Immunthrombozytopenie
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Immunthrombozytopenie

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Immunthrombozytopenie

  • Ätiologie
  • Definitionen und Klassifizierung
  • IMMUN-THROMBOCYTOPENIE BEI ​​KINDERN
  • Epidemiologie
  • Symptome und Anzeichen
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Prognose
  • IMMUN-THROMBOCYTOPENIE IN ERWACHSENEN
  • Epidemiologie
  • Anzeichen und Symptome
  • Untersuchungen
  • Differenzialdiagnose
  • Verwaltung
  • Prognose

Synonyme: immunthrombozytopenische Purpura, ITP

Der Begriff Immunthrombozytopenie (ITP) beschreibt eine Autoimmunerkrankung, bei der die Anzahl der zirkulierenden Blutplättchen reduziert wird. Dies liegt an ihrer erhöhten Zerstörung und manchmal auch an einer verringerten Produktion. ITP war früher als idiopathische thrombozytopenische Purpura bekannt, aber diese ist veraltet, da bekannt ist, dass sie eine Autoimmunursache hat.

Ätiologie[1, 2]

In ITP werden ansonsten normale Blutplättchen zerstört, meistens als Reaktion auf einen unbekannten Stimulus. Dies kann isoliert (primäres ITP) oder in Verbindung mit anderen Erkrankungen (sekundär) auftreten.

Ursachen für sekundäre ITP sind:

  • Andere Autoimmunkrankheiten (einschließlich Antiphospholipid-Antikörpersyndrom und systemischer Lupus erythematodes).
  • Virusinfektionen (einschließlich Cytomegalovirus, Varicella Zoster, Hepatitis C und HIV).
  • Infektion mit Helicobacter pylori.
  • Medikation.
  • Lymphoproliferative Störungen.

Antikörper binden an Thrombozytenantigene, was zu einer anhaltenden Thrombozytopenie führt. Neben der Antikörper-vermittelten Blutplättchen-Zerstörung scheint auch ein Element der Antikörper-vermittelten Hemmung der Blutplättchenproduktion zu bestehen. Es ist ein Zustand, der sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern auftreten kann und akuter oder chronischer Natur sein kann.

Studien haben eine große Anzahl von ITP-Patienten mit einer positiven Familienanamnese ergeben, die auf eine mögliche genetische Anfälligkeit für ITP hindeuten.[3]

Definitionen und Klassifizierung[4]

Eine internationale Arbeitsgruppe versuchte 2009, Definitionen und Klassifizierungen für ITP zu standardisieren. Ihre Empfehlung lautete, dass der primäre ITP als Thrombozytenzahl von <100 x 10 definiert werden sollte9/ L in Abwesenheit anderer Ursachen oder Störungen im Zusammenhang mit Thrombozytopenie. Die Arbeitsgruppe definierte die dauerhafte ITP mit einer Dauer von 3 bis 12 Monaten und die chronische ITP mit über 12 Monaten.

IMMUN-THROMBOCYTOPENIE BEI ​​KINDERN

ITP bei Kindern tritt am häufigsten nach einer Virusinfektion oder gelegentlich nach einer Immunisierung auf.[5]Normalerweise handelt es sich um eine selbstlimitierende Erkrankung, die sich gutartig entwickelt und nach 6-8 Wochen spontan wieder erholt.

Epidemiologie[5, 6]

Die Inzidenz von ITP im Kindesalter liegt in der Größenordnung von 2,2 bis 5,3 pro 100.000 Kinder pro Jahr. Bis zu 20% können die chronische Form entwickeln.

Das mittlere Alter bei Beginn betrug rund 5,7 Jahre.

Symptome und Anzeichen[5]

Das Krankheitsbild reicht von keinerlei Symptomen bis hin zu lebensbedrohlichen intrakraniellen Blutungen. Einige Kinder mit ITP haben überhaupt keine Symptome. Die häufigste Darstellung ist Petechien oder Blutergüsse. Bis zu einem Viertel mit Nasenbluten. Hämaturie und gastrointestinale Blutungen sind seltener. Ältere Mädchen können Menorrhagie haben.

Intrakranielle Blutungen treten sehr selten auf. In einer großen internationalen Studie hatten nur 2,9% bei der Präsentation schwere Blutungen, und es gab nur einen Fall einer intrakraniellen Blutung.[7]

Differenzialdiagnose[5]

Bei Säuglingen muss eine erbliche Thrombozytopenie in Betracht gezogen werden, ebenso wie ITP bei der Mutter.

Bei älteren Kindern umfasst die Differentialdiagnose:

  • Aplastische Anämie.
  • Leukämie.
  • Fanconi-Anämie.
  • Von-Willebrand-Krankheit.
  • Meningokokken-Septikämie.
  • Nicht zufällige Verletzung.
  • Pseudothrombozytopenie (falsche Thrombozytenzahl, verursacht durch Thrombozytenklumpen).
  • Thrombotische Thrombozytopenie purpura.
  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC).

Untersuchungen[1]

  • FBC.
  • Peripherer Blutausstrich
  • Knochenmarkuntersuchung - nur erforderlich, wenn atypische Merkmale oder Diagnosen im Zweifel sind.
  • Richtlinien der American Society of Hematology legen nahe, dass es keinen Hinweis auf Routineuntersuchungen für Antikörper wie antinukleäre Antikörper (ANA) oder Immunglobulinspiegel bei Kindern mit typischen Merkmalen von ITP gibt.
  • Weitere Untersuchungen können durch Befunde aus der Geschichte, Familiengeschichte und Untersuchung veranlasst werden. Diese helfen, Ursachen für sekundäre ITP zu ermitteln oder Differentialdiagnosen auszuschließen.

Verwaltung[1]

Die Behandlung wird aufgrund klinischer Symptome und nicht allein aufgrund der Thrombozytenzahl in Betracht gezogen, da Kinder mit schwerer Thrombozytopenie häufig asymptomatisch sind und kein ernstes Blutungsrisiko haben.

Andere Ergebnisse als die Thrombozytenzahl sind bei Kindern mit ITP wichtig, vor allem in Bezug auf den Schweregrad der Blutung, die Kosten und Nebenwirkungen der Behandlung sowie die allgemeine Lebensqualität.[8] Keine Studie hat gezeigt, dass eine Behandlung die Sterblichkeit senkt oder das Risiko einer chronischen ITP verändert. Die Behandlung basiert auf dem Individuum und berücksichtigt Faktoren wie Thrombozytenzahl, Alter, klinisches Bild, Dauer, Lebensstil, Kosten und Bedenken aller Beteiligten.[5]

Allgemeine Maßnahmen

  • Die Mehrheit der Kinder mit akutem oder chronischem ITP benötigt nur Beratung, Unterstützung und Beobachtungsmonitoring. Das Management basiert auf Symptomen und nicht auf Thrombozytenzahl.
  • Weitere Tests der FBC sind nicht erforderlich, es sei denn, es wird eine Änderung des Zustands des Kindes vorgenommen, um darauf hinzuweisen, dass eine Remission stattgefunden hat oder dass eine Verschlechterung stattgefunden hat. Kinder ohne Symptome oder Hautpetechien oder Blutungen können allein durch Beobachtung unabhängig von ihrer Thrombozytenzahl behandelt werden.
  • Ratschlagprävention - Vermeiden Sie Kontaktsportarten.
  • Ratschläge zur Vermeidung von Aspirin und nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDs).
  • Aufklärung über Symptome, auf die dringend geachtet werden muss.

Pharmakologische

Eine der folgenden Möglichkeiten kann in einem Fachbetrieb verwendet werden, wenn der klinische Zustand eine Erhöhung der Blutplättchenzahl voraussetzt.

First-Line-Behandlung

  • Prednisolon.
  • Intravenöses Immunglobulin.
  • Intravenöses Anti-D-Immunglobulin (bei Rhesus-positiven Kindern).

Second-Line-Behandlung für diejenigen, die resistent gegen First-Line-Behandlung sind und starke Blutungen aufweisen

  • Rituximab
  • Hochdosis Dexamethason.

Andere Behandlungen

  • Tranexamsäure wird bei Menorrhagie angewendet, ist jedoch bei Hämaturie kontraindiziert.
  • Manchmal werden Notfall-Thrombozyten-Transfusionen verwendet.

Chirurgisch

Eine Splenektomie ist in der Kindheit ITP selten indiziert und wird nur bei lebensbedrohlichen Blutungen oder bei Kindern mit schwerem, chronischem, unermüdlichem ITP während 12-24 Monaten mit schweren Symptomen angewendet.

Prognose[1]

  • 75-80% der Kinder haben sich innerhalb von sechs Monaten vollständig erholt und werden keine weiteren Probleme haben.
  • Eine kleine Anzahl wird eine chronische Thrombozytopenie entwickeln, die meisten benötigen jedoch keine Behandlung.
  • Jugendliche (über 10 Jahre) entwickeln möglicherweise häufiger persistierende oder chronische ITP.
  • Weit unter 1% entwickeln intrakranielle Blutungen.

IMMUN-THROMBOCYTOPENIE IN ERWACHSENEN

Im Gegensatz zu ITP bei Kindern folgt ITP bei Erwachsenen normalerweise keiner Infektion und hat in der Regel einen heimtückischen Beginn.[9]Es ist wahrscheinlicher, einen chronischen Verlauf bei betroffenen Erwachsenen zu verfolgen als bei Kindern.

Epidemiologie

Die Inzidenz von ITP bei Erwachsenen wird auf etwa 3,3 pro 100.000 Personen pro Jahr geschätzt.[6] In einer Studie aus dem Jahr 2011 wurde im Vereinigten Königreich insgesamt eine Prävalenz von 18 Jahren mit 50 von 100.000 Erwachsenen festgestellt.[10]

ITP betrifft beide Geschlechter gleichermaßen, außer im Alter zwischen 30 und 60 Jahren, wenn es bei Frauen häufiger vorkommt.[9]

Anzeichen und Symptome

Wie bei Kindern können Erwachsene mit ITP eine Reihe von Symptomen von keiner bis hin zu schweren Blutungen aufweisen.

Untersuchungen[1, 9]

Wiederum sind FBC und peripherer Blutausstrich die wesentlichen Tests der ersten Wahl. Alle Personen mit ITP sollten auf HIV und Hepatitis C untersucht werden, da die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache den Krankheitsverlauf beeinflussen kann. Von hier aus unterscheiden sich die Richtlinien aus dem International Consensus Report zur Behandlung von ITP im Jahr 2010 und denen der American Society of Hematology im Jahr 2011. Letztere finden keinen Hinweis auf routinemäßige Autoantikörper- oder Immunglobulintests, es sei denn, es gibt andere Anomalien als eine niedrige Blutplättchenzahl. Amerikanische Richtlinien geben auch an, dass eine Knochenmarkuntersuchung unabhängig vom Alter nicht erforderlich ist, wenn für ITP typische Merkmale vorhanden sind. Die Richtlinien des International Consensus Report empfehlen jedoch die routinemäßige Überprüfung der Immunglobulinspiegel bei allen Patienten sowie die Berücksichtigung der Knochenmarkuntersuchung bei Personen über 60 Jahren.

Differenzialdiagnose

Das beinhaltet:

  • Aplastische Anämie.
  • Auswirkungen von Medikamenten oder Toxinen auf das Knochenmark - z. B. Alkohol.
  • Leukämie.
  • Von-Willebrand-Krankheit.
  • Markinfiltration durch Sekundärtumor.
  • DIC.
  • Systemischer Lupus erythematodes.
  • Thrombotische thrombozytopenische Purpura.

Verwaltung[1, 9]

Erwachsene mit ITP benötigen, wie auch Kinder, nur dann ein aktives Management, wenn ihre Symptome so stark sind, dass dies rechtfertigt. Die Behandlung wird fachkundig eingeleitet. Jede Entscheidung zur Behandlung sollte Folgendes berücksichtigen:

  • Das Ausmaß der Blutung.
  • Komorbiditäten, die zu Blutungen führen können, müssen zum Beispiel einer größeren Operation unterzogen werden.
  • Komplikationen bei bestimmten Therapien.
  • Aktivität und Lebensstil.
  • Toleranz der Nebenwirkungen.
  • Mögliche Eingriffe, die zu Blutungen führen können.
  • Zugänglichkeit der Pflege.
  • Erwartungen und Sorgen oder Angst vor Krankheitslast.
  • Bedarf an Nicht-ITP-Medikamenten, die ein Blutungsrisiko verursachen können.

Allgemeine Maßnahmen

  • Beenden der Medikation, die sich auf die Thrombozytenfunktion auswirkt (z. B. NSAIDs).
  • Kontrolle des Blutdrucks.
  • Hemmung der Menstruation
  • Vermeidung von Traumata.

Erste Management-Optionen

  • Orale Kortikosteroide - z. B. Prednisolon für drei Wochen - verjüngen sich dann. In der Regel First-Line-Behandlungen und Alternativen, sofern nicht anders angegeben.
  • Intravenöses Immunglobulin.
  • Intravenöses Anti-D (bei rhesuspositiven nicht splenektomierten Personen).

Second-Line-Management-Optionen

In neueren Richtlinien heißt es, dass Beweise nicht ausreichen, um die Reihenfolge des Managements zu bestimmen, wenn die Erstlinienbehandlung fehlgeschlagen ist. Die Richtlinien der American Society of Hematology und des International Consensus Report unterscheiden sich geringfügig, es gibt jedoch folgende Optionen:

  • Splenektomie 80% sprechen auf Splenektomie an und die Remission wird ohne zusätzliche Behandlung für mindestens fünf Jahre in 66% aufrechterhalten. Komplikationen sind Infektionen / Septikämie, Blutungen, Thrombosen und Rückfälle.
  • Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten -romiplostim und Eltrombopag. Diese stimulieren die Blutplättchenproduktion und können für diejenigen in Betracht gezogen werden, die an Blutungen leiden und auf andere Behandlungen nicht ansprechen. Wenn der Blutstillstand gestoppt ist, kann der Blutplättchenspiegel sogar noch niedriger sein als vor der Behandlung. Beide sind vom Nationalen Institut für Gesundheit und Pflege (NICE) in Fällen mit refraktären Bedingungen unter bestimmten Bedingungen zugelassen.[11, 12]
  • Rituximab Diese Option kann in bestimmten Fällen mit refraktärer Funktion auch außerhalb der Lizenz als Second-Line-Option verwendet werden. Langfristige Sicherheitsdaten fehlen jedoch.[13]
  • Andere Behandlungen, die verwendet werden, umfassen Azathioprin, Ciclosporin, Cyclophosphamid, Danazol, Dapson, Mycophenolat und Vincaalkaloide. Manchmal ist eine Blutplättchentransfusion erforderlich.

Prognose

Die natürliche Vorgeschichte von ITP bei Erwachsenen ist abhängig von der Schwere der Symptome und dem Ansprechen auf eine Therapie sehr unterschiedlich. Spontane Remission tritt seltener auf als bei Kindern. Die Prognose ist in der Regel auch in Fällen mit refraktärer Wirkung gutartig.

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • El Alfy MS, Mokhtar GM, El-Laboudy MA, et al; Randomisierte Studie mit Anti-D-Immunglobulin gegen niedrig dosiertes intravenöses Immunglobulin zur Behandlung von chronisch idiopathischer thrombozytopenischer Purpura im Kindesalter. Acta Haematol. 2006115 (1-2): 46-52.

  • Neunert CE; Gegenwärtiges Management von Immunthrombozytopenie. Hematology Am Soc Hematol Educ Programm. 20132013: 276-82. doi: 10.1182 / asheducation-2013.1.276.

  • Cooper N; Ein Überblick über das Management der Immunthrombozytopenie im Kindesalter: Wie können wir einen evidenzbasierten Ansatz bieten? Br J Haematol. 15. Juni 2014 (6): 756–67. doi: 10.1111 / bjh.12889. Epub 2014 25. April

  • Immunglobulin: Wann zu verwenden?; Public Health England, Oktober 2008

  • Rodeghiero F, Ruggeri M; ITP und internationale Richtlinien: Was wissen wir, was brauchen wir? Presse Med. 2014 Apr43 (4 Pt 2): e61-7. Doi: 10.1016 / j.lpm.2014.02.004. Epub 2014 20. März

  1. Neunert C, Lim W, Crowther M, et al; Die American Society of Hematology 2011 evidenzbasierte Praxisrichtlinie für Immunthrombozytopenie. Blut. 2011 Apr 21117 (16): 4190-207. doi: 10.1182 / blood-2010-08-302984. Epub 2011 16. Februar

  2. Cines DB, Cuker A, Semple JW; Pathogenese der Immunthrombozytopenie. Presse Med. 2014 Apr43 (4 Punkt 2): e49-59. Doi: 10.1016 / j.lpm.2014.01.010. Epub 2014 12. März

  3. Rischewski JR, P. Imbach, M. Paulussen et al; Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP): Gibt es eine genetische Veranlagung? Pediatr Blutkrebs. 2006 Oct 1547 Suppl. 5: 678–80.

  4. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al; Standardisierung von Terminologie, Definitionen und Ergebniskriterien in der Thrombozytopenischen Purpura von Erwachsenen und Kindern: Bericht einer internationalen Arbeitsgruppe. Blut. 2009 Mär 12113 (11): 2386-93. doi: 10.1182 / blood-2008-07-162503. Epub 2008 12. November

  5. Warrier R, Chauhan A; Management der Thrombozytopenie des Immunsystems: ein Update. Ochsner J. 2012 Fall12 (3): 221-7.

  6. Terrell DR, Beebe LA, Vesely SK et al; Die Häufigkeit von Thrombozytopenie im Immunsystem bei Kindern und Erwachsenen: A Am J Hematol. 2010 Mär85 (3): 174–80.

  7. Neunert CE, Buchanan GR, Imbach P, et al; Schwere Blutung bei Kindern mit neu diagnostizierter immunthrombozytopenischer Purpura. Blut. 2008 Aug 12.

  8. Buchanan GR, Adix L; Aktuelle Herausforderungen bei der Behandlung von Kindern mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura. Pediatr Blutkrebs. 2006 Oct 1547 Suppl 5: 681-4.

  9. Internationaler Konsensbericht über die Untersuchung und Behandlung der primären Immunthrombozytopenie; Blood Journal, Januar 2010

  10. Bennett D., Hodgson ME, Shukla A., et al; Prävalenz der diagnostizierten adulten Immunthrombozytopenie im Vereinigten Königreich. Adv Ther. 2011 Dec28 (12): 1096-104. doi: 10.1007 / s12325-011-0084-3. Epub 2011 1. Dezember

  11. Romiplostim zur Behandlung von chronischer Immun- oder idiopathischer thrombozytopenischer Purpura; NICE Technology Appraisal Guidance, April 2011

  12. Eltrombopag zur Behandlung von chronischer (idiopathischer) thrombozytopenischer Purpura; NICE Technology Appraisal Guidance, Juli 2013

  13. Immun (idiopathische) thrombozytopenische Purpura: Rituximab; NICE Rat, Oktober 2014

Diabetes Typ 1