihrer Größe und Lage auf keinen Fall für die Exzision geeignet. Diese sollten regelmäßig überprüft werden.
  • Die photodynamische Therapie kann beim Entfernen der Läsion eine Rolle spielen[8].
  • Lassen Sie sich von einem Dermatologen und / oder plastischen Chirurgen beraten, um bei der Entscheidung über die Notwendigkeit und den Zeitpunkt der Exzision mitzuwirken.
  • Jede Läsion, die ihr Aussehen signifikant verändert, Ulcerate verändert, schmerzhaft wird, blutet oder andere Anzeichen für eine mögliche Malignität zeigt, sollte an einen Dermatologen überwiesen werden.

Komplikationen

  • Schlechtes kosmetisches Aussehen.
  • Entwicklung eines gutartigen oder bösartigen Tumors innerhalb der Läsion.
  • Komplikationen im Zusammenhang mit der Entfernung der Läsion.

Prognose

Die meisten Läsionen bleiben während des gesamten Erwachsenenlebens ruhig, die einzige Sorge ist kosmetisch. In zwei Fallserien, bei denen fast 1.300 Talg-Naevi untersucht wurden, wurde festgestellt, dass 15% neoplastische Veränderungen durchmachen[9, 10].

Von diesen 15% entwickeln 80% Herde gutartiger Tumoren wie Trichoblastome und Syringocystadenome. Die restlichen 20% entwickeln maligne Veränderungen, wobei die Hälfte davon Basalzellkarzinome und ein Viertel Plattenepithelkarzinome ausmachen.

Normalerweise tritt eine bösartige Veränderung im Erwachsenenalter auf, aber es wurde bereits bei Kindern ab 8 Jahren berichtet[6]. Malignität kann auf die gleiche Weise wie bei anderen bösartigen Hauttumoren diagnostiziert werden, wobei die Dermatoskopie die übliche Rolle spielt[11].

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Sebaceous Naevus; DermNet NZ

  1. Simi CM, Rajalakshmi T, Correa M; Klinisch-pathologische Analyse von 21 Fällen von Nevus sebaceus: eine retrospektive Studie. Indisch J Dermatol Venereol Leprol. 2008 Nov-Dec74 (6): 625-7.

  2. Moody MN, JM Landau, Goldberg LH; Nevus sebaceous erneut besucht. Pediatr Dermatol. 2012 Jan-Feb29 (1): 15-23. doi: 10.1111 / j.1525-1470.2011.01562.x. Epub 2011 13. Oktober

  3. Laura FS; Epidermales Nävus-Syndrom. Handb Clin. Neurol. 2013111: 349–68. doi: 10.1016 / B978-0-444-52891-9.00041-5.

  4. Asch S, Sugarman JL; Epidermis-Nävus-Syndrome. Handb Clin. Neurol. 2015132: 291-316. doi: 10.1016 / B978-0-444-62702-5.00022-6.

  5. Sebaceous Naevus; DermNet NZ

  6. Rosen H. Schmidt B. Lam HP et al; Management des Talgnävus nevus und des Risikos eines Basalzellkarzinoms: ein 18-Jahres-Review. Pediatr Dermatol. 2009 Nov-Dec26 (6): 676-81. Doi: 10.1111 / J.1525-1470.2009.00939.x. Epub 2009 20. Juli

  7. Babilas P, Szeimies RM; Die Anwendung der photodynamischen Therapie in der Dermatologie. G ital Dermatol Venereol. Okt. 45 (2010), 613-30.

  8. Idriss MH, Elston DM; Sekundäre Neoplasmen im Zusammenhang mit dem Nevus sebaceus von Jadassohn: eine Studie von 707 Fällen. J Am Acad Dermatol. 2014 Feb70 (2): 332-7. Doi: 10.1016 / j.jaad.2013.10.004. Epub 2013 20. November

  9. Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E; Tumoren im Naevus sebaceus: Eine Studie mit 596 Fällen. J Am Acad Dermatol. 2000 Feb42 (2 Pt 1): 263-8.

  10. Enei ML, Paschoal FM, Valdes G., et al; Basalzellkarzinom, das in einem Gesichtsnävus von Jadassohn auftritt: dermoskopische Merkmale. Ein Bras Dermatol. Jul-Aug87 2012 (4): 640-2.

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