Blutkrebs

Blutkrebs

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Blutkrebs

  • Leukämie
  • Lymphom
  • Myelom
  • Polyzythämie vera
  • Untersuchung von Blutkrebs
  • Behandlung von Blutkrebs

Die drei Hauptarten von Blutkrebs sind:

  • Leukämie (mit weißen Blutkörperchen).
  • Myelom (mit roten Blutkörperchen).
  • Lymphom (unter Beteiligung des Lymphsystems).

Die Symptomatologie kann auf die abnormale Synthese oder Funktion von Blutzellen oder auf die Anhäufung abnormaler Zellen in verschiedenen Organen oder Geweben zurückzuführen sein.

Leukämie

Siehe auch Leukämien bei Kindern.

Es gibt verschiedene Leukämietypen, die nach Anfangsgeschwindigkeit (akut oder chronisch) und Stammzelltyp (z. B. myeloisch oder lymphoid) kategorisiert werden.

Akute myeloische Leukämie (AML)[1]

AML ist die häufigste akute Leukämie bei Erwachsenen. Die meisten Subtypen zeigen> 30% Blasten myeloischer Abstammung im Blut, im Knochenmark oder in beiden.

AML ist eine genetisch heterogene Krankheit. Genomische Fortschritte haben eine Kategorisierung basierend auf der molekularen Genetik ermöglicht.

Das Durchschnittsalter liegt bei 67 Jahren.

Zu den identifizierten Risikofaktoren zählen myelodysplastische Erkrankungen, einige angeborene Erkrankungen (z. B. Down-Syndrom, Neurofibromatose) und Benzolexposition.

Die Präsentation bezieht sich auf die Organinfiltration oder das Versagen von Knochenmark. Hepatomegalie, Splenomegalie, Blässe und Petechien sind häufige Befunde.

Die Prognose hängt von der Krankheitslast, dem Alter und dem Zelltyp ab.

Siehe Artikel über akute myeloische Leukämie.

Akute lymphatische Leukämie (ALL)[2]

ALL tritt auf, wenn ein Klon von Zellen aus lymphoiden Vorläuferzellen eine maligne Veränderung durchmacht. Die abnormalen Zellen wachsen und ersetzen normale Zellen im Knochenmark. Unreife Leukoblasten strömen ebenfalls in die periphere Zirkulation.

Die höchste Inzidenz beträgt 2-4 Jahre und ALL repräsentiert 80% der Fälle von Leukämie in der Kindheit. Es wurden genetische und Umweltrisikofaktoren identifiziert und ein Zusammenhang mit Virusinfektionen festgestellt.

Das klinische Bild ist in der Regel eine schnelle Verschlechterung mit frühen unspezifischen Symptomen von Müdigkeit, Unwohlsein, Kopfschmerzen und Fieber. Später tritt ein Knochenmarkversagen mit hämorrhagischen oder thrombotischen Komplikationen, wiederkehrenden Infektionen und Knochenschmerzen auf.

Siehe Artikel zu akuter lymphatischer Leukämie.

Chronische lymphatische Leukämie (CLL)[3]

CLL ist eine maligne Proliferation von B-Lymphozyten. Diese sammeln sich in verschiedenen Geweben an, einschließlich Blut, Knochenmark, Leber und Milz. Sie sind funktionell unreif und führen zu Immunschwäche.

CLL ist hauptsächlich eine Krankheit älterer Menschen, die ein Viertel aller Leukämien ausmacht. Das mittlere Diagnosealter liegt bei 72 Jahren.

Es gibt eine erhöhte Inzidenz bei Verwandten ersten Grades, aber die genetische Grundlage ist nicht bekannt.

Die Erkrankung ist in der Regel mit einem langen Gesamtüberleben verbunden.

Siehe Artikel über chronische lymphatische Leukämie.

Chronische myeloische Leukämie (CML)[4]

CML kann eine oder alle hämatopoetischen Stammzelllinien (Erythroid, Thrombozyten und Myeloide) betreffen. Eine zytogene Anomalie, bekannt als das Philadelphia-Chromosom, ist für 90% der Fälle verantwortlich.

Sie kann in jedem Alter auftreten, ist aber bei Kindern selten. Sie verursacht 15% aller Leukämien im Erwachsenenalter und das mittlere Diagnosealter liegt bei 60-65 Jahren.

Siehe Artikel über chronisch myeloische Leukämie.

Lymphom

Hodgkin-Lymphom[5]

Dies ist ein maligner lymphatischer Tumor. Die charakteristischen histologischen Befunde sind vielkernige Riesenzellen (Reed-Sternberg-Zellen) und kleinere mononukleäre Zellen, die von B-Lymphozyten stammen, in den Keimzentren von Lymphgewebe.

Die höchste Inzidenz tritt bei jungen Erwachsenen im Alter von 20-34 Jahren auf. Risikofaktoren sind Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV), HIV, Immunsuppression und Zigarettenrauchen.

Die häufigste Darstellung ist mit vergrößerten, aber schmerzlosen Lymphknoten im Hals- oder Supraklavikularbereich. Systemische Symptome wie Nachtschweiß oder Gewichtsabnahme können auftreten.

Siehe Hodgkin-Lymphom-Artikel.

Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)[6]

NHL ist eine heterogene Gruppe myeloproliferativer Malignome. Sie werden je nach ihrem natürlichen Hintergrund und ihrem Ansprechen auf die Behandlung in niedrig- oder hochgradig unterteilt.

NHLs wurden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) nach klinischer Darstellung und Histologie in Subtypen klassifiziert.

NHL ist fünfmal häufiger als das Hodgkin-Lymphom.

Median Darstellungsalter ist> 50 Jahre; Einige Arten treten gelegentlich bei Kindern oder jungen Erwachsenen auf.

Risikofaktoren umfassen chromosomale Anomalien, einige Virusinfektionen, Umweltfaktoren, angeborene und erworbene Immunschwächezustände, Autoimmunerkrankungen und Helicobacter pylori Infektion.

Lymphadenopathie und Organomegalie sind die vorherrschenden Merkmale.

Siehe Artikel des Non-Hodgkin-Lymphoms.

Mykosefungoide und kutane T-Zell-Lymphome (CTCLs)[7]

CTCLs werden von der WHO nach ihrem klinischen Verhalten in indolent oder aggressiv klassifiziert.

Das Durchschnittsalter der Präsentation beträgt 55-60 Jahre. Mykose fungoides ist der häufigste Typ. Die typische Präsentation besteht aus Flecken und Plaques auf der Haut. Viszerale Tumoren können später auftreten.

Siehe unseren Artikel zu Mykose-Pilzinfektionen und kutanen T-Zell-Lymphomen.

Mukosa-assoziiertes lymphatisches Lymphom (MALT)[8]

MALT-Lymphome sind eine Art NHL. Sie sind eher in der Schleimhaut als in Lymphknoten zu finden. Sie sind unterteilt in Magen (assoziiert mit H. pylori) und nicht-gastrischen (in Kopf, Lunge, Hals und Auge gefunden und nicht mit H. pylori). Sie sind mit einer Vielzahl von Infektionen, Autoimmunerkrankungen und Chromosomenanomalien verbunden. Sie wachsen meist langsam und bleiben lange Zeit lokalisiert.

Siehe Mukosa-assoziiertes Lymphom-Artikel.

Waldenström-Makroglobulinämie[9]

Dies ist eine lymphoproliferative Erkrankung von B-Zellen, die eine Infiltration des Knochenmarks mit lymphoplasmatischen Zellen verursacht. Das Durchschnittsalter der Präsentation ist> 70 Jahre. Die Ätiologie ist nicht bekannt, kann aber mit Virusinfektionen, Autoimmunerkrankungen oder Chromosomenanomalien zusammenhängen.

Die Symptomatologie ist variabel und hängt davon ab, um welche Organsysteme es sich handelt.

Die mittlere Überlebenszeit beträgt etwa 60 Monate.

Siehe Waldenströms Artikel über Makroglobulinämie.

Burkitt-Lymphom[10]

Schnell wachsend ist dies eine hochwertige B-Zellen-NHL. Es gibt endemische und sporadische Formen - beide im Zusammenhang mit EBV. Chromosomenanomalien wurden bei beiden Typen nachgewiesen. Ein dritter Typ ist mit der HIV-Infektion und dem Einsatz von Immunsuppressiva verbunden. Kinder sind am häufigsten betroffen. Die endemische Form zeigt im Allgemeinen einen Tumor des Oberkiefers und / oder Unterkiefers. Bauchorgane können ebenfalls betroffen sein. Beim sporadischen Typ handelt es sich hauptsächlich um Bauchorgane. Die Prognose kann gut sein, wenn die Krankheit vor der Ausbreitung behandelt wird.

Siehe Burkitts Lymphom-Artikel.

Myelom[11]

Myelom ist eine maligne Proliferation von Plasmazellen, die durch genetische Mutationen verursacht wird. Das Durchschnittsalter der Präsentation beträgt 70 Jahre. Darstellungsmerkmale können Nierenversagen, Knochenschmerzen, Anämie und Hyperkalzämie sein. Das Myelom ist chronisch, rezidivierend und remittierend. Bei einer Erkrankung mit hohem Risiko tritt der Tod innerhalb von zwei Jahren auf. Fortschritte in der Behandlung haben dazu geführt, dass einige Patienten länger als 8 Jahre überlebt haben.

Siehe Myelom-Artikel.

Polyzythämie vera[12]

Bei einer proliferativen myeloischen Störung, die durch eine somatische Mutation in einer hämopoetischen Stammzelle verursacht wird, ist diese vorwiegend mit erythroider Hyperplasie, aber auch mit myeloischer Leukozytose, Thrombozytose und Splenomegalie assoziiert. Das mittlere Diagnosealter liegt bei 65-74 Jahren. Es kann zufällig bei routinemäßigen Blutuntersuchungen oder bei Kopfschmerzen, Schwindel und Schwitzensymptomen festgestellt werden. Es kann mit dem Budd-Chiari-Syndrom oder Pruritus in Verbindung gebracht werden. Es kann sich zu Myelofibrose oder AML entwickeln.

Das Überleben ohne Behandlung beträgt 6-18 Monate. Bei Behandlung beträgt die mittlere Überlebensrate etwa 14 Jahre.

Siehe Polyzythämie-Artikel.

Untersuchung von Blutkrebs

Die Untersuchung umfasst häufig die Untersuchung eines peripheren Blutfilms, eine Knochenmarksbiopsie, zytogenetische Studien, CXR- und CT-Scans. Andere Untersuchungen hängen von der individuellen Bedingung und der Notwendigkeit ab, andere Bedingungen auszuschließen.

Behandlung von Blutkrebs

Dies hängt vom individuellen Zustand ab, umfasst jedoch häufig eine Remissionsinduktion, gefolgt von einer Erhaltungstherapie. Chemotherapie und Strahlentherapie sind häufig die Hauptpfeiler der Behandlung. In ausgewählten Fällen kann eine Stammzelltransplantation angezeigt sein. Eine Operation kann auch hilfreich sein, insbesondere wenn Organomegalie ein Merkmal ist.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  1. Milligan DW, Grimwade D, Cullis JO, et al; Leitlinien zur Behandlung der akuten myeloischen Leukämie bei Erwachsenen. Br J Haematol. 2006, November 135 (4): 450–74. Epub 2006 10. Oktober

  2. Terwilliger T, Abdul-Hay M; Akute lymphatische Leukämie: eine umfassende Überprüfung und Aktualisierung für 2017. Blood Cancer J. 2017 Jun. 307 (6): e577. Doi: 10.1038 / Bcj.2017.53.

  3. Schuh AH, Parry-Jones N, Appleby N, et al; Leitlinie zur Behandlung von chronischer lymphatischer Leukämie: Eine britische Gesellschaft für Hämatologie. Br J Haematol. 15. Juli 2018, doi: 10.1111 / bjh.15460.

  4. Jabbour E, Kantarjian H; Chronische myeloische Leukämie: Aktualisierung 2018 zu Diagnose, Therapie und Überwachung. Am J Hematol. 2018 Mar93 (3): 442-459. doi: 10.1002 / ajh.25011.

  5. Ansell SM; Hodgkin-Lymphom: Update 2018 zu Diagnose, Risikostratifizierung und Management. Am J Hematol. 2018 Mai 93 (5): 704–715. doi: 10.1002 / ajh.25071.

  6. Ansell SM; Non-Hodgkin-Lymphom: Diagnose und Behandlung. Mayo Clin Proc. Aug. 8 (August 2008): 1152-63. Doi: 10.1016 / j.mayocp.2015.04.025.

  7. Bagherani N, Smoller BR; Eine Übersicht über kutane T-Zell-Lymphome. F1000Res. 2016, Juli 285. doi: 10.12688 / f1000research.8829.1. eCollection 2016.

  8. Bertoni F., Coiffier B., Salles G., et al; MALT-Lymphome: Die Pathogenese kann die Behandlung vorantreiben. Onkologie (Williston Park). 2011, November 1525 (12): 1134–42, 1147.

  9. Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al; Diagnose und Behandlung von Waldenstrom-Makroglobulinämie: Mayo-Stratifizierung von Makroglobulinämie und risikoadaptierte Therapie (mSMART) Richtlinien 2016. JAMA Oncol. 13. September 9 (2017): 1257-1265. doi: 10.1001 / jamaoncol.2016.5763.

  10. Dozzo M, Carobolante F, Donisi PM, et al; Burkitt-Lymphom bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen: Herausforderungen beim Management. Adolesc Health Med Ther. 2016 Dez 238: 11-29. doi: 10.2147 / AHMT.S94170. eCollection 2017.

  11. Boyle EM, Davies FE, Leleu X. et al; Verständnis der vielfältigen biologischen Aspekte, die zum Myelom führen. Haematologica. 2014 Apr99 (4): 605–12. doi: 10.3324 / haematol.2013.097907.

  12. Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T; Polycythemia vera Behandlungsalgorithmus 2018. Blood Cancer J. 2018, Januar 108 (1): 3. doi: 10.1038 / s41408-017-0042-7.

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