Augen- und Sehnerven-Tumoren

Augen- und Sehnerven-Tumoren

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Augen- und Sehnerven-Tumoren

  • Hintergrund
  • Tumoren der Gebärmutterschleimhaut
  • Tumoren der Netzhaut
  • Tumoren des Sehnervs
  • Lymphom
  • Bezüglich Verdacht auf Augenkrebs

Dieser Artikel gibt einen Überblick über die Tumore, die das Auge und den Sehnerv betreffen. Die Links führen zu detaillierteren Berichten über bestimmte Tumore. Möglicherweise finden Sie auch die folgenden separaten Artikel relevant: Orbitalschwellungen (für Orbitaltumoren) und Diagnose von Konjunktivaltypen (für konjunktivale Tumoren).

Hintergrund

Tumoren im Auge treten hauptsächlich in der mittleren und inneren Schicht des Auges auf. Die mittlere Schicht besteht aus dem Uveal-Trakt: Iris, Ziliarkörper und Choroidea; die innere Schicht der Netzhaut und des Sehnervs. Die äußere Schicht (Hornhaut und Sklera) ist anfälliger für Infektionen und degenerative Erkrankungen als für Tumor - siehe separate Hornhautprobleme - Akuter und nicht-akuter Artikel.

Tumoren der Gebärmutterschleimhaut

Melanom

Uveal-Melanome haben eine Inzidenz von 6 pro Million pro Jahr. Die meisten sind choroidal, der Rest stammt von der Iris und dem Ziliarkörper. Das Melanom entsteht im pigmentierten Uvealtrakt (der mittleren Augenschicht zwischen der Sklera und der Netzhaut).1, 2, 3

Choroidales Melanom
Dies ist die häufigste Stelle - es ist der am häufigsten auftretende intraokulare maligne Tumor. Siehe separaten Artikel über das choroidale Melanom.

Iris Melanom4
5% Uveal-Melanome. Das Iris-Melanom ist die am wenigsten verbreitete Stelle des primären Uveal-Melanoms, hat jedoch die beste Prognose. Es ist dreimal häufiger in Blau / Grau-Iriden und selten bei Menschen mit afro-karibischer Ethnie. Prädisponierende Zustände umfassen dysplastische kutane Naevi, familiäres Melanom und Neurofibromatose. Die erhöhte Pigmentierung der Iris bei Latanoprost scheint kein Risikofaktor zu sein.5

  • Präsentation: fünftes bis sechstes Jahrzehnt - normalerweise ein Knoten von ≥ 3 mm Durchmesser (kann pigmentiert sein oder nicht), der eine hohe Oberflächenvaskularität aufweist. Es kann Pupillenverzerrung und damit verbundene Katarakte geben. Der Patient kann über Sehstörungen (Pupillenverzerrung, Katarakt), Schmerzen (erhöhter Augeninnendruck) oder asymptomatisch klagen.
  • Verwaltung: Zu Beginn kann die Läsion einfach beobachtet werden, da einige scheinbar inaktiv sind. Dies ist jedoch ein Leben lang, da weiteres Wachstum eine chirurgische Behandlung oder Strahlentherapie auslösen kann. Diffus wachsende Tumore können Enukleation erfordern (Entfernung des Augapfels).
  • Prognose: Die primären Irismelanome sind in der Regel gut differenziert und metastasieren selten (Rate etwa 5%). Sie sind im Allgemeinen langsam wachsende Tumore mit einer ausgezeichneten Prognose. Es gibt jedoch eine kleine Gruppe aggressiver Varianten, die diffus wachsen und mit einer schlechteren Prognose verbunden sind.

Ziliarkörpermelanom
10% Uveal-Melanome:

  • Präsentation: Diese neigen dazu, sich in der sechsten Lebensdekade zu entwickeln und verursachen in der Regel visuelle Symptome (Brechungsfehler aufgrund des Tumors, der auf die Linse drückt). Gelegentlich sind sie ein zufälliger Befund. Abhängig von der Größe und dem Ort kann es zu erweiterten episkleralen Gefäßen, einer vorderen Extension durch die Sklera, einer Subluxation der Linse oder eines Katarakts und einer Netzhautablösung kommen.
  • Verwaltung: Chirurgie, Strahlentherapie / Brachytherapie / Protonentherapie oder Enukleation.
  • Prognose: Diese Melanome entwickeln sich häufiger als das Iris-Melanom, und das fünfjährige Überleben liegt bei etwa 70%.6

Andere Iris Tumoren

Iris Naevi
Im Gegensatz zu Melanomen neigen Naevi dazu, flach oder nur sehr wenig angehoben zu sein. Sie haben normalerweise einen Durchmesser von <3 mm und sind immer pigmentiert. Sie können Pupillenverzerrungen verursachen.

Iris Zysten
Primäre Zysten der Iris sind selten, aber harmlos. Die große Mehrheit entwickelt sich nicht und ist asymptomatisch. Sekundäre Zysten können sich als Folge einer parasitären Infektion, Tumoren oder der Langzeitanwendung lang wirkender Miotika bilden.

Andere Tumoren der Aderhaut

Siehe separaten Artikel zu Tumoren der Choroidea.

Tumoren der Netzhaut

In den separaten Artikeln zu Retinoblastom und Retinaltumoren finden Sie weitere Informationen zu diesen Themen.

Tumoren des Sehnervs1

Sehnerven-Gliom und Meningiom der Sehnerv-Scheide

Dies sind die wichtigsten Tumoren des Sehnervs. Gliome neigen dazu, eine Erkrankung des frühen Lebens zu sein: 90% sind bis zum Alter von 20 Jahren anwesend. Meningiome haben eine Spitzeninzidenz zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr. 95% sind einseitig und es gibt ein weibliches Übergewicht von 4: 1.

  • Präsentation:
    • Langsames, schmerzloses Beschlagen oder Abblicken der Sicht (in seltenen Fällen kann der Tumor in sich selbst bluten und plötzlichen Sehverlust verursachen).
    • Meningeome können auch Exophthalmus und eine ipsilateral erweiterte Pupille verursachen, die nicht auf direkte Lichtstimulation reagiert, sich aber bei einvernehmlicher Lichtstimulation zusammenziehen kann.
    • Kinder können mit Strabismus auftreten.
    • Meningiome der Optikusnervenscheiden verursachen gelegentlich eine durch Blicken hervorgerufene Amaurose.
    • Symptome mit optischer Neuritis können sich überschneiden.7
    • Die Untersuchung kann eine schlechte Sehschärfe, einen Verlust des Farbsehens, einen Gesichtsfeldverlust, eine Schwellung der Papille oder eine Optikusatrophie aufzeigen.
    • Wenn der Tumor groß ist, kann es zu einer Proptosis ± Einschränkung der Augenbewegungen kommen.
    • Zeichen sind in der Regel einseitig, es sei denn, es liegt ein Chiasmalbefall vor.
  • Diagnose:
    • Gliom: CT- oder MRI-Scan.
    • Meningeom: kurzes TI Inversion Recovery MRI.
  • Verwaltung:
    • Gliome im Kindesalter sind im Allgemeinen gutartig und werden nur behandelt, wenn eine hypothalamische Beteiligung oder ein progressiver Gesichtsfeldverlust vorliegt. Die chirurgische Exzision ist der extremen Präsentation vorbehalten (blindes Auge, schwere Proptose).
    • Erwachsene Gliome können sehr aggressiv sein, es können Schmerzen auftreten und trotz der Behandlung ist die Mortalität sehr hoch.
    • Meningeome sollten abhängig von den individuellen Umständen mit Strahlentherapie oder Operation behandelt werden. Eine Kombination aus beiden (Gamma-Messer-Chirurgie) erweist sich in einigen Fällen als erfolgreich.8
  • Prognose: Gliome in der Kindheit sind im Gegensatz zu aggressiven Erwachsenentypen eher gutartig. Bei allen Sehnerven-Tumoren ist eine lebenslange Überprüfung erforderlich.

Optikus-Melanozytom

Dieser Tumor besteht aus Melanozyten und Melanin und ist in der Regel gutartig. Es ist statisch (oder wächst extrem langsam) und alle Symptome sind eher auf lokale Druckwirkungen als auf bösartige Infiltration zurückzuführen.

  • Präsentation:
    • Wenn der Tumor wächst, kann dies zu einem relativen afferenten Pupillendefekt, zur Ansammlung von subretinaler Flüssigkeit oder zu einem vergrößerten blinden Fleck führen.
    • Wenn der Sehnerv zusammengedrückt wird oder die Papille betroffen ist, kann die Sehschärfe reduziert werden oder verloren gehen.9
    • Es können auch vaskuläre Druckprobleme auftreten, z. B. ein zentraler retinaler Venenverschluss.
    • Wenn das Wachstum die Arterie komprimiert, kann es zu einer Ischämie und Nekrose mit Entzündung kommen.
  • Verwaltung: Da die meisten nicht wachsen, werden sie durch wachsames Warten verwaltet, um das Wachstum frühzeitig zu erfassen, sodass die oben beschriebenen Komplikationen des Wachstums zeitnah behandelt werden können.
  • Prognose: generell gut. Es wurden seltene Fälle von Transformation in Melanome beschrieben, die akut mit Schmerzen und Glaukom auftreten.10

Andere Gehirntumore können das Sehvermögen beeinträchtigen, da die Nervenfaserkompression des optischen Weges beeinträchtigt wird. Einige davon werden in den separaten Artikeln Meningiome, Hypophysen-Tumoren, Craniopharyngiomas, Weltraumbesetzungen des Gehirns, Hirntumoren bei Erwachsenen und Hirntumoren bei Kindern behandelt.

Lymphom

Hintergrund13, 14

Ein primäres intraokulares Zentralnervensystem (ZNS) -Lymphom ist ein hochmalignes Lymphom, bei dem der Globus in Abwesenheit eines anderen ZNS oder systemischen Lymphoms involviert ist. Es ist in der Regel ein großes, aggressives, diffuses B-Zell-Lymphom (kein Hodgkins). Risikofaktoren umfassen Immunsuppression (einschließlich HIV) und Epstein-Barr-Virusinfektionen. Die Diagnose wird in der Regel verzögert, da die Darstellung von Features unspezifisch und gutartig aussehen kann.

Präsentation

Der Zustand kann sich als chronische Uveitis maskieren, was zu einer Verzögerung der Diagnose führen kann. Klinischer Verdacht ist erforderlich, da Patienten an anderen Stellen im Allgemeinen nicht die für Lymphome typischen systemischen Symptome oder Lymphadenopathien haben und am häufigsten über verschwommenes Sehen und Floater klagen.15

ZNS-Funktionen
Es sind vier verschiedene pathologische Bilder zu sehen:

  • Einzelne / multiple intrakranielle Knoten.
  • Diffuse meningeale / periventrikuläre Läsionen.
  • Lokalisierte intradurale Wirbelsäulenmassen.
  • Intraokulare Beteiligung.

Okulare Funktionen
In der Regel präsentiert sich ein Uveitis-Bild, das häufig mehrere Monate oder sogar Jahre vor der ZNS-Beteiligung steht:

  • In 80% der Fälle sind schließlich beide Augen betroffen.
  • Neben der Entzündung der Uveitis sind unter dem retinalen Pigmentepithel große Infiltrate zu erkennen (sie sehen aus wie ein schwacher Lichtfleck im Nebel: dunstige gelbe Flecken unter der Netzhaut, die ein Ringpathognomon bilden können).

Untersuchungen

Die Diagnose eines Augenlymphoms ist schwierig und erfordert Gewebeproben, die unter Bildführung entnommen werden. Die Untersuchung erfolgt mit Glaskörperbiopsie, kombiniert mit neurologischer Untersuchung und MRT. Das Staging sollte das CT-Scannen von Brust, Bauch und Becken einschließen. Hodenultraschall bei älteren Männern; Lumbalpunktion, Zytologie, durchflusszytometrische Analyse und Immunglobulin-Gen-Umlagerungsstudien. HIV-Tests sind Teil der Aufarbeitung.

Verwaltung

Allen Patienten, die fit genug sind, wird eine Chemotherapie als Erstbehandlung angeboten. Dies ist eine aggressive Therapie mit kombinierter intrathekaler und intravenöser Chemotherapie, gefolgt von einer Strahlentherapie mit beiden Augen - Ganzkörper-Strahlentherapie. Intravitreales Methotrexat (MTX) kann für rezidivierende Erkrankungen verwendet werden, die auf die Augen beschränkt sind.

Prognose15

Das intraokulare Lymphom ist ein stark bösartiger Tumor. Das Fünf-Jahres-Überleben liegt bei 60%. Therapien, die beim systemischen Lymphom erfolgreich waren, waren beim primären Augenlymphom nicht zuverlässig wirksam. Die Prognose hängt vom Tumortyp und -stadium ab.

Schlechtere Prognoseindikatoren umfassen Alter> 60 Jahre, erhöhte LDH, erhöhtes Liquorprotein und Beteiligung tiefer Hirnsubstanz. Die Prognose hat sich verbessert, seit die systemische Kombinationstherapie mit MTX auf MTX-Basis (die die Blut-Hirn-Schranke überschreitet) eingeführt wurde, gefolgt von einer Kombinationschemotherapie mit MTX und Rituximab. Das anfängliche Ansprechen auf die Behandlung kann gut sein, aber die Rezidivrate ist hoch und die durch Langzeitbehandlung verursachte neurologische Toxizität bleibt ein großes Problem.16Weitere Einzelheiten zu diesem Leiden finden Sie in einem separaten Artikel zum Non-Hodgkin-Lymphom.

Bezüglich Verdacht auf Augenkrebs

Wie bei jedem Krebsverdacht müssen die Patienten dringend in die sekundäre Pflege überwiesen werden.

Es gibt nationale Onkologiezentren für Augen, die in London (St. Bartholomew's Hospital), Liverpool (Royal Liverpool University Hospital), Sheffield (Royal Hallamshire Hospital) und Glasgow (Gartnaval General Hospital) ansässig sind. Retinoblastom-Dienste gibt es in London (Moorfields Eye Hospital) und in Birmingham (Birmingham Children's Hospital). National anerkannte Verweisungsrichtlinien definieren, welche Tumortypen in diesen Zentren mehr Fachwissen erfordern.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Bildergalerie; Augenkrebs-Netzwerk

  • Hood CT, Schönfield LR, Torres V, et al; Iris Melanom Augenheilkunde. 2011, Januar 118 (1): 221-2.

  • Esmaili DD, Mukai S., Jakobiec FA, et al; Okulares Melanozytom. In der Ophthalmol Clin. 2009 Winter49 (1): 165-75.

  1. Moorfields Handbuch für Augenheilkunde

  2. Singh P, Singh A; Choroidales Melanom. Oman J Ophthalmol. Januar 5 (2012) 2012: 3-9. doi: 10.4103 / 0974-620X.94718.

  3. Kaliki S, Schilde CL, Schilde JA; Uveal Melanom: Einschätzung der Prognose. Indian J Ophthalmol. 2015 Feb63 (2): 93-102. doi: 10.4103 / 0301-4738.154367.

  4. Henderson E, Margo CE; Iris Melanom Arch Pathol Lab Med. 2008, Februar 132 (2): 268–72. doi: 10.1043 / 1543-2165 (2008) 132 268: IM 2.0.CO

  5. Tressler CS, Wiseman RL, Dombi TM et al; Fehlende Belege für einen Zusammenhang zwischen der Anwendung von Latanoprost und dem malignen Melanom: Analyse der Sicherheitsdatenbanken und Literaturübersicht. Br J Ophthalmol. 21. April 2011

  6. Gambrelle J., Kodjikian L., Rouberol F., et al; Ziliarkörper-Melanome Überlebens- und Prognoseaspekte nach Brachytherapie oder Protonentherapie J Fr Ophtalmol. 27. Januar 2004 (27): 40-7.

  7. Tumialan LM, Dhall SS, Biousse V., et al; Optisches Nervengliom und Optikusneuritis, die sich imitieren: Fallbericht. Neurochirurgie. 2005 Jul57 (1): E190

  8. Liu D, Xu D, Zhang Z et al; Langzeitergebnisse der Gamma-Knife-Operation bei Meningeom der Sehnervenscheiden. J Neurosurg. 2010 Dec113 Suppl: 28-33.

  9. Shields JA, Shields CL, Ehya H, et al; Totale Blindheit durch vermutetes Sehnerven-Melanozytom. Am J Ophthalmol. Jun. Juni 2005 (6): 1113-4.

  10. Salinas-La Rosa CM; Maligne Transformation des Sehnerven-Melanozytoms in ein Melanom in Verbindung mit einem okulären Ischämie-Syndrom und einem okulokardialen Reflex: Fallbericht und Literaturübersicht. Semin Ophthalmol. 2015 19. August: 1-4.

  11. Hormigo A, DeAngelis LM; Primäres Augenlymphom: klinische Merkmale, Diagnose und Behandlung. Klinisches Lymphom. 2003 Jun 4 (1): 22-9.

  12. Faia LJ, Chan CC; Primäres intraokulares Lymphom. Arch Pathol Lab Med. 8. August 2009 (8): 1228–32. doi: 10.1043 / 1543-2165-133.8.1228.

  13. Chan CC, Sen HN; Aktuelle Konzepte zur Diagnose und zum Management eines primären vitreoretinalen (intraokularen) Lymphoms. Discov Med. 2013 Feb 15 (81): 93-100.

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