Lungenklappenerkrankung
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Lungenklappenerkrankung

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Lungenklappenerkrankung

  • Epidemiologie
  • Lungenstenose
  • Lungeninsuffizienz

Die Pulmonalklappe hat normalerweise drei Höcker und ist für die Regulierung des Flusses von sauerstofffreiem Blut vom rechten Ventrikel zur Lunge verantwortlich. Die Pulmonalklappenerkrankung ist sehr selten und kann entweder auf Stenose oder Insuffizienz zurückzuführen sein. Die Mehrzahl der Lungenklappenprobleme tritt als Folge einer angeborenen Herzkrankheit auf, die Lungenklappe kann jedoch selten als Folge einer Infektion (z. B. infektiöse Endokarditis) oder infolge einer Erkrankung (z. B. Karzinoiderkrankung, Marfan-Syndrom oder pulmonale Hypertonie) geschädigt werden. .

Ein verstopfter Abflusskanal der rechten Herzkammer verursacht eine Überlastung des rechten Ventrikels. Lungeninsuffizienz führt zu einer Volumenüberlastung und damit zu einer Erweiterung des rechten Ventrikels. Sowohl Behinderung als auch Regurgitation können kombiniert werden. Sowohl die Lungenstenose (PS) als auch die Lungeninsuffizienz werden oft lange Zeit gut vertragen. Die Überlastung des rechten Ventrikels wirkt sich jedoch nachteilig auf die rechtsventrikuläre Funktion aus.[1]

Epidemiologie

  • Die Lungenklappenerkrankung ist selten.
  • Angeborene Erkrankung macht die Mehrzahl aller Lungenklappenprobleme aus.

Lungenstenose

PS kann durch isolierte valvuläre (90%), subvalvuläre oder periphere (supravalvuläre) Obstruktion verursacht werden oder kann in Verbindung mit komplizierteren angeborenen Herzstörungen gefunden werden.

Präsentation

Siehe auch die separaten Artikel Herzauskultation und Herzgeräusche bei Kindern.

  • PS kann im Uterus oder kurz nach der Geburt diagnostiziert werden. Kritisches PS verursacht Zyanose und ist beim Neugeborenen möglicherweise tödlich.
  • Ultraschallbilder der vier Herzkammern im Uterus können isoliertes PS aufgrund einer ungewöhnlich verdickten oder bikuspidalen Klappe oder PS in Verbindung mit anderen angeborenen Anomalien zeigen, z. B. Fallot-Tetralogie, Noonans-Syndrom oder infolge einer intrauterinen Infektion mit Röteln .
  • Im Säuglingsalter wird der Zustand normalerweise durch Auskultation des Herzens und das Vorhandensein eines Geräusches diagnostiziert.

Symptome

Die Symptome von PS variieren mit dem Schweregrad der Stenose. Milde PS kann asymptomatisch sein.

  • Kurzatmigkeit.
  • Brustschmerz.
  • Ohnmacht oder Belastungssynkope.
  • Plötzlicher Tod.

Zeichen

  • Weiche pulmonale systolische Geräusche sind im Liegen leichter zu hören. Sie sind oft bei gesunden Personen zu hören und können auf physiologische Veränderungen im Zusammenhang mit der Atmung zurückzuführen sein.
  • Auswurf systolisches Murmeln am linken oberen Rand des Brustbeins.
  • Lungenauswurf Klick.
  • Verzögerter zweiter Herzton mit schwerer Stenose.
  • Parasternale Erregung und Schwung.
  • "A waves" in der JVP.

Untersuchungen

  • Echokardiographie: bestätigt den Defekt des Ventils und misst den Durchfluss durch das Ventil.
  • EKG: Kann rechtsventrikuläre Hypertrophie, rechtsatriale Hypertrophie und Abweichung der rechten Achse zeigen.
  • Angiographie: Bei Kindern mit multiplen Herzfehlern kann eine Angiographie erforderlich sein. Zur Diagnose der peripheren Lungenstenose kann eine pulmonale Angiographie erforderlich sein.
  • CXR: kann eine auffällige Lungenarterie und möglicherweise eine Vergrößerung des rechten Vorhofs und des Ventrikels aufweisen.

Verwaltung

Medizinisch

  • Die anfängliche Behandlung von kritischem PS bei Neugeborenen umfasst eine allgemeine Reanimation und Infusion von Prostaglandin E1, um den Ductus arteriosus zu erweitern.
  • Wenn der Patient asymptomatisch ist und der Druck im rechten Ventrikel weniger als 60 mm Hg beträgt, kann der Patient von einem Kardiologen überwacht werden, der das EKG und die Echokardiographie durchführt, sowie den CXR und ein Belastungs-EKG.
  • Die Behandlung einer infektiösen Endokarditis kann erforderlich sein.

Chirurgisch

  • Wenn der Patient symptomatisch ist und / oder einen rechtsventrikulären Druck von mehr als 60 mm Hg hat, ist die Ballon-Valvotomie nun die Behandlung der Wahl mittels Herzkatheterisierung.[2]
  • Die perkutane Ballon-Lungen-Valvuloplastik ist im Allgemeinen sicher und wirksam, aber ein kleiner Teil der Patienten erfordert eine zweite perkutane Ballon-Lungen-Valvuloplastik.[3]
  • Die perkutane Pulmonalklappenimplantation ist eine Alternative zur Reparatur von chirurgischen Klappen oder zum Ersatz der Funktionsstörung des rechtsventrikulären Ausflusstrakts.[4]
  • Die pulmonale Arterienballonangioplastie mit oder ohne Platzierung eines expandierbaren Metallstents kann zur Behandlung von supravalvulärem und peripherem PS verwendet werden.

Prognose

  • Die Prognose hängt vom Schweregrad des PS und von Schäden am rechten Ventrikel und am rechten Vorhof ab.

Lungeninsuffizienz

  • Lungeninsuffizienz tritt als angeborene Anomalie nur sehr selten auf.
  • Es ist jedoch eine häufige Komplikation nach einer operativen oder perkutanen Linderung von PS und nach einer Reparatur der Fallot-Tetralogie.[2]
  • Eine pulmonale Regurgitation kann aufgrund einer pulmonalen Hypertonie oder eines Marfan-Syndroms auch sekundär zu einem erweiterten Lungenklappenring auftreten.
  • Signifikante pulmonale Regurgitation kann auch durch primäre pulmonale Hypertonie, sekundäre pulmonale Hypertonie, infektiöse Endokarditis (selten, kann jedoch bei intravenösem Drogenkonsumenten oder bei einem atrialen Septumdefekt und einem großen links-rechts-intraardialen Shunt auftreten) und rheumatischer Herzerkrankung verursacht werden , karzinoide Herzkrankheit, Marfan-Syndrom und einige Medikamente (z. B. Methysergid, Pergolid).

Präsentation

Siehe auch die separaten Artikel Herzauskultation und Herzgeräusche bei Kindern.

  • Eine Lungeninsuffizienz ist in der Regel asymptomatisch, es sei denn, sie ist schwerwiegend und kann zu Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz führen.
  • Weiches diastolisches Murmeln am linken oberen Brustbeinrand.
  • Rechtsventrikuläre Hypertrophie.
  • Laut P2 (Lungenkomponente des zweiten Herzklangs).
  • Kann von der Aorteninsuffizienz durch fehlenden kollabierenden Puls unterschieden werden.

Untersuchungen

  • ECG.
  • CXR.
  • Echokardiographie: Farbfluss Die Doppler-Echokardiographie ist die Grundlage für die Erkennung von Lungeninsuffizienz.
  • Eine Herzkatheterisierung ist in der Regel nicht erforderlich, kann jedoch dazu beitragen, die zugrunde liegende Ursache und eventuell vorhandene Abnormalitäten zu bestimmen.

Verwaltung

  • Die Patienten sollten auf das Risiko einer Endokarditis hingewiesen werden. Siehe den separaten Artikel über infektiöse Endokarditis.
  • Behandlung einer zugrundeliegenden Ursache.
  • Bei der pulmonalen Regurgitation ist in der Regel nicht alle drei bis drei Jahre ein Kardiologe erforderlich, je nach Schweregrad und Ursache.
  • Bei symptomatischer oder rechtsventrikulärer Dilatation sollte ein Lungenklappenersatz in Betracht gezogen werden.
  • Bei schwerem Rechtsherzversagen und pulmonaler Hypertonie kann eine Herz-Lungen-Transplantation erforderlich sein.

Prognose

  • Lungeninsuffizienz wird in der Kindheit normalerweise gut vertragen.
  • Langzeitstudien haben gezeigt, dass eine pulmonale Regurgitation zu einer progressiven rechtsventrikulären Dilatation, einer rechtsventrikulären Dysfunktion, Übungsintoleranz, ventrikulärer Tachykardie und einem plötzlichen Herztod führen kann.[5]

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Ballondilatation mit oder ohne Stenting für die Lungenarterie oder den rechtsventrikulären Ausfluss des rechten ventrikulären Traktus bei Kindern; NICE-Leitlinien für Interventionsverfahren, Juli 2004

  • Qureshi AM, Prieto LR; Platzierung der perkutanen Lungenklappe. Tex Heart Inst J. 2015 Jun 142 (3): 195-201. doi: 10.14503 / THIJ-14-4276. eCollection 2015 Jun.

  • British Heart Foundation

  1. Hascoet S, Acar P, Boudjemline Y; Transkatheter-Lungenventilation: Aktuelle Indikationen und verfügbare Geräte. Arch Cardiovasc Dis. November 2011 (11): 625–34. doi: 10.1016 / j.acvd.2014.07.048. Epub 2014 31. Oktober

  2. Ballondilatation der Lungenklappenstenose; NICE-Leitlinien für Interventionsverfahren, Juni 2004

  3. Qian X, Qian Y, Zhou Y, et al; Die perkutane Pulmonalballon-Valvuloplastik bietet bei Erwachsenen mit Lungenklappenstenose gute Langzeitergebnisse. J Invasives Cardiol. 2015 Dec27 (12): E291-6. Epub 2015 25. August

  4. Perkutane Lungenklappenimplantation bei Dysfunktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes; NICE-Leitlinien für Interventionsverfahren, Januar 2013

  5. Bouzas B, Kilner PJ, Gatzoulis MA; Lungeninsuffizienz: keine gutartige Läsion. Eur Heart J. 2005 26. März (5): 433-9. Epub 2005 7. Januar

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