Morbus Behçet

Morbus Behçet

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Morbus Behçet

  • Epidemiologie
  • Präsentation
  • Differenzialdiagnose
  • Untersuchungen
  • Verwaltung
  • Komplikationen
  • Prognose

Synonym: Behçet-Syndrom

Morbus Behçet ist eine komplexe Multisystemstörung unbekannter Ätiologie, die charakteristischerweise mit wiederkehrenden oralen Geschwüren auftritt. Es wird vermutet, dass es sich um eine Autoimmunkrankheit handelt, und umfasst die Beteiligung des mukokutanen, okularen, kardiovaskulären, renalen, gastrointestinalen, pulmonalen, vaskulären, muskuloskeletalen, urologischen und zentralen Nervensystems. Bei vielen Patienten nimmt die Aktivität dieser Krankheit mit der Zeit ab.

Die internationalen Klassifizierungskriterien der Behçet-Krankheit lauten wie folgt:[1]

  • In Ermangelung anderer klinischer Erklärungen müssen die Patienten wiederkehrende orale Ulzerationen (aphthös oder herpetiform) vom Arzt oder Patienten beobachten, die sich innerhalb eines Zeitraums von 12 Monaten mindestens dreimal wiederholen, und zwei der folgenden:
    • Rezidivierendes Geschwür im Genitalbereich.
    • Augenläsionen: Uveitis anterior, posteriore Uveitis, durch Untersuchung der Spaltlampe oder durch einen Augenarzt beobachtete Netzhautvaskulitis.
    • Hautläsionen: Erythema nodosum, Pseudo-Follikulitis, papulopustulöse Läsionen oder akneiförmige Knoten bei Patienten nach der Pubertät, die nicht an Corticosteroiden leiden.
    • Pathergie (übertriebene Hautverletzung nach einem leichten Trauma), von einem Arzt nach 24-48 Stunden gelesen.

Epidemiologie[1]

  • Diese Bedingung ist bei Nordeuropäern nicht üblich. Die Verbreitung ist im Nahen Osten, im Mittelmeerraum und in Ostasien am höchsten.[2]
  • Die Prävalenz beträgt 80 bis 370 Fälle pro 100.000 Einwohner in der Türkei, 10 pro 100.000 in Japan und 0,6 pro 100.000 in Yorkshire. Europäische Fälle werden häufiger - aber nicht ausschließlich - in der Migrationsbevölkerung beschrieben.
  • HLA-B51 ist der am stärksten assoziierte bekannte genetische Faktor. Es macht jedoch weniger als 20% des genetischen Risikos aus, selbst in familiären Fällen (weniger als 5%), was darauf hindeutet, dass andere genetische Faktoren noch entdeckt werden müssen. Es ist am häufigsten bei Patienten im Alter von 20 bis 30 Jahren.
  • Ein Alter von unter 25 Jahren ist mit einer höheren Prävalenz von Augenerkrankungen und aktiven klinischen Erkrankungen verbunden.
  • Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Männer neigen jedoch zu einer aktiveren und schwereren Form der Krankheit.

Präsentation[1]

  • Zu unspezifischen Symptomen zählen Müdigkeit, Unwohlsein, Muskelschmerzen und vorübergehendes Fieber. Kopfschmerzen können häufig sein.
  • Obwohl orale Ulzerationen, Genitalulzerationen und Augenerkrankungen die klassische Triade von Manifestationen sind, können auch die kardiovaskulären, gastrointestinalen, muskuloskeletalen und zentralen Nervensysteme betroffen sein.[3]
  • Haut und Schleimhäute:
    • Schmerzhafte aphthöse Geschwüre treten an allen Stellen der feuchten Schleimhautoberfläche im Mund auf. Sie treten eigentlich nicht auf den Lippen auf. Die Geschwüre können bis zu drei Wochen andauern.

    • Hautverletzungen können in den Genitalbereichen auftreten. Die Geschwüre sind sehr schmerzhaft. Sie treten normalerweise nicht am Penis auf.

    • Schmerzhafte Knötchen an den Beinen können durch Erythema nodosum auftreten.
    • Patienten zeigen oft akneähnliche Läsionen an Armen und / oder Beinen.

  • Augen: Etwa die Hälfte der Patienten hat Uveitis. Andere Augenmanifestationen umfassen Hypopyon, retinale Vaskulitis, retinale Blutungen, verschwommenes Sehen und Photophobie.
  • Neurologisch: Das zentrale Nervensystem (ZNS) tritt spät in der Krankheit auf. Gedächtnisstörungen sind die häufigsten ZNS-Manifestationen. Es kann auch zu Beeinträchtigungen des Gleichgewichts, der Sprache und der Bewegung kommen. Es kann zu einer Thrombose in den Dura-Venus-Sinus kommen. Periphere Nervenbeteiligung ist selten.[4]
  • Kardiovaskulär:
    • Vaskuläre Läsionen umfassen Vaskulitis der kleinen und großen Gefäße, tiefe Venenthrombosen und oberflächliche Thrombophlebitis, arterielle Verschlüsse und Aneurysmen.
    • Kardiale Läsionen umfassen Arrhythmien, Perikarditis, Vaskulitis der Koronararterien, endomyokardiale Fibrose und Granulome im Endokard.
  • Arthritis: Arthritis und Arthralgien sind häufig; Es tritt eine nicht erosive Arthritis auf, die am häufigsten die unteren Gliedmaßen, insbesondere das Knie, betrifft. Es kann auch die kleinen Gelenke beeinflussen. Rückenschmerzen aufgrund von Sakroiliitis können ebenfalls auftreten.
  • Gastrointestinal: Krämpfe im Unterleib, Erbrechen, Durchfall oder seltener gastrointestinale Blutungen können auftreten. Ulzerative Läsionen können in jedem Teil des Gastrointestinaltrakts auftreten.
  • Andere Manifestationen sind Epididymitis, Glomerulonephritis, Lymphadenopathie, Myositis und Polychondritis. Amyloidose kann auftreten, ist jedoch sehr selten.

Differenzialdiagnose

  • Dies hängt davon ab, um welche Systeme es sich handelt. Viele andere mögliche Bedingungen müssen im Hinblick auf die sehr variable Darstellung in der Regel berücksichtigt werden.
  • Sarkoidose, Multiple Sklerose, Morbus Crohn, Takayasu-Arteriitis, Polychondritis oder Antiphospholipid-Syndrom müssen in Betracht gezogen werden.[1]
  • Die Differentialdiagnose oraler oder genitaler Geschwüre umfasst Herpes simplex, Hand-, Maul- und Klauenseuche, Herpangina, Histoplasmose, entzündliche Darmerkrankungen, seronegative Spondylarthropathien, Akne vulgaris und rheumatoide Arthritis.

Untersuchungen

Es gibt keinen relevanten spezifischen Test für die Diagnose. Das ESR, CRP und andere Reaktanten in der akuten Phase können während der akuten Phase und / oder Rückfällen erhöht sein, korrelieren jedoch nicht mit der Krankheitsaktivität. Gelegentlich wurde über Abnormalitäten der Fibrinolyse, erhöhter Faktor VIII, Komplexe des Immunsystems und Kryoglobulinämie berichtet. Leukozytose ist häufig vorhanden. Die Positivität des HLA-B51-Allels hat keinen diagnostischen Wert. Eine kutane Biopsie der intradermalen Injektion mit physiologischer Kochsalzlösung kann eine Vaskulitis mit Ablagerung von Immunkomplexen zeigen.[1]

Untersuchungen sind daher nicht erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen, sondern sind erforderlich, wenn mögliche Differentialdiagnosen in Betracht gezogen werden, und um die möglicherweise vorhandenen präsentierenden Merkmale zu bewerten:

  • FBC kann milde Anämie und erhöhte Anzahl weißer Zellen zeigen.
  • Unspezifische Entzündungsmarker: CRP-, ESR-, Komplement- und Akutphasenreaktanten können während eines akuten Anfalls alle erhöht sein.
  • Antiphospholipid-Antikörper sind bei 25% der Patienten positiv.
  • Pathergie-Test: Ein geringfügiges Hauttrauma löst nach 24-48 Stunden eine entzündliche Papule oder Pustel aus. Dies ist bei bis zu 60% der Patienten positiv.
  • Bei einigen Patienten können Bildgebungsstudien einschließlich CT- und / oder MRI-Untersuchungen durchgeführt werden.
  • Angiographie ist erforderlich, um Aneurysmen zu identifizieren und zu bewerten.
  • Patienten, die für HLA-B51 oder HLA-B5 positiv sind, sind häufiger männlich und weisen auch eine höhere Prävalenz von Genitalgeschwüren, Augenmanifestationen und Hautmanifestationen sowie eine verringerte Prävalenz der gastrointestinalen Beteiligung auf.[5]

Verwaltung[6]

Ziel der Behandlung ist es, langfristige Schäden zu vermeiden. Die schwerwiegendste Manifestation des Patienten bestimmt in der Regel die Wahl der Behandlung.

  • Lokale Therapie:
    • Topische Kortikosteroide (z. B. Triamcinolonpaste) sind bei oralen oder genitalen Ulzerationen wirksam, wenn sie im Prodromalstadium der Ulzerationen angewendet werden, wenn die Symptome milder sind.
  • Systemische Manifestationen:
    • Läsionen, die gegen lokale Maßnahmen resistent sind, erfordern möglicherweise eine systemische Behandlung.
    • Systemische Behandlungen werden normalerweise für 1-2 Jahre gegeben. Bei Patienten mit gastrointestinaler Beteiligung können sie länger verabreicht werden.
    • Patienten mit Augenbeteiligung benötigen eine frühzeitige und aggressivere Behandlung, in der Regel mit einem kurzen Verlauf des Corticosteroid mit einem längerfristigen Immunsuppressivum (z. B. Azathioprin).[2]
    • Patienten mit ZNS-Beteiligung benötigen die aggressivste Behandlung, in der Regel mit einem Corticosteroid plus entweder Azathioprin, Cyclophosphamid oder einem TNF-alpha-Inhibitor.
    • Zur Unterdrückung von Krankheiten kann ein ständiger Einsatz von Immunsuppressiva erforderlich sein.
    • Kortikosteroide sind bei akuten Manifestationen wirksam, es gibt jedoch keine Hinweise auf eine positive Wirkung auf das Fortschreiten der Erkrankung.
    • TNF-Antagonisten - z. B. Infliximab - können wirksam sein.
  • Mukokutane Läsionen und Gelenkbeteiligung:
    • Diese können auf nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente, Prednisolon, Levamisol, Colchicin, Dapson oder Sulfapyridin und Thalidomid ansprechen.
    • Bei den meisten Patienten kann Arthritis mit Colchicin behandelt werden. Lokale Corticosteroid-Injektionen können ebenfalls verwendet werden.
    • Eine immunsuppressive Therapie mit Azathioprin kann wirksam sein.
  • Hauptgefäßkrankheit:
    • Vaskulitis wird mit immunsuppressiven Medikamenten behandelt.
    • Die Vorbeugung gegen akute tiefe Venenthrombosen erfolgt durch die Verwendung von Immunsuppressiva anstelle von Antikoagulanzien.
    • Tritt ein venöses thrombotisches Ereignis auf, wird in der Regel Warfarin verabreicht.
    • Bei pulmonalen und peripheren arteriellen Aneurysmen werden üblicherweise Immunsuppressiva und Corticosteroide verabreicht.

Chirurgie

Dies kann erforderlich sein für:

  • Gastrointestinale Komplikationen - z. B. Perforation und Peritonitis.
  • Aneurysmen oder ischämische Gewebe, die von Vaskulitis oder Thrombose betroffen sind.
  • Ventrikuläre Aneurysmen und Koronarthrombosen.
  • Augenbeteiligung - z. B. Glaukom, Katarakte oder Netzhautablösung.
  • ZNS-Aneurysmen oder Blutgerinnsel.

Komplikationen

  • Vaskulitis, Ruptur von Aneurysmen und Thrombosen können alle zu tödlichen kardiovaskulären Komplikationen führen.
  • Die Beteiligung des ZNS kann zu dauerhaften Defiziten führen.
  • Augenbeteiligung kann zu Erblindung führen.

Prognose

  • Es gibt einen sehr variablen Verlauf von Rezidiven und Remissionen, die über Jahre andauern.
  • Die meisten neuen Manifestationen treten innerhalb der ersten fünf Jahre nach Beginn der Krankheit auf.
  • Die Prognose hängt davon ab, um welche Systeme es sich handelt. Männer neigen zu einer schlechteren Prognose.[7]
  • Die Mortalität ist in der Regel gering, der Tod kann jedoch als Folge einer neurologischen Beteiligung, einer Gefäßerkrankung, einer Darmperforation, einer kardiopulmonalen Erkrankung oder als Komplikation einer immunsuppressiven Therapie auftreten.
  • Obwohl die Behandlung von Hautschleimhautmanifestationen, Augenerkrankungen und Lungenarterienaneurysmen sich in den letzten Jahrzehnten signifikant verbessert hat, ist die Behandlung von ZNS-Läsionen immer noch problematisch.[8]

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Weiterführende Literatur und Referenzen

  • Behcet-Syndrom-Gesellschaft

  1. Saadoun D, ​​Wechsler B; Morbus Behcet Orphanet J Seltene Dis. 2012 Apr 127: 20. doi: 10.1186 / 1750-1172-7-20.

  2. Fresko I, Yazici H; Behandlungsstrategien für die Behcet-Krankheit. Expertenmeinung Apotheker. 2008 Dec9 (18): 3211-9.

  3. Ambrose NL, Haskard DO; Differentialdiagnose und Behandlung des Behcet-Syndroms. Nat Rev Rheumatol. 2012 Sep 25. doi: 10.1038 / nrrheum.2012.156.

  4. Al-Araji A, Kidd DP; Neuro-Behcet-Krankheit: Epidemiologie, klinische Merkmale und Management. Lancet Neurol. 8. Februar 2009 (2): 192-204.

  5. Maldini C., Lavalley MP, Cheminant M., et al; Beziehungen des HLA-B51- oder B5-Genotyps mit den klinischen Merkmalen der Behcet-Krankheit: systematische Überprüfung und Metaanalysen von Beobachtungsstudien. Rheumatologie (Oxford). 2012 Mai 51 (5): 887–900. Epub 2012 11. Januar

  6. EULAR-Empfehlungen zur Behandlung der Behçet-Krankheit; Europäische Liga gegen Rheuma (Januar 2008)

  7. Yazici H, Esen F; Mortalität beim Behcet-Syndrom. Clin Exp Rheumatol. 2008 Sep-Okt26 (5 Suppl 51): S138-40.

  8. Yazici H, Fresko I, Yurdakul S; Behcet-Syndrom: Manifestationen der Krankheit, Management und Fortschritte in der Behandlung. Nat Clin Pract Rheumatol. 3. März 2007 (3): 148-55.

Diabetes Typ 1